Penyakit Schönlein-Henoch: gejala

Vaskulitis hemorrhagic (penyakit Chenlen-Henoch purpura) dalam kebanyakan kes adalah penyakit jinak yang terdedah kepada pengembalian spontan atau penyembuhan dalam masa beberapa minggu dari masa permulaan. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah pesakit, terutamanya orang dewasa, penyakit ini mendapat kursus berulang dengan perkembangan kerosakan ginjal yang teruk.

Gejala-gejala extrarenal ciri penyakit Shenlaine-Henoch (kulit, sendi, saluran GI) boleh muncul dalam sebarang urutan selama beberapa hari, minggu atau pada masa yang sama.

• Lesi kulit adalah gejala diagnostik utama purpura Schönlein-Henoch, yang separuh daripada pesakit adalah tanda pertama penyakit ini. Terdapat ruam hemorrhagic (palpable purpura) pada permukaan extensor bahagian bawah kaki, punggung, kurang kerap pada perut, belakang dan lengan. Ruam terletak secara simetrik, pada mulanya pada pergelangan kaki dan tumit, kemudian mula menyebar secara proksimal. Dalam kes-kes yang teruk, ruam menggabungkan, memperoleh sifat umum. Pada kanak-kanak, penampilan purpura disertai dengan pembengkakan, walaupun tanpa proteinuria, yang dipercayai dikaitkan dengan kebolehtelapan vaskular yang meningkat akibat vasculitis. Bentuk ruam yang jarang berlaku adalah lepuh dengan kandungan hemorrhagic dan desquamation seterusnya epidermis. Selama minggu pertama penyakit, episod purpura berulang, dan pada masa kambuh, sebagai peraturan, sindrom artikular atau lesi gastrointestinal muncul untuk pertama kalinya. Di bahagian kecil pesakit, purpura memperoleh kursus berulang kronik.
• Kekalahan sendi dalam dua pertiga pesakit dengan Shonlein-Genoch ungu. Kebanyakan pesakit mempunyai gejala seperti Shonlein-Henoch purpura, seperti migrasi arthralgia lutut dan sendi pergelangan kaki, kurang sering sendi anggota atas, digabungkan dengan myalgias. Artritis berkembang sangat jarang. Di bahagian kecil pesakit, sindrom artikular terbentuk lebih awal daripada purpura.
• Luka saluran gastrointestinal diperhatikan di lebih daripada 65% pesakit dengan vasculitis pendarahan, dan di sesetengah pesakit ia merupakan tanda pertama penyakit ini. Secara klinikal, vasculitis gastrousus menampakkan dirinya sebagai gejala dispepsia, pendarahan usus, dan sakit perut. Komplikasi yang teruk berkembang dalam tidak lebih daripada 5% kes; terutama pada kanak-kanak yang lebih tua, intussusception dicatat. Infarksi usus kecil dengan perforasi, apendisitis akut, pankreatitis juga digambarkan. Komplikasi akhir luka pada saluran gastrointestinal dengan ungu Shoinlein-Henoch adalah ketegangan usus kecil.
• gejala Rare extrarenal Purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch - kerosakan paru-paru (pengurangan parameter berfungsi, pendarahan paru-paru, hemothorax), sistem saraf pusat (sakit kepala, encephalopathy, sawan, pendarahan strok, gangguan tingkah laku), patologi urologi (stenosis daripada ureter, edema dan pendarahan dalam skrotum, berkenaan dgn sperma kord hematoma, nekrosis testis, berdarah cystitis).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Ungu Shenolein-Genocha: kerosakan buah pinggang

Kerosakan buah pinggang adalah kerap, tetapi bukan gejala kekal Shonlein-Genoch ungu. Glomerulonephritis berkembang secara purata dalam 25-30% pesakit. Pada pesakit dewasa dengan vasculitis pendarahan, kekerapannya mencapai 63%.

Biasanya, gejala kerosakan buah pinggang dengan Schönlein-Henoch purpura dijumpai dalam permulaan penyakit ini, menggabungkan dengan episod purpura pertama atau muncul selepas itu. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah pesakit, glomerulonephritis mungkin mendahului purpura, atau berkembang buat kali pertama beberapa tahun selepas manifestasi vasculitis, tanpa dikaitkan dengan kulit atau sindrom sendi. Keterukan gejala extrarenal tidak berkorelasi dengan jelas dengan keterukan proses buah pinggang. Kadang-kadang glomerulonephritis teruk boleh berkembang dengan lesi sederhana pada kulit dan saluran GI.

Tanda klinikal yang paling kerap glomerulonephritis - eritrotsiturii yang boleh diwakili sebagai berulang hematuria dan penerimaan microhematuria kasar. Hematuria kasar boleh menemani berulang Purpura atau pengasingan ketara, biasanya di hadapan jangkitan nasofarinks. Dalam kebanyakan pesakit, hematuria digabungkan dengan proteinuria, yang biasanya rendah dalam populasi umum pesakit dengan berdarah Vaskulitis. Walau bagaimanapun, dalam pesakit IgA-nefritis dengan ungu Johann Lukas Schönlein-Henoch, bertempat di jabatan nefrologi berhubung dengan tahap kerosakan buah pinggang, yang paling sering menunjukkan pembentukan proteinuria besar sindrom nefrotik dalam 60% kes. Kemerosotan awal fungsi ginjal dan hipertensi biasanya dikesan pada pesakit dengan sindrom nefrotik. Kekurangan buah pinggang adalah sederhana. Pada pesakit dewasa dengan Shonlein-Genoch ungu, tidak seperti kanak-kanak, kerosakan buah pinggang yang teruk berlaku dalam bentuk glomerulonefritis yang cepat progresif. Dalam kes ini, biopsi buah pinggang mendedahkan meresap glomerulonephritis proliferatif atau crescentic extracapillary dalam peratusan yang besar glomeruli, manakala sebahagian besar pesakit dengan proteinuria sederhana dan hematuria mempunyai morfologi picture glomerulonephritis mesangioproliferative.