Penyakit hati polikistik

Penyakit hati polikistik adalah gangguan genetik yang jarang berlaku di mana pelbagai sista yang dipenuhi cecair di dalam hati. Sista ini adalah rongga kecil yang dipenuhi dengan cecair dan boleh menjadi saiz yang berbeza. Penyakit hati polikistik adalah satu bentuk penyakit buah pinggang polikistik (penyakit buah pinggang polikistik), di mana sista juga terbentuk di dalam buah pinggang.

Punca Penyakit hati polikistik

Asal penyakit hati polikistik dikaitkan dengan mutasi gen yang diwarisi.

Kajian telah mengenal pasti dua gen utama yang mungkin dikaitkan dengan perkembangan penyakit hati polikistik:

1. Gen PKD1 dan PKD2: Mutasi dalam gen ini dianggap sebagai penyebab utama penyakit hati polikistik keturunan. Gen PKD1 terletak pada kromosom ke-16 dan gen PKD2 terletak pada kromosom ke-4. Mutasi dalam gen ini boleh menyebabkan pertumbuhan sista yang tidak terkawal dalam hati.

Penyakit hati polikistik boleh diwarisi, dan jika satu ibu bapa mempunyai mutasi dalam gen yang relevan, terdapat kemungkinan untuk melewati mutasi kepada anak-anak. Walau bagaimanapun, tidak setiap pembawa mutasi akan menunjukkan tanda-tanda penyakit ini, dan keterukan mungkin berbeza dari orang ke orang.

Patogenesis

Penyakit hati polikistik mungkin dikaitkan dengan gangguan yang diwarisi seperti penyakit ginjal polikistik dominan autosomal (ADPKD) atau penyakit buah pinggang polikistik biliary (ARPKD).

Patogenesis penyakit hati polikistik melibatkan beberapa mekanisme:

1. Pengeluaran semula sel-sel hati yang tidak normal: Dalam hati yang sihat, sel-sel membahagikan dan menjana semula untuk menggantikan sel-sel yang rosak. Pada individu yang mempunyai penyakit hati polikistik, mutasi dalam gen boleh menyebabkan sel-sel dapat membiak tanpa kawalan, yang membawa kepada pembentukan sista.
2. Fluidaccumulation: Sista yang terbentuk di dalam hati mengisi dengan cecair. Ini menyebabkan hati meningkatkan saiz dan memampatkan tisu sekitarnya.
3. Disfungsi hati: Peningkatan sista dan jumlah bendalir di hati boleh memberi tekanan pada tisu sekitar dan saluran hempedu, yang boleh menjejaskan fungsi hati.
4. Komplikasi yang berkaitan: Dalam beberapa kes, sista boleh menjadi besar dan menyebabkan gejala seperti sakit perut, tekanan pada organ-organ berdekatan, dan gangguan aliran hempedu.

Gejala Penyakit hati polikistik

Kebanyakan orang dengan penyakit hati polikistik mungkin tidak mempunyai gejala yang sangat ringan. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, keadaan ini boleh membawa kepada gejala dan komplikasi berikut:

1. Kesakitan di kuadran atas kanan abdomen: Ini adalah gejala yang paling biasa penyakit hati polikistik. Kesakitan mungkin ringan hingga sederhana dan mungkin menjadi lebih teruk selepas makan atau aktiviti fizikal.
2. Peningkatan saiz hati (hepatomegaly): Oleh kerana pembentukan pelbagai rongga, hati dapat meningkat saiznya.
3. Peningkatan tekanan dalam urat portal (hipertensi portal): Penyakit hati polikistik boleh menyebabkan tekanan meningkat dalam urat portal, yang boleh menyebabkan komplikasi seperti peleburan vena gastroesophageal (varices), pendarahan, dan masalah lain.
4. Jarang sekali, disfungsi hati mungkin berlaku: Dalam sesetengah kes, penyakit hati polikistik boleh menyebabkan disfungsi hati, yang boleh ditunjukkan oleh jaundis kulit dan sclera (jaundis) dan gejala lain yang berkaitan dengan kegagalan hati.
5. Komplikasi mampatan organ-organ sekitar: Sista besar di hati boleh memampatkan organ-organ sekitar dan menyebabkan tekanan pada saluran biliary, perut, atau usus, yang boleh menyebabkan gejala yang berkaitan dengan organ-organ ini.

