Punca scleroderma sistemik

Penyebab skleroderma sistemik adalah rumit dan tidak mencukupi. Ia diandaikan genesis multifactorial penyakit, disebabkan oleh interaksi faktor-faktor luaran dan dalaman yang buruk yang mempunyai kecenderungan genetik untuk penyakit ini. Selain peranan jangkitan (virus, dan lain-lain), penyejukan, getaran, kecederaan, tekanan dan perubahan perhatian khusus endokrin untuk mencetuskan tindakan bahan kimia (industri, domestik, pencernaan) dan ubat-ubatan individu. Ia mengenal pasti beberapa mekanisme genetik kecenderungan (predeterminirovannosti) untuk sklerosis sistemik, yang aktif mula mengkaji selepas penemuan kes pengagregatan kekeluargaan penyakit. Ia mengesahkan kehadiran kromosom ketidakstabilan pada pesakit dengan sklerosis sistemik. Ia telah mendapati kombinasi alel tertentu antigen histocompatibility dan sistem (HLA) dengan scleroderma sistemik: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, berbeza-beza dalam populasi yang berbeza.

[1], [2], [3], [4]

Patogenesis scleroderma sistemik

Patogenesis sklerosis sistemik merupakan gangguan imuniti, dan fibrozoobrazovaniya peredaran mikro berinteraksi pada tahap sel (sel imun - fibroblas - sel darah endothelial) (. Molekul lekatan, faktor pertumbuhan, interleukin, dan lain-lain) dan sistem reseptor-ligan.

Great saintifik dan praktikal pentingnya diwujudkan persatuan antara khusus untuk autoantibodies scleroderma sistemik, penanda genetik dan beberapa ciri-ciri klinikal SSC. Jadi, antitsentromernye antibodi digabungkan dengan penanda HLA DR1, DR4 dan luka-luka kulit terhad, tekanan darah tinggi pulmonari dan kursus kronik dan antitopoizomeraznye antibodi - dengan DR3, DR5, DQ7, luka meresap pada kulit, fibrosis paru-paru dan kursus pesat progresif sklerosis sistemik. Peranan pathogenetic membuktikan gangguan T-sel, penyertaan mereka dalam pembangunan penyakit vaskular dan fibrosis dalam SSC. Pada peringkat awal penyakit ini mempamerkan penyusupan perivascular dermis dengan CD4- T limfosit bengkak mucoid saluran darah, pengumpulan fibroblas diaktifkan dan sel-sel mast di dalam ruang perivascular, ungkapan ICAM-1 pada sel-sel endothelial. Kekalahan kapal dan microvasculature - pautan yang paling penting dalam patogenesis sklerosis sistemik dan morfogenesis. Dicirikan oleh tanda-tanda pengaktifan dan kemusnahan endothelium, licin percambahan sel otot, intimal penebalan dan berongga merapatkan peredaran mikro trombosis. Meningkat kollagenoobrazonanie dan cystic adalah tempat yang sesuai dalam patogenesis dan menyebabkan skleroderii sistem menentukan kekhususan nosological penyakit. Hiperaktif fibroblast mungkin ditentukan secara genetik, membawa kepada lebihan pengeluaran komponen matriks extracellular, dan meningkatkan neofibrillogeneza fibrosis umum.