Hypocalcemia

Hypocalcemia - Jumlah kepekatan kalsium dalam plasma kurang daripada 8.8 mg / dl (<2.20 mmol / L) dalam kepekatan protein plasma normal sama ada kepekatan kalsium terion adalah kurang daripada 4.7 mg / dl (<1.17 mmol / L). Penyebab yang mungkin termasuk hypoparathyroidism, kekurangan vitamin D, penyakit buah pinggang.

Manifestasi termasuk paresthesia, tetany, serta dalam keadaan yang teruk - kejang epilepsi, ensefalopati, kegagalan jantung. Diagnosis adalah berdasarkan menentukan tahap kalsium dalam plasma. Rawatan hypocalcemia melibatkan pentadbiran kalsium, kadang-kadang dalam kombinasi dengan vitamin D.

[1], [2]

Punca hipokalsemia

Hypocalcemia disebabkan oleh beberapa sebab. Sebahagian daripada mereka disenaraikan di bawah.

Gipoparatireoz

Hypoparathyroidism  dicirikan oleh hypocalcemia dan hyperphosphatemia, sering menyebabkan tetany kronik. Hypoparathyroidism berkembang dengan kekurangan hormon parathyroid (PTH), sering disebabkan oleh penyingkiran atau kerosakan kelenjar parathyroid semasa thyroidectomy. Hypoparathyroidism transien diperhatikan selepas tiroidektomi subtotal. Hypoparathyroidism kekal berkembang akibat kurang daripada 3% tiroidektomi yang dilakukan oleh pakar bedah berpengalaman. Gejala-gejala hipokalsemia biasanya berkembang 24-48 jam selepas operasi, tetapi dapat mewujudkan diri mereka dalam bulan dan tahun. Kekurangan PTH lebih kerap diperhatikan selepas thyroidectomy radikal untuk kanser atau akibat campur tangan pembedahan pada kelenjar parathyroid itu sendiri (subtotal atau total parathyroidectomy). Faktor risiko hipokalsemia teruk selepas parathyroidectomy subtotal termasuk hiperkalsemia preoperative yang teruk, penyingkiran adenoma yang besar, dan peningkatan fosfatase alkali.

Hipoparatiroidisme Idiopatik adalah keadaan sporadis atau keturunan yang jarang berlaku di mana kelenjar paratiroid tidak hadir atau atrophied. Ia kelihatan pada zaman kanak-kanak. Kelenjar parathyroid kadang-kadang absen dalam aplasia thymic dan dalam anomali arteri yang meluas dari cabang bronkial ( DiGeorge syndrome ). Bentuk keturunan lain termasuk sindrom genetik dikaitkan dengan hipoparatiroidisme, penyakit Addison dan kandidiasis mukosa kulit.

[3]

Pseudohypoparathyroidism

Pseudohypoparathyroidism menggabungkan sekumpulan gangguan yang dicirikan bukan oleh kekurangan hormon, tetapi oleh penentangan organ sasaran kepada PTH. Terdapat penyebaran genetik kompleks gangguan ini.

Pada pesakit dengan jenis pseudohypoparathyreosis la (Albright osteodystrophy keturunan) mempunyai mutasi dalam cyclase protein adenylate merangsang Gsa1 kompleks. Akibatnya, membangun gangguan sambutan fosfaturicheskogo buah pinggang atau meningkatkan kem kencing pada PTH. Pada pesakit, biasanya akibat hiperfosfatemia, hipokalsemia berkembang. Hiperparatiroidisme sekunder dan kerosakan tisu tulang dapat berkembang. Anomali berkaitan termasuk kedudukan pendek, muka bulat, terencat akal dengan kalsifikasi daripada ganglia basal, yang memendekkan metatarsal dan tulang metacarpal, hipotiroidisme mudah dan lain-lain, gangguan endokrin kurang penting. Sejak buah pinggang dinyatakan hanya allele ibu gen termutasi, pada pesakit yang mempunyai gen bapa yang tidak normal, walaupun kehadiran tanda-tanda somatik penyakit, tidak akan berkembang hypocalcemia, hyperparathyroidism menengah dan hyperphosphatemia; keadaan ini kadang-kadang digambarkan sebagai pseudohypoparathyroidism pseudo.

