Diagnosis skleroderma sistemik

Diagnosis skleroderma sistemik, yang berdasarkan data dari kajian instrumental dan makmal, dapat menilai tahap penglibatan organ-organ dalaman dan keparahan hipertensi paru-paru.

Untuk tujuan dijalankan dada X-ray ini, elektrik dan phonocardiography, echocardiography (echocardiographic) sampel dengan ujian 6 minit berjalan kaki untuk menentukan FC kegagalan peredaran darah dan tekanan darah tinggi pulmonari, penilaian fungsi pernafasan, pengudaraan-perfusi stsintigrafik) paru-paru angiopulmonography pengkateteran kanan bahagian jantung, multi dikira tomografi di dada, serta ujian darah (klinikal, biokimia, analisis imunologi untuk menilai hemostasis dan reologi yang darah).

Kajian ECG dalam sklerosis sistemik yang paling sering mendedahkan penurunan voltan, jantung irama gangguan (67%) - tachyarrhythmias supraventricular dan ventrikel, ekstrasnstolii, gangguan dalam atrium (42%) dan Intraventricular (32%) daripada kekonduksian sehingga sejumlah sekatan, yang memerlukan perentak jantung implantasi. Terdapat perubahan ECG seperti "infarct" dalam SSD.

Echocardiography - salah satu penilaian bukan invasif yang paling bermaklumat tekanan dalam arteri paru-paru, di samping itu, kajian untuk menilai ukuran sel dan ketebalan dinding jantung, dan mengepam fungsi contractile miokardium, dinamik dan aliran bentuk intracardiac. Pada pembesaran ventrikel kanan adalah yang terbaik dinilai dengan nisbah peningkatan daripada kawasan ventrikel kanan ke kawasan ventrikel kiri (sebaik-baiknya daripada apikal kedudukan 4-ruang), apabila nilai nisbah ini kira-kira 0.6-1.0 berkata pengembangan ringan ventrikel kanan, pada nilai yang lebih besar daripada 1, 0 - tentang pelebaran ketara. Echocardiography dua dimensi membolehkan mengelilingi kinetik daripada septum interventrikel - gerakan sistolik paradoks dengan hipertensi pulmonari yang teruk, yang, bersama-sama dengan penurunan dalam aliran masuk vena pulmonari, yang membawa kepada terjejas kiri bersantai isometrik ventrikel. Kebanyakan pesakit dengan scleroderma sistemik, walaupun dengan tanda-tanda kecil kecederaan kepada miokardium pada ekokardiogram mengesan disfungsi diastolik ventrikel kiri (50-80%). (Kurang daripada 55% penurunan di kiri pelemparan pecahan ventrikel), risiko kematian dalam sklerosis sistemik berulang kali meningkat apabila gejala disfungsi sistolik.

Dengan bantuan Doppler gelombang denyutan, mungkin untuk mengukur tekanan di arteri pulmonari. Tekanan sistolik dalam arteri pulmonari adalah bersamaan dengan tekanan sistolik dalam ventrikel kanan tanpa ketiadaan obstruksi kepada aliran darah dari ventrikel. Tekanan darah sistolik dalam ventrikel kanan dinilai dengan mengukur injap sistolik regurgitant kadar aliran tricuspid (V) dan penarafan tekanan di atrium kanan (DPP) digunakan dalam formula:

Tekanan sistolik di ventrikel kanan = 4v2 + DPP.

DFT adalah sama ada nilai standard, atau diukur oleh ciri-ciri vena cava inferior atau pengembangan urat jugular. Regurgitasi tricuspid boleh dinilai dalam majoriti (74%) pesakit dengan hipertensi pulmonari,

Berdasarkan nilai tekanan sistolik pada arteri pulmonari, derajat hipertensi pulmonari berikut dibezakan:

• cahaya - dari 30 hingga 50 mm Hg;
• purata - dari 51 hingga 80 mm Hg;
• Berat - dari 81 mm Hg. Dan lebih tinggi.

Walaupun semua kelebihan echocardiography jelas, terdapat batasan dari segi kaedah diagnosis disfungsi ventrikel kanan dengan kesukaran tertentu dan pengimejan ventrikel kanan struktur anatomi (kehadiran trabeculae dan moderatornogo helai). Kajian parameter aktiviti fungsinya menggunakan teknik EchoCG standard tidak sepenuhnya betul. Oleh itu, masalah penilaian yang tidak invasif keupayaan fungsi hati yang betul adalah jelas. Pada masa ini, terdapat bukti dalam kesusasteraan mengenai kemungkinan menggunakan echocardiography tisu Doppler (Doppler echocardiography), satu teknik yang terdiri dalam menentukan kelajuan pergerakan struktur tisu dan direka bentuk untuk kajian mendalam fungsi miokardium. Kaedah ini akan memberikan maklumat objektif tentang keadaan fungsi membujur global dan segmental miokardium. Keistimewaan teknik ini merangkumi kemungkinan penggunaan ini untuk menentukan fungsi sistolik dan diastolik dari miokardium kanan jantung.

