Penyakit Buah Pinggang Polikistik - Gambaran Keseluruhan Maklumat

Penyakit buah pinggang polikistik adalah salah satu anomali paling teruk yang dicirikan oleh penggantian sebahagian besar parenkim buah pinggang dengan pelbagai sista pelbagai bentuk dan saiz. Penyakit buah pinggang polikistik dikelaskan sebagai penyakit keturunan kongenital saluran kencing.

Ciri ciri penyakit buah pinggang polikistik ialah kehadiran pada permukaan organ dan dalam parenkimnya sista berbilang yang mengandungi cecair kekuningan berair (kadang-kadang seperti jeli) bercampur dengan darah dan nanah.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Dari segi kekerapan, anomali adalah yang kedua selepas sista mudah, dan dari segi keterukan perjalanan klinikal dan bilangan komplikasi, ia menduduki tempat pertama di antara semua penyakit buah pinggang. Menurut kesusasteraan, penyakit buah pinggang polikistik menyumbang 0.17 hingga 16.5% daripada penyakit buah pinggang.

Buah pinggang membesar dengan penurunan dalam parenkim yang berfungsi. Sista adalah bahagian diluaskan glomeruli renal dan tubulus, mengekalkan sambungan dengan bahagian nefron yang tinggal.

Terdapat dua jenis penyakit polikistik:

• penyakit dominan autosomal (penyakit buah pinggang polikistik pada orang dewasa);
• penyakit resesif autosomal (penyakit buah pinggang polikistik pada kanak-kanak).

Penyakit buah pinggang polikistik dewasa berlaku dalam satu daripada 1000 orang, berkembang dengan perlahan. Purata jangka hayat untuk penyakit ini ialah 50 tahun. Manifestasi penyakit ini bermula pada usia muda atau pertengahan, dan ia tetap diberi pampasan selama kira-kira 10 tahun. Pada peringkat penyakit ini, rawatan pembedahan adalah mungkin, yang terdiri daripada membuka pembentukan sista dengan memotong kubahnya. Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, tusukan di bawah kawalan ultrasound bagi sista terbesar, serta sista yang mengganggu aliran darah dengan ketara, telah digunakan. Kira-kira satu pertiga daripada pesakit mempunyai sista hati, yang tidak mempunyai akibat berfungsi.

MSCT dan MRI mampu bukan sahaja mengesan pembentukan sista sendiri, tetapi juga menentukan sifat kandungannya, membantu dalam diagnostik pembezaan suppuration sista dengan pemusnahan parenkim. Maklumat yang diperoleh mungkin berguna dalam memilih taktik rawatan.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Punca penyakit buah pinggang polikistik

ST. Zakharyan (1937-1941) dan kemudian A. Puigvert (1963) merumuskan peruntukan mengenai kesatuan asal kecacatan perkembangan CLS dan lapisan medula. Dua kumpulan utama anomali telah dikenalpasti:

• disembryoplasia kaliks (divertikula pelvis dan kaliks buah pinggang, sista parapelvik);
• disembryoplasia piramid malpighian (megacalyx, penyakit sista medullary).

Sesetengah penyelidik memahami istilah "diverticulum sistem pelvis-calyceal renal" bermaksud semua perubahan pengekalan patologi dalam kalices yang timbul akibat daripada kedua-dua gangguan radas neuromuskular zon papillary-pelvis dan tekanan pada lehernya oleh vesel atau proses cicatricial-sclerotic dalam sinus buah pinggang. Yang lain dengan jelas membezakan istilah "kongenital" atau "sebenar" diverticulum sistem pelvis-calyceal renal daripada semua jenis pembentukan sista peripelvik dengan rongga tertutup, serta perubahan pengekalan dalam kalices ke mana papila renal mengalir. Morfogenesis embrio diverticulum sistem pelvis-calyceal renal telah didedahkan hasil daripada kajian embriologi yang membuktikan bahawa pembentukannya dikaitkan dengan ketiadaan kesan mendorong saluran metanephric pada blastema metanephrogenic.

Akibatnya, rongga terbentuk yang berkomunikasi dengan sistem pelvis-calyceal renal melalui laluan sempit, tetapi dipisahkan daripada struktur buah pinggang. Perbezaan asas antara diverticulum benar dan palsu adalah ketiadaan papilla buah pinggang. Diverticulum sistem pelvis-calyceal renal adalah rongga bulat yang ditutup dengan urothelium, disambungkan ke sistem pelvis-calyceal renal oleh laluan nipis, di mana papilla renal tidak mengalir. Air kencing mengalir ke dalam rongga diverticulum melalui laluan nipis, bertakung di dalamnya. Oleh itu, dalam separuh daripada pemerhatian, diverticula sistem pelvis-calyceal buah pinggang mengandungi batu.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Gejala penyakit buah pinggang polikistik

Gejala penyakit buah pinggang polikistik dikaitkan sama ada dengan sista itu sendiri (hipertensi arteri dalam 50% pesakit, sakit sakit membosankan di kawasan lumbar, hematuria, pyuria) atau dengan manifestasi kegagalan buah pinggang. Diagnosis penyakit polikistik tidak sukar hari ini. Ultrasound dalam kombinasi dengan Dopplerography membolehkan bukan sahaja untuk mengenal pasti penyakit, tetapi juga untuk menjelaskan keadaan aliran darah buah pinggang.