Terdapat kurang maklumat tentang pseudohyparotyreosis jenis lb. Pesakit sedemikian mempunyai hypocalcemia, hyperphosphataemia dan hyperparathyroidism sekunder, tetapi tidak ada anomali berkaitan lain.

Pseudohypoparathyroidism jenis II lebih jarang daripada jenis I. Dalam pesakit sedemikian, PTH eksogen meningkatkan tahap kencing kencing, tetapi tidak menjejaskan peningkatan kadar kalsium plasma atau fosfat kencing. Rintangan intrakelular ke cAMP diandaikan.

Kekurangan vitamin D

Kekurangan vitamin D boleh berkembang disebabkan pengambilan makanan yang tidak mencukupi atau pengurangan penyerapan disebabkan oleh gangguan hepatobiliari atau malabsorpsi usus. Juga boleh membangunkan disebabkan oleh perubahan dalam vitamin metabolisme D, yang berlaku apabila mengambil ubat-ubatan tertentu (contohnya, phenytoin, phenobarbital, rifampin), atau kurang pendedahan kepada matahari. Yang terakhir adalah penyebab umum perkembangan kekurangan vitamin D yang diperolehi oleh orang tua yang ditempatkan di institusi khusus, dan orang yang tinggal di negara-negara dengan iklim utara dan mengenakan pakaian tertutup (contohnya, wanita Islam di England). Apabila saya menaip vitamin riket D-bersandar (psevdovitamin D-kekurangan riket), yang merupakan satu penyakit resesif autosomal, mutasi berlaku dalam gen pengekodan hydroxylase enzim 1. Biasanya enzim ini dalam buah pinggang terlibat dalam penukaran bentuk hidroksicholecalciferol yang tidak aktif kepada bentuk aktif 1,25 dihydroxycholecalciferol (kalcitriol). Dalam jenis II vitamin D bergantung riket, organ sasaran tahan terhadap bentuk aktif enzim. Terdapat kekurangan vitamin D, hipokalsemia dan hipofosfatemia yang teruk. Kelemahan otot, kesakitan dan kecacatan tulang biasa berkembang.

Penyakit Ginjal

Penyakit buah pinggang tiub termasuk buah pinggang asidosis proksimal tiub disebabkan oleh nephrotoxins tindakan (contohnya, logam berat) dan asidosis tubul renal distal boleh menyebabkan hypocalcaemia teruk akibat kehilangan kalsium buah pinggang yang tidak normal dan mengurangkan pembentukan calcitriol buah pinggang. Kadmium, khususnya, menyebabkan hipokalsemia dengan merosakkan sel tubulus proksimal dan mengganggu penukaran vitamin D.

Kegagalan buah pinggang boleh menyebabkan hipokalsemia dengan mengurangkan pembentukan kalcitriol akibat kerosakan langsung ke sel-sel buah pinggang dan penghambatan 1 hidroksilase dalam hiperfosfatemia.

Penyebab lain hipokalsemia

Mengurangkan tahap magnesium, yang diamati dengan malabsorpsi usus atau pengambilan makanan yang tidak mencukupi, boleh menyebabkan hipokalsemia. Terdapat kekurangan relatif PTH dan rintangan organ-organ sasaran kepada tindakan PTH, yang membawa kepada kepekatan magnesium dalam plasma yang kurang daripada 1.0 mg / dl (<0.5 mmol / l); pembayaran balik kekurangan meningkatkan tahap PTH dan pengekalan kalsium buah pinggang.

Pankreatitis akut menyebabkan hipokalsemia, kerana bahan-bahan lipolitik yang dikeluarkan oleh pankreas berbentuk bentuk chelate dengan kalsium.

Hypoproteinemia boleh mengurangkan fraksion protein yang terikat pada kalsium plasma. Hypocalcemia disebabkan penurunan pengikat protein adalah asimtomatik. Oleh kerana tahap kalsium terionisasi masih tidak berubah, keadaan ini dipanggil hypocalcemia buatan.

Peningkatan pembentukan tisu tulang dengan pelanggaran penangkapan kalsium diperhatikan selepas pembetulan pembedahan hiperparatiroidisme pada pesakit dengan osteodystrophy berserabut umum. Keadaan ini dipanggil sindrom tulang lapar.

Kejutan septik dapat menyebabkan hipokalsemia dengan menekan pembebasan PTH dan mengurangkan penukaran bentuk vitamin yang tidak aktif kepada calcitriol.

