Penyakit orbit pada kanak-kanak

Penyakit orbit pada zaman kanak-kanak mungkin dikaitkan dengan gangguan perkembangan, tetapi mungkin juga diperoleh. Kanak-kanak dengan patologi orbit yang diperolehi biasanya mempunyai aduan dan gejala ciri pertumbuhan tisu di dalam orbit. Pesakit bimbang tentang:

• penurunan penglihatan;
• had mobiliti bola mata;
• kesakitan dan manifestasi proses keradangan;
• exophthalmos.

Pada kanak-kanak, penyakit orbit terutamanya diwakili oleh patologi struktur (termasuk sista) dan neoplasma, manakala pada orang dewasa, patologi orbital dalam 50% kes mempunyai asal keradangan, dan gangguan struktur berlaku kurang daripada 20% kes.

Apabila memeriksa kanak-kanak dengan patologi orbital, anamnesis yang teliti dan pemeriksaan yang mencukupi dengan ketara memudahkan diagnosis pembezaan. Faktor penting termasuk umur di mana penyakit pertama kali muncul, lokasi tumpuan patologi, dan tempoh masalah orbit.

Pemeriksaan oftalmologi termasuk:

• ujian ketajaman penglihatan;
• penilaian pergerakan mata;
• eksoftalmometri;
• pemeriksaan lampu celah;
• pemeriksaan keadaan murid (perhatian khusus diberikan kepada tindak balas pupil aferen);
• kajian pembiasan dalam sikloplegia;
• pemeriksaan fundus;
• pemeriksaan am (sangat penting dalam kes disyaki neurofibromatosis, xanthogranuloma juvana dan histiositosis sel Langerhans).

Kebanyakan kanak-kanak dengan patologi orbit memerlukan pemeriksaan neuroradiologi, termasuk:

• radiografi standard;
• X-ray sinus paranasal;
• tomografi yang dikira (CT);
• pengimejan resonans magnetik (MRI).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Proses keradangan orbit

Penyakit radang orbit pada kanak-kanak boleh dibahagikan kepada tidak spesifik (sebelum ini dirujuk sebagai pseudotumor) dan khusus, seperti sarcoidosis dan granulomatosis Wegener. Insiden mereka meningkat dalam dekad kedua kehidupan, apabila patologi orbit pada kanak-kanak mula menyerupai pada orang dewasa.

Penyakit radang tidak spesifik orbit

Mereka adalah proses keradangan akut dan subakut etiologi yang tidak diketahui, manifestasi klinikal yang bergantung pada penyetempatan fokus keradangan:

1. Keradangan idiopatik orbit anterior. Bentuk proses keradangan tidak spesifik yang paling biasa berlaku pada zaman kanak-kanak. Patologi adalah terhad kepada orbit anterior dan permukaan bersebelahan bola mata.

Manifestasi termasuk:

• sakit;
• exophthalmos;
• bengkak kelopak mata;
• konjunktivitis bersamaan;
• penurunan penglihatan;
• uveitis anterior dan posterior bersamaan.

2. Keradangan orbit idiopatik meresap. Secara klinikal menyerupai keradangan orbit anterior, tetapi biasanya lebih teruk dan dicirikan oleh:
   • had mobiliti bola mata yang lebih ketara;
   • penurunan yang lebih ketara dalam ketajaman penglihatan yang disebabkan oleh detasmen retina tambahan atau atrofi saraf optik;
   • perubahan keradangan meresap dalam orbit.
3. Miositis orbital idiopatik. Penyakit radang ini dicirikan oleh:
   • sakit dan mobiliti terhad bola mata (biasanya paresis otot yang terlibat dalam proses patologi berlaku);
   • penglihatan berganda;
   • ptosis;
   • bengkak kelopak mata;
   • kemosis konjunktiva;
   • dalam beberapa kes, exophthalmos.

Kajian pengimejan neurologi mendedahkan hipertrofi otot dan tendon, yang membezakan gangguan ini daripada penyakit orbit yang berkaitan dengan tiroid di mana tendon tidak diperbesarkan.

4. Keradangan idiopatik kelenjar lacrimal. Bentuk proses keradangan yang mudah didiagnosis, yang menunjukkan dirinya sendiri;
   • sakit, bengkak dan sakit kelopak mata atas;
   • ptosis dan ubah bentuk "berbentuk S" kelopak mata atas;
   • anjakan bola mata ke bawah dan medial;
   • kemosis konjunktiva dalam segmen temporal unggul;
   • ketiadaan uveitis bersamaan.

