Punca dan patogenesis epistaksis

Bergantung kepada punca berlakunya pendarahan hidung dibahagikan kepada pasca trauma (termasuk trauma pembedahan) dan spontan. Pendarahan hidung spontan adalah gejala pelbagai keadaan dan penyakit patologi, yang boleh mempunyai sifat tempatan dan umum.

Faktor etiological umum, yang membawa kepada berlakunya epistaxis, boleh dibahagikan kepada empat kumpulan memandangkan penyalahgunaan mungkin untuk tiga komponen struktur fungsi berinteraksi untuk hemostasis: vaskular, platelet dan pembekuan.

• Perubahan dalam dinding vaskular mukosa hidung (pelanggaran pautan vaskular hemostasis):
  • proses degeneratif dalam mukosa rongga hidung (rinitis atropik, rinitis depan kering, penyelewengan septum hidung, ozena, penembusan septum hidung);
  • keradangan tertentu kronik (tuberkulosis, sifilis);
  • tumor hidung dan sinus paranasal (benign; polip angiomatous, kapilari hemangioma, gua; malignan: karsinoma, sarcoma; Edge: angiofibroma nasopharynx, hidung terbalik HPV)
  • keabnormalan dinding vaskular (microangiomatosis, urat varicose, telangiektasia berdarah herediter):
  • Granulomatosis Wegener,
• Pelanggaran hemostasis pembekuan:
  • coagulopathy keturunan (hemofilia, penyakit von Willebrand, defisit IIV, VII, X, XIII faktor, dan / hypo- dan disfibrinogenemii; protein defisit Z);
  • coagulopathy diperolehi (kekurangan vitamin K yang bergantung kepada faktor pembekuan darah akibat penyakit autoimun mieloproliferatianyh, penyakit hati, tidak betul acenocoumarol terapi, asid acetylsalicylic, ejen nonsteroidal anti-radang, sulfonamides, antibiotik, barbiturat, dan lain-lain;. Sindrom Diambil von Willebrand ini, lupus sistemik di tengah-tengah; DIC lupus erythematosus, scleroderma, myelo- dan penyakit lymphoproliferative disglobulinemii, tumor pepejal, yang diperolehi defisit faktor Plasma yang menentukan laluan intrinsik pembekuan darah, terhadap penyakit berjangkit dan autoimun; peredoeirovka anticoagulants langsung dan tidak langsung tindakan; berlebihan protamine sulfat, dan lain-lain).
• Pelanggaran hemostasis platelet:
  • thrombocytopathy (kongenital, keturunan dan diperolehi);
  • trombositopenia (kongenital, keturunan dan diperolehi).
• Gangguan gabungan pelbagai pautan hemostatik:
  • penyakit disertai dengan peningkatan tekanan arteri dan kerosakan pada endotelium vaskular (tekanan darah tinggi, gejala sementara dan simptomatik, aterosklerosis);
  • penyakit hati (toksik, berjangkit, parasit, autoimun, sirosis) dan jaundis mekanikal;
  • penyakit malam (nefritis akut, pemutihan glomerulonephritis kronik, uremia);
  • penyakit darah (hemoblastos akut dan kronik, polycythemia, dan lain-lain)
  • penyakit berjangkit (campak, demam merah, malaria, rickettsiosis, jangkitan adenovirus, dan lain-lain).

Antara penyebab epistaxis tempatan, tempat penting kepunyaan tumor vaskular. Hemangioma (capillary dan gua) dipatuhi dalam rongga hidung di partition (terutamanya di bahagian tulang rawan) dalam cengkerang rendah dan sederhana, lebih kurang - dalam Nares posterior, sinus hidung. Kebanyakan hemangiomas dianggap sebagai "polip pendarahan" septum hidung.

Telangiectasia hemorrhagic herediter (penyakit Randyu-Osler) adalah salah satu punca pendarahan hidung berulang, yang merupakan sejenis penanda penyakit ini. Mereka paling kerap bermula pada usia sehingga 20 tahun, timbul tanpa sebab yang jelas atau ketika meniup.

Substratum morfologi ebolevania adalah displasia dinding vaskular dengan penipisan tajam atau kekurangan lapisan otot dan serat anjal.

Dengan umur, displasia mesenchyme meningkat, yang menyumbang kepada perkembangan progresif ectasias vaskular. Perubahan morfologi sedemikian mengganggu keupayaan kontraksi dinding vaskular dan mengakibatkan pendarahan berulang spontan jenis angiomatous.

Teleangiectasia pada kulit dan membran mukus adalah salah satu daripada gejala penyakit Rundu-Osler yang paling menonjol. Macroscopically mereka kelihatan seperti tompok merah gelap saiz bijirin bijirin untuk kacang, sedikit menonjol di atas permukaan, padat ke sentuhan. Telangiectasias diselaraskan di tangan dan tangan (di telapak tangan, di falanx kuku), pada membran mukus rongga hidung, lidah, bibir.