Hyperphosphatemia menyebabkan hipokalsemia kerana mekanisme yang belum difahami sepenuhnya. Pesakit dengan kekurangan buah pinggang dan pengekalan fosfat seterusnya biasanya berada dalam kedudukan yang terdedah.

Ubat yang menyebabkan hipokalsemia termasuk terutamanya yang digunakan untuk merawat hiperkalsemia: anticonvulsants (phenytoin, phenobarbital) dan rifampin; pemindahan lebih daripada 10 unit darah tahi; agen radiokontrast yang mengandungi etilenediaminetetraacetate ejen chelating bivalent.

Walaupun rembesan yang berlebihan calcitonin secara teori sepatutnya menyebabkan hypocalcemia pada pesakit dengan sebilangan besar calcitonin beredar di dalam darah akibat kanser tiroid berkenaan dgn sumsum jarang mempunyai tahap kalsium rendah dalam plasma.

Gejala hipokalsemia

Hypocalcemia sering berlaku asymptomatically. Kehadiran hypoparathyroidism sering diandaikan oleh manifestasi klinikal (contohnya katarak, kalsifikasi ganglia basal, candidiasis kronik dalam hypoparathyroidism idiopathic).

Gejala hipokalsemia disebabkan oleh pelanggaran potensi membran, yang membawa kepada kerengsaan neuromuskular. Kekejangan otot belakang dan kaki lebih biasa. Secara beransur-ansur mengembangkan hypocalcemia boleh menyebabkan encephalopathy berdebar sederhana, ia mesti disyaki pada pesakit dengan demensia yang tidak dapat dijelaskan, kemurungan atau psikosis. Kadang-kadang terdapat edema saraf optik, dengan hipokalsemia yang berpanjangan dapat mengembangkan katarak. Hypocalcemia yang teruk dengan tahap kalsium plasma yang kurang daripada 7 mg / dL (<1.75 mmol / L) boleh menyebabkan tetany, laringospasme, sawan umum.

Aetania berkembang dengan hipokalsemia yang teruk, tetapi ia boleh berkembang akibat penurunan dalam pecahan plasma kalsium terion tanpa hipokalemia yang signifikan, yang diperhatikan dalam alkalosis yang teruk. Theta dicirikan oleh gejala deria, termasuk paresthesia bibir, lidah, jari, kaki; kekejangan otak, yang boleh panjang dan menyakitkan; kesakitan otot umum, kekejangan otot muka. Tetan boleh dinyatakan dengan gejala spontan atau laten, yang memerlukan ujian provokatif untuk mengenal pasti. Aliran tetan tetan lebih sering diperhatikan pada tahap kalsium plasma 7-8 mg / dl (1.75-2.20 mmol / l).

Gejala Khvostek dan Tissaur mudah dilakukan di tempat tidur pesakit untuk mengesan tetan laten. Chvostek gejala adalah pengecutan sukarela otot muka sebagai tindak balas kepada pukulan ringan dengan palu laluan saraf muka di hadapan pendengaran meatus luar. Positif dalam <10% orang yang sihat dan kebanyakan pesakit dengan hipokalsemia akut, tetapi sering negatif untuk hypocalcemia kronik. Gejala Tissaurd adalah untuk mengenal pasti Carpio pedal kekejangan dalam mengurangkan aliran darah di lengan dengan menggunakan suatu kepang atau sphygmomanometer cuff, menindih di lengan selama 3 minit dengan tekanan darah mengepam udara di atas 20 mm Hg. Seni. Gejala pakaian pengantin wanita ini juga diperhatikan dalam alkalosis, hypomagnesemia, hypokalemia, hyperkalemia, dan dalam kira-kira 6% daripada orang tanpa ketidakseimbangan elektrolit.

Pada pesakit dengan hipokalsemia yang teruk, aritmia atau penyumbatan jantung kadang-kadang diperhatikan. Apabila hypocalcemia pada ECG biasanya diperhatikan memanjangkan itervalov QT dan ST. Terdapat juga perubahan dalam repolarization dalam bentuk gigi tajam T.

Dengan hipokalsemia kronik, banyak gangguan lain boleh berlaku, seperti kekeringan dan kulit berkilau, kuku rapuh, rambut keras. Dengan hypocalcemia, candidiasis kadang-kadang diperhatikan, tetapi lebih kerap pada pesakit dengan hipoparatiroidisme idiopatik. Hypocalcemia jangka panjang membawa kepada perkembangan katarak.