Adalah penting untuk diperhatikan bahawa gejala dan keterukan penyakit ini boleh berbeza-beza dari orang ke orang. Penyakit hati polikistik boleh ditemui secara tidak sengaja semasa ujian perubatan atau peperiksaan pada masa-masa lain.

Tahap

Penyakit ini boleh berkembang dari masa ke masa, dan peringkatnya boleh berbeza-beza bergantung kepada keparahan dan kelaziman sista. Walau bagaimanapun, tiada klasifikasi sistematik peringkat penyakit hati polikistik, sama dengan peringkat kanser. Sebaliknya, keadaan hati dengan penyakit hati polikistik dapat dinilai berdasarkan gejala, saiz sista, dan kehadiran komplikasi.

Umumnya, penyakit hati polikistik boleh dikategorikan seperti berikut:

1. Penyakit polikistik tanpa gejala: Sesetengah orang mungkin mempunyai sista kecil di hati yang tidak menyebabkan gejala dan ditemui secara tidak sengaja semasa ujian perubatan atau peperiksaan atas sebab-sebab lain.
2. Fibrosis sista polikistik simptomatik: Pada sesetengah pesakit, sista menjadi cukup besar dan/atau cukup banyak untuk menyebabkan gejala. Gejala mungkin termasuk sakit perut atau ketidakselesaan, kembung perut, mual, muntah, dan masalah perut yang lain.
3. Polycystic yang rumit: Dalam kes-kes yang jarang berlaku, penyakit hati polikistik boleh menyebabkan komplikasi seperti jangkitan sista, pendarahan dari sista, halangan saluran hempedu, dan juga pecah sista.

Borang

Penyakit hati polikistik adalah gangguan genetik yang dapat nyata dalam pelbagai bentuk dan keterukan, termasuk:

1. Autosomal Polycystic Dominant Polycystic Disease (ADPKD): Ini adalah bentuk penyakit buah pinggang dan hati polikistik yang paling biasa. Ia disebabkan oleh mutasi dalam gen PKD1 atau PKD2 dan biasanya membentangkan pada orang dewasa. ADPKD dicirikan oleh pelbagai sista di buah pinggang dan hati. Sebagai tambahan kepada penyakit buah pinggang polikistik, ia boleh menyebabkan komplikasi lain termasuk hipertensi arteri dan masalah saluran kencing.
2. Penyakit buah pinggang polikistik biliary (ARPKD): Bentuk penyakit hati polikistik ini jarang berlaku dan lebih sering didiagnosis pada zaman kanak-kanak. Ia disebabkan oleh mutasi dalam gen PKHD1. ARPKD dicirikan oleh pelbagai sista di hati dan boleh disertakan dengan komplikasi di buah pinggang dan organ lain. Ia biasanya ditunjukkan pada usia yang lebih awal dan boleh menjadi lebih serius.
3. Penyakit hati polikistik yang dikaitkan dengan metabolisme glukosa dan lipid terjejas: Beberapa bentuk penyakit hati polikistik mungkin dikaitkan dengan metabolisme glukosa dan lipid yang terjejas, yang membawa kepada pembentukan sista. Bentuk-bentuk ini mungkin mempunyai mekanisme keturunan yang berbeza dan manifestasi klinikal.

Setiap bentuk penyakit hati polikistik ini mempunyai ciri-ciri yang berbeza, gejala klinikal, dan mekanisme warisan.

