Punca dan patogenesis pendarahan hidung

Bergantung kepada punca kejadian, pendarahan hidung dibahagikan kepada selepas trauma (termasuk trauma pembedahan) dan spontan. Pendarahan hidung spontan adalah gejala pelbagai keadaan dan penyakit patologi, yang boleh bersifat tempatan dan umum.

Faktor etiologi yang bersifat umum yang membawa kepada berlakunya pendarahan hidung boleh dibahagikan kepada empat kumpulan, dengan mengambil kira kemungkinan gangguan tiga komponen struktur hemostasis yang berinteraksi secara fungsional: vaskular, platelet dan pembekuan.

• Perubahan pada dinding vaskular membran mukus rongga hidung (hemostasis vaskular terjejas):
  • proses dystrophik dalam membran mukus rongga hidung (rhinitis atropik, rinitis anterior kering, kelengkungan septum hidung, ozena, penembusan septum hidung);
  • keradangan khusus kronik (tuberkulosis, sifilis);
  • tumor hidung dan sinus paranasal (jinak: polip angiomatous, hemangioma kapilari, kavernosa; malignan: kanser, sarkoma; sempadan: angiofibroma nasofaring, papilloma hidung terbalik)
  • anomali dalam perkembangan dinding vaskular (microangiomatosis, vena varikos, telangiectasia hemoragik keturunan):
  • granulomatosis Wegener,
• Pelanggaran hemostasis pembekuan:
  • koagulopati keturunan (hemofilia, penyakit von Willebrand, kekurangan faktor IIV, VII, X, XIII, a/hypo- dan dysfibrinogenemia; kekurangan protein Z);
  • koagulopati yang diperolehi (kekurangan faktor pembekuan darah yang bergantung kepada vitamin K disebabkan oleh penyakit myeloproliferatif autoimun, patologi hati, terapi yang tidak betul dengan acenocoumarol, asid acetylsalicylic, ubat anti-radang bukan steroid, sulfonamides, antibiotik, barbiturat, dll.; sindrom DIC; sindrom DIC yang diperolehi terhadap latar belakang Willebrand thematoic; scleroderma, myelo- dan penyakit limfoproliferatif, disglobulinemia, tumor pepejal yang diperolehi yang menentukan laluan intrinsik pembekuan darah, terhadap latar belakang penyakit berjangkit dan autoimun berlebihan antikoagulan langsung dan tidak langsung;
• Pelanggaran hemostasis platelet:
  • trombositopati (kongenital, keturunan dan diperolehi);
  • trombositopenia (kongenital, keturunan dan diperolehi).
• Pelanggaran gabungan pelbagai pautan hemostasis:
  • penyakit yang disertai dengan peningkatan tekanan darah dan kerosakan pada endothelium vaskular (hipertensi, hipertensi sementara dan simptomatik, aterosklerosis);
  • penyakit hati (toksik, berjangkit, parasit, autoimun, sirosis) dan jaundis mekanikal;
  • penyakit buah pinggang (nefritis akut, pemburukan glomerulonephritis kronik, uremia);
  • penyakit darah (hemoblastosis akut dan kronik, polisitemia, dsb.)
  • penyakit berjangkit (campak, demam merah, malaria, rickettsiosis, jangkitan adenovirus, dll.).

Antara punca tempatan pendarahan hidung, tumor vaskular memainkan peranan penting. Hemangioma (kapilari dan kavernosa) diperhatikan di rongga hidung pada septum (terutamanya di bahagian tulang rawan), di conchae bawah dan tengah, dan lebih jarang di kawasan sinus choanae dan paranasal. Kebanyakan hemangioma dianggap sebagai "polip berdarah" septum hidung.

Telangiectasia hemoragik keturunan (penyakit Rendu-Osler) adalah salah satu punca pendarahan hidung berulang, yang merupakan sejenis penanda penyakit ini. Mereka paling kerap bermula sebelum umur 20 tahun, berlaku tanpa sebab yang jelas atau apabila menghembus hidung.

Substrat morfologi penyakit ini adalah displasia dinding vaskular dengan penipisan tajam atau ketiadaan lapisan otot dan serat elastik.

Dengan usia, displasia mesenchymal meningkat, yang menyumbang kepada perkembangan progresif ektasia vaskular. Perubahan morfologi sedemikian mengganggu penguncupan dinding vaskular dan membawa kepada berlakunya pendarahan berulang spontan jenis angiomatous.

Telangiectasias pada kulit dan membran mukus adalah salah satu gejala penyakit Rendu-Osler yang paling ketara. Secara makroskopik, ia kelihatan seperti bintik-bintik merah gelap sebesar biji millet kepada kacang, sedikit menonjol di atas permukaan, padat apabila disentuh. Telangiectasias dilokalisasikan pada lengan dan tangan (di tapak tangan, di kawasan falang kuku), pada membran mukus rongga hidung, lidah, bibir.

Agak tipikal adalah ketiadaan perubahan dalam sistem pembekuan darah, walaupun dalam beberapa pesakit fibrinolisis tempatan dalam zon telangiectasia dan tanda-tanda anemia hipokromik kronik dapat dikesan.

