Meningioma anaplastik

Arachnoid endothelioma atau meningioma anaplastik adalah patologi tumor yang berasal dari tisu endothelial arachnoid. Tumor tergolong dalam kategori yang agak malignan, dan menurut klasifikasi WHO, ia diberikan tahap ketiga keganasan.

Meningioma anaplastik dicirikan oleh pertumbuhan pesat dan penembusan intensif ke dalam struktur sihat di sekeliling dengan kemusnahan seterusnya. Tumor dianggap sebagai agresif-semasa, ia boleh meningkat, mencapai jumlah yang besar, selepas hanya beberapa bulan. Proses malignan mempunyai atypia selular struktur yang jelas.[1]

Epidemiologi

Meningioma anaplastik berasal dari sel-sel medulla arachnoid. Ia adalah tumor utama yang paling biasa dalam sistem saraf pusat. Ia paling kerap terletak di kawasan peti besi tengkorak (meningioma convexital), sinus sagittal superior (meningioma parasagittal), dan sayap tulang utama.

Ia tidak begitu biasa untuk mencari tumor di bahagian lain pangkal tengkorak:

• di fossa tengkorak anterior atau posterior;
• daripada tuberosity pelana Turki;
• khemah cerebellar;
• ventrikel sisi;
• daripada sarung saraf optik.

Kira-kira 6% daripada meningioma disetempat di saluran tulang belakang.

Meningioma anaplastik menjejaskan terutamanya pesakit tua dan pertengahan umur. Pada kanak-kanak, penyakit ini hanya terdapat dalam kes terpencil. Wanita mempunyai penyakit ini agak lebih kerap daripada lelaki, yang disebabkan oleh perubahan hormon yang kerap.[2]

Punca Meningioma anaplastik

Para saintis tidak dapat memberikan punca yang jelas bagi meningioma anaplastik. Mungkin, beberapa faktor yang memprovokasi dikaitkan dengan penampilan penyakit, contohnya:

• Pendedahan sinaran (nuklear, pendedahan sinaran).
• Kecenderungan keturunan.
• Kesan negatif mabuk, bahan kimia yang boleh memasuki badan melalui sistem pernafasan, membran mukus, produk makanan.
• Kecederaan kepala traumatik, kecederaan craniocerebral (terutamanya dalam bentuk akibat jauh).

Potensi risiko mungkin merokok tembakau, penyakit berjangkit kronik, tinggal berdekatan dengan talian elektrik, diet yang tidak betul dengan dominasi makanan tidak semulajadi, tekanan yang kerap dan mood psiko-emosi negatif.

Salah satu topik untuk refleksi adalah karsinogen makanan. Kami bercakap tentang marjerin dan minyak terhidrogenasi, sosej dan produk separuh siap, makanan ringan dan kerepek, minuman berkarbonat manis, dll. Semua produk ini menyebabkan kemudaratan yang tidak boleh diperbaiki, terutamanya terhadap latar belakang penggunaan rendah makanan berasaskan tumbuhan. Kesemua produk ini menyebabkan kemudaratan yang tidak boleh diperbaiki, terutamanya dalam konteks penggunaan rendah makanan tumbuhan.

Faktor eksogen sentiasa merangkumi persekitaran, termasuk sinaran mengion, kelembapan dan pencemaran udara. Hubungan dengan kejadian onkologi dalam kes ini adalah langsung. Sel-sel atipikal mula berkembang, membahagi secara tidak terkawal, membentuk meningioma anaplastik.[3]

Faktor-faktor risiko

Adalah penting untuk mengetahui faktor risiko yang meningkatkan kemungkinan membina meningioma anaplastik:

• umur lanjut;
• patologi onkologi dalam anamnesis (walaupun berjaya dirawat);
• patologi kanser dalam saudara darah;
• merokok, penyalahgunaan alkohol;
• gangguan metabolik, trauma kepala;
• proses berjangkit tertentu - contohnya, papillomavirus manusia;
• pendedahan kepada agen kimia dan toksik;
• kesan pengionan (termasuk sinaran ultraungu).

