Diagnosis skleroderma sistemik

Diagnosis skleroderma sistemik, yang berdasarkan data penyelidikan instrumental dan makmal, membolehkan kita menilai tahap penglibatan organ dalaman dan keterukan hipertensi pulmonari.

Untuk tujuan ini, sinar-X dada, elektro dan fonokardiografi, ekokardiografi (EchoCG), ujian berjalan kaki selama 6 minit untuk menentukan FC kegagalan peredaran darah dan hipertensi pulmonari, penilaian fungsi pernafasan luaran, scintigraphy pengudaraan-perfusi paru-paru, angiopulmonografi, kateterisasi jantung kanan, serta ujian organ-organ dada yang dikira, dan organ-organ darah berganda. biokimia, imunologi, analisis untuk menilai hemostasis dan sifat reologi darah) dilakukan.

Pemeriksaan ECG dalam skleroderma sistemik paling kerap mendedahkan penurunan voltan, gangguan irama jantung (67%) - tachyarrhythmias supraventricular dan ventrikel, extrastoles, gangguan intra-atrial (42%) dan intraventrikular (32%) pengaliran sehingga blok lengkap yang memerlukan implantasi perentak jantung. Perubahan ECG "seperti infarksi" dalam SSD telah diterangkan.

EchoCG adalah salah satu kaedah bukan invasif yang paling bermaklumat untuk menilai tekanan arteri pulmonari. Di samping itu, kajian ini membolehkan seseorang menilai saiz ruang dan ketebalan dinding jantung, fungsi kontraktil dan pengepaman miokardium, dan dinamik dan bentuk aliran intrakardiak. Pelebaran ventrikel kanan paling baik dinilai dengan peningkatan nisbah kawasan ventrikel kanan kepada kawasan ventrikel kiri (sebaik-baiknya dari kedudukan apikal 4-ruang). Nisbah 0.6-1.0 menunjukkan pelebaran ventrikel kanan yang ringan, manakala nisbah yang lebih besar daripada 1.0 menunjukkan pelebaran yang teruk. EchoCG dua dimensi membolehkan seseorang memerhatikan kinetik septum interventricular - gerakan sistolik paradoks dalam hipertensi pulmonari yang teruk, yang, bersama-sama dengan penurunan aliran masuk vena pulmonari, membawa kepada kelonggaran isometrik ventrikel kiri yang terjejas. Dalam kebanyakan pesakit dengan sklerosis sistemik, walaupun dengan tanda-tanda kecil kerosakan miokardium, ekokardiografi mendedahkan disfungsi diastolik ventrikel kiri (50-80%). Apabila gejala disfungsi sistolik muncul (penurunan dalam pecahan lentingan ventrikel kiri kurang daripada 55%), risiko kematian dalam sklerosis sistemik meningkat berkali-kali ganda.

Doppler gelombang berdenyut boleh mengukur tekanan arteri pulmonari. Tekanan sistolik arteri pulmonari adalah bersamaan dengan tekanan sistolik ventrikel kanan jika tiada halangan kepada aliran darah dari ventrikel. Tekanan sistolik ventrikel kanan dianggarkan dengan mengukur halaju aliran regurgitant sistolik trikuspid (V) dan anggaran tekanan atrium kanan (RAP) yang digunakan dalam formula:

Tekanan sistolik ventrikel kanan = 4v2 + RAP.

AP adalah sama ada nilai standard atau diukur menggunakan ciri-ciri vena kava inferior atau distensi vena jugular. Aliran regurgitan tricuspid boleh dinilai dalam kebanyakan (74%) pesakit dengan hipertensi pulmonari,

Berdasarkan nilai tekanan sistolik yang diperolehi dalam arteri pulmonari, darjah hipertensi pulmonari berikut dibezakan: •

• ringan - dari 30 hingga 50 mm Hg;
• purata - dari 51 hingga 80 mm Hg;
• teruk - dari 81 mm Hg dan ke atas.

Walaupun semua kelebihan tanpa syarat ekokardiografi, terdapat batasan kaedah dari segi mendiagnosis disfungsi ventrikel kanan memandangkan kesukaran visualisasi dan keanehan struktur anatomi ventrikel kanan (kehadiran trabeculae dan jalur moderator). Mengkaji parameter aktiviti fungsinya menggunakan teknik ekokardiografi standard tidak sepenuhnya betul. Oleh itu, masalah penilaian bukan invasif terhadap keupayaan fungsi jantung kanan menjadi jelas. Pada masa ini, data telah muncul dalam kesusasteraan mengenai kemungkinan menggunakan tisu Doppler echocardiography (TDE), teknik yang terdiri dalam menentukan halaju struktur tisu dan bertujuan untuk kajian mendalam tentang fungsi miokardium. Kaedah ini akan memberikan maklumat objektif mengenai keadaan fungsi miokardium longitudinal global dan segmental. Ciri teknik ini adalah kemungkinan penggunaannya untuk menentukan fungsi sistolik dan diastolik miokardium jantung kanan.