Komplikasi dan akibatnya

Komplikasi dan kesan penyakit hati polikistik boleh berkisar dari ringan hingga serius dan bergantung kepada ciri-ciri penyakit dan kesannya pada hati dan organ sekitarnya. Berikut adalah beberapa komplikasi dan akibat dari penyakit hati polikistik:

1. Kesakitan dan ketidakselesaan: Salah satu gejala yang paling biasa penyakit hati polikistik adalah sakit dan ketidakselesaan di kuadran kanan atas perut. Sista besar boleh memampatkan tisu dan organ berdekatan, menyebabkan kesakitan.
2. Hepatomegaly: Penyakit hati polikistik boleh menyebabkan peningkatan saiz hati (hepatomegali) kerana pelbagai sista boleh mengambil ruang dalam organ.
3. Hipertensi portal: Penyakit hati polikistik boleh menyebabkan peningkatan tekanan dalam urat portal, yang boleh menyebabkan komplikasi seperti varices dalam esofagus dan perut, yang boleh menyebabkan pendarahan.
4. Kegagalan hati: Sesetengah pesakit dengan penyakit hati polikistik mungkin mempunyai masalah dengan fungsi hati, yang boleh menyebabkan gejala yang berkaitan dengan kegagalan hati, seperti jaundis kulit dan sklera (jaundis), ascites (pengumpulan cecair di perut), dan lain-lain.
5. Jangkitan dan cystitis: Sista di hati boleh menjadi tempat pembiakan bakteria dan menyebabkan jangkitan atau abses.
6. Batu-batu saluran hempedu: Penyakit hati polikistik boleh menyebabkan pembentukan batu di saluran hempedu, yang boleh menyebabkan sakit kuning dan sakit perut.
7. Malignancies: Sesetengah pesakit dengan penyakit hati polikistik mungkin mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mengembangkan tumor hati malignan.
8. Mampatan organ-organ berdekatan: Sista besar di hati boleh memampatkan dan memberi tekanan pada organ-organ berdekatan, yang boleh menyebabkan gejala dan komplikasi.

Diagnostik Penyakit hati polikistik

Diagnosis penyakit hati polikistik (penyakit hati polikistik hepatik) melibatkan beberapa ujian dan prosedur perubatan yang membantu menentukan kehadiran sista di hati, bilangannya, saiz, dan untuk menilai keadaan hati. Berikut adalah kaedah utama mendiagnosis penyakit hati polikistik:

1. Ultrasound (Peperiksaan Ultrasound): Ultrasound adalah kaedah utama untuk mengesan dan menilai sista di hati. Ia membolehkan menggambarkan struktur hati, menentukan bilangan dan saiz sista, dan menilai ciri-ciri mereka.
2. Imbasan Tomografi (CT) yang dikira: Imbasan CT boleh dilakukan untuk menilai sista dan pengedarannya dalam hati dengan lebih terperinci. Kaedah ini mungkin berguna dalam kes-kes di mana ultrasound tidak cukup bermaklumat.
3. Pencitraan Resonans Magnetik (MRI): MRI menyediakan imej yang lebih terperinci tentang hati dan sista, terutamanya jika lebih banyak maklumat diperlukan selepas ultrasound atau imbasan CT.
4. Ujian Makmal: Ujian darah boleh dilakukan untuk menentukan tahap enzim hati dan fungsi hati. Ujian ini dapat membantu menilai kesihatan hati secara keseluruhan dan menolak penyakit hati yang lain.
5. Biopsi: Dalam kes yang jarang berlaku, biopsi hati mungkin diperlukan untuk diagnosis yang lebih tepat. Walau bagaimanapun, kaedah ini biasanya hanya digunakan apabila terdapat ketidakpastian tentang sifat sista atau apabila penjelasan diagnosis diperlukan.

