Diagnosis polyarteritis nodosa

Diagnosis polyarteritis nodosa selalunya sukar disebabkan oleh gejala awal yang tidak spesifik, polimorfisme manifestasi klinikal, dan ketiadaan penanda makmal tertentu. Asas untuk diagnosis adalah terutamanya gambaran klinikal, yang menjadi jelas semasa 3 bulan pertama penyakit ini. Apabila membuat diagnosis, sindrom klinikal tertentu (kriteria diagnostik utama) diambil kira. Kepentingan tambahan ialah tanda-tanda seperti peningkatan suhu badan, penurunan berat badan, sakit sendi dan otot, leukositosis, peningkatan ESR, dan penanda hepatitis B virus.

Kriteria klasifikasi untuk polyarteritis nodosa pada kanak-kanak (di sini dan di bawah kriteria disusun mengikut kekhususan dan kepekaan daripada peratusan tertinggi hingga terendah)

Kriteria	Penjelasan
Utama
Mononeuritis asimetri berbilang atau polyneuritis asimetri	Kerosakan gabungan atau berurutan pada radial, ulnar, median, peroneal dan saraf lain
Penyakit usus iskemia	Infarksi, nekrosis dinding usus dengan lesi tunggal atau berbilang
Sindrom hipertensi arteri	Peningkatan tekanan diastolik yang berterusan dalam kombinasi dengan sindrom kencing dan, mungkin, penanda hepatitis B
Perubahan angiografi ciri	Aneurisme arteri intraorgan kecil dan sederhana dalam kombinasi dengan ubah bentuk vaskular fokus (hepatik, buah pinggang dan arteri lain)
Necrotizing vasculitis (berdasarkan biopsi)	Vaskulitis proliferatif yang merosakkan arteri kecil dan sederhana jenis otot, didedahkan dengan biopsi
Bantu
Sakit pada sendi dan/atau otot	Sakit yang berterusan, kausalgia sendi besar dan otot bahagian distal
Demam	Peningkatan suhu badan melebihi 38'C setiap hari atau episodik dengan peluh yang banyak selama 2 minggu atau lebih
Leukositosis darah periferal	Leukositosis lebih daripada 20.0x109/l, ditentukan dalam tiga analisis berturut-turut
Penurunan berat badan	Penurunan berat badan lebih daripada 15% daripada berat awal dalam tempoh yang singkat, tidak dikaitkan dengan puasa

Diagnosis polyarteritis nodosa ditubuhkan dengan kehadiran sekurang-kurangnya dua kriteria utama atau satu utama dan tiga kriteria tambahan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Diagnosis makmal polyarteritis nodosa

Dalam tempoh aktif polyarteritis nodosa, ujian darah umum mendedahkan anemia normokromik sederhana, leukositosis neutrofilik, dan peningkatan ESR.

Analisis air kencing am mungkin mendedahkan perubahan sementara dalam sedimen.

Analisis darah biokimia mempunyai nilai praktikal, mendedahkan perubahan dalam penunjuk tertentu, khususnya aktiviti pemindahan dan sisa nitrogen.

Semasa kajian imunologi semasa tempoh aktif, semua pesakit menunjukkan peningkatan dalam kepekatan protein C-reaktif; peningkatan sederhana dalam IgA, IgG, dan faktor rheumatoid positif dapat dikesan.

Sistem pembekuan darah dalam polyarteritis nodular dicirikan oleh kecenderungan hiperkoagulasi, oleh itu, penentuan keadaan hemostasis harus awal dan seterusnya untuk mengawal kecukupan terapi. Hypercoagulation paling ketara dalam polyarteritis juvana.

Pada pesakit dengan polyarteritis nodosa klasik, HBsAg dan penanda lain hepatitis B dikesan (tanpa tanda klinikal, makmal dan epidemiologi penyakit ini).

Diagnostik instrumental polyarteritis nodosa

Menurut tanda-tanda, ECG, ekokardiografi, X-ray dada, ultrasound organ perut, angiografi, dan biopsi ditetapkan.

ECG boleh mendedahkan tanda-tanda gangguan metabolik dalam miokardium, takikardia. Dengan kehadiran miokarditis, pengaliran perlahan, extrasystole, dan penurunan aktiviti elektrik miokardium boleh direkodkan. Dalam kes kerosakan pada arteri koronari, perubahan iskemia dalam otot jantung didedahkan.

Dalam kes miokarditis, ekokardiografi mendedahkan pelebaran rongga jantung, penebalan dan/atau hiperekogenisiti dinding dan/atau otot papillary, penurunan fungsi kontraktil dan pengepaman miokardium, dan dengan kehadiran perikarditis, stratifikasi atau penebalan lapisan perikardial.

