Penyakit Ginjal Polikistik: Gambaran Keseluruhan Maklumat

Penyakit ginjal polikistik adalah salah satu daripada anomali yang paling teruk, yang dicirikan oleh penggantian sebahagian besar parenchyma buah pinggang dengan berbilang sista pelbagai bentuk dan saiz. Ginjal polikistik dikaitkan dengan penyakit keturunan kongenital saluran kencing.

Satu ciri ciri penyakit buah pinggang polisistik - kehadiran di permukaan tubuh mereka, dan kemajmukan sista parenchyma mengandungi berair (kadang-kadang agar-agar) kekuningan, bercampur dengan darah dan cecair nanah.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Secara kekerapan, anomali adalah kedua hanya untuk sista mudah, dan keterukan kursus klinikal dan bilangan komplikasi menjadi tahap pertama di kalangan semua penyakit buah pinggang. Ginjal polikistik, menurut kesusasteraan, di kalangan penyakit buah pinggang adalah dari 0.17 hingga 16.5%.

Ginjal bertambah apabila parenchyma berfungsi berkurangan. Sista adalah bahagian yang diperbesar daripada glomeruli dan tubulus buah pinggang, dengan berhubung dengan sisa nefron.

Terdapat dua jenis polikistik:

• penyakit dominan autosomal (penyakit buah pinggang polycystic pada orang dewasa); 
• penyakit resesif autosomal (penyakit buah pinggang polikistik pada kanak-kanak). 

Penyakit buah pinggang polikistik pada orang dewasa berlaku dalam satu daripada 1,000 orang, perlahan-lahan berkembang. Purata jangka hayat untuk penyakit ini ialah 50 tahun. Manifestasi penyakit bermula pada usia muda atau pertengahan, dan sekitar 10 tahun ia masih dikompensasi. Di peringkat penyakit ini, rawatan pembedahan adalah mungkin, yang terdiri daripada pembukaan pembentukan sista dengan pemisahan kanopi mereka. Dalam matlamat baru-baru ini, tusukan digunakan di bawah kawalan ultrabunyi sista terbesar, dan juga sista yang menjejaskan aliran darah dengan ketara. Kira-kira satu pertiga daripada pesakit mempunyai sista hati yang tidak mempunyai akibat fungsional.

MSCT dan MRI bukan sahaja dapat mengesan struktur sista itu sendiri, tetapi juga menentukan sifat kandungannya, membantu membezakan diagnosis kista yang berlebihan dengan pemusnahan parenchyma. Maklumat yang diperolehi boleh berguna dalam memilih taktik rawatan.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Punca penyakit ginjal polikistik

CT. Zakharyan (1937.1941). Dan kemudian A. Puigvert (1963) merumuskan peruntukan tentang perpaduan asal kecacatan perkembangan dan lapisan medullary. Dua kumpulan anomali utama dikenalpasti:

• dizembrioplasia calyces (diverticula pelvis dan calyxes, sista parapelvic);
• disembrifoplasia piramid Malpighian (megacalix, penyakit kista medullary).

Beberapa konsep penyelidik lantai "sistem diverticulum pyelocaliceal" merujuk kepada semua perubahan patologi dalam pengekalan cawan yang timbul akibat daripada pelanggaran dalam sistem saraf, cawan papillary zon, dan kerana kapal tekanan atau leher proses parut-sklerotik beliau dalam sinus renal. Orang lain dengan jelas membatasi konsep "semula jadi" atau "benar" sistem diverticula pyelocaliceal dari semua jenis pembentukan fibrosis okololohanochnyh dengan rongga tertutup, serta perubahan dalam pengekalan cawan, yang mengalir di bawahnya papila buah pinggang. Embrio morfogenesis sistem diverticulum pyelocaliceal dinyatakan sebagai hasil penyelidikan embrio, mendapati bahawa pendidikan kerana kekurangan tindakan mendorong salur metanephric pada metanefrogennuyu protoplasma.

Akibatnya, rongga terbentuk, berkomunikasi dengan sistem cup-and-pelvic melalui laluan sempit, tetapi dibatasi dari struktur buah pinggang. Perbezaan asas antara diverticulum sebenar dan yang salah ialah ketidakpatuhan papilla buah pinggang. Diverticulum sistem cup-and-pelvis adalah rongga bulat yang ditutup dengan urothelium, yang berkaitan dengan sistem cup-pelvis dengan cara yang nipis, ke mana papilla buah pinggang tidak mengalir. Urin mengalir ke dalam rongga diverticulum di atas kurus nipis, tidak berubah. Oleh itu, pada separuh pemerhatian, diverticula sistem cup-and-pelvis mengandungi konkrit.

[11], [12], [13]

Gejala penyakit ginjal polikistik

Tanda-tanda penyakit buah pinggang polisistik berkaitan sama ada dengan diri mereka sendiri sista (tekanan darah tinggi pada 50% daripada pesakit, membosankan sakit sakit di rantau lumbar, hematuria, pyuria) atau manifestasi kekurangan buah pinggang. Diagnosis polycystosis hari ini tidak sukar. Ultrasound dalam kombinasi dengan dopplerography membolehkan bukan sahaja untuk mengesan penyakit ini, tetapi juga untuk menjelaskan keadaan aliran darah buah pinggang.