Risiko neoplasma CNS, termasuk meningioma anaplastik, berulang kali meningkat terhadap latar belakang imunosupresi, yang diprovokasi oleh terapi dadah dalam pemindahan tisu dan organ, serta dalam kes lain kelemahan teruk atau tekanan sistem imun.[4]

Patogenesis

Dalam sesetengah pesakit, perkembangan meningioma anaplastik mungkin disebabkan oleh kehadiran salah satu daripada patologi keturunan, khususnya, jenis neurofibromatosis I dan II, dan sebagainya. Majoriti sindrom sedemikian disebarkan oleh warisan dominan autosomal. Walau bagaimanapun, bahagian penyakit yang diwarisi tidak lebih daripada 5-6%. Peratusan baki kes meningioma anaplastik primer berlaku secara sporadis - iaitu, tanpa sebarang sebab yang jelas.

Jenis pertumbuhan meresap dengan penembusan (bercambah) ke dalam tisu otak sihat berdekatan adalah tipikal untuk proses tumor ini.

Persoalan faktor yang memprovokasi dalam perkembangan meningioma anaplastik masih relevan. Terdapat kebarangkalian tinggi penyakit yang ditentukan secara genetik, tetapi keturunan tidak berlaku dalam semua kes. Mutasi yang mungkin dinyatakan oleh pelanggaran bilangan kromosom, kerosakan DNA. Perubahan ini tidak menjejaskan keseluruhan organisma, tetapi hanya tisu penyetempatan tertentu. Mutasi atau generatif yang diperoleh adalah berdasarkan konsep "faktor kanser", tetapi tidak selalu dihantar "melalui warisan".

Oleh itu, mekanisme patogenetik perkembangan meningioma harus dipertimbangkan secara individu. Untuk berlakunya proses patologi lebih terdedah kepada orang-orang yang mempunyai kes penyakit di kalangan saudara terdekat. Sekiranya terdapat tumor sistem saraf pusat dalam garis keluarga, risiko meningioma anaplastik sebenarnya berganda.

Gejala Meningioma anaplastik

Simptomologi meningioma anaplastik adalah pelbagai dan bergantung terutamanya pada penyetempatan dan kelaziman proses patologi. Tempat utama dalam menentukan gambaran klinikal diduduki oleh penilaian tanda-tanda neurologi.

• Gejala serebrum umum:
  • Sakit kepala;
  • peningkatan tekanan darah, hidrosefalus.
• Gejala neurologi fokal:
  • Kemerosotan atau kehilangan beberapa fungsi - terutamanya kerosakan motor dan deria, disfungsi saraf kranial, gangguan mental dan pertuturan, gangguan ingatan, dsb.;
  • sawan.
• Gangguan endokrin (apabila kelenjar pituitari terlibat).

Bergantung pada kursus, meningioma aplastik boleh menjadi terang-terangan dan tanpa gejala. Tanda-tanda pertama selalunya muncul secara tiba-tiba - contohnya, dalam bentuk sawan epileptiform atau hydrocephalus-occlusive, atau pendarahan.

Manifestasi awal penyakit yang paling biasa:

• sakit di kepala (membosankan, berterusan, terdedah kepada lebih teruk);
• muntah, loya yang tidak berkaitan dengan pengambilan makanan;
• pening, gangguan vestibular;
• kecacatan penglihatan, kecacatan pertuturan;
• sawan;
• penurunan sensasi, kelemahan anggota badan, paresis atau lumpuh (lebih kerap unilateral).

Tahap

Klasifikasi gred meningioma:

1. Neoplasma jinak, tanpa bercambah ke dalam tisu sekeliling.
2. Fokus malignan dengan kadar berulang yang tinggi, pertumbuhan yang agak agresif dan pesat.
3. Fokus malignan dengan kadar berulang yang tinggi, pertumbuhan pesat dan penglibatan tisu otak di sekelilingnya.

