Penyakit Schönlein-Henoch: penyebab dan patogenesis

Penyebab ungu Shonlein-Tenoch dikaitkan dengan jangkitan, alahan makanan, intoleransi ubat, dan penggunaan alkohol. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini didahului oleh jangkitan nasofaring atau usus. Perkembangan vasculitis hemoragik dikaitkan dengan sejumlah bakteria dan virus. Hubungan penyakit dengan jangkitan yang disebabkan oleh streptococci dan staphylococcus, sitomegalovirus, parvovirus B19, virus immunodeficiency manusia paling jelas dikesan. Kurang sering perhatikan hubungan dengan bakteria kumpulan usus, iersinia, mycoplasmas.

Pembangunan Shonlein-Genoch ungu selepas penggunaan ubat-ubatan tertentu, termasuk vaksin dan serum, antibiotik (penisilin), diuretik thiazide, quinidine, diterangkan.

Patogenesis ungu Schoenlein-Henoch tidak difahami sepenuhnya. Pada masa ini, peranan pathogenetic penting ditarik balik IgA, polimer makromolekul dan mengandungi IgA kompleks imun. Ia telah ditubuhkan bahawa 40-50% daripada pesakit meningkat kepekatan IgA dalam darah, terutamanya dengan meningkatkan bentuk polimer IgA isotype _r Dalam beberapa kes IgA ini, ciri-ciri pameran faktor reumatoid, antibodi kepada sitoplasma neutrofil, kompleks bentuk dengan fibronectin. Sebab untuk meningkatkan IgA adalah peningkatan sintesis, dan mengurangkan pelepasan boleh menyebabkan struktur IgA biokimia yang rosak, dengan itu memanjangkan tempoh peredaran IgA-polimer dan IgA yang mengandungi kompleks imun dalam peredaran sistemik.

Pembangunan glomerulonephritis dalam berdarah Vaskulitis yang berkaitan dengan pemendapan dalam mesangial glomerular IgA yang mengandungi kompleks imun dan pengaktifan berikutnya pelengkap dengan laluan alternatif. Kemungkinan membentuk kompleks imun di situ juga dibincangkan . Memihak kepada mekanisme terakhir itu dibuktikan dengan kehadiran deposit mesangial IgA dalam pesakit yang mempunyai paras normal di dalam darah, kekurangan IgA yang mengandungi kompleks imun dalam glomeruli majoriti individu yang dijangkiti HIV dengan tahap yang tinggi polimer plasma IgA. Berdasarkan fakta-fakta ini, ia telah dirumuskan andaian kewujudan mekanisme untuk memudahkan pemendapan IgA dalam glomeruli. Sebagai mekanisme ini tidak kini ditetapkan glycosylation kecacatan molekul IgA di Johann Lukas Schönlein Purpura, Henokh. Hasilnya boleh mengubah struktur IgA, yang seterusnya memberikan interaksi dengan protein reseptor matriks mesangial pada permukaan sel-sel mesangial, saling melengkapi (diubahsuai IgA, yang terbentuk hasil daripada glycosylation tidak normal dengan lebih berkesan mengaktifkan pelengkap daripada biasa) menyebabkan pemendapan kompleks imun dengan kerosakan berikutnya pada glomerulus.

Kepekatan perubahan IgA dalam darah, kehadiran bentuk IgA yang mengandungi deposit dalam glomeruli buah pinggang dan ciri-ciri klinikal dan morfologi glomerulonephritis dengan Johann Lukas Schönlein Purpura dan polimer, Henokh tidak berbeza daripada IgA-nefropati. Oleh itu, sehingga kini perbahasan yang berterusan sama ada mungkin mempertimbangkan penyakit Berger sebagai bentuk tempatan Purpura renal Johann Lukas Schönlein-Henokh. Baru-baru ini, bincangkan peranan yang mungkin dalam patogenesis Johann Lukas Schönlein Purpura keradangan Henoch-kronik dinding usus, kerana, nampaknya, melanggar fungsi sistem imun tempatan. Asas anggapan ini ditubuhkan pada kajian baru-baru mendapat kebolehtelapan usus untuk makromolekul semasa kepahitan dan mengesan hubungan antara kebolehtelapan mukosa usus dan tahap penyusupan oleh limfosit kedua.

[1], [2], [3], [4]

Patologi penyakit Shenlen-Henoch

Perubahan morfologi dalam buah pinggang dengan Schönlein-Henoch purpura adalah pelbagai.

Selalunya, gambar glomerulonephritis mesangioproliferatif focal atau meresap ditandakan.

Kurang endokapillyarny biasa meresap glomerulonephritis proliferatif, yang dicirikan oleh gabungan percambahan mesangial sengit dengan peningkatan matriks mesangial, kehadiran leukosit dalam lumen kapilari dan luka-luka glomerular menggandakan membran bawah tanah glomerular.

Sebilangan kecil pesakit mendedahkan meresap glomerulonephritis proliferatif dengan endokapillyarnoy percambahan dan extracapillary, di mana bergantung kepada tahap kerosakan, bersama-sama dengan meresap perubahan proliferatif, pembentukan bulan sabit menunjukkan tempoh kurang atau lebih daripada 50% daripada glomeruli dan glomerulonephritis mesangiocapillary.

Perubahan tubulointerstitial di peringkat awal penyakit ini dinyatakan secara minimum dalam kemudiannya menyampaikan atrofi tubul dan interstitium sclerosis, yang ada hubung kait dengan tahap patologi glomerular. Pada orang dewasa, tidak seperti kanak-kanak, arteriosklerosis dan hyalinosis arterius sering dijumpai.

Oleh ujian berbentuk mikroskop pada pesakit dengan Purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch mengesan deposit berbutir meresap mengandungi kebanyakannya IgA, dalam mesangium itu. Deposit ini boleh menembusi dinding kapilari, yang terletak subendothelial. Penyetempatan deposit subepithelial sangat jarang berlaku. Dalam sesetengah kes, deposit IgG dalam kombinasi dengan IgA dikesan. Hampir semua pesakit IgA-nefritis dengan ungu Johann Lukas Schönlein-Henoch mendapati deposit NW, lebih daripada 80% daripada kes-kes - Deposit fibrinogen dalam mesangium, menunjukkan bahawa pembekuan intravaskular dalam glomeruli buah pinggang.