Kateterisasi jantung kanan dan arteri pulmonari adalah kaedah "standard emas" untuk mendiagnosis hipertensi pulmonari. Kaedah "langsung" membolehkan pengukuran tekanan yang paling tepat di atrium kanan dan ventrikel kanan, arteri pulmonari, tekanan baji arteri pulmonari (PAWP), pengiraan keluaran jantung (kaedah termodilusi digunakan lebih kerap, kaedah Fick digunakan kurang kerap), penentuan tahap pengoksigenan darah vena campuran (PvG) dan SvG). Kaedah ini membantu untuk menilai keterukan hipertensi pulmonari dan disfungsi ventrikel kanan, dan juga digunakan untuk menilai keberkesanan vasodilator (biasanya ujian akut).

Pengimejan resonans magnetik (MRI) adalah kaedah yang agak baru untuk mendiagnosis hipertensi pulmonari. MRI akan membolehkan penilaian yang agak tepat tentang ketebalan dinding dan isipadu rongga ventrikel kanan, serta pecahan ejekan ventrikel kanan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kriteria diagnostik untuk sklerosis sistemik

Persatuan Rheumatologi Amerika telah mencadangkan kriteria diagnostik berikut untuk SSc.

Kriteria utama - skleroderma proksimal: penebalan simetri dan indurasi kulit jari, memanjang secara proksimal dari sendi metacarpophalangeal dan metatarsophalangeal. Perubahan mungkin melibatkan muka, leher, dada dan perut.

Kriteria kecil.

• Sclerodactyly; perubahan kulit di atas terhad kepada jari.
• Parut digital: kawasan kulit cekung di hujung jari atau kehilangan bahan dari hujung jari.
• Pneumofibrosis basal dua hala: bayang retikular atau linear-nodular, paling ketara di kawasan basal paru-paru semasa pemeriksaan radiografi standard, mungkin manifestasi seperti sarang lebah.

Untuk menubuhkan diagnosis SSD, satu kriteria utama atau dua kriteria kecil mesti ada. Menggunakan kriteria ini untuk mengenali peringkat awal penyakit adalah mustahil.

Untuk menilai aktiviti SSc, indeks yang dibangunkan oleh Kumpulan Eropah untuk Kajian Sklerosis Sistemik sedang digunakan. Mata disimpulkan. Titik maksimum yang mungkin ialah 10, dengan indeks aktiviti 3 mata atau lebih tinggi penyakit itu dianggap aktif, kurang daripada 3 - tidak aktif.

Penilaian aktiviti skleroderma sistemik

Parameter	Skor	Ciri
Kiraan kulit >14	1	Skor kulit yang diubah suai digunakan, yang dinilai pada skala dari 0 hingga 3 dalam 17 kawasan badan.
Skleredema	0.5	Penebalan tisu lembut, terutamanya pada jari akibat indurasi kulit
Kulit	2	Memburukkan manifestasi kulit sejak sebulan lalu, menurut pesakit
Nekrosis digital	0 5	Ulser digital aktif atau nekrosis
Kapal	0.5	Memburukkan manifestasi vaskular sejak sebulan lalu, menurut pesakit
Sakit sendi	0 5	Bengkak simetri pada sendi
Jantung / Paru-paru	2	Memburukkan manifestasi kardiopulmonari sejak sebulan lalu, menurut pesakit
ESR >30 mm/j	1.5	Ditentukan oleh kaedah Westergren
Hypocomplementemia	1	Penurunan pelengkap C3 atau C4
Penurunan dalam PLCO*	0.5	PLCO <80% daripada paras normal

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Contoh rumusan diagnosis

Skleroderma sistemik, bentuk terhad, kursus kronik, aktif. Sindrom Raynaud, esofagitis, sclerodactyly, hipertensi arteri pulmonari peringkat II, FC II.

Skleroderma sistemik, bentuk meresap, kursus progresif cepat, aktif, poliartritis, kelas fungsian (FC) II, myositis interstisial, glomerulonephritis, kegagalan buah pinggang kronik I, radang paru-paru berulang, pneumosklerosis basal, kegagalan pernafasan I, miokarditis, extrasystole ventrikel kerap, kegagalan peredaran darah (IIICF) II A, FC.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]