Klasifikasi Chang:

• T1 - neoplasma sehingga diameter 30 cm, dengan penyetempatan dalam vermis cerebellar dan bumbung ventrikel ke-4.
• T2 - neoplasma lebih daripada 30 mm diameter, dengan bercambah ke dalam tisu bersebelahan, atau dengan pengisian separa ventrikel ke-4.
• T3A - nidus lebih daripada 30 mm diameter tumbuh ke dalam kawasan saluran serebrum atau ke dalam foramen Luschka dan Majandie, mencetuskan hidrosefalus.
• T3B - fokus melebihi 30 mm, berkembang ke dalam batang otak.
• T4 - jisim melebihi 30 mm dengan hidrosefalus yang disebabkan oleh penyumbatan laluan aliran keluar cecair serebrospinal dan dengan bercambah ke dalam batang otak.
• M0 - tiada metastasis.
• M1 - mikroskop mendedahkan sel-sel tumor dalam cecair serebrospinal.
• M2 - metastasis dalam ruang subpautine ventrikel ke-3 dan ke-4.
• M3 - metastasis ke ruang subpautine saraf tunjang.
• M4 - metastasis di luar sistem saraf pusat.

Borang

Meningioma mempunyai gabungan spesies histologi yang berbeza. Mengikut prinsip ini, jenis patologi berikut dibezakan:

• Meningotheliomatous meningioma termasuk sel-sel yang kelihatan seperti mozek dengan nukleus bulat atau bujur dan bilangan kromatin yang sederhana. Stroma tumor mempunyai vaskular kecil dan gentian tisu penghubung nipis yang mengelilingi medan sel. Strukturnya adalah tipikal, terdiri daripada lapisan sel tumor skuamosa, dengan bahagian tengah fokus yang terkalsifikasi.
• Meningioma berserabut diwakili oleh struktur seperti fibroblas yang disusun selari dan berjalin dalam bentuk berkas yang mengandungi gentian tisu penghubung. Bentuk nukleus memanjang.
• Neoplasma peralihan terdiri daripada unsur meningioma berserabut dan meningotheliomatous.
• Neoplasma psammomatous merangkumi banyak psammomas.
• Meningioma angiomatous disediakan dengan rangkaian vaskular yang dibangunkan dengan baik.
• Meningioma mikrocystic diwakili oleh pelbagai sista mikroskopik yang dikelilingi oleh sel tumor konfigurasi seperti bintang.
• Meningioma secretory adalah tumor jarang yang cenderung untuk merembeskan komponen yang membentuk kemasukan hyaline.
• Meningioma metaplastik disertai dengan transformasi struktur meningothelial menjadi struktur jenis lain.

Komplikasi dan akibatnya

Kebarangkalian meningioma anaplastik berulang selepas rawatan dianggarkan pada 60-80%. Kadar kelangsungan hidup biasanya tidak melebihi 2 tahun.

Pada peringkat selepas operasi, adalah mungkin untuk membangunkan komplikasi sifat berjangkit-radang, termasuk suppuration luka, meningitis, proses purulen dalam tulang tengkorak, dan lain-lain Komplikasi sedemikian memerlukan terapi antibiotik intensif, kadang-kadang - campur tangan pembedahan berulang.[5]

Pada pesakit yang mengalami gangguan pembekuan darah atau kecenderungan untuk hipertensi dalam fasa awal pasca operasi, adalah mungkin untuk mengembangkan pendarahan dalaman di kawasan operasi.[6]

Komplikasi lain yang mungkin termasuk:

• pengulangan meningioma anaplastik (kambuh semula);
• penyebaran fokus tumor anak perempuan ke tisu dan organ lain (metastasis).

