Rawatan arthritis kronik juvana

Petunjuk untuk berunding dengan pakar lain

• Perundingan pakar oftalmologi disyorkan untuk semua pesakit yang mengalami kerosakan sendi dan penurunan ketajaman penglihatan.
• Perundingan dengan ahli endokrinologi ditunjukkan untuk sindrom Cushing dan gangguan pertumbuhan.
• Perundingan dengan pakar otolaryngolog ditunjukkan dengan kehadiran fokus jangkitan kronik dalam nasofaring.
• Rundingan dengan doktor gigi atau pakar ortodontik disyorkan sekiranya berlaku karies, gangguan pertumbuhan rahang, gigi dan gigitan.
• Perundingan dengan pakar phthisiatrician ditunjukkan sekiranya tindak balas Mantoux positif dan limfadenopati.
• Perundingan dengan pakar hematologi atau ahli onkologi ditunjukkan untuk ossalgia, arthralgia berterusan, keadaan umum yang teruk dengan kehadiran oligoarthritis, manifestasi sistemik yang teruk dengan gangguan hematologi.
• Perundingan dengan pakar ortopedik ditunjukkan dalam kes ketidakcukupan fungsi sendi, pertumbuhan tulang terjejas dalam panjang, subluksasi, dan untuk pembangunan langkah pemulihan.
• Perundingan genetik ditunjukkan untuk pelbagai anomali perkembangan kecil dan sindrom displasia tisu penghubung.

Petunjuk untuk kemasukan ke hospital

Petunjuk untuk dimasukkan ke hospital disenaraikan di bawah:

• perkembangan manifestasi sistemik (demam, kerosakan jantung dan paru-paru);
• pemburukan teruk sindrom artikular;
• pemilihan ubat imunosupresif;
• kekurangan kesan dalam rawatan pesakit luar pemburukan;
• penambahan jangkitan intercurrent;
• kehadiran keraguan tentang ketepatan diagnosis yang ditetapkan;
• menjalankan langkah-langkah pemulihan semasa tempoh pemburukan sindrom sendi (terutama dalam kes kerosakan pada sendi pinggul).

Pengesahan diagnosis dan pilihan taktik rawatan dijalankan di jabatan rheumatologi pediatrik khusus.

Matlamat rawatan untuk arthritis rheumatoid remaja

• Penindasan aktiviti keradangan dan imunologi proses.
• Melegakan manifestasi sistemik dan sindrom artikular.
• Pemeliharaan kapasiti fungsi sendi.
• Pencegahan atau memperlahankan kemusnahan sendi dan ketidakupayaan pesakit.
• Mencapai pengampunan.
• Meningkatkan kualiti hidup pesakit.
• Meminimumkan kesan sampingan terapi.

Rawatan bukan ubat untuk arthritis rheumatoid remaja

Semasa tempoh pemburukan arthritis rheumatoid remaja, rejim motor kanak-kanak harus dihadkan. Imobilisasi lengkap sendi dengan penggunaan splint adalah kontraindikasi, kerana ini menyumbang kepada perkembangan kontraktur, atrofi otot, kemerosotan osteoporosis, dan perkembangan pesat ankylosis. Senaman fizikal membantu mengekalkan aktiviti fungsian sendi. Berbasikal, berenang, dan berjalan adalah berguna. Permainan berlari, melompat dan aktif adalah tidak diingini. Adalah disyorkan untuk mengekalkan postur lurus apabila berjalan dan duduk, dan tidur di atas tilam yang keras dan bantal nipis. Elakkan tekanan psikoemosi dan pendedahan kepada matahari.

Pada pesakit dengan sindrom Cushing, adalah dinasihatkan untuk mengehadkan penggunaan karbohidrat dan lemak, diet protein adalah lebih baik. Adalah disyorkan untuk makan makanan dengan kandungan kalsium dan vitamin D yang tinggi untuk mencegah osteoporosis.

