Kolangitis sclerosing primer: jenis

Cholangitis sclerosing berjangkit

Walaupun dengan sifat jangkitan cholangitis yang tidak diragui oleh tanda-tanda biokimia, histologi dan cholangiographic, ia tidak boleh berbeza dari apa cara dari kolangitis sclerosing utama.

Cholangitis bakteria

Cholangitis bakteria dalam ketiadaan obstruksi mekanikal, biasanya sebahagian, halangan bili jarang timbul. Selalunya jangkitan adalah naik, dari usus. Halangan saluran empedu menyebabkan pertumbuhan mikroflora yang berlebihan di bahagian atas usus kecil.

Keradangan leukosit polymorphonuclear dan pemusnahan epitel berlaku di dinding saluran yang rosak. Akhirnya, saluran empedu membengkak dengan sarung berserabut. Penyebabnya ialah cholelithiasis, ketetapan saluran empedu dan stenosis anastomosis biliari-usus. Kehilangan salur hempedu tidak dapat dipulihkan. Selepas kemusnahannya, sirosis bilier berterusan, walaupun penyebab halangan saluran dihapuskan (contohnya, batu-batu salur hempedu dikeluarkan).

Jika anastomosis yang digunakan antara zholchnym biasa atau saluran hati dan duodenum, bekalan berterusan mikroorganisma dari usus ke dalam duktus hempedu yang berkenaan jika tiada halangan salur hempedu menyebabkan cholangitis bakteria (sindrom "kantung buta". Komplikasi analog boleh membangunkan selepas sphincteroplasty.

Serangan Cina Fasciola Hepatica (Clonorchis sinensis), menyebabkan halangan pada saluran biliary, menggalakkan pembangunan jangkitan sekunder, biasanya disebabkan oleh Escherichia coli, yang merupakan punca sclerosing cholangitis.

Buasir bernanah berganda membawa kepada gambaran sclerosing cholangitis.

Cholangitis yang disebabkan oleh mikroorganisma oportunistik dan disebabkan oleh kekurangan imunodefisiensi

Sclerosing cholangitis boleh berkembang apabila salur hempedu dipengaruhi oleh mikroorganisma oportunistik, biasanya terhadap latar belakang kekurangan imunitas kongenital atau diperolehi.

Dalam neonat, epitelium saluran empedu terpilih secara terpilih oleh CMV dan jenis III rheovirus, yang menyebabkan kolangitis memusnahkan.

Oleh kekurangan daya tahan, yang sering diperhatikan apabila cholangitis termasuk keluarga gabungan immunodeficiency, immunodeficiency dengan hyper IgM, limfadenopati angioimmunoblasticheskaya, immunodeficiency, yang dikaitkan dengan kromosom X, dan immunodeficiency dengan gangguan T-sel fana. Selalunya penyakit ini disebabkan oleh CMV, Cryptosporidium, atau gabungan daripadanya. Jangkitan kemungkinan Cryptococcus, Candida albicans dan daripada Klebsiella pneumoniae.

Dengan AIDS, patologi saluran empedu juga berkembang. Dalam sekumpulan 26 pesakit AIDS dengan patologi saluran empedu dalam 20, kololombol menunjukkan perubahan yang ketara. 14 dari mereka mempunyai gambar sclerosing cholangitis dengan atau tanpa stenosis papillitis.

Kekalahan saluran hempedu dengan sklerosis utama kololitis dan AIDS berbeza dalam penyusupan inflamasi. Apabila kolangitis sklerosis utama dalam infiltrat mengandungi sejumlah besar T4-limfosit, dengan AIDS, subpopulasi limfosit khusus ini tidak hadir.

Graft versus penyakit tuan rumah

Apabila penolakan penyakit hati yang dipindahkan dan "rasuah berbanding tuan rumah" (BTPH) membangunkan selepas allogeneic pemindahan sumsum tulang, saluran hempedu dikesan ungkapan abnormal HLA kelas II antigen. Penolakan ditunjukkan oleh cholangitis yang tidak bengkak yang progresif, ciri yang paling menonjol di antaranya ialah kehilangan saluran hempedu interlobular. Epitelium saluran hempedu disusup oleh limfosit, usus nekrosis berkembang dan integritinya terganggu. Perubahan serupa diperhatikan dengan BTSCH selepas transplantasi sumsum tulang allogeneic. Dalam salah satu pesakit ini, jaundis kolestatik teruk diteruskan

10 tahun dan dengan biopsi hati, fibrosis biliary progresif dan sirosis ditemui dalam dinamik. Pesakit mati akibat kegagalan hati.

Sclerosing cholangitis selepas pemindahan hati

Sclerosing cholangitis boleh berkembang dalam transplantasi yang tidak konsisten. Dengan biopsi hati, diagnosis tidak boleh dibuat, perubahan mungkin hanya menandakan halangan saluran besar. Penyebab cholangitis sclerosing mungkin ketidakserasian transplantasi, trombosis arteri hepatic dan penolakan kronik.

Cholangitis vaskular

Saluran hempedu berlimpah darah yang mengalir dengan arteri hepatic, yang membentuk plexus vaskular peribiliary. Gangguan bekalan darah membawa kepada nekrosis iskemik saluran hempedu tambahan dan intrahepatic dan akhirnya hilang sepenuhnya. Kerosakan kepada cawangan utama arteri hepatik, seperti cholecystectomy, membawa kepada iskemia kerosakan dinding salur daripada mukosa dan penembusan hempedu di dinding, yang menyebabkan fibrosis dan penyempitan saluran. Proses yang sama boleh berlaku dengan pemindahan hati, terutamanya jika segmen saluran penerima terlalu pendek dan, akibatnya, kehilangan bekalan darah arteri.

Dalam kes yang jarang berlaku, lelaki dengan penolakan pemindahan kronik mengembangkan iskemia pada saluran empedu kerana penebalan intima arteriol hati.

Kehilangan salur hempedu juga mungkin berlaku dengan sistemik vaskulitis dengan keradangan diffuse arteri kecil.

Untuk rawatan metastasis kanser rektum atau kolon, hati diberikan kepada arteri hati dengan menggunakan pam infusi flocsuridine (5-FUDR). Ia boleh menjadi rumit dengan ketat saluran hempedu. Gambar itu menyerupai cholangitis sclerosing primer. Proses kehilangan saluran hempedu boleh dikatakan begitu jelas bahawa terdapat keperluan pemindahan hati.

Cholangitis ubat

Cholangitis boleh berlaku dengan pengenalan ubat anthelmintik dalam sista echinococcal. Biasanya, kekalahan itu hanya terhad kepada sebahagian daripada saluran empedu. Dalam masa beberapa bulan, ketegangan berkembang, membawa kepada penyakit kuning, sirosis bilier dan hipertensi portal.

Histiocytosis X

Corak Holangiograficheskaya sama dengan dalam cholangitis sclerosing utama, dapat dilihat dalam histiocytosis X. Dengan perkembangan luka biliary, perubahan hyperplastic digantikan granulomatozom, xanthelasmatosis dan akhirnya fibrosis. Gambar klinikal adalah serupa dengan gambar sklerosis utama cholangitis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],