Diagnostik Meningioma anaplastik

Pengimejan resonans magnetik otak dianggap sebagai standard diagnostik untuk tumor utama yang disyaki pada sistem saraf pusat. Suntikan agen kontras, mod T1 tanpa peningkatan kontras, mod T2, T2 FLAIR, T1 dengan peningkatan kontras atau dalam tiga unjuran atau dalam mod SPGR digunakan. Kaedah ini memberikan maklumat yang paling lengkap mengenai lokasi, skala, struktur neoplasma, penembusannya ke dalam tisu jiran, tumbuh ke dalam kapal.

Kriteria asas untuk diagnosis akhir meningioma anaplastik adalah hasil analisis histologi. Ciri-ciri utama proses tumor yang sangat malignan dianggap sebagai atypia sel, polimorfisme, isipadu sitoplasma kecil, aktiviti mitosis yang tinggi, penyetempatan unsur sel yang padat, percambahan endothelium vaskular, kawasan pendarahan yang tepat dan nekrosis tisu, dan matriks antara sel yang diubah.

Dalam kes yang teruk dengan risiko kematian yang ketara, diagnosis meningioma anaplastik boleh dibuat berdasarkan maklumat klinikal dan radiologi.[7]

Ujian darah - am dan biokimia - ditetapkan sebagai sebahagian daripada langkah diagnostik standard. Kualiti pembekuan darah, kemungkinan anemia dan proses keradangan dinilai.

• Kerja darah klinikal yang diperluaskan.
• Biokimia darah (urea, kreatinin, jumlah protein, albumin, jumlah bilirubin, laktat dehidrogenase, alanine aminotransferase, tahap aminotransferase aspartat).
• Kajian sistem pembekuan darah, penunjuk hemostasis.
• Ujian darah untuk penanda tumor (plasma AFP, chorionic gonadotropin, aktiviti dehidrogenase laktat).

Analisis genetik molekul mutasi gen IDH1-IDH2 dalam biomaterial serta penilaian metilasi gen MGMT disyorkan.

Diagnosis instrumental dibentangkan dalam kebanyakan kes:

• dengan imbasan CT dengan kontras;
• MRI dengan kontras.

Faedah langkah diagnostik awal tidak boleh dipandang remeh, kerana meningioma anaplastik tumbuh lebih cepat dari masa ke masa dan menjadi lebih agresif terhadap tisu dan struktur jiran, yang boleh menimbulkan ancaman langsung kepada kehidupan pesakit.[8]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan patologi bukan onkologi - contohnya, dengan pendarahan pada pesakit dengan kecacatan arteri atau arteriovenous, dengan jenis pseudotumorosis proses demyelinating, penyakit radang otak (abses, toksoplasmosis, dll.).

Di samping itu, proses tumor utama sistem saraf pusat dan metastasis dibezakan. Untuk tujuan ini, pengimejan resonans magnetik dilakukan, yang mengenal pasti meningioma anaplastik dengan ketepatan yang agak tinggi dan menunjukkan titik pembezaan daripada patologi lain yang serupa.

Apabila ditunjukkan, doktor yang merawat boleh memerintahkan imbasan CT dengan atau tanpa kontras, angiografi CT atau angiografi MR, trakografi resonans magnetik, MRI berfungsi dengan penilaian kawasan motor dan pusat pertuturan, perfusi CT atau perfusi MR.

Rawatan Meningioma anaplastik

Meningioma tidak selalunya terletak dengan cara yang mudah untuk dibuang. Pembedahan hanya ditunjukkan apabila tiada atau diminimumkan risiko kerosakan pada kawasan otak berfungsi yang penting.

Meningioma anaplastik dianggap sebagai neoplasma malignan, walaupun ia mempunyai sifat kedua-dua tumor malignan dan jinak. Proses patologi boleh memusnahkan tisu otak, memerahnya, menyebarkan metastasis. Untuk menghentikan penyakit, terutamanya taktik pembedahan (optimum) dan radiosurgikal digunakan.

Kontraindikasi untuk melakukan pembedahan adalah:

• usia lanjut pesakit;
• Kekurangan akses yang mencukupi kepada nidus (cth, pertumbuhannya ke dalam sinus kavernosus).

