Meningioma anaplastik

Endothelioma arachnoid atau meningioma anaplastik adalah patologi tumor yang berasal dari tisu endothelial arachnoid. Tumor tergolong dalam kategori yang agak malignan, dan menurut klasifikasi WHO, ia diberikan tahap ketiga keganasan.

Meningioma anaplastik dicirikan oleh pertumbuhan pesat dan penembusan intensif ke dalam struktur yang sihat di sekelilingnya dengan kemusnahan berikutnya. Tumor dianggap sebagai arus agresif, ia boleh meningkat, mencapai jumlah besar, selepas hanya beberapa bulan. Proses malignan mempunyai atypia selular struktur yang jelas. [1]

Epidemiologi

Meningioma anaplastik berasal dari sel-sel medulla arachnoid. Ia adalah tumor utama yang paling biasa mengenai sistem saraf pusat. Ia paling sering terletak di kawasan peti besi tengkorak (meningioma convexital), sinus sagittal yang unggul (meningioma parasagittal), dan sayap tulang utama.

Ia tidak biasa untuk mencari tumor di bahagian lain dari asas tengkorak:

• Di fossa kranial anterior atau posterior;
• Dari tuberosity pelana Turki;
• Khemah cerebellar;
• Ventrikel lateral;
• Daripada sarung saraf optik.

Kira-kira 6% daripada meningiomas dilokalkan di saluran tulang belakang.

Meningioma anaplastik menjejaskan pesakit tua dan pertengahan umur. Pada kanak-kanak, penyakit ini hanya terdapat dalam kes terpencil. Wanita mempunyai penyakit yang lebih kerap daripada lelaki, yang disebabkan oleh perubahan hormon yang kerap. [2]

Punca Meningioma anaplastik

Para saintis tidak dapat memberikan punca meningioma anaplastik. Mungkin, beberapa faktor yang memprovokasi dikaitkan dengan penampilan penyakit ini, sebagai contoh:

• Pendedahan radiasi (nuklear, pendedahan radiasi).
• Kecenderungan keturunan.
• Kesan negatif mabuk, bahan kimia yang boleh memasuki badan melalui sistem pernafasan, membran mukus, produk makanan.
• Kecederaan kepala traumatik, kecederaan craniocerebral (terutamanya dalam bentuk akibat jauh).

Risiko yang berpotensi mungkin merokok tembakau, penyakit berjangkit kronik, hidup berdekatan dengan garis kuasa, diet yang tidak wajar dengan dominasi makanan yang tidak wajar, tekanan yang kerap dan mood psiko-emosi negatif.

Salah satu topik untuk refleksi ialah karsinogen makanan. Kami bercakap tentang marjerin dan minyak hidrogenasi, sosej dan produk separuh siap, makanan ringan dan kerepek, minuman berkarbonat manis, dan lain-lain. Semua produk ini menyebabkan kemudaratan yang tidak dapat diperbaiki, terutamanya terhadap latar belakang penggunaan makanan berasaskan tumbuhan yang rendah. Semua produk ini menyebabkan kemudaratan yang tidak dapat diperbaiki, terutamanya dalam konteks penggunaan makanan tumbuhan yang rendah.

Faktor eksogen selalu termasuk persekitaran, termasuk radiasi pengionan, kelembapan dan pencemaran udara. Hubungan dengan kejadian onkologi dalam kes ini adalah langsung. Sel-sel atipikal mula berkembang, membahagikan tanpa kawalan, membentuk meningioma anaplastik. [3]

Faktor-faktor risiko

Adalah penting untuk menyedari faktor risiko yang meningkatkan kemungkinan membangunkan meningioma anaplastik:

• Umur Lanjutan;
• Patologi onkologi dalam anamnesis (walaupun berjaya dirawat);
• Patologi kanser dalam saudara-saudara darah;
• Merokok, penyalahgunaan alkohol;
• Gangguan metabolik, trauma kepala;
• Proses berjangkit tertentu - sebagai contoh, papillomavirus manusia;
• Pendedahan kepada agen kimia dan toksik;
• Kesan pengion (termasuk sinar ultraviolet).