Biasanya tipikal adalah ketiadaan perubahan dalam sistem darah yang menggabungkan, walaupun dalam beberapa pesakit ia mungkin mengenal pasti fibrinolisis tempatan dalam zon telangiectasia dan tanda-tanda anemia hipokromik kronik.

Penyakit-penyakit yang dicirikan oleh penyakit herediter, kongenital atau diperolehi hemostasis sistemik merupakan kumpulan diatetik hemorrhagic.

Antara gangguan yang diwarisi pendarahan 83-90% kes berlaku dalam pelbagai jenis kekurangan faktor VIII (hemofilia A - 68-78%, von Willebrand yang penyakit - 9-18%) dan 6-13% daripada kes-kes - dalam kekurangan Factor IX (hemofilia B). Oleh itu, defisit dua faktor pembekuan (VIII dan IX) menyumbang sebanyak 94-96% daripada semua koagulopati keturunan. Kekurangan faktor lain (XI, II, VII, X), hypo dan afibrinogenemia hanya berjumlah 4-6% pemerhatian, jadi mereka dikumpulkan dalam subkumpulan "yang lain".

Dalam kumpulan koagulopati yang diambil, bentuk menengah mendominasi, berbeza dari keturunan oleh patogenesis yang lebih kompleks. Sejumlah penyakit dan sindrom dicirikan oleh perkembangan dua, tiga atau lebih penyakit yang berkaitan dengan hemostasis yang bebas atau patogenetik. Gangguan polysyndrome sedemikian wujud dalam penyakit hati, buah pinggang, leukemia. Penyakit ini dikenalpasti oleh kami dalam subkumpulan berasingan gangguan hemostasis. Pada masa yang sama, dengan beberapa koagulopati, manifestasi hemorrhagic disebabkan oleh mekanisme tertentu. Sebagai contoh, hidung berdarah malabsorption dan dysbiosis kekurangan genesis ubat usus disebabkan oleh pembentukan vitamin K dalam usus yang menyebabkan pelanggaran sintesis VII, X, II, IX faktor pembekuan. Gangguan yang sama diperhatikan apabila pengecualian persaingan dari metabolisme vitamin K oleh antagonis berfungsi - acenocoumarol, phenyldione dan anticoagulants lain tindakan tidak langsung,

Kompleks kekurangan K-vitaminozavisimyh faktor pembekuan berlaku dalam dua versi yang lebih patogenik: jaundis obstruktif (malabsorption lemak larut vitamin K kerana ketiadaan hempedu dalam usus) dan dengan luka-luka parenchyma hati (sintesis terjejas VII, X, P. Dan faktor IX dalam hepatosit ). Walau bagaimanapun, dengan bentuk-bentuk ini dalam pembangunan pendarahan hidung dan mekanisme lain yang terlibat (DIC, gangguan faktor V, IX, saya dan perencat fibrinolysis. Kemunculan protein patologi), jadi mereka tergolong dalam kumpulan kecil gangguan hemostatic digabungkan.

Sindrom DIC - salah satu daripada patologi hemostasis yang kerap dan teruk. Menurut statistik ringkasan pusat-pusat besar pelbagai disiplin klinikal, jangkitan umum (bakteria dan virus), yang termasuk septisemia, yang mengalir mengikut jenis kejutan septik akut, pangkat pertama antara punca DIC. Selain sepsis, pembekuan intravaskular, mempunyai kepelbagaian pencetus boleh merumitkan perjalanan kegagalan akut buah pinggang, akut hemolisis intravaskular, keganasan (kebanyakannya paru-paru dan kanser prostat), patologi kehamilan dan tenaga kerja, dan lain-lain keadaan patologi dan penyakit.

Pengelasan punca hidung berdarah empat ubat subkumpulan gangguan hemostatic. Sesetengah penulis tidak menganggap ia mungkin untuk menggabungkan mereka, kerana patogenesis gangguan pendarahan yang disebabkan oleh pelbagai dadah, mempunyai perbezaan asas. Sebagai contoh, berlebihan daripada tindakan antikoagulan rempah (heparin natrium) blok hampir semua faktor pembekuan yang dimiliki oleh protein serine (XIIA, Xia, IXA, Xa): ubat-ubatan yang mempunyai sifat-sifat haptens (quinidine, sulfonamides, asid aminosalicylic, digitoxin, rifampicin, hydrochlorothiazide, persediaan . Emas, dan lain-lain) menyebabkan thrombocytopenia imun: derivatif salisilat pirozolonovye dan persediaan sama mendorong trombotsitopaty pembangunan; anticoagulants tidak langsung kompetitif dipindahkan dari metabolisme vitamin K. Untuk mengabaikan perbezaan yang signifikan dalam patogenesis ubat coagulopathy tidak mungkin, kerana ini adalah ditentukan oleh keperluan rawatan pathogenetic berbeza.

Thrombocytopathy adalah kepentingan khusus dalam kumpulan gangguan hemostasis platelet, di mana nosebleeds adalah jenis pendarahan yang dominan, dan dalam sesetengah kes - satu-satunya gejala penyakit. Versi terbaru diagnosis penyakit ini adalah amat sukar kerana kekurangan perubahan dalam ujian tradisional darah dan coagulogram dan paling hidung berdarah etiologi yang tidak diketahui sebenarnya adalah manifestasi thrombocytopathia.