Terapi sinaran klasik secara praktikal tidak digunakan kerana ketidakberkesanan dan kebarangkalian tinggi kerosakan pada kawasan otak dan saraf tunjang yang sihat. Dalam sesetengah kes, sinaran ditetapkan dalam kombinasi dengan reseksi pembedahan untuk memusnahkan tumpuan patologi di kawasan yang tidak boleh beroperasi, atau untuk mengurangkan risiko pembentukan semula meningioma.

Terapi sinaran dengan peranti CyberKnife dianggap sebagai salah satu cara paling moden dan paling traumatik untuk menghapuskan meningioma dengan saiz diameter sehingga 35-40 mm. Aliran sinaran mengion diarahkan pada fokus. Risiko kerosakan pada struktur sekeliling diminimumkan.

Terima kasih kepada CyberKnife, meningioma anaplastik boleh dikeluarkan dengan selamat. Prosedur ini dijalankan secara pesakit luar dan tiada kemasukan ke hospital diperlukan.[9]

Ubat-ubatan

Adalah mungkin untuk mentadbir kemoterapi pada rejimen individu, [10]sebagai contoh:

• Lomustine 100 mg/m², Vincristine 1.5 mg/m², Procarbazine 70 mg/m²;
• Temozolomide sebagai sebahagian daripada rawatan kemoradiasi 75-100 mg/m²;
• Temozolomide 150-200 mg/m², Cisplatin atau Carboplatin 80 mg/m².

Rejimen berikut ditunjukkan untuk meningioma anaplastik berulang:

• Bevacizumab 5-10 mg/kg (hari 1, 15) dan Irinotecan 125-200 mg/m² (hari 1, 15) setiap 28 hari;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (hari 1, 15, 29) dan Lomustine 90 mg/m² (hari 1) setiap 6 minggu;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (hari 1, 15) dan Lomustine 40 mg/m² (hari 1, 8, 15, 22) setiap enam minggu;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (hari 1, 15) setiap 28 hari.

Terapi pelengkap juga ditetapkan secara individu:

• Ubat kortikosteroid Dexamethasone, Prednisolone dalam dos bergantung kepada keparahan gejala (dos minimum berkesan ditetapkan). Selepas kemunduran gejala, dos dikurangkan secara beransur-ansur sehingga pengeluaran sepenuhnya. Pada masa yang sama dengan kortikosteroid disyorkan untuk mengambil gastroprotectors (penghalang pam proton). Dalam kes edema yang teruk, tambahan menetapkan saluretik (Furosemide) atau diuretik osmotik (Mannitol).
• Dengan kehadiran sawan atau manifestasi epileptiform, anticonvulsants digunakan. Asid valproik, Levetiracetam, Lamotrigin lebih disukai. Penggunaan carbamazepine, phenobarbital dan phenytoin terhadap latar belakang kemoterapi adalah sangat tidak diingini. Untuk mengelakkan sawan, anticonvulsants tidak digunakan. Rejimen terapi adalah secara individu.
• Analgesik ditetapkan untuk pesakit yang mengalami lesi saraf tunjang atau tulang belakang. Mereka terutamanya analgesik narkotik seperti Fentanyl, Trimeperidine dalam dos individu.
• Pembetulan hemostasis melibatkan pentadbiran perioperatif heparin berat molekul rendah, seperti kalsium nadroparin, natrium dalteparin, dll., untuk mencegah embolisme pulmonari. Pesakit yang sentiasa mengambil ubat penipisan darah (Aspirin, Clopidogrel), menggantikannya dengan heparin berat molekul rendah selewat-lewatnya seminggu sebelum campur tangan, dengan pengeluaran selanjutnya sehari sebelum pembedahan dan disambung semula 48 jam selepas pembedahan.