Risiko neoplasma CNS, termasuk meningioma anaplastik, berulang kali meningkat terhadap latar belakang imunosupresi, yang diprovokasi oleh terapi dadah dalam pemindahan tisu dan organ, serta dalam kes-kes lain yang lemah atau tekanan sistem imun. [4]

Patogenesis

Dalam sesetengah pesakit, perkembangan meningioma anaplastik mungkin disebabkan oleh kehadiran salah satu patologi keturunan, khususnya, jenis neurofibromatosis I dan II, dan sebagainya. Majoriti sindrom tersebut dihantar oleh warisan dominan autosom. Walau bagaimanapun, bahagian penyakit yang diwarisi tidak lebih daripada 5-6%. Peratusan yang tersisa dari kes meningioma anaplastik utama berlaku secara sporadis - iaitu, tanpa sebarang sebab yang jelas.

Jenis pertumbuhan yang meresap dengan penembusan (tumbuh) ke dalam tisu otak yang sihat adalah tipikal untuk proses tumor ini.

Persoalan memprovokasi faktor dalam pembangunan meningioma anaplastik masih relevan. Terdapat kebarangkalian tinggi penyakit yang ditentukan secara genetik, tetapi keturunan tidak berlaku dalam semua kes. Mutasi yang mungkin dinyatakan oleh pelanggaran bilangan kromosom, kerosakan DNA. Perubahan ini tidak menjejaskan seluruh organisma, tetapi hanya tisu penyetempatan tertentu. Mutasi atau generatif yang diperoleh berdasarkan konsep "faktor kanser", tetapi tidak selalu disebarkan "oleh warisan".

Oleh itu, mekanisme patogenetik perkembangan meningioma harus dipertimbangkan secara individu. Untuk berlakunya proses patologi lebih terdedah kepada orang-orang yang mempunyai kes-kes penyakit di kalangan saudara terdekat. Sekiranya terdapat tumor sistem saraf pusat dalam garis keluarga, risiko meningioma anaplastik sebenarnya beregu.

Gejala Meningioma anaplastik

Simptatologi meningioma anaplastik adalah pelbagai dan bergantung terutamanya kepada penyetempatan dan kelaziman proses patologi. Tempat utama dalam menentukan gambar klinikal diduduki oleh penilaian tanda-tanda neurologi.

• Gejala Cerebral Umum:
  • Sakit kepala;
  • Peningkatan tekanan darah, hidrocephalus.
• Gejala neurologi fokus:
  • Kemerosotan atau kehilangan beberapa fungsi - terutamanya gangguan motor dan deria, disfungsi saraf kranial, gangguan mental dan pertuturan, gangguan ingatan, dan sebagainya;
  • Sawan.
• Gangguan endokrin (apabila kelenjar pituitari terlibat).

Bergantung pada kursus, meningiomas aplastik boleh menjadi terang dan tanpa gejala. Tanda-tanda pertama sering muncul tiba-tiba - sebagai contoh, dalam bentuk epileptiform atau penyitaan hydrocephalus-occlusive, atau pendarahan.

Manifestasi awal penyakit yang paling biasa:

• Sakit di kepala (membosankan, tetap, terdedah kepada semakin buruk);
• Muntah, mual yang tidak berkaitan dengan pengambilan makanan;
• Pening, gangguan vestibular;
• Kemerosotan visual, kemerosotan pertuturan;
• Sawan;
• Menurun sensasi, kelemahan anggota badan, paresis atau lumpuh (lebih sering unilateral).

Tahap

Klasifikasi gred meningiomas:

1. Neoplasma jinak, tanpa tumbuh ke tisu sekitarnya.
2. Fokus ganas dengan kadar berulang yang tinggi, pertumbuhan yang agak agresif dan pesat.
3. Fokus ganas dengan kadar berulang yang tinggi, pertumbuhan pesat dan penglibatan tisu otak sekitarnya.