[4],

Diagnostik hipokalsemia

Hypocalcemia - diagnosis adalah berdasarkan penentuan tahap kalsium plasma total <8.8 mg / dl (<2.20 mmol / l). Walau bagaimanapun, memandangkan tahap rendah protein plasma dapat mengurangkan jumlah kalsium tetapi tidak terionisasi, tahap kalsium terionisasi perlu ditentukan oleh tahap albumin (kotak 1561). Sekiranya kalsium terionisasi yang rendah disyaki, pengukuran langsung diperlukan, walaupun tahap kalsium plasma jumlah biasa. Pada pesakit dengan hipokalsemia, fungsi buah pinggang (contohnya urea nitrogen darah, kreatinin), tahap serum fosfat, magnesium, fosfatase alkali perlu dinilai.

Sekiranya punca hipokalsemia tidak jelas (contohnya, alkalosis, kegagalan buah pinggang, pemindahan darah secara besar-besaran), diperlukan kajian lanjut. Kerana hypocalcemia adalah rangsangan utama rembesan PTH, tahap PTH dalam hipokalemia perlu ditingkatkan. Pada tahap rendah atau normal PTH, hypoparathyroidism boleh diandaikan. Hypoparathyroidism dicirikan oleh kalsium plasma rendah, tahap fosfat plasma tinggi dan fosfatase alkali normal. Hypocalcemia dengan paras fosfat plasma tinggi menunjukkan kegagalan buah pinggang.

Tipe I pseudohypoparathyroidism boleh dibezakan dengan kehadiran hypocalcemia, walaupun tahap normal atau peningkatan PTH yang beredar. Walaupun terdapat PTH yang beredar yang tinggi, cAMP dan fosfat tidak hadir dalam air kencing. Ujian provokatif dengan suntikan ekstrak kelenjar parathyroid atau PTH manusia rekombinan tidak menyebabkan peningkatan dalam tahap camp dalam plasma atau air kencing. Pada pesakit dengan pseudohypoparathyroidism jenis ini, anomali kerangka sering diperhatikan, termasuk pertumbuhan yang rendah, memendekkan tulang metacarpal pertama, keempat dan kelima. Pada pesakit dengan jenis lb, terdapat manifestasi buah pinggang tanpa anomali tulang.

Dalam pseudohypoparathyroidism jenis II, PTH eksogen menimbulkan tahap kAMP dalam air kencing, tetapi tidak menyebabkan phosphaturia atau peningkatan kepekatan kalsium dalam plasma. Sebelum diagnosis jenis pseudohypo- paratiroidisme jenis II, kekurangan vitamin D perlu dihapuskan.

Apabila osteomalacia atau riket pada radiografi, perubahan tipikal dalam rangka adalah ketara. Tahap fosfat plasma sering dikurangkan, tahap fosfatase alkali meningkat, mencerminkan peningkatan pengerahan kalsium dari tulang. Menentukan tahap bentuk vitamin D yang aktif dan tidak aktif dalam plasma boleh membantu membezakan kekurangan vitamin D daripada vitamin-dependent states. Riket hipofosfatemik keluarga dikenal pasti oleh kehilangan fosfat yang berkaitan dengan buah pinggang.

[5], [6], [7], [8]

Rawatan hipokalsemia

Dalam tetany, 10 ml penyelesaian 10% kalsium glukonat diberikan secara intravena. Jawapannya boleh lengkap, tetapi hanya berlangsung beberapa jam sahaja. Infusion berulang 20-30 ml penyelesaian kalsium glukonat 10% dalam 1 L penyelesaian dextrose 5% atau tambahan infusi kekal mungkin diperlukan dalam 12-24 jam seterusnya. Infusi kalsium berbahaya bagi pesakit yang menerima digoksin, dan harus diberikan dengan perlahan dengan pemantauan ECG yang tetap. Sekiranya tetany dikaitkan dengan hypomagnesemia, tindak balas sementara terhadap pentadbiran kalsium atau kalium boleh berkembang, tetapi pemulihan lengkap hanya boleh berlaku jika kekurangan magnesium dikompensasi.