Penyakit yang dicirikan oleh gangguan hemostasis keturunan, kongenital atau diperolehi yang bersifat sistemik membentuk sekumpulan diatesis hemoragik.

Antara koagulopati keturunan, 83-90% kes disebabkan oleh pelbagai jenis kekurangan faktor VIII (hemofilia A - 68-78%, penyakit von Willebrand - 9-18%) dan 6-13% kes disebabkan oleh kekurangan faktor IX (hemofilia B). Oleh itu, kekurangan dua faktor pembekuan (VIII dan IX) menyumbang 94-96% daripada semua koagulopati keturunan. Kekurangan faktor lain (XI, II, VII, X), hypo- dan afibrinogenemia menyumbang hanya 4-6% daripada pemerhatian, jadi ia digabungkan ke dalam subkumpulan "lain".

Dalam kumpulan koagulopati yang diperolehi, bentuk sekunder diguna pakai, berbeza daripada yang keturunan oleh patogenesis yang lebih kompleks. Sebilangan penyakit dan sindrom dicirikan oleh perkembangan dua, tiga atau lebih gangguan hemostasis bebas atau berkaitan patogenetik. Gangguan polysyndromic seperti ini wujud dalam penyakit hati, buah pinggang, dan leukemia. Kami telah mengenal pasti penyakit ini sebagai subkumpulan berasingan gangguan hemostasis gabungan. Pada masa yang sama, dalam beberapa koagulopati, manifestasi hemoragik disebabkan oleh mekanisme yang sangat spesifik. Sebagai contoh, mimisan dalam enteropati dan dysbacteriosis usus genesis ubat disebabkan oleh pembentukan vitamin K yang tidak mencukupi dalam usus, yang melibatkan pelanggaran sintesis faktor pembekuan VII, X, II, IX. Gangguan yang sama diperhatikan dengan anjakan kompetitif vitamin K daripada metabolisme oleh antagonis berfungsi - acenocoumarol, phenindione dan antikoagulan tidak langsung lain,

Kekurangan kompleks faktor pembekuan yang bergantung kepada vitamin K berlaku dalam dua lagi varian patogenetik: dengan jaundis mekanikal (penyerapan terjejas vitamin K larut lemak kerana ketiadaan hempedu dalam usus) dan dengan kerosakan pada parenkim hati (sintesis terjejas faktor VII, X, II dan IX dalam hepatosit). Walau bagaimanapun, dalam bentuk ini, mekanisme lain juga terlibat dalam perkembangan mimisan (sindrom DIC, faktor terjejas V, IX, I dan perencat fibrinolisis, rupa protein patologi), jadi ia tergolong dalam subkumpulan gangguan hemostasis gabungan.

Sindrom DIC adalah salah satu bentuk patologi hemostasis yang paling kerap dan teruk. Menurut statistik ringkasan pusat klinikal pelbagai disiplin yang besar, jangkitan umum (bakteria dan virus), termasuk septikemia, yang berlaku sebagai kejutan septik akut, menduduki tempat pertama di antara punca sindrom DIC. Sebagai tambahan kepada sepsis, sindrom DIC, yang mempunyai banyak pencetus, boleh merumitkan perjalanan kegagalan buah pinggang akut, hemolisis intravaskular akut, tumor malignan (paling kerap kanser paru-paru dan prostat), patologi kehamilan dan melahirkan anak, dan keadaan dan penyakit patologi lain.

Dalam klasifikasi punca pendarahan hidung terdapat empat subkumpulan gangguan hemostasis akibat dadah. Sesetengah penulis tidak menganggapnya mungkin untuk menggabungkannya, kerana patogenesis koagulopati yang disebabkan oleh ubat yang berbeza mempunyai perbezaan asas. Oleh itu, dos berlebihan antikoagulan tindakan pedas (natrium heparin) menyekat hampir semua faktor pembekuan kepunyaan protein serin (XIIa, XIa, IXa, Ha): ubat-ubatan dengan sifat hapten (quinidines, sulfonamides, asid aminosalicylic, digitoxin, rifampicin, hydrochlorothiazide, golden cause immune preparations, etc. derivatif pyrazolone dan ubat yang serupa mendorong perkembangan trombositopati; Antikoagulan tidak langsung secara kompetitif menggantikan vitamin K daripada metabolisme. Tidak mustahil untuk mengabaikan perbezaan ketara dalam patogenesis koagulopati yang disebabkan oleh dadah, kerana ini ditentukan oleh keperluan untuk rawatan patogenetik yang berbeza.

Dalam kumpulan gangguan hemostasis platelet, trombositopati sangat diminati, di mana pendarahan hidung adalah jenis pendarahan yang dominan, dan dalam beberapa kes, satu-satunya gejala penyakit. Dalam kes kedua, diagnosis penyakit ini amat sukar kerana kekurangan perubahan dalam ujian darah tradisional dan koagulogram, dan kebanyakan pendarahan hidung etiologi yang tidak jelas sebenarnya merupakan manifestasi trombositopati.

