Kifosis kongenital

Kyphosis ialah kelengkungan tulang belakang pada satah sagital dengan pembentukan bonjolan menghadap ke belakang.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Apa yang menyebabkan kyphosis kongenital?

Menurut klasifikasi R. Winter et al., kyphosis kongenital dibahagikan kepada tiga kumpulan utama:

• kyphosis akibat anomali pembentukan;
• kyphosis disebabkan oleh anomali segmentasi;
• kyphosis disebabkan oleh anomali bercampur.

McMaster et al. memperkenalkan sekumpulan kecacatan yang tidak boleh diklasifikasikan ke dalamnya. Dubousset memilih kecacatan kyphotic khas ke dalam kumpulan yang berasingan, yang dipanggilnya kehelan putaran tulang belakang.

Kyphosis berdasarkan anomali pembentukan vertebra adalah jenis kyphosis kongenital yang paling biasa, menyumbang 61 hingga 76%. Kecacatan ini adalah berdasarkan jenis anomali berikut: vertebra berbentuk baji anterior dan anterolateral, hemivertebra posterior, kuadran posterolateral badan vertebra, vertebra rama-rama, dan agenesis badan vertebra.

Kyphosis disebabkan oleh anomali segmentasi. Anomali segmentasi adalah yang kedua paling biasa selepas anomali pembentukan dan menyumbang 11-21%. Pesakit dengan kecacatan ini boleh dibahagikan kepada dua subkumpulan bergantung kepada simetri lesi - anterior atau anterolateral blok bukan bersegmen. Panjang blok boleh berbeza dari dua hingga lapan atau sembilan badan vertebra. Ia boleh disetempat di mana-mana peringkat, tetapi paling kerap di tulang belakang torakolumbar dan lumbar.

Sekiranya kecacatan segmentasi terletak di bahagian depan, kyphosis "tulen" terbentuk, jika asimetri - kyphoscoliosis. Perkembangan ubah bentuk adalah berubah-ubah dan bergantung pada simetri blok dan pemeliharaan bahagian belakang.

Kyphosis akibat anomali bercampur adalah hasil daripada kewujudan serentak blok vertebra tidak bersegmen dengan gangguan pembentukan pada satu atau dua tahap bersebelahan, biasanya terletak secara kontralateral. Kekerapan kyphosis sedemikian berbeza dari 12 hingga 15%.

Kyphosis disebabkan oleh anomali yang tidak boleh diklasifikasikan boleh didapati di mana-mana bahagian tulang belakang. Ketulenan adalah 5-7%.

Dislokasi putaran tulang belakang. Ubah bentuk mungkin berdasarkan sebarang anomali. Ciri utama ialah kyphosis terletak di antara dua arka lordoscoliotic kongenital dengan arah yang berbeza. Ia berlaku pada mana-mana peringkat, tetapi paling kerap di kawasan toraks atas dan torakolumbar. Kyphosis berbentuk runcing, biasanya kasar, perkembangannya disertai dengan keruntuhan kolum tulang belakang. Saraf tunjang cacat selaras dengan ubah bentuk saluran tulang belakang, iaitu, ia dipintal pada jarak yang singkat, dan tajam.

Gejala Kyphosis

Ubah bentuk kifotik (kyphosis) boleh memuncak pada hampir mana-mana peringkat, rata atau runcing, selalunya (sehingga 70% kes) mempunyai komponen scoliotic. Kyphosis kongenital hampir selalu tegar, dan dalam kebanyakan kes disertai dengan gejala neurologi yang berbeza-beza keparahan. Selalunya (sehingga 13% daripada kes) digabungkan dengan pelbagai anomali kongenital penyetempatan extravertebral.

Klasifikasi klinikal dan radiologi kyphosis

Klasifikasi dibangunkan berdasarkan data literatur.