Chang-klasifikasi:

• T1 - Neoplasma sehingga diameter 30 cm, dengan penyetempatan dalam vermis cerebellar dan bumbung ventrikel ke-4.
• T2 - Neoplasma lebih dari 30 mm diameter, dengan tumbuh ke dalam tisu bersebelahan, atau dengan pengisian separa ventrikel ke-4.
• T3A - Nidus lebih dari 30 mm diameter tumbuh ke kawasan saluran serebrum atau ke foramen Luschka dan Majandie, yang memprovokasi hydrocephalus.
• T3B - Foci lebih dari 30 mm, berkembang ke dalam otak.
• T4 - Massa melebihi 30 mm dengan hidrocephalus yang disebabkan oleh penyumbatan laluan aliran keluar cecair serebrospinal dan dengan tumbuh ke batang otak.
• M0 - Tiada metastasis.
• M1 - Mikroskopi mendedahkan sel-sel tumor dalam cecair cerebrospinal.
• M2 - metastasis dalam ruang subpautine ventrikel ke-3 dan ke-4.
• M3 - Metastasis ke ruang subpautine saraf tunjang.
• M4 - metastasis di luar sistem saraf pusat.

Borang

Meningioma mempunyai gabungan spesies histologi yang berbeza. Mengikut prinsip ini, jenis patologi berikut dibezakan:

• Meningotheliomatous Meningioma termasuk sel-sel yang muncul dengan mosaik dengan nukleus bulat atau bujur dan bilangan kromatin sederhana. Stroma tumor mempunyai gentian tisu penghubung vasculature kecil dan nipis yang mengelilingi medan sel. Strukturnya adalah tipikal, yang terdiri daripada lapisan sel tumor squamous, dengan bahagian tengah kalsifikasi fokus.
• Meningioma berserabut diwakili oleh struktur seperti fibroblast yang diatur selari dan saling berkaitan dalam bentuk bundle yang mengandungi serat tisu penghubung. Bentuk nukleus dipanjangkan.
• Neoplasma peralihan terdiri daripada unsur-unsur meningioma berserat dan meningotheliom.
• Neoplasma psammomatous termasuk banyak psammomas.
• Meningioma angiomatous disediakan dengan rangkaian vaskular yang maju.
• Meningioma microcystic diwakili oleh pelbagai sista mikroskopik yang dikelilingi oleh sel-sel tumor konfigurasi seperti bintang.
• Meningioma rahsia adalah tumor yang jarang berlaku yang cenderung merembeskan komponen yang membentuk kemasukan hyaline.
• Meningioma metaplastik disertai dengan transformasi struktur meningothelial ke dalam struktur jenis lain.

Komplikasi dan akibatnya

Kebarangkalian berulang meningioma anaplastik selepas rawatan dianggarkan pada 60-80%. Kadar kelangsungan hidup biasanya tidak melebihi 2 tahun.

Pada peringkat pasca operasi, adalah mungkin untuk membangunkan komplikasi sifat inflamasi berjangkit, termasuk suppuration luka, meningitis, proses purulen dalam tulang kranial, dan lain-lain. Komplikasi sedemikian memerlukan terapi antibiotik intensif, kadang-kadang - campur tangan pembedahan berulang. [5]

Pada pesakit dengan gangguan pembekuan darah atau kecenderungan untuk hipertensi dalam fasa pasca operasi awal, adalah mungkin untuk membangunkan pendarahan dalaman di kawasan operasi. [6]

Komplikasi lain yang mungkin termasuk:

• Berulang meningioma anaplastik (kambuh);
• Penyebaran tumor anak perempuan memberi tumpuan kepada tisu dan organ lain (metastasis).