Dengan hypoparathyroidism sementara selepas thyroidectomy dan parathyroidectomy separa, pentadbiran oral kalsium mungkin mencukupi. Walau bagaimanapun, hypocalcemia boleh menjadi sangat teruk dan berpanjangan selepas subtotal parathyroidectomy pada pesakit dengan kegagalan buah pinggang kronik atau peringkat terakhir penyakit buah pinggang. Selepas operasi, pentadbiran parenteral jangka panjang kalsium mungkin diperlukan; selama 5-10 hari, mungkin diperlukan untuk mengurus 1 g kalsium sehari. Peningkatan fosfatase alkali plasma dalam keadaan seperti itu boleh menjadi bukti pengambilan kalsium pesat oleh tisu tulang. Keperluan untuk pentadbiran kalsium parenteral yang banyak biasanya dikekalkan sehingga tahap fosfatase alkali berkurangan.

Dengan hipokalsemia kronik, pengambilan kalsium dan kadang-kadang vitamin D di dalamnya biasanya mencukupi. Kalsium boleh diambil dalam bentuk kalsium gluconate (90 g unsur kalsium / 1 g) atau kalsium karbonat (400 mg unsur kalsium / 1 g) untuk menyediakan satu atau dua gram kalsium unsur setiap hari. Walaupun ia adalah mungkin untuk menggunakan apa-apa bentuk vitamin D, analog mempunyai kesan yang terbaik daripada bentuk aktif vitamin: 1gidroksilirovannye sebatian, serta calcitriol sintetik [1,25 (OH) 2D] dan analog psevdogidroksilirovannye (digidrotahisterol). Ubat-ubatan ini mempunyai kesan yang lebih aktif dan cepat dihapuskan dari badan. Calcitriol amat berguna dalam kegagalan buah pinggang, kerana ia tidak memerlukan perubahan metabolik. Pada pesakit dengan hypoparathyroidism, tindak balas biasanya berlaku pada dos 0.5-2 μg / hari secara lisan. Dengan pseudohypoparathyroidism, pengambilan kalsium kadang-kadang boleh digunakan. Kesan kalkitriol dicapai apabila mengambil 1-3 μg / hari.

Pengambilan vitamin D tidak berkesan tanpa pengambilan kalsium yang mencukupi (1-2 gram kalsium unsur sehari) dan fosfat. Ketoksikan vitamin D dengan hypercalcemia gejala yang teruk boleh menjadi komplikasi serius dengan penggunaan analog vitamin D. Apabila merawat kawalan penstabilan tahap kalsium kepekatan kalsium dalam plasma perlu dilakukan setiap hari untuk bulan pertama dan kemudian dengan 1-3 selang bulan. Dos penyelenggaraan kalcitriol atau dihydrotachysterol biasanya berkurangan dengan masa.

Dalam riket yang disebabkan oleh kekurangan vitamin D, dos 400 IU sehari vitamin D (dalam bentuk vitamin D2 atau D3) biasanya digunakan; dengan kehadiran osteomalacia dalam masa 6-12 minggu, dos 5000 IU sehari vitamin D ditetapkan, dan kemudian berkurangan menjadi 400 IU sehari. Pada peringkat awal rawatan, tambahan 2 g kalsium sehari adalah wajar. Pada pesakit dengan riket atau osteomalasi yang disebabkan oleh pendedahan matahari yang tidak mencukupi, pendedahan kepada cahaya matahari atau penggunaan lampu ultraviolet mungkin mencukupi.

Dengan jenis ubat-ubatan yang bergantung kepada vitamin D, 0.25-1.0 μg kalcitriol sehari berkesan. Pada pesakit dengan Rickets jenis II yang bergantung kepada vitamin D, penggunaan vitamin D untuk rawatan tidak berkesan [istilah yang lebih difahami dicadangkan - ketahanan keturunan kepada 1,25 (OH) 2D].

Hypocalcemia dirawat bergantung kepada keparahan kerosakan tisu tulang. Dalam kes-kes yang teruk, adalah perlu untuk menguruskan sehingga 6 μg / kg berat badan atau 30-60 μg / hari calcitriol ditambah dengan sehingga 3 g kalsium unsur sehari. Apabila merawat vitamin D, diperlukan untuk mengawal tahap kalsium dalam plasma; Hiperkalsemia, yang kadang-kadang berkembang, biasanya bertindak balas dengan cepat kepada perubahan dalam dos vitamin D.