Jenis anomali atas dasar yang ubah bentuk bermain-main

• Vertebra posterior (posterolateral) (hemivertebrae).
• Ketiadaan badan vertebra - asoma.
• Secara mikrospondi.
• Pembentukan badan vertebra - separa atau lengkap.
• Pelbagai anomali.
• Anomali bercampur.

Jenis ubah bentuk.

• Kyphosis,
• Kyphoscoliosis.

Penyetempatan puncak ubah bentuk.

• Servikothorasik.
• toraks atas.
• tengah dada.
• Toraks bawah.
• Thoracolumbar.
• Lumbar.

Magnitud kecacatan kyphotic.

• Sehingga 20° - darjah 1.
• Sehingga 55° - II darjah.
• Sehingga 90° - III darjah.
• Lebih 90° - darjah IV.

Jenis ubah bentuk progresif.

• Perlahan-lahan berkembang (sehingga 7° dan setahun).
• Berkembang pesat (lebih daripada 7° setahun).

Umur pengesanan awal kecacatan.

• Kifosis bayi.
• Kyphosis pada kanak-kanak kecil.
• Kyphosis pada remaja dan lelaki muda.
• Kyphosis pada orang dewasa.

Kehadiran penglibatan kandungan saluran tulang belakang dalam proses.

• Kyphosis dengan defisit neurologi.
• Kyphosis tanpa defisit neurologi.

Anomali saluran tulang belakang yang berkaitan.

• Diastematomyelia.
• Diplomamyelia.
• Sista dermoid.
• Sista neuroenterik.
• Sinus dermal.
• Penyempitan berserabut.
• Akar tulang belakang yang tidak normal.

Anomali yang berkaitan dengan penyetempatan extravertebral.

• Anomali sistem kardiopulmonari.
• Anomali dada dan dinding perut.
• Anomali sistem kencing.
• Anomali anggota badan.

Perubahan degeneratif sekunder pada tulang belakang.

1. tiada.
2. Hadir dalam bentuk:
   • osteochondrosis;
   • spondylosis;
   • spondyloarthrosis.

[ 7 ], [ 8 ]

Diagnosis kyphosis

Gambar radiografi kyphosis kongenital adalah sangat ciri dan tidak menimbulkan sebarang kesulitan tertentu dalam diagnosis.

Magnitud kecacatan kyphotic ditentukan menggunakan kaedah Cobb berdasarkan spondylograms profil.

Diagnostik kyphosis bukan sahaja melibatkan menjalankan spondylography am. MRI dan CT boleh berguna di sini. Spondylography berfungsi digunakan untuk menentukan fungsi cakera intervertebral di bahagian parasagittal tulang belakang - dalam unjuran sisi, dalam kedudukan fleksi maksimum yang mungkin dan lanjutan tulang belakang pesakit. Dalam semua kes kecacatan tulang belakang kongenital, pemeriksaan kandungan saluran tulang belakang ditunjukkan - kajian kontras, MRI, CT. Pemeriksaan neurologi adalah wajib.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Rawatan kyphosis

Rawatan konservatif kyphosis jelas diiktiraf sebagai tidak berkesan, kerana paling baik ia hanya boleh melambatkan sedikit perkembangan ubah bentuk.

Rawatan pembedahan moden kyphosis kongenital adalah berdasarkan pengalaman kolektif klinik terkemuka dunia.

Kifosis kongenital jenis I (disebabkan anomali pembentukan)

[ 12 ]

Rawatan kecacatan awal

Biasanya, pesakit di bawah umur 5 tahun dengan kyphosis kurang daripada 75° dirawat secara berkesan dengan gabungan posterior sahaja. Kaedah ini berdasarkan prinsip memelihara potensi pertumbuhan badan vertebra sambil "menangkap" bahagian dorsal mereka. Zon gabungan posterior harus lebih besar daripada zon abnormal oleh satu segmen secara kranial dan kaudal. Ini adalah perlu untuk membentuk lordosis di atas dan di bawah zon kyphosis, mengimbangi sebarang kyphosis sisa.