Rawatan pembedahan

Operasi dilakukan untuk mengurangkan saiz meningioma anaplastik sebanyak mungkin, serta untuk menormalkan tekanan intrakranial, mengurangkan kekurangan neurologi dan mengeluarkan bahan morfologi yang diperlukan.

Untuk melakukan reseksi dan biopsi, pesakit dimasukkan ke jabatan atau klinik neurosurgi khas, yang pakarnya mempunyai pengalaman dalam melakukan intervensi neuro-onkologi. Teknik pembedahan mikro dan mikroskop pembedahan mesti digunakan semasa operasi.

Akses pembedahan dilakukan dengan trepanasi tulang-plastik dalam unjuran manipulasi pembedahan yang dimaksudkan.

Jika operasi dirancang untuk dilakukan secara anatomi dekat dengan kawasan motor korteks atau laluan motor, atau berhampiran nukleus saraf kranial, pemantauan elektro-fisiologi intraoperatif turut disertakan.

Adalah optimum untuk campur tangan dalam masa dua minggu selepas diagnosis. Kegagalan berbuat demikian boleh mengakibatkan gambaran neurologi yang semakin teruk dan perkembangan keadaan yang mengancam nyawa.

Suite neuronavigasi dan navigasi pendarfluor intraoperatif dengan asid 5-aminolevulenik digunakan untuk membuat pembedahan selengkap dan radikal yang mungkin.

Pada peringkat pasca operasi, pesakit dengan reseksi meningioma anaplastik menjalani tomografi berkomputer yang dipertingkatkan kontras atau pengimejan resonans magnetik.

Pencegahan

Faktor-faktor yang memprovokasi perkembangan dan kaedah pencegahan perkembangan kanser sistem saraf pusat sentiasa dikaji oleh saintis di seluruh dunia. Malangnya, beribu-ribu orang didiagnosis dengan meningioma setiap tahun, dan kebanyakan pesakit ini tidak dapat disembuhkan daripada penyakit itu kerana pengesanan lewat.

Adalah penting bahawa semua faktor risiko harus dilihat dalam rangka tanggungjawab individu untuk kesihatan mereka sendiri. Cadangan mengenai pemakanan, penghapusan tabiat buruk, keperluan untuk perlindungan daripada sinaran ultraviolet sering diabaikan oleh kebanyakan orang. Walaupun terdapat punca yang terbukti dan logik, orang ramai terus menyalahgunakan alkohol, merokok, mengambil produk yang mengandungi banyak karsinogen.

Pencegahan yang paling mudah dan berpatutan melibatkan, pertama sekali, menjalani gaya hidup sihat. Ini dengan ketara mengurangkan risiko meningioma anaplastik dan neoplasma malignan lain, dan meningkatkan peluang untuk terus hidup bagi ramai pesakit yang sudah melawan penyakit ini.

Ramalan

Hasil patologi bergantung pada lokasi, kelaziman meningioma anaplastik. Dalam banyak kes, neoplasma berulang, bermetastasis, yang secara ketara memburukkan prognosis penyakit. Ia tidak selalu mungkin untuk membuang sepenuhnya proses tumor sedemikian - contohnya, terdapat kesukaran dengan reseksi meningioma sudut tentorial falx, asas tengkorak dan sinus gua, fokus petroclival, pelbagai jisim.

Oleh kerana simptomologi yang pelbagai dan tidak jelas, diagnosis tepat pada masanya selalunya sukar. Pada pesakit tua, gambaran proses tumor kadangkala disalah anggap sebagai perubahan otak yang berkaitan dengan usia, yang memburukkan lagi keadaan. Adalah sangat penting untuk mengesyaki masalah dalam masa dan merujuk pesakit untuk langkah diagnostik - resonans magnetik dan tomografi komputer, serta untuk berunding dengan pakar onkologi, pakar bedah saraf, ahli radioterapi.

Secara purata, meningioma anaplastik berulang dalam 70% kes. Kelangsungan hidup adalah terhad kepada 1-2 tahun.