Lumpuh yang meningkat

Sindrom neurologi - lumpuh menaik - adalah bentuk akut kerosakan berbilang selepas berjangkit pada saraf periferi. Nama lain untuk patologi ini: lumpuh Landry menaik atau sindrom Landry, lumpuh Guillain-Barré menaik (sindrom Guillain-Barré-Strall, GBS). Terdapat juga nama sindrom Landry-Guillain-Barré.

Secara umum, semua istilah ini digunakan untuk menggambarkan patologi yang agak heterogen secara klinikal - polyradiculoneuropathy demyelinating radang (AIDP), neuropati motor akson akut, neuropati motor-deria akson akut dan sindrom Miller-Fisher.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Statistik tahunan keseluruhan untuk lumpuh menaik adalah satu kes bagi setiap 55-91 ribu orang. Di negara-negara Barat, bilangan episod baru setiap tahun adalah dari 0.89 hingga 1.89 kes bagi setiap 100 ribu orang. Risiko mengembangkan lumpuh menaik meningkat untuk setiap dekad kehidupan sebanyak 20% (data dari European Journal of Physical and Rehabilitation Medicine).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Punca lumpuh menaik

Palsi Guillain-Barré yang menaik (atau Landry) berkembang akibat kerosakan pada sarung mielin akson gentian saraf.

Baru-baru ini, telah dipercayai bahawa punca lumpuh menaik adalah bersifat autoimun: sistem pertahanan badan tersilap menyerang sel-sel saraf sistem saraf periferi dan struktur sokongannya. Akson (proses) sel saraf yang menghantar impuls saraf ke persimpangan neuromuskular ditutup dengan sarung sel Schwann, yang mengandungi mielin.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Patogenesis

Hari ini, pakar neurologi mengaitkan patogenesis lumpuh menaik, yang disebabkan oleh kerosakan pada sarung myelin gentian saraf dan penurunan atau pemberhentian sepenuhnya penghantaran isyarat saraf, dengan pengaktifan imuniti selular (T-limfosit dan makrofaj) dan perkembangan keadaan yang serupa dalam mekanismenya kepada tindak balas alahan yang tertunda. Ini dinyatakan dalam penghasilan antibodi IgG, IgM dan IgA terhadap sel-sel sarung (gangliosides GM1, GD1a, GT1a dan GQ1b).

Selalunya, sintesis autoantibodi dalam badan diprovokasi oleh jangkitan sebelumnya. Penyebab berjangkit lumpuh menaik sangat pelbagai. Sebagai salah satu simptom, lumpuh Guillain-Barré menaik (ascending Landry paralysis) boleh diperhatikan pada pesakit dengan:

• selesema, difteria, cacar air, rubella dan campak;
• rabies dan brucellosis;
• jangkitan virus herpes, sitomegalovirus, virus Epstein-Barr dan hepatitis E;
• ensefalitis berjangkit primer dan sekunder (selepas vaksinasi);
• borreliosis bawaan kutu;
• bentuk pernafasan mikoplasmosis dan klamidia, iaitu radang paru-paru atipikal yang disebabkan oleh Mycoplasma pneumoniae dan Chlamydophila pneumoniae;
• koriomeningitis limfositik (iaitu jangkitan virus yang dibawa oleh tikus);
• ensefalomyelitis disebarkan akut;
• lupus eritematosus sistemik.

Berkait rapat ialah penyakit berjangkit akut dari kategori zoonotik campylobacteriosis dan lumpuh menaik. Campylobacteriosis disebabkan oleh bakteria Campylobacter jejuni, yang, menembusi saluran gastrousus, mula membiak dan melepaskan toksin. Akibatnya, keradangan, bengkak dan juga ulser membran mukus saluran gastrousus berkembang, serta mabuk umum badan (melalui darah dan limfa). Pada masa yang sama, badan menghasilkan antibodi IgA dan IgG kepada lipo-oligosakarida membran sel campylobacter, yang menyebabkan keradangan dan degenerasi sarung myelin dan sel saraf seseorang itu sendiri.

Menurut Institut Gangguan Neurologi dan Strok Kebangsaan AS (NINDS), kira-kira satu pertiga daripada kes lumpuh menaik disebabkan oleh campylobacteriosis.