Jika kyphoscoliosis dan bukannya kyphosis dikesan, rawatan adalah serupa. Walau bagaimanapun, walaupun dengan blok posterior yang baik, pertumbuhan vertebra apikal boleh berterusan secara sisi dan dalam satah mendatar. Ini adalah fenomena crankshaft yang diterangkan oleh Dubousset. Perkembangan komplikasi ini bermakna perkembangan ubah bentuk. Dalam kes ini, terdapat tanda-tanda segera untuk epiphysiospondylodesis anterior-posterior di sepanjang sisi cembung ubah bentuk.

Isu lain ialah umur pesakit. Memandangkan sifat kyphosis kongenital, pemerhatian dinamik pesakit adalah sia-sia. Gabungan awal posterior dan spondylodesis posterior yang boleh dipercayai sebelum perkembangan ubah bentuk kasar adalah perlu. Lebih awal pesakit dibedah, lebih baik. Umur terawal yang dibenarkan untuk campur tangan pembedahan ialah 6 bulan.

Prinsip menyelesaikan masalah bergantung pada magnitud ubah bentuk (menurut Cobb) tidak boleh dipercayai berhubung dengan kyphosis. Kyphosis lembut 30 ° di kawasan pertengahan toraks boleh dikatakan normal, kyphosis yang sama di kawasan thoracolumbar sudah menjadi patologi, dan kyphosis 10 ° di kawasan lumbar adalah patologi kasar. Kyphosis apikal tajam 50° di kawasan pertengahan toraks adalah patologi, dan kyphosis lembut dengan magnitud yang sama di kawasan yang sama hanyalah had atas norma. Keputusan yang diperoleh menunjukkan kecekapan tinggi kaedah. Bukan sahaja tiada perkembangan, tetapi pembetulan diri ubah bentuk sentiasa didedahkan. Walau bagaimanapun, walaupun pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun, perkembangan pseudoarthrosis blok adalah mungkin dan agak nyata. Oleh itu, selepas 6 bulan, operasi ulangan dengan semakan zon spondylodesis dan penempatan bahan plastik tulang tambahan ditunjukkan dalam semua kes. Tiada kes hiperkoreksi, tetapi jika ada, penyekatan tulang belakang anterior ditunjukkan. Kritikan terhadap kaedah ini adalah berdasarkan fakta bahawa siondylodesis awal menyebabkan beberapa pemendekan batang. Walau bagaimanapun, kehilangan besar ketinggian batang berlaku semasa pertumbuhan tulang belakang yang cacat dan ditekankan oleh kyphosis progresif.

Rawatan kecacatan yang terbentuk lewat

Kes-kes ini jauh lebih kompleks, kerana ia memerlukan rawatan dua peringkat - spondylodesis anterior dan dorsal. Oleh itu, risiko komplikasi meningkat.

Daya tarikan awal, dilakukan untuk "melembutkan" ubah bentuk, adalah sia-sia sebelum spondylodesis anterior. Alat ligamen dan tisu cartilaginous di kawasan puncak kyphosis adalah tidak elastik, oleh itu, tiada apa yang boleh diperoleh di luar pembetulan yang ditentukan pada spondylogram berfungsi dalam kedudukan hiperekstensi. Daya tarikan ditunjukkan hanya pada beberapa pesakit di mana penurunan fungsi paru-paru digabungkan dengan mobiliti tulang belakang yang mencukupi, yang membolehkan beberapa pembetulan semasa tempoh pemulihan pulmonari. Bentuk terbaik ialah tarikan halo-pelvik, yang membolehkan pesakit bergerak secara bebas, yang sangat penting dari segi mencegah komplikasi tromboembolik dan osteoporosis. Biasanya, tempoh daya tarikan tidak lebih daripada 2 minggu. Memandangkan penggunaan daya tarikan dalam kyphosis kongenital adalah berbahaya kerana risiko tinggi paraplegia akibat ketegangan saraf tunjang, ia harus jarang digunakan dan disertai dengan pemantauan neurologi sekurang-kurangnya dua kali sehari.

