Tumor ganas pada soket mata

Tumor orbit membentuk 23-25% daripada semua neoplasma organ visual. Hampir semua tumor yang diperhatikan pada manusia berkembang di dalamnya. Kekerapan tumor primer ialah 94.5%, sekunder dan metastatik - 5.5%.

Tumor malignan utama orbit membentuk tidak lebih daripada 0.1% daripada semua tumor malignan pada manusia, manakala dalam kumpulan semua tumor primer - 20-28%. Mereka berkembang dengan kekerapan yang hampir sama dalam semua kumpulan umur. Lelaki dan wanita kerap jatuh sakit. Tumor ganas orbit, seperti yang jinak, adalah polimorfik dalam histogenesis, tahap keganasannya berubah-ubah. Sarcomas dan kanser adalah lebih biasa. Gejala klinikal biasa tumor ganas orbit adalah diplopia awal dan edema kelopak mata, pada mulanya sementara, muncul pada waktu pagi, dan kemudian menjadi pegun. Tumor ini dicirikan oleh sindrom kesakitan yang berterusan, exophthalmos berlaku awal dan meningkat dengan cepat (dalam beberapa minggu atau bulan). Disebabkan oleh pemampatan berkas saraf vaskular oleh tumor yang semakin meningkat, ubah bentuk mata dan exophthalmos yang besar, fungsi perlindungan kelopak mata terganggu: pada pesakit ini, perubahan dystrophik dalam kornea meningkat dengan cepat, berakhir dengan pencairan lengkapnya.

Kanser orbit dalam kebanyakan kes berkembang dalam kelenjar lacrimal; kurang biasa, ia diwakili oleh kanser heterotopik atau karsinoma bayi embrionik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kanser orbital utama

Kanser orbital primer jarang berlaku. Lelaki lebih kerap terjejas. Kanser orbital primer biasanya dianggap sebagai hasil daripada transformasi tumor sel epitelium distopik kepada tisu lembut orbit. Tumor tumbuh dengan perlahan, tanpa kapsul. Gambar klinikal bergantung pada penyetempatan awalnya. Apabila tumor disetempat di bahagian anterior orbit, gejala pertama ialah anjakan mata ke sisi yang bertentangan dengan penyetempatan tumor, mobilitinya terhad secara mendadak, exophthalmos perlahan-lahan meningkat, yang tidak pernah mencapai darjah yang besar, tetapi kedudukan semula mata adalah mustahil. Tumor padat yang tumbuh secara infiltratif memampatkan laluan vena orbit, mengakibatkan kesesakan dalam vena episkleral, dan ophthalmotonus meningkat. Mata didindingkan oleh tumor di orbit, tepi tulangnya "dilicinkan" oleh tumor di sekelilingnya dan menjadi tidak boleh diakses oleh palpasi. Fungsi visual dipelihara untuk jangka masa yang panjang, walaupun hipertensi intraokular sekunder.

Pertumbuhan awal tumor pada puncak orbit dimanifestasikan oleh kesakitan awal di dalamnya dengan penyinaran ke separuh bahagian kepala dan diplopia yang sepadan. Apabila tumor membesar, oftalmoplegia lengkap berlaku. Atrofi utama cakera saraf optik dengan penurunan pesat dalam fungsi visual adalah ciri. Exophthalmos diperhatikan lewat, biasanya ia tidak mencapai tahap yang tinggi.

Ciri-ciri klinikal dan keputusan imbasan ultrasound membolehkan kami menentukan penyebaran infiltratif proses patologi tanpa mendedahkan sifatnya. Tomografi komputer menunjukkan tumor yang padat, tumbuh secara infiltratif, hubungannya dengan tisu lembut di sekeliling dan struktur tulang orbit. Keputusan scintigraphy radionuklid dan termografi menunjukkan sifat malignan pertumbuhan tumor. Biopsi aspirasi jarum halus dengan pemeriksaan sitologi bahan yang diperoleh adalah mungkin jika tumor disetempat di bahagian anterior orbit. Jika ia terletak di puncak orbit, aspirasi dikaitkan dengan risiko kerosakan mata.

Rawatan pembedahan (eksenterasi subperiosteal orbit) ditunjukkan untuk penyetempatan anterior proses. Rawatan tumor yang lebih dalam adalah sukar, kerana ia tumbuh ke dalam rongga tengkorak lebih awal. Terapi sinaran tidak berkesan, kerana kanser heterotopik primer adalah refraktori kepada radiasi. Prognosis adalah buruk. Dengan penyetempatan anterior, tumor bermetastasis ke nodus limfa serantau. Kes metastasis hematogen tidak diketahui, tetapi dengan pertumbuhan tumor awal ke dalam tulang dan rongga tengkorak, prosesnya menjadi hampir tidak terkawal.

Sarcomas adalah penyebab paling biasa pertumbuhan malignan primer di orbit. Mereka menyumbang 11-26% daripada semua tumor orbital malignan. Hampir mana-mana tisu boleh menjadi sumber perkembangan sarkoma di orbit, tetapi kejadian jenis individunya berbeza-beza. Umur pesakit berkisar antara 3-4 minggu hingga 75 tahun.

