Diagnosis polyarteritis nodular

Diagnosis polyarteritis nodular sering sukar, yang dikaitkan dengan ketidakpastian gejala awal, polimorfisme manifestasi klinikal, ketiadaan penanda makmal tertentu. Asas diagnosis adalah gambaran klinikal, yang menjadi jelas pada 3 bulan pertama penyakit ini. Apabila menentukan diagnosis, sindrom klinikal tertentu (kriteria diagnostik utama) diambil kira. Kepentingan tambahan adalah tanda-tanda seperti peningkatan suhu badan, penurunan berat badan, sakit sendi dan otot, leukositosis, peningkatan ESR, penanda hepatitis B.

Kriteria klasifikasi untuk polyarteritis nodular pada kanak-kanak (selepas ini kriteria adalah berdasarkan kekhususan dan kepekaan dari peratus tertinggi hingga terendah)

Kriteria	Pemadaman
Asas
Pelbagai mononew asimetri atau polyneuritis asimetri	Lesi gabungan atau jujukan radial, ulnar, median, peroneal dan saraf lain
Penyakit usus halik	Infarksi, nekrosis dinding usus dengan luka tunggal atau berbilang
Sindrom hipertensi arteri	Peningkatan tekanan diastolik yang berterusan dalam kombinasi dengan sindrom kencing dan, mungkin, penanda hepatitis B
Perubahan angiografi ciri	Aneurisma arteri intraorganik kecil dan sederhana dalam kombinasi dengan kecacatan vaskular focal (hati, ginjal dan arteri lain)
Necrotizing vasculitis (mengikut data biopsi)	Vaskulitis merosakkan-proliferatif arteri kecil dan tengah jenis otot, didedahkan semasa biopsi
Auxiliary
Sakit di sendi dan / atau otot	Kesakitan yang berterusan, kaitan dengan sendi-sendi besar dan otot-otot kaki distal
Demam	Meningkatkan suhu badan melebihi 38 ° C setiap hari atau episodik dengan berpeluh berlimpah selama 2 minggu atau lebih
Leukositosis darah periferal	Leukositosis lebih daripada 20,0х109 / l, ditentukan dalam tiga analisis berturut-turut
Berat Badan	Menurun berat badan lebih daripada 15% daripada awal dalam tempoh yang singkat, tidak dikaitkan dengan kelaparan

Diagnosis polyarteritis nodular didirikan dengan kehadiran sekurang-kurangnya dua kriteria asas atau tiga asas dan tiga tambahan.

[1], [2], [3], [4], [5],

Diagnosis makmal polyarteritis nodular

Dalam tempoh aktif polyarteritis nodular dalam ujian darah am, anemia normokromik sederhana, leukositosis neutrophil, peningkatan ESR ditentukan.

Dalam analisis umum air kencing, perubahan sementara dalam mendakan dapat dikesan.

Analisis darah biokimia telah menggunakan nilai, mendedahkan perubahan beberapa petunjuk, khususnya, aktiviti transferase dan keretakan nitrogen.

Apabila kajian imunologi dalam tempoh aktif di semua pesakit menentukan peningkatan dalam kepekatan protein C-reaktif, adalah mungkin untuk mengesan peningkatan sederhana dalam IgA, IgG, faktor rheumatoid positif.

Sistem pembekuan darah di nodosa polyarteritis dicirikan oleh kecenderungan untuk hypercoagulation, jadi menentukan hemostatic yang mesti diikuti oleh sumber dan untuk memantau kecukupan terapi. Hypercoagulation paling terkenal dengan polyarteritis remaja.

Pada pesakit dengan polyarteritis nodular klasik, penanda HBsAg dan hepatitis B yang lain dikesan (tanpa tanda-tanda klinik dan makmal epidemiologi).

Diagnosis instrumen polyarteritis nodular

Mengikut petunjuk menunjukkan ECG, Echocardiography, X-ray dada, ultrasound organ rongga perut, angiografi, biopsi.

Pada ECG, anda boleh mengenal pasti tanda-tanda gangguan metabolik dalam miokardium, takikardia. Di hadapan miokarditis, pengaliran, extrasystole, dan penurunan aktiviti elektrik miokardium dapat dikesan. Apabila arteri koronari terjejas, perubahan iskemik pada otot jantung dikesan.

Apabila echocardiography dalam hal myocarditis ambil perhatian pengembangan rongga jantung, penebalan dan / atau dinding hyperechogenicity dan / atau otot papillary, menurun miokardium contractility dan mengepam fungsi di hadapan pericarditis - bundle penebalan atau risalah perikardium.