Semasa pemeriksaan ultrasound pada organ perut dan buah pinggang, perubahan tidak spesifik paling kerap diperhatikan dalam bentuk peningkatan corak vaskular dan/atau echogenicity parenchyma.

Pada X-ray dada semasa tempoh aktif penyakit, peningkatan dalam corak vaskular dicatatkan, dan kadang-kadang perubahan dalam interstitium pulmonari.

Aortografi ditetapkan untuk poliarteritis nodular yang berlaku dengan hipertensi arteri, untuk tujuan diagnostik dan pembezaan diagnostik. Angiogram boleh mendedahkan aneurisme saluran sederhana dan kecil buah pinggang, hati, limpa dan kecacatan dalam membezakan parenkim organ yang terjejas, yang berfungsi sebagai kriteria angiografi untuk penyakit ini.

Biopsi kulit, tisu subkutan dan otot, jarang - buah pinggang, dilakukan dalam kes yang meragukan. Adalah dinasihatkan untuk melakukan biopsi sebelum permulaan terapi asas. Tanda morfologi yang mengesahkan diagnosis polyarteritis nodular adalah vaskulitis yang merosakkan-produktif, yang boleh dikesan hanya jika biopsi dilakukan dari kawasan kulit dengan nodul, livedo atau berhampiran nekrosis.

Kriteria klasifikasi untuk polyarteritis juvana

Kriteria	Penjelasan
Utama
Gangren jari dan/atau nekrosis kulit	Perkembangan akut gangren asimetri kering yang melibatkan jari I-III, mumia kawasan kulit
Letusan nodular	Nodul intradermal atau subkutaneus sehingga diameter 1 cm di sepanjang saluran darah
Infarksi lidah	Sianosis lidah berbentuk baji yang menyakitkan dengan perkembangan nekrosis
Livedo arborescens	Rangkaian bersirat kasar sianotik pada bahagian hujung distal, lebih teruk dalam keadaan sejuk dan berdiri
Bantu
Necrotizing vasculitis (berdasarkan biopsi)	Vaskulitis proliferatif yang merosakkan arteri kecil dan sederhana jenis otot, didedahkan dengan biopsi
Penurunan berat badan	Penurunan berat badan lebih daripada 15% daripada berat awal dalam tempoh yang singkat, tidak dikaitkan dengan puasa
Sakit pada sendi dan/atau otot	Sakit yang berterusan, kausalgia sendi besar dan otot bahagian distal
Demam	Peningkatan suhu badan melebihi 38 C setiap hari atau episodik dengan peluh yang banyak selama 2 minggu atau lebih
Leukositosis darah periferal	Leukositosis lebih daripada 20.0x10 9 /l, ditentukan dalam tiga analisis berturut-turut

Diagnosis polyarteritis juvana ditubuhkan dengan kehadiran sekurang-kurangnya tiga utama atau dua kriteria utama dan tiga kriteria tambahan.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnosis pembezaan polyarteritis nodosa

Dalam permulaan akut polyarteritis juvana dengan suhu badan yang tinggi, sakit sendi dan otot, ruam kulit, hepatomegali, selalunya terdapat keperluan untuk diagnosis pembezaan dengan sepsis, arthritis rheumatoid juvana, dermatomyositis juvana, lupus erythematosus sistemik, sindrom Kawasaki, aortoarteritis tidak spesifik.

Apabila menjalankan diagnostik pembezaan, perlu difahami bahawa polyarteritis nodular tidak dicirikan oleh ciri-ciri arthritis yang merosakkan arthritis rheumatoid juvana, berbeza dengan dermatomyositis juvana, polyarteritis juvana tidak mempunyai sindrom kelemahan otot yang ketara, livedo dan nekrosis kulit terletak terutamanya pada bahagian distal dari anggota badan yang tidak berwarna ungu. Tidak seperti lupus erythematosus sistemik, pesakit dengan polyarteritis juvana lebih kerap mempunyai dendritik daripada reticular livedo, gangren distal, hiperleukositosis. Poliarteritis nodular tidak dicirikan oleh endokarditis, poliserositis dan sindrom nefrotik, sel LE tidak ditentukan di dalamnya.

Diagnosis pembezaan polyarteritis nodosa adalah rumit oleh serangan tekanan darah tinggi secara tiba-tiba pada kanak-kanak. Dalam kes sedemikian, diagnosis polyarteritis nodosa selalunya perlu ditubuhkan dengan pengecualian, secara konsisten menolak andaian pheochromocytoma, stenosis arteri renal, pyelonephritis dengan hasil dalam nefrosklerosis, glomerulonephritis kronik. Yang berikut memberi keterangan memihak kepada polyarteritis nodosa: tekanan darah tinggi yang berterusan, digabungkan dengan tanda-tanda kerosakan vaskular sistemik, demam, peningkatan ESR dan leukositosis, antigenemia HBs (tanpa hepatitis klinikal).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]