Jenis gabungan anterior bergantung pada keparahan dan tahap kyphosis. Kecacatan yang agak ringan, yang paling kecil daripada yang tertakluk kepada campur tangan anterior, boleh dibetulkan dengan berkesan melalui pembedahan gabungan anterior jenis penggantian badan vertebra separa. Adalah amat penting untuk mendedahkan bahagian anterior dengan secukupnya dengan penyingkiran ligamen longitudinal anterior, cakera, dan rawan pada puncak kecacatan. Satu cakera biasa dikeluarkan secara proksimal dan kaudal dari zon kyphosis. Selepas ini, kecacatan menjadi lebih mudah alih. Untuk memasang spacer cantuman, tarikan serentak di belakang kepala pesakit dan tekanan manual pada puncak kyphosis dari belakang adalah perlu. Selain itu, tulang spongy diletakkan di dalam ruang intervertebral. Gabungan posterior dilakukan pada hari yang sama. Untuk kyphosis yang lebih teruk, penggunaan spacer adalah perlu. Lebih teruk kyphosis, lebih banyak bahan plastik tulang digunakan. Dalam kes ubah bentuk yang besar, ralat kasar adalah menggunakan satu cantuman-spacer dengan mencipta ruang "kosong" di antaranya dan puncak kyphosis. Dalam kes sedemikian, perlu menggunakan beberapa autograf tegar dari puncak tibial.

Intervensi posterior termasuk penetapan tulang belakang dengan instrumentasi segmental (CDI) dan gabungan dengan tulang autogen. Perancangan peringkat posterior termasuk penentuan mata peletakan cangkuk.

Rawatan kecacatan pertengahan

Pesakit dengan ubah bentuk sedemikian memberikan cabaran yang serius, kerana dengan ubah bentuk awal, spondylodesis posterior adalah mencukupi, dan dengan kyphosis yang teruk, rawatan gabungan kyphosis diperlukan. Sekiranya terdapat keraguan, lebih baik melakukan spondylodesis posterior, dan selepas 6 bulan semak semula blok dan tambahkannya dengan bahan plastik tulang, tanpa mengira betapa kuatnya ia kelihatan kepada pakar bedah. Imobilisasi dengan korset dijalankan untuk tempoh 1 tahun. Sekiranya sendi palsu blok berkembang, spondylodesis anterior ditunjukkan.

Pilihan zon gabungan anterior dan dorsal adalah terutamanya isu biomekanik, kerana matlamat pembedahan gabungan pusat adalah untuk meletakkan cantuman tulang yang kuat pada kedudukan yang paling biomekanik yang menguntungkan supaya tulang belakang dapat menahan beban menegak dengan berkesan. Jika kita menggunakan pengalaman yang diperolehi dalam rawatan pembedahan pesakit scoliosis, zon gabungan yang ideal harus memanjangkan sepanjang garis pusat graviti dari atas ke bawah, iaitu kedua-dua hujung atas dan bawah zon gabungan harus terletak pada garisan yang sama.

Kyphosis kongenital paling tegar di bahagian tengahnya, bahagian parahibrid lebih mudah alih. Panjang dan sempadan bahagian ini (tegar dan mudah alih) boleh ditentukan pada spondylogram yang diambil dalam kedudukan hyperextension. Spondylodesis anterior harus meliputi seluruh zon perubahan struktur, tetapi tidak boleh mencapai vertebra terminal jika garis pusat graviti melepasi dorsal kepada mereka pada spondylogram dalam kedudukan hyperextension. Blok tulang belakang harus mencapai garis pusat graviti, walaupun ia jauh dari vertebra terminal gerbang kyphotic. Selepas spondylodesis anteroposterior, konglomerat tulang tunggal terbentuk, hujungnya terletak di sepanjang garis pusat graviti.

