Kolangitis sclerosing primer - Jenis

Kolangitis sclerosing berjangkit

Walaupun dengan sifat berjangkit sclerosing cholangitis yang tidak diragui, menurut tanda biokimia, histologi dan kolangiografi, ia mungkin tidak berbeza dalam apa-apa cara daripada kolangitis sclerosing primer.

Kolangitis bakteria

Kolangitis bakteria tanpa kehadiran mekanikal, biasanya separa, halangan hempedu jarang berkembang. Selalunya, jangkitan itu naik, dari usus. Penyumbatan saluran hempedu menyebabkan pertumbuhan berlebihan mikroflora di bahagian atas usus kecil.

Penyusupan leukosit polimorfonuklear dan pemusnahan epitelium berlaku di dinding saluran yang rosak. Akhirnya, saluran hempedu dihanyutkan oleh kord berserabut. Penyebabnya mungkin penyakit batu karang, penyempitan hempedu, dan stenosis anastomosis usus bilier. Kehilangan saluran hempedu tidak dapat dipulihkan. Sebaik sahaja mereka dimusnahkan, sirosis hempedu berterusan, walaupun punca halangan saluran dihapuskan (contohnya, dengan mengeluarkan batu karang).

Jika anastomosis dibuat antara saluran hempedu biasa atau saluran hepatik dan duodenum, pengaliran berterusan mikroorganisma dari usus ke dalam saluran hempedu boleh membawa kepada kolangitis bakteria (sindrom kantung buta) walaupun tanpa halangan saluran hempedu. Komplikasi yang sama boleh berlaku selepas sphincteroplasty.

Infestasi dengan fluke hati Cina (Clonorchis sinensis), menyebabkan halangan bilier, menggalakkan perkembangan jangkitan sekunder, biasanya disebabkan oleh Escherichia coli, yang merupakan punca sclerosing cholangitis.

Berbilang abses purulen membawa kepada gambaran sclerosing cholangitis.

Cholangitis disebabkan oleh mikroorganisma oportunistik dan kekurangan imun

Sclerosing cholangitis boleh berkembang apabila saluran hempedu terjejas oleh mikroorganisma oportunistik, biasanya terhadap latar belakang kekurangan imuno kongenital atau diperolehi.

Pada bayi baru lahir, epitelium saluran empedu dipengaruhi secara selektif oleh CMV dan reovirus jenis III, yang menyebabkan kolangitis yang melenyapkan.

Gangguan imunodefisiensi yang kerap menyebabkan kolangitis termasuk kekurangan imunokombinasi keluarga, kekurangan imunodefisiensi dengan pengeluaran hiperIgM, limfadenopati angioimunoblastik, kekurangan imuniti berkaitan-X, dan kekurangan imunodefisiensi dengan gangguan sel T sementara. Penyakit ini paling kerap disebabkan oleh CMV, cryptosporidia, atau gabungan kedua-duanya. Jangkitan dengan Cryptococcus, Candida albicans, dan Klebsiella pneumoniae juga mungkin.

AIDS juga menyebabkan patologi saluran hempedu. Dalam kumpulan 26 pesakit AIDS dengan patologi saluran hempedu, 20 mempunyai perubahan ketara pada kolangiogram. Empat belas daripada mereka menunjukkan gambar sclerosing cholangitis dengan atau tanpa stenosing papillitis.

Kerosakan saluran hempedu dalam kolangitis sclerosing primer dan AIDS berbeza dalam sifat penyusupan keradangan. Dalam kolangitis sclerosing primer, infiltrat mengandungi sejumlah besar limfosit T4, manakala dalam AIDS subpopulasi limfosit ini tidak hadir.

Graft berbanding penyakit perumah

Dalam penolakan hati yang dipindahkan dan penyakit graft-versus-host (GVHD) yang berkembang selepas pemindahan sumsum tulang alogenik, ekspresi patologi antigen kelas II HLA dikesan dalam saluran hempedu. Penolakan ditunjukkan oleh kolangitis bukan purulen yang progresif, gejala yang paling ketara ialah kehilangan saluran hempedu interlobular. Epitelium saluran hempedu menyusup dengan limfosit, fokus nekrosis berkembang dan integritinya terganggu. Perubahan serupa dikesan dalam GVHD selepas pemindahan sumsum tulang alogenik. Dalam salah satu pesakit ini, jaundis kolestatik yang teruk berterusan

10 tahun dan semasa biopsi hati, fibrosis bilier progresif dan sirosis dikesan dalam dinamik. Pesakit meninggal dunia akibat kegagalan hati.

Sclerosing cholangitis selepas pemindahan hati

Sclerosing cholangitis mungkin berkembang dalam pemindahan yang gagal. Biopsi hati tidak selalu diagnostik, dan perubahan mungkin hanya menunjukkan halangan saluran besar. Sclerosing cholangitis mungkin disebabkan oleh ketidakserasian pemindahan, trombosis arteri hepatik, dan penolakan kronik.

Kolangitis vaskular

Saluran hempedu dibekalkan dengan banyak darah oleh arteri hepatik, yang membentuk plexus vaskular peribiliari. Gangguan bekalan darah membawa kepada nekrosis iskemia saluran hempedu ekstra dan intrahepatik dan, akhirnya, kepada kehilangan sepenuhnya. Kerosakan pada cawangan besar arteri hepatik, contohnya semasa kolesistektomi, membawa kepada iskemia dinding saluran, kerosakan pada membran mukus mereka dan kemasukan hempedu ke dalam dinding, yang menyebabkan fibrosis dan penyempitan saluran. Proses yang sama boleh berlaku semasa pemindahan hati, terutamanya jika segmen saluran penerima terlalu pendek dan, akibatnya, kekurangan bekalan darah arteri.

Dalam kes yang jarang berlaku, lelaki dengan penolakan pemindahan kronik mengalami iskemia saluran hempedu akibat penebalan intima arteriol hati.

Kehilangan saluran hempedu juga mungkin dengan vaskulitis sistemik dengan keradangan meresap arteri kecil.

Untuk rawatan metastasis kanser rektum atau kolon ke hati, floxuridine (5-FUDR) ditadbir ke dalam arteri hepatik menggunakan pam infusi. Ia mungkin rumit oleh penyempitan bilier. Gambar itu menyerupai kolangitis sclerosing primer. Proses kehilangan saluran hempedu mungkin begitu ketara sehingga pemindahan hati diperlukan.

Kolangitis yang disebabkan oleh dadah

Cholangitis mungkin berlaku apabila ubat anthelmintik disuntik ke dalam sista echinococcal. Biasanya, lesi hanya terhad kepada sebahagian daripada saluran hempedu. Dalam beberapa bulan, striktur berkembang, membawa kepada jaundis, sirosis hempedu, dan hipertensi portal.

Histiositosis X

Gambaran kolangiografi yang serupa dengan kolangitis sklerosing primer boleh diperhatikan dalam histiositosis X. Apabila lesi saluran hempedu berkembang, perubahan hiperplastik digantikan oleh granulomatosis, xanthomatosis, dan akhirnya fibrosis. Gambar klinikal adalah serupa dengan kolangitis sclerosing primer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]