Penyakit Schoenlein-Genoch - Gejala.

Vaskulitis hemoragik (penyakit Schonlein-Henoch purpura) dalam kebanyakan kes adalah penyakit benigna, terdedah kepada remisi spontan atau pemulihan dalam masa beberapa minggu dari saat kejadian. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah pesakit, terutamanya orang dewasa, penyakit ini mendapat kursus berulang dengan perkembangan kerosakan buah pinggang yang teruk.

Gejala ekstrarenal ciri penyakit Henoch-Schonlein (lesi kulit, sendi, dan gastrousus) mungkin muncul dalam sebarang urutan selama beberapa hari, minggu, atau serentak.

• Lesi kulit adalah gejala diagnostik utama purpura Henoch-Schonlein, yang merupakan tanda pertama penyakit pada separuh daripada pesakit. Ruam hemoragik (purpura teraba) muncul pada permukaan extensor pada bahagian bawah kaki, punggung, dan kurang kerap pada perut, belakang dan lengan. Ruam adalah simetri, pada mulanya pada buku lali dan tumit, kemudian mula merebak secara proksimal. Dalam kes yang teruk, ruam bergabung dan menjadi umum. Pada kanak-kanak, penampilan purpura disertai dengan edema walaupun tanpa proteinuria, yang dipercayai dikaitkan dengan peningkatan kebolehtelapan vaskular akibat vaskulitis. Bentuk ruam yang jarang berlaku ialah vesikel dengan kandungan hemoragik dan desquamation seterusnya pada epidermis. Semasa minggu pertama penyakit, episod purpura berulang, dan pada masa kambuh, sebagai peraturan, sindrom sendi atau kerosakan saluran gastrousus berlaku buat kali pertama. Dalam sebilangan kecil pesakit, purpura menjadi kronik berulang.
• Kerosakan sendi diperhatikan dalam dua pertiga pesakit dengan purpura Henoch-Schonlein. Kebanyakan pesakit mengalami simptom Henoch-Schonlein purpura seperti arthralgia sendi lutut dan buku lali yang berpindah, kurang kerap pada sendi bahagian atas, digabungkan dengan myalgia. Arthritis berkembang sangat jarang. Dalam sebahagian kecil pesakit, sindrom artikular berkembang sebelum purpura.
• Lesi saluran gastrousus diperhatikan pada lebih daripada 65% pesakit dengan vaskulitis hemoragik, dan pada sesetengah pesakit ia adalah tanda pertama penyakit ini. Secara klinikal, vaskulitis gastrousus dimanifestasikan oleh gejala dispepsia, pendarahan usus, dan sakit perut. Komplikasi yang teruk berkembang dalam tidak lebih daripada 5% kes; intussusception halangan usus terutamanya biasa pada kanak-kanak yang lebih tua. Infarksi usus kecil dengan perforasi, apendisitis akut, dan pankreatitis juga telah diterangkan. Komplikasi lewat lesi saluran gastrousus dalam purpura Henoch-Schonlein ialah penyempitan usus kecil.
• Gejala extrarenal purpura Henoch-Schonlein yang jarang berlaku termasuk kerosakan paru-paru (parameter fungsi yang berkurangan, pendarahan paru-paru, hemothorax), CNS (sakit kepala, ensefalopati, sindrom sawan, strok hemoragik, gangguan tingkah laku), patologi urologi (stenosis ureter, bengkak dan pendarahan, hematoma testolik spermatik dalam skrotum tengkorak spermatik. sistitis).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Henoch-Schonlein Purpura: Kerosakan Buah Pinggang

Kerosakan buah pinggang adalah gejala biasa tetapi tidak berterusan bagi purpura Henoch-Schonlein. Glomerulonephritis berkembang dalam purata 25-30% pesakit. Pada pesakit dewasa dengan vaskulitis hemoragik, kekerapannya mencapai 63%.

Biasanya, gejala kerosakan buah pinggang dalam purpura Henoch-Schonlein telah dikesan pada permulaan penyakit, digabungkan dengan episod pertama purpura atau muncul tidak lama selepas itu. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah pesakit, glomerulonephritis mungkin mendahului purpura atau berkembang buat kali pertama beberapa tahun selepas manifestasi vaskulitis, tanpa mengira sindrom kulit atau sendi. Keterukan gejala ekstrarenal tidak jelas berkorelasi dengan keterukan proses buah pinggang. Kadang-kadang glomerulonephritis yang teruk boleh berkembang dengan kerosakan sederhana pada kulit dan saluran gastrousus.

Simptom klinikal glomerulonephritis yang paling biasa ialah erythrocyturia, yang boleh ditunjukkan sebagai makrohematuria berulang dan mikrohematuria berterusan. Macrohematuria mungkin mengiringi kambuhan purpura atau diperhatikan secara berasingan, biasanya dengan kehadiran jangkitan nasofaring. Dalam kebanyakan pesakit, hematuria digabungkan dengan proteinuria, yang biasanya kecil dalam populasi umum pesakit dengan vaskulitis hemoragik. Walau bagaimanapun, pada pesakit dengan nefritis IgA dalam purpura Henoch-Schonlein, yang berada di jabatan nefrologi disebabkan oleh keterukan kerosakan buah pinggang, proteinuria besar-besaran dengan pembentukan sindrom nefrotik dalam 60% kes paling kerap diperhatikan. Disfungsi buah pinggang awal dan hipertensi arteri biasanya dikesan pada pesakit dengan sindrom nefrotik. Kegagalan buah pinggang adalah sederhana. Pada orang dewasa dengan purpura Henoch-Schonlein, berbanding dengan kanak-kanak, kerosakan buah pinggang yang teruk lebih kerap diperhatikan, berlaku dalam bentuk glomerulonefritis yang progresif dengan cepat. Dalam kes ini, biopsi buah pinggang mendedahkan glomerulonefritis proliferatif atau extracapillary yang meresap dengan bulan sabit dalam peratusan besar glomeruli, manakala majoriti pesakit dengan hematuria dan proteinuria sederhana mempunyai gambaran morfologi glomerulonefritis mesangioproliferatif.