Kebanyakan pesakit mati akibat kegagalan buah pinggang kronik, dan 10% daripada pendarahan serebrum. Rawatan azotemia (termasuk hemodialisis, pemindahan organ), pyelonephritis dan hipertensi boleh memanjangkan jangka hayat pesakit.

Kanak-kanak polikistik berlaku di salah satu daripada 10,000 bayi baru lahir. Bukan sahaja kedua-dua struktur buah pinggang terjejas, tetapi juga hati. Selalunya pada saat lahir, hypoplasia paru-paru diperhatikan. Manifestasi pada zaman kanak-kanak dicirikan oleh kekurangan buah pinggang, dan pada hiperensi portal - remaja. Tinjauannya tidak menguntungkan.

Lesi cystic kortikal adalah kecacatan perkembangan paling umum. Ini termasuk anomali struktur, seperti multicystosis, polycystosis dan, mengikut idea-idea yang terdahulu, satu sista bersendirian. Pada masa ini persatuan dipercayai pembentukan sista dengan usia telah terbukti. Asal bawaan mereka sangat jarang berlaku. Menggabungkan multisstosis dan polycystosis dengan morphogenesis embrio-janin yang sama: tubula utama blastema metanephrogenik tidak menyambung ke aliran methanephros. Teori ini menerangkan kepada tahap yang lebih rendah kemunculan sista bersendirian. Genesis lebih sesuai sista buah pinggang pengekalan-radang (menyebabkan halangan tiub dan radang saluran kencing) dan proliferatif neoplastic dan (hasil daripada percambahan berlebihan epitelium renal). Sehubungan dengan ini, ragu untuk kita mengklasifikasikan kista parenchyma buah pinggang kepada anomali perkembangan.

Buah pinggang Multicystic - luka fibrosis kortikal, di mana hampir semua nefron tidak disambungkan ke saluran mengumpul dan bertukar menjadi sista pengekalan, tanpa atau radas juxtaglomerular teruk mundur. Dengan multisstosis, hampir semua buah pinggang diwakili oleh lesi sista. Cengkerang mereka boleh dikalsinasi. Kandungan sista adalah salutan glomerular separa reabsorbed. Buah pinggang tidak berfungsi. Kecacatan ini sangat jarang berlaku - 1.1%. Secara klinikal, ia dapat mewujudkan kesakitan sakit tumpul di rantau lumbar, hipertensi arteri. Diagnosis hari ini tidak sukar. Mana-mana kaedah diagnostik radiasi membolehkan anda menubuhkan diagnosis. Multisstosis dua hala tidak serasi dengan kehidupan.

Diagnostik penyakit ginjal polikistik

Diagnosis penyakit buah pinggang polisistik adalah mungkin dengan urography intravena, pyelography songsang, diagnosis lebih tepat ditubuhkan dengan menggunakan MSCT, yang membolehkan bukan sahaja untuk mengenal pasti anomali, tetapi juga untuk membentangkan hubungan intrarenal untuk menganggarkan lebar dan panjang serviks, yang perlu untuk pilihan taktik rawatan. Untuk diverticula di kalangan semua ubat renal - 0,96%. Pelbagai diverticula yang agak jarang berlaku, dan dalam satu pertiga daripada kes ia diverticula pelvis, dan dalam kes-kes lain - cawan. Diverticulum calculiosis mencatatkan 78% pemerhatian.

MSCT multistage membolehkan menentukan migrasi konkrit dalam lumen diverticulum. Ini memungkinkan untuk menjalankan diagnostik pembezaan dengan mengikat kalsium dinding pendidikan sista. MSCT kelebihan dalam diagnosis sistem diverticula pyelocaliceal terdiri dalam kemungkinan pengesanan mereka walaupun dengan leher sempit diverticula (untuk urography kemasukan medium kontras ke dalam lumen mereka adalah sukar, bagaimanapun, mereka menunjukkan perbezaan sedikit).

[14], [15], [16], [17], [18]

Rawatan penyakit ginjal polikistik

Aliran bahkan diverticula yang rumit oleh kalkulus biasanya tidak gejala dan tidak memerlukan rawatan. Jika perlu (serangan pyelonephritis), penyakit ginjal polikistik dirawat dengan teknik pembedahan - nephrolithotripsy perkutaneus dengan fulguration stroke. Penggunaan lithotripsy gelombang kejutan jauh tidak mempunyai prospek.

Perhitungan sista parapelvik untuk keadaan kongenital ragu hari ini kerana ketidakhadiran mereka pada orang yang lebih muda dari 30 tahun. Oleh itu, penampilan pembentukan sista parapelvik boleh dijelaskan oleh atresia dari saluran limfa sinus sinus, yang dibuktikan oleh kajian morfologi. Hipotesis A.V. Aivazyan dan AM-Voyno Yasenetsky menjelaskan berlakunya sista buah pinggang belahan sinus lengkap satu cabang akhir tengkorak daripada protoplasma metanefrogennoy metanephric salur.