Lumpuh menaik

Sindrom neurologi - lumpuh menaik - adalah satu bentuk akut selepas berlakunya pelbagai kerosakan kepada saraf periferi. Nama lain untuk patologi ini: lumpuh menaik Landry atau sindrom Landry, menaik lumpuh Guillain-Barre (Guillain-Barre-Strohl, GBS). Terdapat juga nama sindrom Landry-Guillain-Barre.

Secara umum, semua kata-kata ini digunakan untuk menggambarkan agak klinikal kepelbagaian penyakit - Radang demyelinating Polyradiculopathy (AIDP), akut akson motor neuropati, akut neuropathy motor-deria axons dan sindrom Miller-Fisher.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologi

Jumlah statistik tahunan untuk lumpuh menaik adalah satu kes bagi 55-91 ribu orang. Di negara-negara Barat, bilangan episod baru setiap tahun adalah dari 0.89 hingga 1.89 kes bagi setiap 100,000 orang. Risiko membangunkan lumpuh menaik meningkat sebanyak 20% untuk setiap dekad kehidupan (data jurnal perubatan fizikal dan pemulihan Eropah).

[5], [6], [7], [8],

Punca lumpuh menaik

Lumpuh menaik Guillain-Barre (atau Landry) berkembang akibat kerosakan pada sarung myelin akson gentian saraf.

Baru-baru ini, dipercayai bahawa punca lumpuh menaik adalah sifat autoimun: sistem pertahanan badan secara keliru menyerang sel-sel saraf sistem saraf periferal dan struktur sokongan mereka. Aksons (proses) sel-sel saraf yang menghantar impuls saraf kepada simpangan neuromuskular diliputi dengan sarung sel Schwann yang mengandungi myelin.

[9], [10], [11], [12]

Patogenesis

Setakat ini, patogenesis lumpuh menaik, yang menyebabkan pelanggaran sarung myelin gentian saraf dan pengurangan atau pemberhentian lengkap isyarat saraf neurologi pakar yang berkaitan dengan pengaktifan imuniti selular (T-limfosit dan makrofaj) dan keadaan pembangunan, yang mekanismenya berhampiran dengan ditangguhkan reaksi alergi. Ia dinyatakan dalam pembentukan antibodi IgG, IgM dan IgA terhadap membran sel (gangliosida GM1, GD1a, GT1a dan GQ1b).

Selalunya, sintesis autoantibodies dalam badan dipicu oleh jangkitan sebelumnya. Penyebab kelumpuhan menular yang menular amat berbeza. Sebagai salah satu gejala, lumpuh menaik Guillain-Barre (lumpuh menaik Landry) boleh dilihat pada pesakit dengan:

• selesema, difteri, cacar air, rubella dan campak;
• rabies dan brucellosis;
• Herpes jangkitan virus, sitomegalovirus, virus Epstein-Barr dan hepatitis E;
• encephalitis berjangkit utama dan menengah (postvaccinal);
• iksodovy tick-borne borreliosis;
• bentuk pernafasan mycoplasmosis dan klamidia, yang disebabkan oleh Mycoplasma pneumoniae dan pneumonia atypical chlamydophila pneumoniae;
• Choriomeningitis limfositik (yang merupakan jangkitan virus yang dibawa oleh tikus);
• encephalomyelitis yang disebarkan akut;
• sistemik lupus erythematosus.

Dikawal rapat dengan penyakit berjangkit akut dari kategori zoonosis, campylobacteriosis dan lumpuh menaik. Campylobacteriosis disebabkan oleh bakteria Campylobacter jejuni, yang menembusi saluran pencernaan, mula melipatgandakan pembebasan toksin. Akibat daripada keradangan, bengkak dan juga ulser pada membran mukus saluran gastrousus, serta mabuk umum organisma (melalui darah dan limfa). Dalam kes ini badan menghasilkan lipooligosaccharides dalam sel Campylobacter antibodi IgA membran dan IgG, yang menyebabkan keradangan dan degenerasi sendiri sarung myelin dan sel-sel manusia neuron.

Menurut Institut Gangguan Neurologi Nasional dan Stroke (NINDS) Kebangsaan AS, kira-kira satu pertiga daripada kes lumpuh menaik disebabkan oleh campylobacteriosis.