Antara vaksin yang menyebabkan lumpuh menaik, skandal dengan vaksinasi selesema babi pada 1976-1977 terkenal. Dan dalam arahan untuk vaksin Priorix (terhadap virus campak, rubella dan beguk), lumpuh Guillain-Barré menaik disenaraikan sebagai salah satu daripada tiga dozen kemungkinan kesan sampingan.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Gejala lumpuh menaik

Doktor ambil perhatian bahawa gejala lumpuh menaik muncul pada pesakit selepas tanda-tanda jangkitan yang jelas dalam bentuk sakit tekak, rinitis atau cirit-birit selama satu hingga enam minggu. Dan hanya selepas ini, tanda-tanda pertama GBS muncul: kelemahan pada kaki dan lengan. Kelemahan selalunya disertai dengan paresthesia pada jari kaki dan tangan dan sakit otot naik dari bahagian distal ke bahagian proksimal anggota badan.

Proses ini boleh menjejaskan kedua-dua belah secara sama (para- atau tetraplegia), tetapi mungkin juga unilateral (hemiplegia). Lama kelamaan, keadaan bertambah buruk. Kelemahan otot dan gangguan pergerakan dalam bentuk lumpuh ringan meningkat secara berbeza pada setiap orang: secara mendadak (dalam 7-12 jam) atau lebih secara beransur-ansur (sehingga dua minggu atau lebih lama). Dalam setiap pesakit kelima, kelemahan otot terus berkembang dalam tempoh sebulan.

Selepas kelemahan berhenti berkembang, fasa penstabilan berlaku, yang boleh berlangsung dari dua hingga tujuh hari hingga enam bulan. Gejala utama lumpuh menaik pada peringkat ini termasuk paresthesia yang menyakitkan; sakit otot di kepala, leher, dan belakang; refleks tendon berkurangan atau tiada (hypo- atau areflexia).

Dalam hampir separuh daripada kes palsi Guillain-Barré menaik, otot leher dan tengkorak mungkin terjejas, menyebabkan kelemahan otot muka, kesukaran menelan dan mengunyah, dan kadangkala kelemahan otot mata - ophthalmoplegia (sindrom Miller Fisher).

Dalam 8% kes, lumpuh hanya menjejaskan anggota bawah (paraplegia atau paraparesis), dan kira-kira satu perlima pesakit tidak dapat berjalan tanpa bantuan selepas enam bulan sakit. Walau bagaimanapun, kira-kira satu pertiga daripada pesakit dapat bergerak secara bebas (dengan beberapa penyelewengan dalam koordinasi motor).

[ 19 ], [ 20 ]

Komplikasi dan akibatnya

Komplikasi dalam lumpuh kronik disertai oleh atrofi tisu otot dan ketidakupayaan lengkap. Gangguan vegetatif - turun naik tajam dalam tekanan darah, aritmia jantung, edema, peningkatan berpeluh - diperhatikan dalam sekurang-kurangnya 40% pesakit dengan lumpuh menaik. Selalunya, komplikasi jantung mencapai titik keperluan mendesak untuk rangsangan pengecutan miokardium atau pemasangan perentak jantung.

Akibat dalam kes yang teruk (sehingga 25%) termasuk kelemahan diafragma dan kelumpuhan otot pernafasan dengan hasil yang membawa maut.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Diagnostik lumpuh menaik

Diagnosis klinikal lumpuh menaik dibuat oleh tusukan lumbar di kawasan lumbar tulang belakang dan pemeriksaan cecair serebrospinal yang diperolehi (untuk kehadiran protein dan tahap unsur selular). Diagnosis disahkan oleh kehadiran pemisahan albuminocytological dalam cecair serebrospinal.

Ujian darah juga diambil - immunoassay am, biokimia dan enzim (untuk antibodi kepada agen bakteria). Kajian serologi dan sitologi mengenai smear tekak dan analisis najis boleh ditetapkan.

Diagnostik instrumental termasuk:

• elektromiografi (EMG), yang membolehkan kita mengkaji kekonduksian saraf periferi;
• pengimejan resonans magnetik (MRI) saraf tunjang.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan palsi Guillain-Barré menaik adalah perlu untuk mengecualikan mampatan saraf tunjang, atrofi otot tulang belakang, leukomyelitis, poliomielitis, epiduritis, hematomielia, limfoma, multiple sclerosis, neurosifilis (tabes dorsalis), syringomyelia, dan cerebral palsy akibat kecederaan otak. Di samping itu, palsi Guillain-Barré menaik harus dibezakan daripada myelopathies akut (dengan sakit belakang kronik), porfiria (dengan sakit perut, sawan, dan gangguan mental), polyradiculitis dalam pesakit yang dijangkiti HIV dan pesakit dengan penyakit Lyme, serta dari gejala keracunan dengan sebatian organophosphorus, thalisonic, thallium, arlocksenic.