Catheterization jantung kanan dan embolisme pulmonari - kaedah "standard emas" dalam diagnosis hipertensi pulmonari, "terus" kaedah membolehkan untuk mengukur paling tepat tekanan di atrium kanan dan ventrikel kanan, paru-paru tekanan arteri baji arteri pulmonari (PAOP), untuk mengira output jantung (kaedah thermodilution sering digunakan, sekurang-kurangnya - kaedah Fick), untuk menentukan tahap pengoksigenan darah vena yang bercampur (PVG dan SVC)). Kaedah ini membantu untuk mengelilingi keterukan hipertensi pulmonari dan kanan disfungsi ventrikel, kerana ia digunakan untuk menilai keberkesanan vasodilators (sampel biasanya akut)

Pengimejan resonans magnetik (MRI) adalah kaedah yang agak baru untuk mendiagnosis hipertensi pulmonari. MRI akan memberi peluang untuk menganggarkan ketebalan dinding dan jumlah rongga ventrikel kanan dengan tepat, serta pecahan luka ventrikel kanan.

[1], [2], [3]

Kriteria diagnostik untuk skleroderma sistemik

Persatuan Rheumatologi Amerika mencadangkan kriteria diagnostik berikut untuk STD.

Kriteria yang besar adalah prolerimal scleroderma: penebalan simetris dan indurasi kulit jari, memperluas proximally dari metacarpophalangeal dan metatarsophalangeal sendi. Perubahan boleh menjejaskan muka, leher, dada dan perut.

Kriteria kecil.

• Sclerodactyly; Perubahan kulit di atas adalah terhad kepada jari-jari.
• Parut digital: kawasan kulit berpusing di hujung jari atau kehilangan bahan pad jari.
• Pneumofibrosis basal dua sisi: bayang-bayang mesh atau linier-nodal, yang paling banyak diungkapkan dalam kawasan basal paru-paru dengan pemeriksaan sinar-X standard, mungkin manifestasi dari jenis paru-paru selular.

Untuk menubuhkan diagnosis DSS, satu atau dua kriteria kecil mesti ada. Menggunakan kriteria untuk mengenali peringkat awal penyakit adalah mustahil.

Untuk menilai aktiviti SSA, indeks yang dibangunkan oleh rombongan Eropah untuk kajian sistemik scleroderma kini digunakan. Jumlah mata. Skor maksimum yang mungkin adalah 10, dengan aktiviti 3 mata atau lebih tinggi, penyakit itu dianggap aktif, kurang dari 3 - tidak aktif.

Penilaian aktiviti scleroderma sistemik

Parameter	Markah	Ciri-ciri
Skor Kulit> 14	1	Gunakan kiraan kulit yang telah diubahsuai, dianggarkan pada markah 0 hingga 3 dalam 17 bidang badan
scleredema	0.5	Penebalan tisu lembut, terutamanya pada jari-jari disebabkan indurasi / kulit
Kulit	2	Kemerosotan manifestasi kulit pada bulan lalu, menurut pesakit
Nekrosis digital	0 5	Ubius aktif atau nekrosis
Kapal	0.5	Kemerosotan manifestasi vaskular pada bulan lepas, menurut pesakit
Artritis	0 5	Bengkak simetri sendi
Jantung / paru-paru	2	Kemerosotan manifestasi kardiopulmonari pada bulan lepas, menurut pesakit
ESR> 30 mm / h	1.5	Ditentukan oleh kaedah Westergren
Gypsophagia pneumonia	1	Pengurangan NW- atau C4-com-
Pengurangan RLCO *	0.5	RLCO <80% daripada tahap normal

[4], [5], [6], [7]

Contoh-contoh penggubalan diagnosis

Sistem skleroderma, bentuk terhad, kursus kronik, aktif. Sindrom Reynaud, esophagitis, sclerodactyly, hipertensi arteri paru pada tahap II, II FC.

Scleroderma sistemik, meresap bentuk bystroprogressiruyushee semasa, polyarthritis aktif, kelas berfungsi (FC) II, myositis celahan, glomerulonephritis, kegagalan buah pinggang kronik I, radang paru-paru yang berulang, fibrosis paru-paru basal, kegagalan pernafasan I, myocarditis, kerap ventrikel arrythmia, kegagalan peredaran darah (NK ) II A, III FC.

[8], [9], [10], [11], [12],