Rhabdomyosarcoma orbital

Rhabdomyosarcoma orbital adalah tumor orbital yang sangat agresif dan merupakan penyebab paling biasa pertumbuhan malignan di orbit pada kanak-kanak. Kanak-kanak lelaki terjejas hampir dua kali lebih kerap. Sumber pertumbuhan rhabdomyosarcoma adalah sel otot rangka. Tiga jenis tumor dibezakan: embrionik, alveolar dan pleomorfik, atau dibezakan. Jenis kedua jarang berlaku. Pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun, jenis tumor embrio berkembang lebih kerap, selepas 5 tahun - alveolar. Sebagai peraturan, rhabdomyosarcoma terdiri daripada unsur-unsur beberapa jenis (varian campuran). Diagnosis yang tepat hanya boleh dibuat berdasarkan keputusan mikroskop elektron.

Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, ciri imunohistokimia rhabdomyosarcoma telah dikaji. Pengesanan antibodi myoglobin kepada protein otot, filamen perantaraan desmin-spesifik otot dan vimetin-mesenchymal memudahkan diagnosis dan membolehkan untuk menjelaskan prognosis penyakit. Telah ditunjukkan bahawa rhabdomyosarcoma yang mengandungi myoglobin lebih sensitif terhadap kemoterapi daripada yang mengandungi desmin.

Penyetempatan kegemaran tumor adalah kuadran dalaman atas orbit, oleh itu otot yang menaikkan kelopak mata atas dan otot rektus atas terlibat dalam proses lebih awal. Ptosis, pergerakan mata yang terhad, anjakannya ke bawah dan ke bawah adalah tanda pertama yang diperhatikan oleh kedua-dua pesakit itu sendiri dan orang-orang di sekeliling mereka. Pada kanak-kanak, exophthalmos atau anjakan mata dengan penyetempatan tumor di bahagian anterior orbit berkembang dalam beberapa minggu. Pada orang dewasa, tumor tumbuh lebih perlahan, dalam masa beberapa bulan. Peningkatan pesat dalam exophthalmos disertai dengan penampilan perubahan kongestif dalam urat episkleral, fisur palpebra tidak menutup sepenuhnya, menyusup pada kornea dan ulsernya diperhatikan. Dalam fundus - kesesakan saraf optik. Terutamanya berkembang berhampiran dinding dalaman atas orbit, tumor dengan cepat memusnahkan dinding tulang nipis bersebelahan, tumbuh ke dalam rongga hidung, menyebabkan hidung berdarah. Pengimbasan ultrabunyi, tomografi komputer, termografi dan biopsi aspirasi jarum halus adalah kompleks diagnostik optimum kaedah pemeriksaan instrumental dalam rhabdomyosarcoma. Rawatan digabungkan. Protokol rawatan menyediakan polikimoterapi awal selama 2 minggu, selepas itu penyinaran luar orbit dilakukan. Selepas rawatan gabungan, 71% pesakit hidup selama lebih daripada 3 tahun.

Limfoma orbital malignan

Limfoma malignan (bukan Hodgkin) telah menjadi salah satu tumor malignan utama orbit yang paling biasa dalam beberapa tahun kebelakangan ini. Di orbit, tumor sering berkembang dengan latar belakang penyakit autoimun atau keadaan kekurangan imun. Lelaki jatuh sakit 2.5 kali lebih kerap. Purata umur pesakit ialah 55 tahun. Pada masa ini, limfoma bukan Hodgkin malignan dianggap sebagai neoplasma sistem imun. Proses ini terutamanya melibatkan unsur limfoid gabungan sel T dan B, serta unsur populasi sifar. Semasa pemeriksaan morfologi, limfoma sel B gred rendah paling kerap didiagnosis di orbit, yang mengandungi tumor dan sel plasma yang agak matang. Sebagai peraturan, satu orbit terjejas. Kemunculan mendadak exophthalmos yang tidak menyakitkan, selalunya dengan pergeseran mata ke sisi, dan edema tisu periorbital adalah ciri. Exophthalmos boleh digabungkan dengan ptosis. Proses ini berjalan dengan mantap secara tempatan, kemosis merah berkembang, kedudukan semula mata menjadi mustahil, perubahan berlaku di fundus, paling kerap kesesakan saraf optik. Penglihatan berkurangan secara mendadak. Dalam tempoh ini, rasa sakit mungkin muncul di orbit yang terjejas.

Diagnosis limfoma orbital malignan adalah sukar. Daripada kaedah pemeriksaan instrumental, imbasan ultrasound, tomografi terkira dan biopsi aspirasi jarum halus dengan pemeriksaan sitologi adalah lebih bermaklumat. Pemeriksaan oleh pakar hematologi adalah perlu untuk mengecualikan lesi sistemik.

Penyinaran luar orbit adalah kaedah yang hampir tidak dipertikaikan, sangat berkesan untuk merawat limfoma orbital malignan. Polychemotherapy digunakan dalam kes lesi sistemik. Kesan rawatan ditunjukkan dalam regresi gejala proses patologi dalam orbit dan pemulihan penglihatan yang hilang. Prognosis untuk kehidupan dan penglihatan dalam limfoma malignan primer adalah baik (83% pesakit bertahan dalam tempoh 5 tahun).

Prognosis untuk kehidupan semakin teruk dalam bentuk yang disebarkan, tetapi kekerapan kerosakan orbit pada yang terakhir adalah lebih sedikit daripada 5%.