Fisioterapi adalah komponen terpenting dalam rawatan arthritis remaja. Senaman harian adalah perlu untuk meningkatkan julat pergerakan pada sendi, menghilangkan kontraktur fleksi, dan memulihkan jisim otot. Sekiranya berlaku kerosakan pada sendi pinggul, prosedur cengkaman pada anggota yang terjejas disyorkan selepas perundingan awal dengan pakar ortopedik, dan berjalan di atas tongkat. Semasa tempoh perkembangan coxitis dan nekrosis aseptik sendi pinggul, pergerakan pesakit tanpa tongkat adalah kontraindikasi. Fisioterapi perlu dijalankan mengikut kemampuan individu pesakit.

Ortos statik (splin, longuet, insoles) dan bahagian dinamik (peranti boleh tanggal ringan) digunakan. Ortosa statik memerlukan imobilisasi sekejap: ia harus dipakai atau dipakai semasa masa lapang dan mesti ditanggalkan pada siang hari untuk merangsang sistem otot semasa latihan fizikal, kelas, terapi pekerjaan dan tandas. Sekiranya osteoporosis teruk pada tulang belakang toraks dan lumbar, disyorkan untuk memakai korset atau sistem berbaring; dalam kes kerosakan pada sendi tulang belakang serviks - sokongan kepala (lembut atau keras).

Rawatan ubat arthritis rheumatoid juvana

Beberapa kumpulan ubat digunakan untuk merawat arthritis remaja: NSAID, kortikosteroid, imunosupresan, dan agen biologi kejuruteraan genetik. Penggunaan NSAID dan glucocorticosteroids membantu dengan cepat mengurangkan kesakitan dan keradangan pada sendi, meningkatkan fungsi, tetapi tidak menghalang perkembangan kemusnahan sendi. Terapi imunosupresif dan biologi menghentikan perkembangan kemusnahan dan ketidakupayaan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Rawatan arthritis rheumatoid juvana sistemik

Sekiranya berlaku manifestasi sistemik yang mengancam nyawa, terapi nadi dengan methylprednisolone diberikan pada dos 10-15 mg / kg, dan jika perlu, 20-30 mg / kg setiap pentadbiran selama 3 hari berturut-turut.

Terapi nadi dengan methylprednisolone digabungkan dengan pentadbiran terapi imunosupresif. Pada arthritis remaja awal dengan permulaan sistemik (tempoh kurang daripada 2 tahun), terapi nadi dengan methotrexate diberikan pada dos 50 mg / m ² permukaan badan sekali seminggu dalam bentuk infusi intravena selama 8 minggu. Selepas itu, methotrexate diberikan secara subkutan atau intramuskular pada dos 20-25 mg / m ² permukaan badan setiap minggu. Sebagai peraturan, manifestasi sistemik yang teruk lega dalam masa 4 minggu selepas permulaan penggunaan gabungan methotrexate dengan methylprednisolone, dan oleh itu kebanyakan pesakit tidak memerlukan prednisolone oral. Sekiranya manifestasi sistemik berterusan, penunjuk makmal yang tinggi mengenai aktiviti penyakit selepas kursus rawatan selama 4 minggu, siklosporin pada dos 4.5-5.0 mg / kg sehari untuk pentadbiran oral boleh ditambah kepada terapi.

Untuk mengurangkan kesan sampingan methotrexate, asid folik harus ditetapkan pada dos 1-5 mg pada hari bebas daripada mengambil ubat.

Dalam kes penyakit berulang yang berterusan jangka panjang, sindrom sendi umum, aktiviti tinggi, pergantungan hormon, selepas selesai kursus terapi nadi selama 8 minggu dengan metotreksat, terapi gabungan dengan metotreksat pada dos 20-25 mg/m2 permukaan badan setiap minggu (subkutan atau intramuskular) dan cyclosporine.5 dengan serta-merta setiap hari dengan preskripsi mg/kg.5 mg/ ^kg.

Untuk coxitis dengan atau tanpa nekrosis aseptik, terapi gabungan digunakan: methotrexate pada dos 20-25 mg/m2 ^permukaan badan setiap minggu (subcutaneously atau intramuscularly) dan cyclosporine pada dos 4.5-5.0 mg/kg sehari.