Dengan ultrabunyi organ-organ abdomen dan buah pinggang, perubahan tidak spesifik sering diperhatikan dalam bentuk penguatan corak vaskular dan / atau echogenicity parenchyma.

Pada roentgenogram dada dalam tempoh aktif penyakit, terdapat peningkatan dalam pola vaskular, kadang-kadang perubahan dalam interstitium pulmonari.

Aortografi diresepkan untuk polyarteritis nodular, yang meneruskan dengan hipertensi arteri, dengan tujuan diagnostik dan pembezaan diagnostik. Pada angiogram boleh dikenal pasti medium aneurisme dan kapal kecil di dalam buah pinggang, hati, dan kecacatan Sebaliknya limpa parenchyma organ yang berfungsi penyakit kriteria angiografi terjejas.

Biopsi kulit, tisu dan otot subkutaneus, jarang - buah ginjal, dijalankan dalam kes-kes ragu. Biopsi adalah wajar sebelum terapi basal. Ciri morfologi, mengesahkan diagnosis polyarteritis nodosa, - Vaskulitis merosakkan produktif, yang boleh dikesan hanya apabila biopsi dilakukan dari kawasan kulit dengan bundle, livedo atau berhampiran nekrosis.

Kriteria klasifikasi untuk polyarteritis remaja

Kriteria	Pemadaman
Asas
Finger Gangrene dan / atau Kulit Nekrosis	Perkembangan akut gangren asimetri kering dengan penglibatan jari-jari I-III, mumifikasi kawasan kulit
Letusan nodular	Nodules intradermal atau subkutaneus sehingga diameter 1 cm di sepanjang vesel
Infarksi lidah	Sianosis bengkak lidah lidah dengan perkembangan nekrosis
Pokok Livedo	Cyanotic-bulu bersih di bahagian-bahagian distal bahagian kaki, menggiatkan dalam kedudukan sejuk dan berdiri
Auxiliary
Necrotizing vasculitis (mengikut data biopsi)	Vaskulitis perosak-proliferatif arteri kecil dan sederhana jenis otot, yang diturunkan semasa biopsi
Berat Badan	Menurun berat badan lebih daripada 15% daripada awal dalam tempoh yang singkat, tidak dikaitkan dengan kelaparan
Sakit di sendi dan / atau otot	Kesakitan yang berterusan, kaitan dengan sendi-sendi besar dan otot-otot kaki distal
Demam	Meningkatkan suhu badan melebihi 38 C setiap hari atau episodik dengan berpeluh berlimpah selama 2 minggu atau lebih
Leukositosis darah periferal	Leukositosis lebih daripada 20.0 × 10 9 / L, ditakrifkan dalam tiga analisis berturut-turut

Diagnosis polyarteritis remaja ditubuhkan dengan sekurang-kurangnya tiga asas atau dua kriteria utama dan tiga tambahan.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Diagnosis pembezaan polyarteritis nodular

Dalam akut polyarteritis juvana bermulanya demam tinggi, sakit sendi dan otot, ruam kulit, hepatomegali sering keperluan untuk diagnosis pembezaan sepsis, artritis reumatoid juvenil, dermatomyositis juvana, systemic lupus erythematosis, sindrom Kawasaki, aortoarteritis nonspecific.

Apabila diagnosis pembezaan perlu bahawa untuk polyarteritis nodosa tidak ciri pelik remaja arthritis rheumatoid arthritis yang merosakkan, yang bertentangan dengan juvana dermatomyositis dalam polyarteritis remaja kurang ketara sindrom, kelemahan otot, livedo dan nekrosis kulit terletak terutamanya pada kaki distal tidak dipatuhi periorbital violet erythema . Sebaliknya, sistemik pesakit lupus erythematosus dengan juvana polyarteritis pokok lebih biasa, tidak livedo distal gangren hyperleukocytosis. Untuk polyarteritis nodosa tidak endokarditis ciri, polyserositis dan sindrom nefrotik, apabila tidak ditentukan LE-sel.

Diagnosis keseimbangan polyarteritis nodular sukar apabila anak tiba-tiba mengalami tekanan darah tinggi. Dalam kes sedemikian, diagnosis polyarteritis nodosa sering perlu untuk dipasang dengan pengecualian berurutan menolak pheochromocytoma andaian, stenosis arteri renal, pyelonephritis dengan hasil dalam nephrosclerosis, glomerulonephritis kronik. Memihak kepada polyarteritis nodosa menunjukkan: berterusan tekanan darah tinggi, ditambah pula dengan bukti lesi vaskular sistemik, demam, peningkatan kadar pemendapan eritrosit dan leukocytosis, HBs-antigenemia (tiada klinik hepatitis).

[13], [14], [15]