Diagnostik Meningioma anaplastik

Pencitraan resonans magnetik otak dianggap sebagai standard diagnostik untuk tumor utama yang disyaki sistem saraf pusat. Suntikan agen kontras, mod T1 tanpa peningkatan kontras, mod T2, bakat T2, T1 dengan peningkatan kontras atau dalam tiga unjuran atau dalam mod SPGR digunakan. Kaedah ini memberikan maklumat yang paling lengkap mengenai lokasi, skala, struktur neoplasma, penembusannya ke dalam tisu jiran, tumbuh ke dalam kapal.

Kriteria asas untuk diagnosis akhir meningioma anaplastik adalah hasil analisis histologi. Ciri-ciri utama proses tumor yang sangat malignan dianggap sebagai atypia sel, polimorfisme, jumlah sitoplasma kecil, aktiviti mitosis yang tinggi, penyetempatan padat unsur-unsur sel, percambahan endothelium vaskular, kawasan pendarahan dan nekrosis tisu, dan matriks intercellular yang diubah.

Dalam kes-kes yang teruk dengan risiko kematian yang ketara, diagnosis meningioma anaplastik boleh dibuat berdasarkan maklumat klinikal dan radiologi. [7]

Ujian Darah - Umum dan Biokimia - ditetapkan sebagai sebahagian daripada langkah diagnostik standard. Kualiti pembekuan darah, kemungkinan anemia dan proses keradangan dinilai.

• Kerja darah klinikal yang dilanjutkan.
• Biokimia darah (urea, kreatinin, jumlah protein, albumin, jumlah bilirubin, laktat dehidrogenase, alanine aminotransferase, tahap aminotransferase aspartat).
• Kajian sistem pembekuan darah, petunjuk hemostasis.
• Ujian darah untuk penanda tumor (plasma AFP, gonadotropin chorionic, aktiviti dehidrogenase laktat).

Analisis genetik molekul mutasi gen IDH1-IDH2 dalam biomaterial serta penilaian metilasi gen MGMT disyorkan.

Diagnosis instrumental dibentangkan dalam kebanyakan kes:

• Dengan imbasan CT dengan kontras;
• MRI dengan kontras.

Manfaat langkah-langkah diagnostik awal tidak boleh dipandang rendah, kerana meningioma anaplastik tumbuh lebih cepat dari masa ke masa dan menjadi lebih agresif terhadap tisu dan struktur jiran, yang dapat menimbulkan ancaman langsung kepada kehidupan pesakit. [8]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan dilakukan dengan patologi bukan onkologi - contohnya, dengan pendarahan pada pesakit dengan kecacatan arteri atau arteriovenous, dengan pseudotumorosis jenis proses demyelinating, penyakit keradangan otak (abses, toxoplasmosis, dan lain-lain).

Di samping itu, proses tumor utama sistem saraf pusat dan metastasis dibezakan. Untuk tujuan ini, pengimejan resonans magnetik dilakukan, yang mengenal pasti meningioma anaplastik dengan ketepatan yang agak tinggi dan menunjukkan titik-titik yang membezakan dari patologi lain yang serupa.

Apabila ditunjukkan, doktor yang hadir boleh memerintahkan imbasan CT dengan atau tanpa kontras, angiografi CT atau angiografi MR, traktografi resonans magnetik, MRI berfungsi dengan penilaian kawasan motor dan pusat pertuturan, perfusi CT atau perfusi MR.

Rawatan Meningioma anaplastik

Meningioma tidak selalu terletak dengan cara yang mudah untuk penyingkirannya. Pembedahan hanya ditunjukkan apabila tidak ada atau meminimumkan risiko kerosakan pada kawasan otak berfungsi yang penting.

Meningioma anaplastik dianggap sebagai neoplasma malignan, walaupun ia mempunyai sifat kedua-dua tumor malignan dan jinak. Proses patologi boleh memusnahkan tisu otak, memerah, menyebarkan metastasis. Untuk menghentikan penyakit ini, terutamanya pembedahan (optimum) dan taktik radiosurgi digunakan.