Jika methotrexate pada dos 20-25 mg/m2 permukaan badan setiap minggu (subcutaneously atau intramuscularly) selama 3 bulan tidak berkesan, ^adalah dinasihatkan untuk menjalankan terapi gabungan dengan methotrexate dan cyclosporine. Methotrexate ditetapkan pada dos 20-25 mg/m2 ^permukaan badan setiap minggu (subcutaneously atau intramuscularly), siklosporin - 4.5-5.0 mg/kg sehari.

Jika terapi standard dengan imunosupresan dan kortikosteroid tidak berkesan, terapi dengan agen biologi, rituximab, ditunjukkan dan harus dilakukan di jabatan rheumatologi khusus. Satu dos ubat ialah 375 mg/m2 ^permukaan badan. Rituximab diberikan secara intravena sekali seminggu selama 4 minggu. Premedikasi dengan kortikosteroid (methylprednisolone pada dos 100 mg secara intravena), analgesik, dan antihistamin (cth, parasetamol dan diphenhydramine) disyorkan 30-60 minit sebelum setiap infusi. Untuk mengurangkan risiko kesan sampingan, rituximab diselitkan melalui pam infusi.

Jika terapi imunosupresif, pentadbiran parenteral kortikosteroid, dan agen biologi tidak berkesan, kortikosteroid ditetapkan secara lisan pada dos 0.2-0.5 mg/kg sehari dalam kombinasi dengan kaedah rawatan di atas.

Petunjuk untuk penggunaan imunoglobulin manusia biasa adalah kehadiran jangkitan intercurrent. Adalah lebih baik untuk menggunakan imunoglobulin yang mengandungi antibodi kelas IgG, IgA dan IgM. Dos dan rejimen pentadbiran: 0.3-0.5 g/kg setiap kursus. Ubat ini diberikan secara intravena setiap hari, tidak lebih daripada 5 g setiap infusi. Jika ditunjukkan, imunoglobulin manusia biasa boleh digunakan selari dengan terapi nadi dengan methylprednisolone dan methotrexate atau sejurus selepas itu.

Petunjuk untuk menetapkan terapi antibakteria: jangkitan bakteria, sepsis, tindak balas sistemik keradangan umum (demam, leukositosis dengan pergeseran neutrofilik dalam formula leukosit ke kiri, kegagalan berbilang organ), disertai dengan nilai yang boleh dipersoalkan (0.5-2 ng/ml) atau positif (>2 ng/ml) nilai jangkitan dan jangkitan bacteriologikal (>2 ng/ml) yang positif (>2 ng/ml) walaupun tanpa penumpuan procalcitonin. kaedah.

Ia adalah perlu untuk menetapkan ubat dengan spektrum tindakan yang luas (aminoglycosides generasi ketiga dan keempat, cephalosporins generasi ketiga dan keempat, karbapenem, dll.). Dalam kes tanda-tanda sepsis yang jelas, penggunaan gabungan 2-3 antibiotik kumpulan yang berbeza ditunjukkan untuk menyekat aktiviti flora gram-positif, gram-negatif, anaerobik dan kulat.

Ubat ini diberikan secara intravena atau intramuskular. Tempoh kursus rawatan ialah 7-14 hari. Jika perlu, antibiotik diganti dan kursus rawatan dilanjutkan.

Petunjuk untuk pentadbiran agen antiplatelet, antikoagulan, dan pengaktif fibrinolisis adalah perubahan dalam koagulogram yang menunjukkan kecenderungan untuk trombosis atau koagulopati penggunaan.

Matlamat terapi adalah untuk membetulkan parameter pautan vaskular-platelet hemostasis.

Gabungan antikoagulan (natrium heparin atau kalsium nadroparin), agen antiplatelet (pentoxifylline, dipyridamole) dan pengaktif fibrinolisis (asid nikotinik) harus ditetapkan.