Selepas prosedur diagnostik, doktor anda akan dapat menentukan kehadiran dan sifat penyakit hati polikistik dan membangunkan rancangan untuk menguruskan keadaan, termasuk mengawal gejala dan mencegah komplikasi.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan penyakit hati polikistik melibatkan mengenal pasti keadaan dan memerintah penyakit dan keadaan lain yang mungkin mempunyai gejala atau ciri-ciri pembentukan sista yang sama di hati. Adalah penting untuk diingat bahawa penyakit hati polikistik boleh datang dalam pelbagai bentuk dan keterukan, dan diagnosis pembezaan mungkin bergantung pada gejala klinikal dan ciri-ciri khusus pesakit. Berikut adalah beberapa penyakit dan keadaan yang mungkin ditolak dalam diagnosis pembezaan penyakit hati polikistik:

1. Gallstonedisease: Penyakit batu empedu boleh hadir dengan gejala yang serupa dengan penyakit hati polikistik, seperti sakit perut dan perut yang kecewa. Ultrasonography (ultrasonografi) dan kaedah lain pundi hempedu dan pembentukan batu salur hempedu dapat membantu menolak keadaan ini.
2. Hepatitis: hepatitis virus atau penyakit hati radang yang lain mungkin mempunyai gejala yang berkaitan dengan sakit perut dan fungsi hati terjejas. Ujian darah makmal dan teknik pendidikan (mis., Biopsi) boleh membantu menolak hepatitis.
3. Hepatoma: Hepatoma adalah kanser hati yang juga boleh melibatkan pelbagai bidang tumor di hati. Peperiksaan seperti imbasan CT, MRI dan biopsi dapat membantu membezakan antara penyakit hati polikistik dan hepatoma.
4. Cirrhosis hati: sirosis hati boleh menyebabkan gangguan struktur hati dan pembentukan sista. Diagnosis sirosis hati termasuk ujian darah klinikal, pengimejan (mis., Ultrasound, imbasan CT), dan biopsi.
5. Penyakit buah pinggang polikistik: Di sesetengah pesakit, penyakit hati polikistik boleh mengiringi penyakit buah pinggang polikistik. Diagnosis pembezaan mungkin memerlukan penilaian kedua-dua organ.
6. Abses atau jangkitan hati: Jangkitan hati atau abses boleh menyebabkan gejala yang sama. Siasatan seperti imbasan tomografi (CT) atau pengimejan resonans magnetik (MRI) boleh membantu mengenal pasti jangkitan atau abses.
7. Keabnormalan Bileduct: Beberapa penyakit dan gangguan saluran hempedu mungkin dikaitkan dengan pembentukan sista dan gejala yang serupa. Cholangiography endoskopik (ECPG) dapat membantu menolak syarat-syarat ini.

Diagnosis pembezaan biasanya melibatkan pemeriksaan fizikal, ujian makmal, dan pencitraan untuk mencirikan pembentukan sista dan menolak penyakit lain. Doktor akan bergantung kepada gejala klinikal dan keputusan ujian untuk membuat diagnosis yang betul dan membangunkan pelan rawatan atau pengawasan yang sesuai.

Rawatan Penyakit hati polikistik

Rawatan penyakit hati polikistik bergantung kepada ciri-ciri penyakit, kehadiran gejala dan komplikasi, dan ciri-ciri individu pesakit. Oleh kerana penyakit hati polikistik adalah keadaan genetik yang tidak ada ubat khusus, rawatan bertujuan untuk mengurangkan gejala dan menguruskan komplikasi. Berikut adalah beberapa rawatan yang mungkin:

1. Pelepasan Gejala Sakit: Jika penyakit hati polikistik menyebabkan kesakitan atau ketidakselesaan, doktor anda mungkin menetapkan ubat-ubatan untuk melegakan kesakitan, seperti analgesik atau ubat anti-radang.
2. Kawalan pendarahan: Jika pesakit mengembangkan hipertensi portal dan urat varikos, langkah-langkah untuk mengawal pendarahan seperti sclerosing endoskopik atau ligation urat boleh diambil.
3. Rawatan Komplikasi: Jika komplikasi berkembang, seperti jangkitan, abses, atau batu saluran hempedu, campur tangan perubatan yang sesuai mungkin diperlukan.
4. Pembedahan: Dalam beberapa kes, terutamanya jika terdapat sista besar atau komplikasi serius yang lain, pembedahan mungkin diperlukan. Pembedahan mungkin melibatkan mengeluarkan sista, penyingkiran abses, atau prosedur lain bergantung kepada keadaan tertentu.
5. Susulan Perubatan: Pemantauan perubatan biasa oleh doktor adalah penting untuk menilai keadaan hati dan untuk mengesan komplikasi atau perubahan dalam perjalanan penyakit.
6. Gaya Hidup dan Pemakanan: Adalah penting untuk menjalani gaya hidup yang sihat dan mengikuti garis panduan pemakanan, yang dapat membantu mengurangkan risiko komplikasi dan meningkatkan kualiti hidup.