Kontraindikasi untuk melakukan pembedahan dianggap sebagai:

• Usia lanjut pesakit;
• Kekurangan akses yang mencukupi kepada nidus (mis., Pertumbuhannya ke dalam sinus gua).

Terapi radiasi klasik secara praktikal tidak digunakan kerana ketidakcekapannya dan kebarangkalian yang tinggi kerosakan ke kawasan yang sihat otak dan saraf tunjang. Dalam sesetengah kes, radiasi ditetapkan dalam kombinasi dengan reseksi pembedahan untuk memusnahkan tumpuan patologi di kawasan yang tidak boleh digunakan, atau untuk mengurangkan risiko pembentukan semula meningioma.

Terapi radiasi dengan peranti siber dianggap sebagai salah satu cara yang paling moden dan minimum untuk menghapuskan meningiomas dengan saiz diametrik sehingga 35-40 mm. Aliran radiasi pengion diarahkan pada fokus. Risiko kerosakan kepada struktur sekitarnya diminimumkan.

Terima kasih kepada cyberknife, meningiomas anaplastik boleh dikeluarkan dengan selamat. Prosedur ini dilakukan pada pesakit luar dan tiada kemasukan ke hospital. [9]

Ubat-ubatan

Adalah mungkin untuk mentadbir kemoterapi pada rejimen individu, [10] Sebagai contoh:

• Lomustine 100 mg/m², vincristine 1.5 mg/m², procarbazine 70 mg/m²;
• Temozolomide sebagai sebahagian daripada rawatan kemoterapi 75-100 mg/m²;
• Temozolomide 150-200 mg/m², cisplatin atau carboplatin 80 mg/m².

Rejimen berikut ditunjukkan untuk meningioma anaplastik berulang:

• Bevacizumab 5-10 mg/kg (Hari 1, 15) dan Irinotecan 125-200 mg/m² (Hari 1, 15) setiap 28 hari;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (Hari 1, 15, 29) dan lomustine 90 mg/m² (hari 1) setiap 6 minggu;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (Hari 1, 15) dan lomustine 40 mg/m² (Hari 1, 8, 15, 22) setiap enam minggu;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (Hari 1, 15) setiap 28 hari.

Terapi pelengkap juga ditetapkan secara individu:

• Ubat kortikosteroid dexamethasone, prednisolone dalam dos bergantung kepada keterukan gejala (dos minimum berkesan ditetapkan). Selepas regresi gejala, dos secara beransur-ansur dikurangkan sehingga pengeluaran lengkap. Pada masa yang sama dengan kortikosteroid, disyorkan untuk mengambil gastroprotectors (proton pam penyekat). Dalam kes edema yang teruk, juga menetapkan saluretik (furosemide) atau diuretik osmotik (mannitol).
• Dengan kehadiran sawan atau manifestasi epileptiform, anticonvulsants digunakan. Asid valproic, levetiracetam, lamotrigine lebih disukai. Penggunaan carbamazepine, phenobarbital dan phenytoin terhadap latar belakang kemoterapi sangat tidak diingini. Untuk mengelakkan sawan, anticonvulsants tidak digunakan. Rejimen terapi adalah individu.
• Analgesik ditetapkan untuk pesakit dengan saraf tunjang atau luka lajur tulang belakang. Mereka terutamanya analgesik narkotik seperti fentanyl, trimeperidine dalam dos individu.
• Pembetulan hemostasis melibatkan pentadbiran perioperatif heparin berat molekul rendah, seperti kalsium nadroparin, natrium dalteparin, dan lain-lain, untuk mencegah embolisme pulmonari. Pesakit yang sentiasa mengambil ubat penipisan darah (aspirin, clopidogrel), menggantikannya dengan heparin berat molekul rendah tidak lewat daripada seminggu sebelum campur tangan, dengan pengeluaran lebih lanjut sehari sebelum pembedahan dan pemulihan semula 48 jam selepas pembedahan.