Natrium heparin diberikan secara intravena atau subkutan (4 kali sehari) pada kadar 100-150 U/kg di bawah kawalan nilai APTT. Kalsium nadroparin diberikan secara subkutan sekali sehari pada kadar 80-150 anti-Xa U/kg. Tempoh rawatan dengan antikoagulan langsung ialah 21-24 hari, diikuti dengan pemberian antikoagulan tidak langsung (warfarin).

Pentoxifylline ditadbir secara intravena pada kadar 20 mg/kg 2 kali sehari selama 21-30 hari.

Dipyridamole ditetapkan secara lisan pada dos 5-7 mg/kg sehari, dibahagikan kepada 4 dos. Tempoh pentadbiran adalah sekurang-kurangnya 3 bulan.

Asid nikotinik ditadbir secara intravena dalam dos harian 5-10 mg, dibahagikan kepada 2 dos.

Urutan pemberian ubat untuk terapi infusi:

• methylprednisolone dibubarkan dalam 200 ml larutan glukosa 5% atau larutan natrium klorida 0.9% (tempoh pentadbiran ialah 30-40 minit);
• antibiotik diberikan mengikut peraturan yang diterima umum untuk setiap ubat;
• terapi gejala (detoksifikasi, kardiotropik) seperti yang ditunjukkan;
• pentoxifylline dibubarkan dalam larutan natrium klorida 0.9% (dos harian dibahagikan kepada 2 dos);
• imunoglobulin manusia biasa diberikan secara intravena mengikut arahan untuk digunakan;
• natrium heparin diberikan secara intravena (sepanjang masa) atau subkutan 4 kali sehari, suntikan subkutaneus kalsium nadroparin diberikan sekali sehari;
• Asid nikotinik dalam dos harian 5-10 mg dibubarkan dalam larutan natrium klorida 0.9% dan diberikan secara intravena 2 kali sehari.

Dengan kehadiran efusi teruk pada sendi, suntikan intra-artikular kortikosteroid (methylprednisolone, betamethasone, triamcinolone) dilakukan.

Dos glukokortikoid untuk pentadbiran intra-artikular

Sendi	Dadah dan dosnya
Besar (lutut, bahu, buku lali)	Methyprednisolone (1.0 ml - 40 mg); betamethasone (1.0 ml - 7 mg)
Tengah (siku, pergelangan tangan)	Methylprednisolone (0.5-0.7 ml - 20-28 mg); betamethasone (0.5-0.7 ml - 3.5-4.9 mg)
Kecil (interphalangeal, metacarpophalangeal)	Methylprednisolone (0.1-0.2 ml - 4-8 mg); betamethasone (0.1-0.2 ml - 0.7-1.4 mg)

Petunjuk untuk pelantikan terapi glukokortikoid tempatan dalam arthritis rheumatoid remaja

Petunjuk dan syarat penggunaan	Syarat untuk menetapkan methylprednisolone	Syarat untuk menetapkan betamethasone
Sinovitis dengan eksudasi utama	Sendi kecil, sederhana, besar	Arthritis sendi besar dan sederhana; tendovaginitis; bursitis
Sinovitis dan manifestasi sistemik	Limfadenopati, hepatosplenomegali, demam gred rendah, ruam	Demam, demam sibuk, ruam, karditis, poliserositis
Synovitis, sindrom Cushing dengan rawatan serentak dengan prednisolon	Ditunjukkan (tidak meningkatkan kekurangan adrenal)	Tidak diingini (meningkatkan kekurangan adrenal)
Jenis perlembagaan	Ditunjukkan untuk semua jenis perlembagaan	Tidak disyorkan untuk perlembagaan limfatik-hipoplastik
Sindrom sakit sendi dengan percambahan utama	Ditunjukkan (tidak menyebabkan atrofi tisu lembut)	Tidak diingini (menyebabkan atrofi tisu lembut)

Daripada NSAID, diclofenac paling kerap digunakan pada dos 2-3 mg/kg sehari. Dalam kes manifestasi sistemik yang teruk, NSAID harus dielakkan, kerana ia boleh mencetuskan perkembangan sindrom pengaktifan makrofaj.