Kifosis kongenital jubin II (disebabkan anomali segmentasi)

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Rawatan awal

Pada kanak-kanak kecil, asas rawatan adalah melambatkan pertumbuhan vertebra posterior. Sehingga kyphosis teruk telah berkembang, operasi pilihan adalah spondylodesis dua hala posterior. Panjangnya ialah satu vertebra normal di atas dan di bawah zon blok kongenital anterior.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Rawatan lewat

Pembetulan ubah bentuk yang terbentuk adalah tugas yang sangat kompleks. Ia adalah perlu untuk osteotomisasi blok anterior pada tahap yang sepadan dengan cakera yang hilang. Pengalaman menunjukkan bahawa tahap ini biasanya boleh ditentukan oleh spondylograms atau intraoperatif - oleh unsur-unsur cincin berserabut. Kemudian, spondylodesis interbody dan spondylodesis dorsal dilakukan menggunakan instrumentasi CPI segmental moden atau analognya.

Operasi Tomita

Pada tahun 1994, sekumpulan pakar ortopedik Jepun yang diketuai oleh K. Tomita membangunkan dan memperkenalkan operasi yang mereka panggil "total spondylectomy." Penulis meneruskan dari fakta bahawa campur tangan dua peringkat biasa pada bahagian anterior dan posterior tulang belakang tidak membenarkan tahap pembetulan yang mencukupi kerana ketegaran dada.

Operasi terdiri daripada dua peringkat: en bloc resection elemen posterior vertebra, en bloc resection lajur anterior.

Peringkat I. Reseksi vertebra posterior.

Akses. Pesakit dalam keadaan meniarap. Senggatan garis tengah linear sepanjang panjang yang diperlukan untuk penetapan tulang belakang yang boleh dipercayai pada masa hadapan dengan instrumentasi Cotrel-Dubousset. Otot paraspinal disesarkan ke sisi, mendedahkan sendi faset dan proses melintang. Pada tahap yang dipilih, tulang rusuk dialihkan 3-4 cm ke sisi ke sendi costotransverse, selepas itu pleura dipisahkan dengan teliti dari badan vertebra di kedua-dua belah pihak. Untuk mendedahkan proses artikular superior vertebra atas untuk dibuang, proses artikular spinous dan inferior vertebra bersebelahan diostetomisasi dan dikeluarkan bersama-sama dengan ligamen kuning.

Memasukkan panduan gergaji fleksibel. Tisu lembut dipisahkan dari bahagian bawah pars interarticularis dengan berhati-hati agar tidak merosakkan akar tulang belakang. Ini menyediakan pintu masuk untuk panduan gergaji. Panduan berbentuk C yang fleksibel kemudiannya dimasukkan ke dalam foramen intervertebral dalam arah craniocaudal. Hujung panduan harus bergerak di sepanjang plat hujung medial separuh lengkung dan akar lengkungan supaya tidak merosakkan saraf tunjang dan akar. Akhirnya, hujung panduan muncul di bawah pinggir bawah pars interarticularis. Gergaji dawai berbilang gentian fleksibel nipis dengan diameter 0.54 mm kemudian disalurkan di sepanjang panduan, dan hujungnya dipasang dengan genggaman. Panduan dikeluarkan, gergaji ditegangkan, dan ketegangan ini dikekalkan.

Persilangan akar gerbang dan reseksi elemen posterior vertebra. Semasa terus menegangkan gergaji, ia diletakkan di bawah proses artikular dan melintang yang unggul di sekeliling akar gerbang. Yang terakhir ini bersilang dengan pergerakan goyang gergaji pada semua peringkat yang diperlukan. Selepas ini, unsur-unsur posterior vertebra dikeluarkan sebagai satu blok, termasuk proses artikular, spinous, melintang dan akar lengkung. Untuk mengekalkan kestabilan kolum tulang belakang, bahagian atas dan bawah "lutut" kyphosis diperbaiki dengan instrumentasi CDI.