Kebanyakan pesakit mati akibat kegagalan buah pinggang kronik, dan 10% akibat pendarahan serebrum. Rawatan azotemia (termasuk hemodialisis, pemindahan organ), pyelonephritis dan hipertensi arteri boleh memanjangkan hayat pesakit dengan ketara.

Penyakit polikistik pada kanak-kanak berlaku dalam satu daripada 10,000 bayi baru lahir. Bukan sahaja kedua-dua struktur buah pinggang terjejas, tetapi juga hati. Selalunya, hipoplasia paru-paru diperhatikan semasa lahir. Manifestasi pada zaman kanak-kanak dicirikan oleh kegagalan buah pinggang, dan pada masa remaja - hipertensi portal. Prognosis adalah tidak menguntungkan.

Lesi kistik kortikal adalah kecacatan perkembangan yang paling biasa. Ia termasuk anomali struktur seperti penyakit multicystic, penyakit polikistik dan, mengikut idea awal, sista bersendirian. Pada masa ini, persatuan yang boleh dipercayai antara kejadian pembentukan sista dan umur telah terbukti. Asal kongenital mereka sangat jarang berlaku. Penyakit multicystic dan penyakit polikistik mempunyai morfogenesis embriofetal yang sama: tubul utama blastema metanefrogenik tidak bersambung dengan saluran metanephros. Teori ini menerangkan kejadian sista bersendirian pada tahap yang lebih rendah. Genesis sista buah pinggang adalah lebih sesuai: pengekalan-radang (hasil daripada halangan dan keradangan saluran tiub dan saluran kencing) dan proliferatif-neoplastik (akibat daripada percambahan berlebihan epitelium buah pinggang). Dalam hal ini, kami meragui klasifikasi sista parenkim buah pinggang sebagai anomali perkembangan.

Buah pinggang multicystic adalah lesi sista kortikal di mana hampir semua nefron tidak bersambung dengan saluran pengumpul dan telah bertukar menjadi sista pengekalan, manakala radas juxtaglomerular tidak ada atau kurang berkembang. Dalam buah pinggang multicystic, hampir keseluruhan buah pinggang diwakili oleh pembentukan sista. Membran mereka boleh mengkalsifikasi. Kandungan sista adalah sebahagiannya diserap semula turasan glomerular. Buah pinggang tidak berfungsi. Kecacatan ini agak jarang berlaku - 1.1%. Secara klinikal, ia boleh dimanifestasikan oleh sakit sakit yang membosankan di kawasan lumbar, hipertensi arteri. Diagnostik hari ini tidak sukar. Mana-mana kaedah diagnostik radiologi membolehkan anda membuat diagnosis. Penyakit buah pinggang multicystic dua hala tidak serasi dengan kehidupan.

Diagnostik penyakit buah pinggang polikistik

Diagnosis penyakit buah pinggang polikistik adalah mungkin dengan bantuan urografi perkumuhan, pielografi retrograde, lebih tepat diagnosis ditubuhkan dengan bantuan MSCT, yang membolehkan bukan sahaja untuk mengenal pasti anomali, tetapi juga untuk membayangkan hubungan intrarenal, untuk menganggarkan lebar dan panjang leher, yang diperlukan untuk memilih taktik rawatan. Untuk diverticula di kalangan semua kecacatan buah pinggang - 0.96%. Divertikula berbilang agak jarang berlaku, dan dalam satu pertiga daripada kes ini adalah divertikula pelvis buah pinggang, dan dalam kes yang selebihnya - kaliks. Diverticulosis diverticula dicatatkan dalam 78% kes.

MSCT poliposisi membolehkan untuk menentukan penghijrahan batu dalam lumen diverticulum. Ini memungkinkan untuk menjalankan diagnostik pembezaan dengan kalsifikasi dinding pembentukan sista. Kelebihan MSCT dalam mendiagnosis diverticula pelvis renal dan calyces adalah kemungkinan untuk mengesannya walaupun dengan leher sempit diverticula (semasa urografi, sukar untuk agen kontras memasuki lumen mereka, jadi mereka kurang kontras).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Rawatan penyakit buah pinggang polikistik

Kursus divertikula yang rumit dengan kalkulus biasanya tanpa gejala dan tidak memerlukan rawatan. Sekiranya perlu (serangan pyelonephritis), penyakit buah pinggang polikistik dirawat menggunakan teknik pembedahan - nefrolithotripsy perkutaneus dengan fulgurasi kursus. Penggunaan lithotripsy gelombang kejutan jauh adalah sia-sia.

Klasifikasi sista parapelvik sebagai keadaan kongenital kini dipersoalkan kerana ketiadaannya pada individu di bawah umur 30 tahun. Oleh itu, kejadian pembentukan sista parapelvik boleh dijelaskan oleh atresia saluran limfa sinus buah pinggang, yang telah dibuktikan oleh kajian morfologi. Hipotesis AV Ayvazyan dan AM Voyno-Yasenetsky, menjelaskan kejadian sista sinus buah pinggang dengan pemisahan sepenuhnya salah satu cabang hujung kranial saluran metanephric dari blastema metanefrogenik, nampaknya tidak realistik.