Dos ubat anti-radang bukan steroid yang digunakan dalam amalan reumatologi pediatrik

Persediaan	Dos, mg/kg sehari	Dos maksimum, mg/hari	Bilangan majlis resepsi
Diklofenak	2-3	100	2-3
Indometasin	1-2	100	2-3
Naproxen	15-20	750	2
Piroxicam	0.3-0.6	20	2
Asid acetylsalicylic	75-90	4000	3-4
Ibuprofen	35-40	800-1200	2-4
Nimesulide	5	250	2-3
Meloxicam	0.3-0.5	15	1
Sulindak	4-6	300	2-3
Tolmetin	25-30	1200	2-3
Surgam	-	450	1-4
Flugalin	4	200	2-4

Terapi simtomatik termasuk ubat-ubatan yang menormalkan fungsi sistem kardiovaskular dan pernafasan, ubat antihipertensi, dll.

Rawatan arthritis rheumatoid juvana (seropositif dan seronegatif)

Antara NSAID, penggunaan pilihan adalah diclofenac pada dos 2-3 mg/kg, perencat siklooksigenase-2 terpilih - nimesulide pada dos 5-10 mg/kg sehari, meloxicam pada kanak-kanak berumur lebih 12 tahun pada dos 7.5-15 mg sehari.

Pentadbiran intra-artikular PS dilakukan dengan kehadiran efusi teruk pada sendi.

Terapi imunosupresif: pentadbiran awal (dalam 3 bulan pertama penyakit) methotrexate pada dos 12-15 mg/m2 ^permukaan badan setiap minggu secara subkutan atau intramuskular ditunjukkan.

Jika methotrexate tidak cukup berkesan pada dos yang ditunjukkan selama 3-6 bulan, adalah dinasihatkan untuk meningkatkan dosnya kepada 20-25 mg/m2 ^permukaan badan setiap minggu jika diterima dengan baik.

Jika methotrexate dos tinggi tidak berkesan selama 3-6 bulan dan/atau kesan sampingan berkembang, terapi imunosupresif gabungan dengan leflunomide diberikan. Leflunomide ditetapkan mengikut skema berikut:

• untuk kanak-kanak dengan berat> 30 kg - 100 mg sekali sehari selama 3 hari, kemudian pada dos 20 mg sekali sehari;
• untuk kanak-kanak dengan berat <30 kg - 50 mg sehari selama 3 hari, kemudian tidak lebih daripada 10 mg sehari.

Rawatan Leflunomide boleh diberikan tanpa dos pemuatan 3 hari pada dos 0.6 mg/kg sehari, serta monoterapi dengan leflunomide dalam kes intoleransi methotrexate dan perkembangan kesan sampingan.

Sekiranya terapi gabungan tidak berkesan selama 3-6 bulan, adalah dinasihatkan untuk menggunakan agen biologi - infliximab. Ubat ini diberikan secara intravena mengikut skema berikut: minggu ke-0, ke-2, ke-6 dan kemudian setiap 8 minggu pada dos 3-20 mg / kg setiap pentadbiran. Purata dos berkesan infliximab ialah 6 mg / kg. Dalam kes keberkesanan yang tidak mencukupi, infliximab boleh diberikan mengikut skema di atas, tetapi dos ubat boleh ditingkatkan dan / atau selang antara infusi boleh dikurangkan kepada 4-5 minggu. Rawatan Infliximab dijalankan dalam kombinasi dengan methotrexate pada dos 7.5-15 mg / m ² permukaan badan setiap minggu.

Jika terapi imunosupresif dan biologi tidak berkesan, pentadbiran parenteral kortikosteroid boleh diberikan secara lisan pada dos tidak lebih daripada 0.25 mg/kg sehari dalam kombinasi dengan kaedah rawatan yang disenaraikan di atas.

Rawatan artritis reumatoid remaja oligoartikular (pauciartikular).

Antara NSAID, penggunaan pilihan adalah diclofenac pada dos 2-3 mg/kg, perencat selektif cyclooxygenase-2 - nimesulide pada dos 5-10 mg/kg sehari, meloxicam pada kanak-kanak berumur lebih dari 12 tahun pada dos 7.5-15 mg sehari.