Kerana setiap kes penyakit hati polikistik adalah unik, rawatan harus diselaraskan dan diselia oleh seorang doktor. Adalah penting untuk berbincang dengan doktor anda pelan rawatan yang paling sesuai dengan keadaan anda dan dengan tegas mengikuti cadangannya. Ia juga patut diingat bahawa penyakit hati polikistik boleh menjadi kronik, dan pemantauan perubatan boleh diteruskan sepanjang hayat pesakit.

Rawatan dengan ubat rakyat

Penyakit hati polikistik adalah keadaan genetik yang biasanya memerlukan pengawasan dan pengurusan perubatan di bawah pengawasan perubatan. Rawatan ubat rakyat bukanlah alternatif kepada rawatan perubatan dan tidak boleh disyorkan sebagai rawatan utama untuk penyakit hati polikistik. Walau bagaimanapun, sesetengah orang mungkin berminat menggunakan ubat-ubatan rakyat selain rawatan konvensional untuk mengurangkan gejala atau mengekalkan kesihatan umum. Adalah penting untuk membincangkannya dengan doktor anda untuk mengelakkan interaksi antara ubat-ubatan dan ubat-ubatan rakyat.

Bagi lidah buaya dan akar emas:

1. Aloe (Aloe Vera): Aloe terkenal dengan sifat anti-radang dan analgesiknya. Sesetengah orang mendakwa bahawa minum jus aloe boleh membantu dengan beberapa penyakit hati. Walau bagaimanapun, tidak ada bukti saintifik untuk menyokong keberkesanan lidah buaya dalam merawat penyakit hati polikistik. Selain itu, lidah buaya boleh menyebabkan kesan sampingan dan boleh berinteraksi dengan beberapa ubat, jadi penggunaannya harus diselaraskan dengan doktor.
2. Golden Root (Rhodiola Rosea): Root Golden juga dikenali dengan sifat adaptogenik dan anti-tekanannya. Ia boleh membantu mengurangkan tekanan dan meningkatkan kesihatan keseluruhan, tetapi tidak ada bukti keberkesanannya dalam merawat penyakit hati polikistik. Golden Root juga boleh berinteraksi dengan beberapa ubat, jadi penggunaannya harus dibincangkan dengan doktor anda.

Adalah penting untuk diingat bahawa rawatan penyakit hati polikistik harus dijalankan di bawah pengawasan pakar dan harus termasuk peperiksaan perubatan yang kerap, pematuhan dengan cadangan doktor dan, jika perlu, penggunaan terapi dadah atau kaedah pembedahan. Anda tidak boleh menggantikan rawatan perubatan dengan ubat-ubatan rakyat tanpa berunding dengan doktor, kerana ini boleh membahayakan kesihatan anda.

Diet untuk penyakit hati polikistik

Diet umumnya tidak mempunyai sekatan atau cadangan tertentu yang digunakan secara eksklusif untuk keadaan ini. Walau bagaimanapun, adalah penting untuk memantau kesihatan keseluruhan hati dan mempertimbangkan aspek berikut dalam diet:

