Penyakit Buah Pinggang Polikistik Dewasa - Gejala

Gejala penyakit buah pinggang polikistik dibahagikan kepada buah pinggang dan ekstrarenal.

Gejala buah pinggang penyakit buah pinggang polikistik dewasa

• Sakit akut dan berterusan di rongga perut.
• Hematuria (mikro atau makrohematuria).
• Hipertensi arteri.
• Jangkitan saluran kencing (pundi kencing, parenkim buah pinggang, sista).
• Nefrolitiasis.
• Nefromegali.
• Kegagalan buah pinggang.

Gejala ekstrarenal penyakit buah pinggang polikistik dewasa

• Gastrointestinal:
  • sista dalam hati;
  • sista dalam pankreas;
  • diverticulum usus.
• Kardiovaskular:
  • perubahan dalam injap jantung;
  • aneurisme intracerebral;
  • aneurisma aorta toraks dan perut.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Gejala buah pinggang penyakit buah pinggang polikistik

Gejala pertama penyakit buah pinggang polikistik biasanya berkembang pada usia kira-kira 40 tahun, tetapi permulaan penyakit boleh menjadi lebih awal (sehingga 8 tahun) dan kemudian (selepas 70 tahun). Gejala klinikal penyakit buah pinggang polikistik yang paling biasa ialah sakit perut (atau belakang) dan hematuria.

Sakit perut berlaku pada peringkat awal penyakit, boleh berkala atau berterusan dan berbeza dalam intensiti. Kesakitan yang tajam sering memaksa pesakit untuk mengambil sejumlah besar analgesik, termasuk NSAID, yang dalam keadaan sedemikian boleh menyumbang kepada perkembangan hipertensi arteri dan penurunan fungsi buah pinggang. Selalunya, disebabkan oleh intensiti kesakitan, pentadbiran analgesik narkotik diperlukan. Genesis sindrom kesakitan dikaitkan dengan regangan kapsul buah pinggang.

Hematuria, lebih kerap mikrohematuria, adalah gejala utama kedua penyakit buah pinggang polikistik pada orang dewasa. Lebih daripada 1/3 pesakit secara berkala mengalami episod makrohematuria. Mereka diprovokasi oleh trauma atau usaha fizikal yang besar. Kekerapan episod makrohematuria meningkat pada pesakit dengan buah pinggang yang diperbesar secara mendadak dan hipertensi arteri yang tinggi. Kehadiran faktor-faktor ini harus dianggap sebagai risiko pendarahan buah pinggang. Penyebab hematuria lain termasuk penipisan atau pecah saluran darah di dinding sista, infarksi buah pinggang, jangkitan, atau laluan batu ginjal.

Hipertensi arteri dikesan dalam 60% pesakit dengan penyakit buah pinggang polikistik sebelum kegagalan buah pinggang kronik berkembang. Peningkatan tekanan arteri mungkin merupakan tanda klinikal pertama penyakit ini dan berkembang pada remaja; dengan peningkatan usia, kejadian hipertensi arteri meningkat. Ciri ciri hipertensi arteri dalam penyakit buah pinggang polikistik ialah kehilangan irama sirkadian tekanan arteri dengan pemeliharaan nilai yang tinggi atau peningkatan pada waktu malam dan awal pagi. Sifat hipertensi arteri ini dan kewujudannya dalam jangka panjang mempunyai kesan merosakkan pada organ sasaran: pada jantung, menyebabkan perkembangan hipertrofi ventrikel kiri dan kekurangan bekalan darahnya, yang menimbulkan ancaman infarksi miokardium, serta pada buah pinggang, dengan ketara mempercepatkan kadar perkembangan kegagalan buah pinggang.

Genesis hipertensi arteri dikaitkan dengan iskemia, yang membawa kepada pengaktifan RAAS dan pengekalan natrium dalam badan.

Proteinuria biasanya dinyatakan secara tidak ketara (sehingga 1 g/hari). Proteinuria sederhana dan kuat mempercepatkan perkembangan kegagalan buah pinggang dan memburukkan prognosis jangka panjang pesakit.

Jangkitan saluran kencing merumitkan perjalanan penyakit dalam kira-kira 50% kes. Ia berkembang lebih kerap pada wanita berbanding lelaki. Jangkitan saluran kencing boleh menampakkan dirinya sebagai cystitis dan pyelonephritis. Perkembangan demam tinggi, peningkatan kesakitan, kemunculan pyuria tanpa cast leukosit, serta ketidakpekaan terhadap terapi standard untuk pyelonephritis menunjukkan penyebaran keradangan pada kandungan sista buah pinggang. Dalam situasi ini, data ultrasound, imbasan galium, atau imbasan CT buah pinggang membantu mengesahkan diagnosis.

Tanda-tanda awal disfungsi buah pinggang termasuk penurunan ketumpatan relatif air kencing, perkembangan poliuria dan nokturia.

Gejala ekstrarenal penyakit buah pinggang polikistik dan komplikasi penyakit buah pinggang polikistik pada orang dewasa

Bersama dengan kerosakan buah pinggang dalam penyakit polikistik, keabnormalan dalam struktur organ lain sering dikesan.

Sista hati adalah simptom ekstrarenal yang paling biasa (38-65%) bagi penyakit buah pinggang polikistik. Dalam kebanyakan kes, sista hati tidak nyata secara klinikal dan tidak menjejaskan fungsi organ.