Dengan kehadiran efusi teruk pada sendi, suntikan intra-artikular kortikosteroid diberikan: methylprednisolone, betamethasone, triamcinolone.

Terapi imunosupresif bergantung pada subjenis artritis reumatoid remaja oligoartikular.

Untuk subjenis permulaan awal, pemberian awal (dalam tempoh 3 bulan pertama penyakit) metotreksat pada dos 7.5-10 mg/m2 ^permukaan badan setiap minggu adalah disyorkan.

Jika dos standard methotrexate tidak berkesan, adalah mungkin untuk meningkatkan dosnya kepada 15 mg/m2 ^permukaan badan setiap minggu atau menetapkan infliximab dalam kombinasi dengan methotrexate mengikut skema yang diterangkan di atas.

Dalam kes perkembangan uveitis, adalah dinasihatkan untuk menggunakan siklosporin pada dos 3.5-5 mg/kg sehari.

Sekiranya aktiviti sindrom sendi berterusan dan perkembangan remisi uveitis terhadap latar belakang rawatan siklosporin, adalah dinasihatkan untuk menggunakan terapi imunosupresif gabungan dengan methotrexate dan siklosporin. Methotrexate ditetapkan pada dos 10-15 mg/m2 ^permukaan badan setiap minggu (subcutaneously atau intramuscularly), siklosporin - 4.5-5.0 mg/kg sehari.

Jika terapi gabungan tidak berkesan dan uveitis sangat aktif, infliximab ditambah methotrexate atau cyclosporine ditunjukkan. Infliximab ditadbir secara intravena mengikut jadual berikut: pada 0, 2, 6 minggu, dan kemudian setiap 8 minggu pada dos 3-20 mg/kg setiap pentadbiran. Purata dos berkesan infliximab ialah 6 mg/kg. Sekiranya tidak berkesan, infliximab boleh diteruskan mengikut jadual di atas, tetapi dos ubat boleh ditingkatkan dan/atau selang antara infusi boleh dikurangkan kepada 4-5 minggu. Rawatan Infliximab dilakukan dalam kombinasi dengan methotrexate pada dos 7.5-15 mg/m2 ^permukaan badan setiap minggu atau siklosporin pada dos 4.5 mg/kg.

Dalam subjenis permulaan lewat, pentadbiran awal (dalam tempoh 3 bulan pertama penyakit) sulfasalazine pada dos 30-40 mg/kg sehari ditunjukkan. Rawatan perlu dimulakan dengan dos 125-250 mg sehari (bergantung kepada berat kanak-kanak). Dos sulfasalazine dinaikkan kepada dos yang dikira sebanyak 125 mg sekali setiap 5-7 hari di bawah kawalan parameter klinikal dan makmal (ujian darah klinikal, tahap urea, kreatinin, aktiviti transaminase dan jumlah kepekatan bilirubin dalam serum darah).

Sekiranya sulfasalazine tidak berkesan, terapi dengan agen biologi, infliximab, dijalankan selama 3-6 bulan.

Untuk uveitis, titisan dexamethasone dan betamethasone digunakan secara tempatan, subconjunctivally, retrobulbar, dan titisan dengan ubat anti-radang dan mydriatics juga digunakan (rawatan uveitis harus dijalankan oleh pakar oftalmologi).

Rawatan pembedahan rheumatoid arthritis remaja

Jenis utama rawatan pembedahan adalah penggantian sendi, tenotomy, dan capsulotomy.

Petunjuk untuk rawatan pembedahan arthritis rheumatoid remaja:

• ubah bentuk sendi yang teruk, had pergerakan yang ketara dalam sendi;
• ankylosis sendi (prostetik sendi dilakukan);
• perkembangan nekrosis aseptik kepala femoral (endoprostetik sendi pinggul dilakukan);
• kontraktur sendi teruk yang tidak bertindak balas terhadap ubat dan rawatan ortopedik konservatif (tenotomi dan capsulotomi dilakukan).