Rawatan pembedahan

Operasi ini dilakukan untuk mengurangkan saiz meningioma anaplastik sebanyak mungkin, serta menormalkan tekanan intrakranial, mengurangkan kekurangan neurologi dan mengeluarkan bahan morfologi yang diperlukan.

Untuk melaksanakan reseksi dan biopsi, pesakit dimasukkan ke jabatan atau klinik neurosurgi khas, yang pakarnya mempunyai pengalaman dalam melakukan campur tangan neuro-onkologi. Teknik mikrosurgikal dan mikroskop pembedahan mesti digunakan semasa operasi.

Akses pengendalian dilakukan oleh trepanasi plastik tulang dalam unjuran manipulasi pembedahan yang dimaksudkan.

Sekiranya operasi dirancang untuk dilakukan secara anatomi dekat dengan kawasan motor korteks atau laluan motor, atau berhampiran nukleus saraf kranial, pemantauan elektro-fisiologi intraoperatif juga dimasukkan.

Adalah optimum untuk campur tangan dalam masa dua minggu dari diagnosis. Kegagalan berbuat demikian boleh mengakibatkan semakin buruk gambar neurologi dan perkembangan keadaan yang mengancam nyawa.

Suite neuronavigasi dan navigasi pendarfluor intraoperatif dengan asid 5-aminolevulenik digunakan untuk membuat pembedahan sebagai lengkap dan radikal yang mungkin.

Pada peringkat pasca operasi, pesakit dengan reseksi meningioma anaplastik menjalani tomografi yang dikira yang dipertingkatkan atau pengimejan resonans magnetik.

Pencegahan

Faktor-faktor pembangunan dan kaedah pencegahan pembangunan kanser sistem saraf pusat sentiasa dikaji oleh saintis di seluruh dunia. Malangnya, beribu-ribu orang didiagnosis dengan meningiomas setiap tahun, dan kebanyakan pesakit ini tidak dapat disembuhkan penyakit akibat pengesanan lewat.

Adalah penting bahawa benar-benar semua faktor risiko harus dilihat dalam rangka tanggungjawab individu untuk kesihatan mereka sendiri. Cadangan mengenai pemakanan, penghapusan tabiat buruk, keperluan perlindungan dari radiasi ultraviolet sering diabaikan oleh kebanyakan orang. Walaupun terdapat sebab-sebab akar terbukti dan logik, orang terus menyalahgunakan alkohol, asap, mengambil produk yang mengandungi banyak karsinogen.

Pencegahan yang paling mudah dan paling berpatutan melibatkan, pertama dan terpenting, yang membawa gaya hidup yang sihat. Ini dengan ketara mengurangkan risiko meningioma anaplastik dan neoplasma malignan lain, dan meningkatkan peluang untuk bertahan hidup bagi banyak pesakit yang sudah melawan penyakit ini.

Ramalan

Hasil patologi bergantung kepada lokasi, prevalensi meningioma anaplastik. Dalam banyak kes, neoplasma berulang, metastasize, yang secara signifikan memburukkan prognosis penyakit. Ia tidak semestinya mungkin untuk menghapuskan proses tumor tersebut sepenuhnya - contohnya, terdapat kesukaran dengan reseksi meningiomas sudut khemah falx, asas kranial dan sinus cavernous, foci petroclival, pelbagai massa.

Oleh kerana simptomologi yang pelbagai dan tidak jelas, diagnosis tepat pada masanya sering sukar. Pada pesakit tua, gambar proses tumor kadang-kadang tersilap untuk perubahan otak yang berkaitan dengan usia, yang selanjutnya memperburuk keadaan. Adalah sangat penting untuk mengesyaki masalah dalam masa dan merujuk pesakit untuk langkah-langkah diagnostik - resonans magnetik dan tomografi komputer, serta untuk berunding dengan ahli onkologi, ahli bedah saraf, radioterapi.

Rata-rata, meningioma anaplastik berulang dalam 70% kes. Survival adalah terhad kepada 1-2 tahun.