Dengan frekuensi tinggi (sehingga 80% dan lebih), terutamanya dalam peringkat kegagalan buah pinggang kronik, pesakit mengalami kerosakan saluran gastrousus. Berbanding dengan populasi umum, diverticula usus dan hernia dikesan 5 kali lebih kerap dengan penyakit polikistik.

Dalam 1/3 pesakit dengan penyakit buah pinggang polikistik, perubahan dalam injap jantung aorta dan mitral didiagnosis, manakala kerosakan pada injap trikuspid jarang berlaku.

Dalam sesetengah kes, sista ovari, rahim, esofagus dan otak ditemui.

Kekerapan tinggi (8-10%) lesi vaskular serebrum dengan perkembangan aneurisme patut diberi perhatian. Angka ini berganda jika pesakit mempunyai beban keturunan lesi vaskular serebrum.

Pecah aneurisme dengan perkembangan pendarahan subarachnoid adalah penyebab biasa kematian pada pesakit di bawah umur 50 tahun ini. Risiko pecah aneurisme meningkat apabila saiznya meningkat dan dianggap tinggi untuk aneurisme yang lebih besar daripada 10 mm. Kehadiran pembentukan sedemikian dianggap sebagai petunjuk untuk rawatan pembedahan.

Pada masa ini, MRI otak berjaya digunakan untuk mendiagnosis lesi vaskular serebrum dalam penyakit buah pinggang polikistik. Kaedah ini boleh mendiagnosis aneurisma vaskular serebrum yang lebih kecil daripada 5 mm. Kaedah ini disyorkan sebagai kaedah saringan untuk memeriksa individu yang mempunyai beban keturunan komplikasi serebrovaskular.

Komplikasi penyakit buah pinggang polikistik yang paling biasa ialah:

• pendarahan ke dalam sista atau ruang retroperitoneal;
• jangkitan sista;
• pembentukan batu karang;
• perkembangan polisitemia.

Pendarahan ke dalam sista atau ruang retroperitoneal secara klinikal ditunjukkan oleh makrohematuria dan sindrom kesakitan. Punca perkembangan mereka mungkin hipertensi arteri yang tinggi, senaman fizikal atau trauma perut. Episod pendarahan menjadi sista, jika rejimen perlindungan diikuti, paling kerap berlalu dengan sendirinya. Jika pendarahan ke dalam ruang retroperitoneal disyaki, diagnostik ultrasound, tomografi terkira atau angiografi dilakukan, dan jika komplikasi disahkan, isu itu diselesaikan melalui pembedahan.

Faktor risiko utama untuk jangkitan sista buah pinggang ialah jangkitan saluran kencing; kurang kerap, sumber jangkitan adalah jangkitan hematogen. Dalam kebanyakan kes, flora gram-negatif dikesan dalam sista. Keperluan untuk bahan antibakteria untuk menembusi ke dalam sista menimbulkan kesukaran dalam merawat sista yang dijangkiti. Hanya ubat antibakteria lipofilik dengan pemalar pemisahan yang membolehkan bahan menembusi ke dalam persekitaran berasid sista dalam masa 1-2 minggu mempunyai sifat sedemikian. Ini termasuk fluoroquinolones (ciprofloxacin, levofloxacin, norfloxacin, ofloxacin) dan kloramfenikol, serta gabungan sulfanilamide dengan trimethoprim - co-trimoxazole (trimethoprim-sulfamethoxazole). Aminoglycosides dan penisilin menembusi sista dengan kesukaran, tidak terkumpul di dalamnya, dan oleh itu ubat-ubatan ini tidak berkesan.

Nephrolithiasis merumitkan perjalanan penyakit buah pinggang polikistik di lebih daripada 20% pesakit. Selalunya, batu urat, oksalat atau kalsium ditemui dalam penyakit buah pinggang polikistik. Sebab pembentukannya adalah gangguan dalam metabolisme dan laluan air kencing.

Komplikasi biasa penyakit buah pinggang polikistik ialah polisitemia. Genesisnya dikaitkan dengan pengeluaran erythropoietin yang berlebihan oleh medulla buah pinggang.

Kemajuan kegagalan buah pinggang

Dalam sebahagian besar pesakit dengan penyakit buah pinggang polikistik, keadaan fungsi buah pinggang kekal normal sehingga umur 30 tahun. Pada tahun-tahun berikutnya, kegagalan buah pinggang dalam pelbagai peringkat berkembang dalam hampir 90% kes. Kini telah ditunjukkan bahawa kadar perkembangan kegagalan buah pinggang kronik sebahagian besarnya ditentukan oleh faktor genetik: genotip penyakit buah pinggang polikistik, jantina dan bangsa. Kajian eksperimen dan klinikal menunjukkan bahawa dengan penyakit buah pinggang polikistik jenis 1, kegagalan buah pinggang terminal berkembang 10-12 tahun lebih awal daripada penyakit polikistik jenis 2. Pada lelaki, kegagalan buah pinggang terminal berkembang 5-7 tahun lebih cepat daripada wanita. Kadar perkembangan kegagalan buah pinggang kronik yang lebih tinggi dicatatkan di Afrika-Amerika.

Sebagai tambahan kepada ciri genetik, hipertensi arteri memainkan peranan penting dalam perkembangan kegagalan buah pinggang. Mekanisme kesan tekanan darah tinggi terhadap fungsi buah pinggang dalam penyakit buah pinggang polikistik tidak berbeza dengan patologi buah pinggang yang lain.

Adalah sangat penting bagi seorang doktor untuk dapat mengenali simptom penyakit buah pinggang polikistik, kerana diagnosis yang salah boleh menyebabkan pesakit kehilangan nyawanya.