Rawatan lumpuh menaik

Rawatan lumpuh menaik dijalankan di hospital neurologi.

Jika lumpuh menaik Landry berkembang dengan cepat, rawatan perubatan kecemasan diperlukan di unit rawatan rapi di mana terdapat kemudahan untuk penggunaan (jika perlu) ventilator.

Kaedah rawatan utama untuk sindrom Guillain-Barré ialah plasmapheresis atau pentadbiran intravena immunoglobulin (imunoglobulin manusia), iaitu, imunoterapi bertujuan untuk mengurangkan gejala dan komplikasi lumpuh menaik.

Plasmapheresis terapeutik (penapisan darah) dilakukan untuk mengeluarkan antibodi yang menyerang sel saraf dari aliran darah (lima prosedur selama dua minggu). Begitu juga, pengenalan imunoglobulin IgG ke dalam darah meneutralkan antibodi dan keradangan berbahaya - Gabriglobin, Gamunex, Gamimune, Octagam, Flebogamma, Gammagard, dll. Mereka diberikan melalui infusi, dos harian dikira pada 0.4 g setiap kilogram berat badan. Bilangan infusi standard adalah satu selama 5 hari. Kesan sampingan imunoglobulin yang mungkin termasuk demam, sakit kepala, loya, muntah, tindak balas alahan dan keradangan hati. Perlu diingat bahawa dalam kes bekalan darah terjejas ke otak atau jantung, berat badan berlebihan dan penurunan jumlah darah yang beredar (hipovolemia), pengenalan imunoglobulin boleh menyebabkan pembentukan bekuan darah. Oleh itu, ubat antitrombotik (antikoagulan) ditetapkan pada masa yang sama.

Menurut Journal of Clinical Immunology, kedua-dua rawatan adalah sama berkesan. Plasmapheresis mempercepatkan pemulihan apabila digunakan dalam tempoh empat minggu dari permulaan simptom. Dan rawatan lumpuh menaik dengan gabungan imunoglobulin dan plasmapheresis dijalankan dalam masa dua minggu dari permulaan gejala dan mempunyai komplikasi yang lebih sedikit. Doktor Barat telah membuat kesimpulan bahawa penggunaan glukokortikoid dalam rawatan sindrom ini tidak mempercepatkan pemulihan malah berpotensi melambatkannya. Walau bagaimanapun, dalam amalan klinikal domestik, hormon kortikosteroid terus digunakan di beberapa tempat (contohnya, prednisolon diberikan secara intravena).

Juga digunakan adalah ubat-ubatan - Suprastin atau Tavegil (satu tablet tiga kali sehari), bagaimanapun, antara kesan sampingan antihistamin diperhatikan (sebagai tambahan kepada peningkatan rasa mengantuk) kelemahan umum dan penurunan tekanan darah.

Dadah Ipidacrine (Neuromidin), yang menghalang kolinesterase dan meningkatkan penghantaran impuls, diberikan secara subkutan (0.2 g sehari). Penggunaan ubat ini boleh menyebabkan dispepsia, cirit-birit, pening, reaksi kulit, serta penurunan kadar denyutan jantung dan kekejangan bronkus dan otot rahim. Ia tidak digunakan pada pesakit dengan angina pectoris, asma bronkial dan gangguan vestibular.

Di samping itu, apabila merawat lumpuh menaik, perlu mengambil vitamin B.

Semasa tempoh pemulihan, rawatan fisioterapi ditunjukkan: hidroterapi, elektroforesis, iontophoresis, penyinaran UV, akupunktur, urutan terapeutik.

Ramalan

Kelajuan dan tahap pemulihan daripada lumpuh menaik berbeza-beza. Dan prognosis untuk sindrom Guillain-Barré ditentukan oleh umur: pada pesakit yang berumur lebih dari 40 tahun, hasil rawatan mungkin lebih rendah daripada pesakit yang lebih muda.

Hampir 85% pesakit pulih daripada penyakit dalam tempoh setahun; 5-10% mengalami masalah pergerakan selepas rawatan. Disebabkan oleh komplikasi dan keterukan awal simptom, kira-kira 5% kes berakhir dengan kematian.

Lumpuh Guillain-Barré menaik mungkin berulang (2-3% daripada kes), terutamanya jika jangkitan sebelumnya telah mengakibatkan komplikasi sistemik yang serius.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]