Thrombocytopathia dibahagikan kepada kongenital, keturunan dan diperoleh. Bentuk keturunan dikumpulkan mengikut jenis disfungsi, keabnormalan morfologi dan biokimia platelet. Thrombocytopathia diperolehi diperhatikan dalam hipotiroidisme, membangunkan kedua-dua secara spontan dan selepas strumectomy, dengan hypoestrogenism. Thrombocytopathy menengah mungkin disebabkan oleh keganasan hematologi, penyakit myeloproliferative, kekurangan B12 vitamin, buah pinggang progresif atau kekurangan hepatik, keganasan hematologi paraproteinemic, pemindahan darah secara besar-besaran, disebarkan sindrom intravaskular. Dalam kes ini terdapat penurunan terutamanya pengagregatan platelet, yang menyatakan dirinya dalam sesetengah pesakit pendarahan bintik gatal pada kulit dan membran mukus, hidung dan gusi pendarahan,

Kebanyakan bentuk patologi platelet yang diperolehi adalah rumit oleh genesis, heterogeneity gangguan fungsi, gabungan dengan gangguan hemostatik lain, dan oleh itu mereka dimasukkan ke dalam kumpulan gangguan berkaitan. Oleh itu, "latar belakang" pelanggaran hemostasis dalam leukemia akut menyajikan jenis thrombocytopenia giporegeneratornogo, digabungkan dengan rendah diri kualiti platelet tetapi DIC boleh menyertai mana-mana peringkat perkembangan penyakit ini,

Epistaxis dalam uremia disebabkan kekurangan kualitatif platelet, thrombocytopenia dan perubahan degeneratif dalam mukosa hidung, akibat daripada produk terpencil metabolisme nitrogen. Apabila epistaxis sindrom nephritic kerana DIC, kekurangan IX, VII atau II pembekuan faktor akibat kehilangan besar air kencing, dan tekanan darah tinggi buah pinggang, yang telah melibatkan disfungsi endothelial dan meningkat "kerapuhan" kapal kecil.

Takrif penyebab nosebleeds mewujudkan asas untuk pembentukan diagnosis terperinci, yang menentukan pendekatan yang berbeza untuk merawat patologi ini.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogenesis epistaksis

Penyebab yang paling biasa pendarahan hidung adalah hipertensi. Walaupun pendarahan hidung dalam kumpulan ini pesakit mempunyai terutamanya tempoh kenaikan tekanan darah, serta-merta menyebabkan mereka tidak ditunjukkan saluran darah pecah mekanikal, dan gangguan peredaran mikro dan pembekuan sifat-sifat darah, yang membawa kepada pembangunan pembekuan intravaskular setempat. Sindrom DIC subcompensated kronik dan disfungsi endothelial adalah sebahagian daripada patogenesis hipertensi arteri. Sehingga masa yang tertentu, peraturan negeri pengagregatan darah sistem dalam kumpulan ini pesakit dalam keadaan keseimbangan yang boleh mengganggu rangsangan minimum (kehilangan darah, manipulasi terapeutik, tekanan, senaman, mengambil ubat-ubatan tertentu). Jika dalam kes ini terdapat satu atau lebih tempatan "permisif" faktor (kerosakan endothelium, pengembangan vaskular patologi diubah, aliran darah perlahan atau stasis dalam microvasculature, membuka shunts arterio-vena, peningkatan kelikatan darah). Membangunkan setempat pembekuan intravaskular darah dari dinding nekrosis vaskular dan sindrom berdarah, menampakkan strok pendarahan, infarksi miokardium atau berdarah hidung berdarah.

Apabila thrombocytopenia dan thrombocytopathy epistaxis kejadian akibat terjejas platelet hemostasis vaskular. Fungsi angiototropik platelet memberikan kebolehtelapan dan rintangan normal dinding mikrob. Kekurangan platelet membawa kepada kemerosotan gangguan endothelium daripada athrombogenic, kebolehtelapan vaskular kepada plasma dan sel-sel darah merah, yang ditunjukkan petechiae. Dengan thrombocytopenia teruk, sindrom hemorrhagic berkembang. Hemorrhage dalam pelanggaran hemostasis vaskular-platelet cenderung untuk berulang. Sebagai kuantitatif dengan kekurangan platelet kualitatif memberikan sebagai hemostasis utama (terjejas platelet melekat dan pengumpulan, penghantaran faktor plasma pembekuan, dan bahan-bahan biologi aktif ke tapak pendarahan) dan penarikan balik pembekuan darah diperlukan untuk menghasilkan thrombus penuh.

Oleh itu, dalam patogenesis hidung berdarah spontan tempat yang penting tergolong dalam gangguan sistem pembekuan dan platelet hemostasis gangguan peredaran mikro dalam membran mukus rongga hidung, perubahan athrombogenic endothelial, mengurangkan sifat contractile vaskular, kebolehtelapan vaskular.