Punca dan patogenesis hipoparatiroidisme

Bentuk etiologi utama hipoparatiroidisme berikut boleh dibezakan (dalam urutan kekerapan menurun): selepas pembedahan; dikaitkan dengan radiasi, vaskular, kerosakan berjangkit pada kelenjar paratiroid; idiopatik (dengan keterbelakangan kongenital, ketiadaan kelenjar paratiroid atau genesis autoimun).

Penyebab hipoparatiroidisme yang paling biasa ialah penyingkiran atau kerosakan kelenjar paratiroid (satu atau lebih) semasa pembedahan tiroid yang tidak sempurna, yang dikaitkan dengan kedekatan anatomi mereka, dan dalam beberapa kes - dengan lokasi kelenjar yang luar biasa. Kecederaan mereka semasa pembedahan, gangguan pemuliharaan dan bekalan darah ke kelenjar paratiroid adalah penting. Insiden penyakit selepas pembedahan tiroid berbeza-beza, menurut pengarang yang berbeza, dari 0.2 hingga 5.8%. Hipoparatiroidisme selepas operasi lebih kerap diperhatikan pada pesakit yang telah menjalani penyingkiran tiroid untuk tumor malignan. Perkembangan penyakit ini adalah tipikal selepas pembedahan pada kelenjar paratiroid untuk hiperparatiroidisme. Dalam kes ini, hipoparatiroidisme dikaitkan dengan penyingkiran tisu paling aktif dengan aktiviti tidak mencukupi (ditindas) kelenjar paratiroid yang tinggal, dengan penurunan mendadak dalam aktiviti hormon dan tahap kalsium serum, dan dengan penurunan dalam sumber kalsium keseluruhan dalam badan akibat patologi tulang.

Hypoparathyroidism boleh disebabkan oleh kerosakan sinaran pada kelenjar paratiroid semasa penyinaran rasuk luaran organ kepala dan leher, serta oleh penyinaran endogen semasa rawatan goiter toksik meresap atau kanser tiroid dengan iodin radioaktif ( ¹³¹ 1).

Kelenjar paratiroid boleh rosak oleh faktor berjangkit, penyakit radang kelenjar tiroid dan organ dan tisu sekeliling ( tiroiditis, abses, phlegmon leher dan rongga mulut), amiloidosis, kandidiasis, tumor kelenjar paratiroid yang tidak aktif secara hormon, dan pendarahan ke dalam tumor kelenjar paratiroid.

Hipoparatiroidisme terpendam dikesan dengan latar belakang faktor yang memprovokasi seperti jangkitan intercurrent, kehamilan, penyusuan, kekurangan kalsium dan vitamin D dalam diet, peralihan dalam keseimbangan asid-asas ke arah alkalosis (dengan muntah, cirit-birit, hiperventilasi), keracunan (kloroform, morfin; ergot, karbon monoksida).

Hypoparathyroidism genesis yang tidak jelas, dipanggil idiopatik, juga ditemui. Kumpulan ini termasuk pesakit dengan gangguan perkembangan gerbang branchial ke-3-4 (sindrom Di George), displasia kongenital kelenjar paratiroid, serta gangguan autoimun yang menyebabkan kekurangan kelenjar terpencil atau kekurangan hormon berganda, termasuk penyakit ini. Dalam genesis hipoparatiroidisme idiopatik, kepentingan faktor keluarga genetik, serta beberapa gangguan metabolik kongenital, sudah pasti penting. Kekurangan hormon paratiroid relatif mungkin dikaitkan dengan rembesan hormon paratiroid dengan pengurangan aktiviti biologi atau ketidakpekaan tisu sasaran terhadap tindakannya. Hipoparatiroidisme boleh diperhatikan pada kanak-kanak yang ibunya mengalami hipomagnesemia dan hipoparatiroidisme.

Dalam patogenesis penyakit, peranan utama dimainkan oleh kekurangan mutlak atau relatif hormon paratiroid dengan hiperfosfatemia dan hipokalsemia, perkembangannya dikaitkan dengan penyerapan kalsium terjejas dalam usus, penurunan mobilisasi dari tulang dan penurunan relatif dalam penyerapan semula tiubnya di buah pinggang. Kekurangan hormon paratiroid membawa kepada penurunan tahap kalsium dalam darah secara bebas dan tidak langsung, disebabkan oleh penurunan dalam sintesis bentuk aktif vitamin D ₃ - l,25 (OH ₂ ) D ₃ (cholecalciferol) dalam buah pinggang.

Kalsium negatif dan keseimbangan fosforus positif mengganggu keseimbangan elektrolit, mengubah nisbah kalsium/fosforus dan natrium/kalium. Ini membawa kepada gangguan universal kebolehtelapan membran sel, khususnya dalam sel saraf, kepada perubahan dalam proses polarisasi di kawasan sinaps. Peningkatan yang terhasil dalam keceriaan neuromuskular dan kereaktifan autonomi am membawa kepada peningkatan dalam kesediaan sawan dan krisis tetanik. Dalam genesis tetany, peranan penting tergolong dalam gangguan metabolisme magnesium dan perkembangan hipomagnesemia. Ini menggalakkan penembusan ion natrium ke dalam sel dan keluarnya ion kalium dari sel, yang juga menggalakkan peningkatan keceriaan neuromuskular. Peralihan yang terhasil dalam keadaan asid-bes ke arah alkalosis mempunyai kesan yang sama.

Anatomi patologi

Substrat anatomi hipoparatiroidisme ialah ketiadaan kelenjar paratiroid (kongenital atau akibat pembuangan pembedahan), keterbelakangan dan proses atropik akibat kerosakan autoimun, gangguan bekalan darah atau pemuliharaan, radiasi atau kesan toksik. Di dalam organ dalaman dan dinding salur besar, garam kalsium mungkin terdeposit dengan hipoparatiroidisme.