Peringkat II. Reseksi lajur anterior tulang belakang.

Pembedahan tumpul badan vertebra. Pada permulaan peringkat ini, adalah perlu untuk mengenal pasti arteri segmental di kedua-dua belah pihak. Cawangan tulang belakang arteri segmental yang berjalan di sepanjang akar tulang belakang diikat dan ditransek. Dalam tulang belakang toraks, akar tulang belakang ditransek pada sisi yang melaluinya ia bertujuan untuk mengeluarkan unsur-unsur lajur anterior tulang belakang. Pembedahan tumpul diteruskan ke arah anterior antara pleura (atau m. psoas tajor) dan badan vertebra. Biasanya, permukaan sisi badan vertebra mudah terdedah dengan spatula vertebra yang melengkung. Kemudian adalah perlu untuk memisahkan saluran segmental - arteri dan urat - dari badan vertebra. Seterusnya, aorta dipisahkan dengan teliti dari permukaan anterior badan vertebra dengan spatula dan jari. Permukaan dorsal jari tangan kiri pakar bedah merasakan denyutan aorta. Apabila hujung jari tangan kanan dan kiri pakar bedah bertemu pada permukaan anterior badan vertebra, satu siri spatula dengan saiz yang berbeza-beza digunakan, yang dimasukkan secara berurutan (bermula dengan yang terkecil) untuk meluaskan akses. Dua spatula terbesar dipegang di antara badan vertebra dan organ dalaman untuk mengelakkan kerosakan pada yang terakhir dan untuk mendapatkan kebebasan maksimum manipulasi.

Memasukkan gergaji dawai. Dua gergaji sedemikian dimasukkan pada tahap bahagian proksimal dan distal lajur anterior tulang belakang. Ketepatan tahap yang dipilih disahkan menggunakan radiografi penandaan; pemotongan kecil dibuat pada tisu tulang dengan pahat supaya gergaji tidak beralih.

Membebaskan saraf tunjang dan mengeluarkan unsur-unsur lajur anterior. Menggunakan spatula nipis, saraf tunjang digerakkan dari plexus dan ligamen vena di sekelilingnya. Kemudian pelindung dengan gigi di bahagian tepi dimasukkan untuk mengelakkan gergaji daripada tergelincir. Menggunakan yang terakhir, lajur vertebra anterior dengan ligamen longitudinal ditranseksikan. Mobiliti segmen yang dipotong hendaklah diperiksa untuk memastikan bahawa pemindahan selesai. Serpihan yang dikeluarkan dari lajur anterior diputar di sekeliling kantung dural dan dikeluarkan.

Pembetulan kecacatan kyphotic. Batang alat CDI disilang pada puncak kecacatan. Serpihan yang terhasil, setiap satunya dipasang pada salah satu "lutut" kyphosis, disambungkan dalam kedudukan pembetulan kecacatan dengan penyambung "domino". Semasa pembetulan, kantung dural berada di bawah kawalan visual yang berterusan. Pengiraan yang betul mengenai jumlah reseksi yang diperlukan dari lajur anterior dan posterior tulang belakang akan membolehkan, sebagai hasil pembetulan, untuk mencapai penutupan permukaan tulang badan vertebra dan memulihkan kesinambungan dinding posterior saluran tulang belakang. Jika ini tidak mungkin, sebelum peringkat pembetulan adalah perlu untuk mengisi ruang "kosong" anterior dengan implan jenis sangkar atau tulang allograf. Ia adalah wajib untuk melakukan spondylodesis posterior dengan autograf di sepanjang keseluruhan instrumen CDI.

Pengurusan pasca operasi. Pesakit dibenarkan bangun dan berjalan seminggu selepas pembedahan. Kemudian korset tegar disediakan untuk tulang belakang toraks dan lumbosakral, yang harus dipakai oleh pesakit selama 6 bulan.