1. Had Lemak: Lemak boleh membebankan hati, jadi disyorkan untuk mengehadkan pengambilan lemak tepu dan lemak trans (lemak trans). Elakkan produk tenusu berlemak, daging berlemak, makanan segera dan makanan yang kaya dengan lemak trans. Sebaliknya, lebih baik untuk mengambil produk tenusu rendah lemak, ikan dan kacang yang kaya dengan lemak tak tepu.
2. Pengambilan protein sederhana: Pengambilan protein sederhana adalah penting untuk mengekalkan kesihatan keseluruhan, tetapi mengelakkan diet protein yang berlebihan, yang dapat membebankan hati.
3. Kawalan Gula: Pesakit dengan penyakit hati polikistik harus memberi perhatian kepada paras gula darah mereka. Elakkan memakan makanan dan makanan yang terlalu tinggi dalam gula untuk mengekalkan tahap glukosa darah normal.
4. Mengekalkan berat badan yang normal: Jika anda berlebihan berat badan, pengurusan berat badan dapat membantu mengurangkan beban hati anda dan meningkatkan kesihatan anda secara keseluruhan. Ini dapat dicapai melalui diet yang sihat dan seimbang dan aktiviti fizikal.
5. Minum air yang cukup: Minum air yang cukup penting untuk memastikan fungsi organ yang betul, termasuk hati.
6. Had Alkohol: Penggunaan alkohol sederhana atau tiada adalah aspek penting dalam gaya hidup yang sihat untuk penyelenggaraan hati.
7. Mengekalkan keseimbangan mineral Vit Aminsand: Perhatikan memakan pelbagai makanan yang kaya dengan vitamin dan mineral untuk mengekalkan kesihatan keseluruhan.

Adalah penting untuk berunding dengan doktor atau pakar pemakanan untuk membangunkan pelan pemakanan yang disesuaikan yang mengambil kira keperluan unik dan status kesihatan anda. T

Ramalan

Prognosis penyakit hati polikistik (penyakit hati polikistik hepatik) boleh berubah dengan ketara bergantung kepada ciri-ciri individu pesakit, ciri-ciri penyakit dan kursusnya. Faktor penting yang mempengaruhi prognosis adalah saiz dan bilangan sista, kehadiran gejala dan komplikasi, dan kecenderungan keturunan. Berikut adalah beberapa aspek umum untuk dipertimbangkan:

1. Penyakit hati polikistik asimtomatik: Jika penyakit hati polikistik ditemui secara kebetulan dan tanpa gejala, kebanyakan pesakit biasanya mempunyai prognosis yang baik. Dalam kes sedemikian, pemantauan perubatan mungkin mencukupi.
2. Penyakit hati polikistik simptomatik: Jika sista di hati menjadi besar atau menyebabkan gejala seperti kesakitan, ketidakselesaan, kembung perut, dan lain-lain, prognosis mungkin kurang baik. Walau bagaimanapun, gejala biasanya boleh diuruskan dan rawatan dapat membantu meningkatkan kualiti hidup.
3. Komplikasi: Komplikasi seperti jangkitan sista, pendarahan, halangan saluran biliary, atau pecah sista mungkin memburukkan prognosis dan memerlukan campur tangan perubatan segera.
4. Faktor genetik: Prognosis juga bergantung kepada varian genetik penyakit hati polikistik. Sebagai contoh, beberapa bentuk penyakit hati polikistik mungkin mempunyai kursus yang lebih teruk daripada yang lain.
5. Pengurusan Perubatan: Susulan perubatan biasa, rawatan yang betul, dan kawalan gejala dapat meningkatkan prognosis untuk pesakit dengan penyakit hati polikistik.
6. Kaunseling Genetik: Jika anda atau keluarga anda mempunyai sejarah penyakit hati polikistik, konsultasi dengan kaunselor genetik dapat membantu menentukan risiko yang diwarisi dan mengembangkan pelan pemantauan dan pencegahan.

Adalah penting untuk diperhatikan bahawa penyakit hati polikistik adalah keadaan kronik dan pengurusannya sering memerlukan kerjasama jangka panjang dengan doktor dan susulan perubatan biasa. Pesakit dengan penyakit hati polikistik harus mengikuti cadangan doktor mereka dan menjalani pemeriksaan biasa untuk memantau kesihatan hati dan mengesan komplikasi.