Antara vaksin, yang bertanggungjawab untuk kenaikan lumpuh skandal yang diketahui vaksin terhadap selesema babi di 1976-1977, A dalam arahan untuk vaksin Priorix (campak virus, rubella dan epidparotita) sebagai salah satu daripada tiga berpuluh-puluh kesan sampingan yang mungkin disenaraikan lumpuh menaik Guillain Barre.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Gejala lumpuh menaik

Doktor mendapati bahawa gejala kelumpuhan menaik muncul pada pesakit selepas tanda jangkitan jelas dalam bentuk sakit tekak, rinitis, atau cirit-birit selama satu hingga enam minggu. Dan selepas ini, tanda-tanda pertama GBS ditunjukkan: kelemahan pada kaki dan tangan. Selalunya, kelemahan disertai dengan paresthesia jari-jari kaki dan tangan dan sakit otot, yang naik dari kaki-kaki distal ke arah proksimal.

Proses ini boleh menjejaskan kedua-dua belah pihak (para-atau tetraplegia), tetapi ia juga boleh menjadi satu-sisi (hemiplegia). Dari masa ke masa, keadaan semakin memburuk. Kelemahan otot dan pergerakan terjejas dalam bentuk lumpuh ringan meningkat dalam pelbagai cara: tiba-tiba (selama 7-12 jam) atau lebih diukur (sehingga dua minggu dan lebih lama). Pada setiap pesakit kelima, kelemahan otot terus berkembang selama sebulan.

Selepas kelemahan terhenti, fasa penstabilan berlaku, yang boleh berlangsung dari dua hingga tujuh hari hingga enam bulan. Gejala utama lumpuh menaik pada peringkat ini termasuk paresthesia yang menyakitkan; sakit pada otot di kepala, leher dan belakang; pengurangan atau ketiadaan refleks tendon (hypo atau isflexia).

Selain itu, hampir separuh daripada lumpuh menaik sindrom Guillain-Barre mungkin terjejas oleh otot-otot leher dan tengkorak, menyebabkan kelemahan otot-otot muka, kesukaran menelan dan mengunyah, dan kadang-kadang kelemahan otot mata - ophthalmoplegia (sindrom Miller-Fisher).

Dalam 8% kes lumpuh hanya memberi kesan kepada kaki yang lebih rendah (paraplegia atau paraparesis), dan kira-kira seperlima pesakit tidak dapat berjalan tanpa bantuan selepas enam bulan penyakit. Walau bagaimanapun, kira-kira satu pertiga daripada pesakit dapat bergerak secara bebas (dengan beberapa penyimpangan dalam koordinasi pergerakan).

[19], [20],

Komplikasi dan akibatnya

Komplikasi kelumpuhan kronik disertai oleh atrofi tisu otot dan ketidakupayaan lengkap. Gangguan vegetatif - turun naik secara mendadak dalam tekanan darah, aritmia jantung, bengkak, berkeringat meningkat - dicatatkan pada sekurang-kurangnya 40% pesakit dengan lumpuh menaik. Selalunya, komplikasi jantung mencapai keperluan mendesak untuk merangsang penguncupan miokardium atau pemasangan pemandu pacemaker.

Akibat kes-kes yang teruk (sehingga 25%) - Melemahkan diafragma dan lumpuh otot pernafasan dengan hasil yang mematikan.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Diagnostik lumpuh menaik

Diagnosis klinikal lumpuh menaik dilakukan dengan menggunakan lumbar tusuk di ruas lumbar di dalam ruang tulang belakang dan memeriksa cecair serebrospinal yang dihasilkan (untuk kehadiran protein dan tahap unsur selular). Diagnosis disahkan oleh kehadiran penyisihan albuminositosis dalam cecair serebrospinal.

Ujian darah juga diambil - umum, biokimia dan immunoenzymatic (untuk antibodi kepada agen bakteria). Pemeriksaan serologi dan sitologi meleleh dari tekak, analisis tinja boleh ditetapkan.

Diagnostik instrumental termasuk:

• electromyography (EMG), yang membolehkan untuk menyiasat kekonduksian saraf periferal;
• pengimejan resonans magnetik (MRI) saraf tunjang.

[28], [29], [30], [31]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan lumpuh menaik, Guillain-Barre perlu untuk mengecualikan pemampatan saraf tunjang, tulang belakang atrofi otot, leykomielita, polio epidurita, hemorrhachis, limfoma, multiple sclerosis, neurosyphilis (tabes), syringomyelia, dan cerebral palsy akibat kecederaan otak . Tambahan pula, ia perlu membezakan antara lumpuh menaik sindrom Guillain-Barre Dari myelopathy akut (sakit belakang kronik), PORPHYRIA (dengan sakit perut, kekejangan dan gangguan mental), poliradikulitov dalam dijangkiti HIV dan pesakit dengan penyakit Lyme, dan gejala keracunan oleh organophosphorus sebatian, thalium, arsenik dan hemlock.