Thrombocytopathies dibahagikan kepada kongenital, keturunan dan diperolehi. Bentuk keturunan dikumpulkan mengikut jenis disfungsi, gangguan morfologi dan biokimia platelet. Trombositopati yang diperolehi diperhatikan dalam hipotiroidisme, berkembang secara spontan dan selepas strumectomy, dengan hipoestrogenisme. Trombositopati sekunder boleh disebabkan oleh hemoblastosis, penyakit myeloproliferatif, kekurangan vitamin B12, kekurangan buah pinggang atau hepatik progresif, hemoblastosis paraproteinemik, pemindahan darah besar-besaran, sindrom DIC. Dalam kes ini, penurunan diperhatikan terutamanya dalam fungsi pengagregatan platelet, yang pada sesetengah pesakit ditunjukkan oleh pendarahan petechial pada kulit dan membran mukus, hidung dan pendarahan gusi,

Kebanyakan bentuk patologi platelet yang diperolehi dicirikan oleh kerumitan genesis, heterogenitas gangguan fungsi, gabungan dengan gangguan hemostasis lain, yang berkaitan dengannya ia termasuk dalam kumpulan gangguan gabungan. Oleh itu, gangguan hemostasis "latar belakang" dalam leukemia akut adalah trombositopenia hiporegeneratif, digabungkan dengan inferioriti kualitatif platelet, tetapi pada mana-mana peringkat perkembangan penyakit ini, sindrom DIC boleh menyertai,

Pendarahan hidung dalam uremia disebabkan oleh inferioritas kualitatif platelet, trombositopenia dan perubahan dystrophik dalam membran mukus rongga hidung, yang berlaku akibat pembebasan produk metabolisme nitrogen. Dalam sindrom nephritic, pendarahan hidung disebabkan oleh sindrom DIC, kekurangan faktor pembekuan IX, VII atau II, yang disebabkan oleh kehilangan yang lebih besar dengan air kencing, serta hipertensi arteri buah pinggang, yang melibatkan disfungsi endothelial dan peningkatan "kerapuhan" saluran kecil.

Menentukan punca pendarahan hidung mewujudkan asas untuk membentuk diagnosis terperinci, yang menentukan pendekatan yang berbeza untuk rawatan patologi ini.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenesis pendarahan hidung

Penyebab paling biasa hidung berdarah adalah hipertensi arteri. Walaupun pendarahan hidung dalam kumpulan pesakit ini diperhatikan terutamanya semasa tempoh peningkatan tekanan darah, punca segera mereka bukanlah pecah mekanikal saluran darah, tetapi gangguan dalam peredaran mikro dan sifat pembekuan darah, yang membawa kepada perkembangan pembekuan intravaskular setempat. Sindrom DIC subcompensated kronik dan disfungsi endothelial adalah sebahagian daripada patogenesis hipertensi arteri. Sehingga masa tertentu, sistem peraturan keadaan agregat darah dalam kumpulan pesakit ini berada dalam keadaan keseimbangan yang rapuh, yang boleh diganggu oleh rangsangan minimum (kehilangan darah, manipulasi perubatan, tekanan, aktiviti fizikal, pengambilan ubat-ubatan tertentu). Sekiranya terdapat satu atau lebih faktor "membolehkan" tempatan (kerosakan pada endothelium, pelebaran saluran yang diubah secara patologi, aliran darah yang perlahan atau stasis dalam katil peredaran mikro, pembukaan shunt arteriovenous, peningkatan kelikatan darah), pembekuan darah intravaskular setempat berkembang dengan nekrosis dinding vaskular dan sindrom hemorrhagic, dimanifestasikan oleh strok hemoragik atau hemorrhagic. berdarah hidung.

Dalam trombositopenia dan trombositopati, berlakunya pendarahan hidung adalah disebabkan oleh gangguan pada hemostasis vaskular-platelet. Fungsi angiotropik platelet memastikan kebolehtelapan normal dan rintangan dinding mikrovesel. Kekurangan platelet membawa kepada distrofi endothelial, gangguan atrombogenisitinya, peningkatan kebolehtelapan dinding vaskular untuk plasma dan eritrosit, yang ditunjukkan oleh petechiae. Dengan trombositopenia yang teruk, sindrom hemoragik berkembang. Pendarahan dengan gangguan hemostasis vaskular-platelet cenderung berulang, kerana kekurangan kuantitatif dan kualitatif platelet mengganggu kedua-dua hemostasis primer (gangguan lekatan dan pengagregatan platelet, penghantaran faktor pembekuan plasma dan bahan aktif biologi ke tapak pendarahan) dan penarikan balik pembekuan darah sepenuhnya, yang diperlukan untuk pembentukan bekuan darah.

Oleh itu, dalam patogenesis pendarahan hidung spontan, tempat penting diduduki oleh gangguan sistemik pembekuan dan hemostasis platelet, gangguan peredaran mikro dalam membran mukus rongga hidung, perubahan atrombogenisitas endothelium, penurunan sifat kontraktil saluran darah, dan peningkatan kebolehtelapan vaskular.