Penyakit buah pinggang polikistik dewasa: diagnosis

Diagnostik ginjal polikistik orang dewasa dijalankan dengan mengambil kira gambaran klinikal penyakit dan mengesan perubahan dalam air kencing, hipertensi, kegagalan buah pinggang pada orang yang mempunyai keturunan keturunan untuk penyakit buah pinggang. Sahkan diagnosis pemeriksaan klinikal pesakit - pengesanan palpasi buah pinggang tuber yang diperbesar (nilai mereka boleh mencapai 40 cm) dan data penyelidikan instrumental. Di tengah-tengah diagnosis instrumental penyakit ini terletak pengesanan sista di buah pinggang - penanda klinikal utama penyakit ginjal polikistik. Untuk tujuan ini, kaedah moden untuk mendiagnosis sista renal digunakan secara meluas: ultrasound, scintigrafi dan tomografi komputasi buah pinggang. Dengan ultrasound dan scintigraphy, sista yang lebih besar daripada 1.5 cm dikenalpasti, dengan CT lebih kecil - dari 0.5 mm. Urogin ekskresi kurang disukai kerana nephrotoxicity daripada bahan kontras sinar-X; urography retrograde tidak dijalankan kerana risiko tinggi menyebarkan jangkitan kencing dan nefrotoxicity dari ubat kontras. Memandangkan patologi yang kerap dan tidak berkaitan pengesanan kista pada jaringan buah pinggang, kriteria berikut telah digunakan untuk diagnosis penyakit ginjal polikistik.

• Bagi orang yang mempunyai beban keturunan, kriteria diagnosis adalah salah satu daripada varian berikut nisbah bilangan sista di buah pinggang dan umur, walaupun dalam ketiadaan manifestasi klinikal penyakit:
  • kehadiran 2 sista dalam satu atau kedua-dua buah pinggang pada pesakit di bawah umur 30 tahun;
  • kehadiran 2 sista di setiap buah pinggang pada usia 30-59 tahun;
  • Perbezaannya tidak kurang daripada 4 sista di setiap buah pinggang pada pesakit yang berusia lebih dari 60 tahun.
• Bagi orang yang tidak mempunyai genetik anamnesis, yang berlaku pada kira-kira 25% kes, diagnosis dibuat berdasarkan klinik khas penyakit ini, dengan bukti dari pemeriksaan instrumen ginjal dan pengesanan gen buah ginjal polikistik.

[1], [2], [3], [4], [5]

Diagnosis pembezaan penyakit ginjal polikistik pada orang dewasa

Diagnosis pembezaan penyakit ginjal polikistik dijalankan dengan penyakit dari kumpulan penyakit buah pinggang cyst.

Dengan perkembangan sista mudah, pelbagai penyakit biasanya tanpa gejala, dan pengesanan kista semasa pemeriksaan instrumen tidak didorong oleh aduan pesakit. Kehadiran sista di buah pinggang tidak menjejaskan fungsi organ. Sista tidak diwarisi.

Ginjal polikistik yang diperolehi boleh berkembang pada pesakit yang mengalami kegagalan buah pinggang progresif. Sebagai peraturan, ia ditunjukkan dalam rawatan hemodialisis kronik. Ada risiko degenerasi cyst yang tinggi dalam nefrocarcinoma.

Penyakit buah pinggang polycystic polimerik autosomal berkembang pada bayi yang baru lahir atau kanak-kanak pada usia muda. Perkembangan sista berganda di kedua buah pinggang digabungkan dengan kerosakan hati - perkembangan fibrosis periportal. Dalam penyakit ginjal polikistik resesif autosomal, peningkatan mendadak dalam buah pinggang, hati, dan selalunya hepatosplenomegali didedahkan. Tisu ginjal terletak di kawasan tubular distal dan mengumpul tubul. Fibrosis hepatik sering rumit oleh perkembangan hipertensi portal, esophageal dan pendarahan gastrointestinal.

Sklerosis tubercle sering digabungkan dengan angiomyolipomas buah pinggang. Manifestasi luar biasa: rhabdomyosarcoma jantung (terutamanya pada zaman kanak-kanak); manifestasi kulit (95%); tumor korteks serebrum.

Penyakit Hippel-Lindau sering diiringi oleh perkembangan tumor: angioma retina, hemangioma CNS, karsinoma buah pinggang, pheochromocytoma. Seringkali, sista luar biasa dikesan di pankreas, hati, epididimis.

[6], [7], [8]