Rawatan lumpuh menaik

Rawatan lumpuh menaik dilakukan di hospital neurologi.

Jika lumpuh menaik Landry berkembang pesat, penjagaan perubatan kecemasan diperlukan di unit rawatan intensif, di mana terdapat syarat-syarat untuk menggunakan (jika perlu) ventilator paru tiruan.

Rawatan utama bagi sindrom Guillain-Barre - plasmapheresis atau immunoglobulin intravena (Immunoglobulin manusia), iaitu imunoterapi bertujuan untuk mengurangkan gejala dan komplikasi menaik lumpuh.

Plasmapheresis terapeutik (penapisan darah) dilaksanakan untuk menghapuskan dari saluran darah menyerang sel-sel saraf antibodi (lima rawatan lebih dua minggu). Begitu juga, antibodi dan meneutralkan pengenalan keradangan berbahaya ke dalam imunoglobulin darah IgG -. Gabriglobina, Gamunex, Gamimun, Oktagama, Flebogamma, Gammagard, dan lain-lain Mereka ditadbir oleh infusi, dos harian dikira pada 0.4 g bagi setiap kilogram berat badan. Jumlah standard infusi adalah satu selama 5 hari. Antara kesan sampingan yang mungkin imunoglobulin menunjukkan demam, sakit kepala, loya, muntah-muntah, reaksi alahan, keradangan hati. Perlu diingat bahawa dalam gangguan bekalan darah serebrum atau jantung, dengan berat badan yang berlebihan dan penurunan dalam jumlah darah (hypovolemia) immunoglobulin boleh membawa kepada pembentukan thrombus. Oleh itu, kedua-duanya diberikan ubat-ubatan terhadap trombosis (anticoagulants).

Menurut Jurnal Imunologi Klinikal, kedua-dua rawatan adalah sama berkesan. Plasmapheresis mempercepatkan pemulihan apabila digunakan dalam tempoh empat minggu dari permulaan gejala. Dan rawatan kelumpuhan menaik dengan gabungan imunoglobulin dengan plasmapheresis dilakukan dalam masa dua minggu selepas permulaan simptom dan mempunyai komplikasi yang lebih sedikit. Doktor-doktor Barat membuat kesimpulan bahawa penggunaan glucocorticoid dalam terapi sindrom ini tidak membantu mempercepat pemulihan dan berpotensi dapat menangguhkannya. Walau bagaimanapun, dalam amalan klinikal domestik di beberapa tempat terus menggunakan hormon kortikosteroid (contohnya, prednisolon secara intravena).

Dadah juga digunakan - Suprastin atau Tavegil (pada tablet tiga kali sehari), tetapi jumlah kesan sampingan antihistamin ditanda (kecuali mengantuk berlebihan), kelemahan dan mengurangkan tekanan darah.

Digunakan cholinesterase menghalang dan ubat penambahan nadi Ipidacrin (Neuromidine), yang diberikan subcutaneously (0.2 g sehari). Penggunaan dadah ini boleh menyebabkan penguraian, cirit-birit, pening, tindak balas kulit, serta penurunan denyutan jantung dan kekejangan bronkus dan otot rahim. Ia tidak digunakan pada pesakit dengan angina, asma bronkial dan gangguan radas radas.

Di samping itu, dalam rawatan kelumpuhan menaik, perlu mengambil vitamin B.

Dalam tempoh pemulihan, rawatan fisioterapeutik ditunjukkan: hidroterapi, elektroforesis, iontophoresis, penyinaran UV, akupunktur, urutan terapeutik.

Ramalan

Kadar dan tahap pemulihan selepas lumpuh menaik adalah berbeza. Dan ramalan sindrom Guillain-Barre ditentukan dengan mengambil kira umur: pada pesakit yang berusia lebih dari 40 tahun, hasil rawatan mungkin lebih rendah daripada pesakit yang lebih muda.

Hampir 85% pesakit pulih dalam tempoh setahun selepas sakit; 5-10% selepas rawatan mempunyai masalah dengan pergerakan. Kerana komplikasi dan keterukan awal gejala, kira-kira 5% kes berakhir dengan maut.

Lumpuh Ascending dari Guillain-Barre dapat memberikan kambuh (2-3% daripada kes), terutama jika jangkitan yang dipindahkan memberikan komplikasi sistemik yang serius.

[32], [33], [34], [35], [36]