Kajian pengimejan neurologi mendedahkan tumpuan keradangan yang dilokalkan dalam kelenjar lacrimal, dengan permukaan bersebelahan bola mata sering terlibat dalam proses tersebut.

Hampir semua bentuk keradangan orbital tidak spesifik bertindak balas dengan baik kepada terapi steroid, walaupun keradangan orbit anterior dan keradangan meresap mungkin memerlukan rawatan yang lebih lama daripada myositis atau keradangan kelenjar lakrimal idiopatik.

Keradangan khusus orbit

1. Granulomatosis Wegener. Necrotizing granulomatous vasculitis terutamanya menjejaskan saluran pernafasan dan buah pinggang. Jarang berlaku pada kanak-kanak.
2. Sarcoidosis. Penyakit radang granulomatous yang etiologi tidak diketahui; boleh menyebabkan penyusupan saraf optik dan otot ekstraokular, uveitis, dan hipertrofi kelenjar lakrimal. Terdapat laporan terpencil mengenai patologi ini yang berlaku pada masa remaja.
3. Orbitopati tiroid. Penyakit ini adalah punca biasa exophthalmos pada kanak-kanak yang lebih tua. Secara umum, orbitopati tiroid lebih ringan pada kanak-kanak berbanding orang dewasa. Oleh itu, neuropati optik, patologi kornea yang teruk, dan perubahan kasar pada otot luar mata jarang diperhatikan pada zaman kanak-kanak.

Histiocytosis, patologi sistem hematopoietik dan gangguan limfoproliferatif

Patologi orbit dan organ penglihatan berlaku dalam tiga bentuk histiositosis.

1. Histiositosis sel Langerhans (histiositosis X). Penyakit jarang yang dicirikan oleh percambahan tempatan histiosit yang diubah secara patologi dalam pelbagai tisu. Proses itu mungkin melibatkan:
   • kulit;
   • tulang;
   • limpa;
   • hati;
   • nodus limfa;
   • paru-paru.

Penglibatan organ visual dalam proses patologi adalah perkara biasa, dengan pelbagai struktur bola mata terjejas, termasuk:

• choroid - paling kerap diperhatikan pada kanak-kanak pada tahun pertama kehidupan;
• saraf optik, kiasma, atau saluran optik;
• III, IV, V dan VI pasangan saraf kranial;
• orbit - biasanya tulang parietal dan frontal terlibat dalam proses, dengan pembentukan fokus yang merosakkan.

Dalam situasi yang mengancam kehilangan penglihatan, depomedron, steroid, atau terapi sinaran ditetapkan. Pilihan ubat bergantung pada tisu mana yang terlibat dalam proses patologi. Dengan kerosakan terpencil pada satu sistem badan (contohnya, rangka), prognosis adalah baik. Tinjauan secara mendadak bertambah buruk oleh bentuk umum atau visceral penyakit ini. Kadar kematian kanak-kanak di bawah umur dua tahun (yang berkemungkinan besar mengalami kerosakan umum) ialah 50-60%. Kematian adalah lebih rendah pada kanak-kanak yang lebih tua.

2. Bentuk histiositosis lain.

Xanthogranuloma juvana adalah penyakit etiologi yang tidak diketahui, dicirikan oleh percambahan patologi. Gejala patognomonik adalah kerosakan pada kulit. Penglibatan organ visual dalam proses diperhatikan dalam kurang daripada 5% pesakit dan ditunjukkan oleh kerosakan pada iris, badan ciliary dan koroid. Dalam kes biasa, kerosakan pada iris mempunyai rupa fokus berwarna kekuningan atau berwarna krim dan disertai dengan risiko hyphema spontan dan glaukoma sekunder. Pentadbiran am ubat steroid adalah berkesan. Penglibatan orbit dan tisu epibulbar dalam proses keradangan jarang berlaku.

3. Histiositosis sinus paranasal.

Histiositosis sinus paranasal adalah penyakit yang etiologi tidak diketahui, terutamanya memberi kesan kepada kanak-kanak dan dewasa muda. Ia dicirikan oleh limfadenopati tanpa rasa sakit yang meluas di leher dan lesi yang berkaitan pada orbit, saluran pernafasan atas, kelenjar air liur, kulit dan rangka.

Tisu lembut orbit terlibat dalam proses patologi, tanpa menjejaskan dinding tulangnya. Dalam sesetengah kes, exophthalmos progresif dan patologi bersamaan saraf optik berkembang.

Dos tinggi ubat steroid, kemoterapi am dan terapi sinaran ditetapkan.

3. Leukemia.
4. Limfoma.