Scleroderma dan kerosakan buah pinggang - Rawatan

Rawatan scleroderma pada masa ini melibatkan penggunaan tiga kumpulan utama ubat: antifibrotik; anti-radang dan imunosupresan; agen vaskular.

• Penicillamine adalah asas terapi antifibrotik asas. Petunjuk utama untuk digunakan ialah: skleroderma meresap, skleroderma progresif cepat akut, paling kerap rumit oleh perkembangan buah pinggang skleroderma sebenar. Penggunaan penicillamine dalam situasi ini boleh memberi kesan pencegahan terhadap perkembangan scleroderma nephropathy. Penicillamine menghalang kematangan kolagen dan, dengan penggunaan berpanjangan, membantu mengurangkan perubahan induratif pada kulit. Dadah harus digunakan untuk masa yang lama - selama 2-5 tahun. Dalam skleroderma akut, rawatan dijalankan dalam peningkatan dos, secara beransur-ansur meningkatkannya kepada 750-1000 mg / hari, untuk tempoh sekurang-kurangnya 3 bulan dengan penurunan selanjutnya kepada dos penyelenggaraan 250-300 mg / hari. Rawatan dengan penicillamine dalam dos yang mencukupi dihadkan oleh kekerapan kesan sampingannya, yang paling serius ialah sindrom nefrotik, leukopenia dan trombositopenia, myasthenia, dan dispepsia usus.
• Glukokortikoid dan imunosupresan ditetapkan terutamanya untuk skleroderma sistemik akut dan subakut, apabila tanda-tanda keradangan imun berlaku dan fibrosis berkembang dengan cepat. Dos prednisolone untuk skleroderma sistemik dalam kebanyakan kes tidak boleh melebihi 20-30 mg / hari, kerana dipercayai bahawa dos prednisolone yang lebih tinggi boleh membawa kepada perkembangan nefropati skleroderma akut. Rawatan prednisolone harus digabungkan dengan penicillamine. Glukokortikoid tidak berkesan dalam skleroderma sistemik kronik. Ubat imunosupresan (cyclophosphamide, methotrexate, azathioprine) digunakan untuk merawat skleroderma sistemik dengan visceritis, polymyositis, ANCA yang beredar. Siklosporin, yang telah terbukti berkesan dalam rawatan sklerosis sistemik kutaneus meresap, harus digunakan dengan pemantauan yang teliti terhadap fungsi buah pinggang, kerana penggunaannya meningkatkan risiko membina buah pinggang skleroderma sebenar.
• Untuk mempengaruhi sistem peredaran mikro dalam skleroderma sistemik, beberapa ubat vaskular dengan mekanisme tindakan yang berbeza digunakan. Antara vasodilator, antagonis kalsium adalah ubat pilihan, berkesan bukan sahaja terhadap sindrom Raynaud, tetapi juga terhadap tanda-tanda kerosakan buah pinggang dan paru-paru. Nifedipine paling kerap digunakan, bentuk retard lebih disukai.

Adalah dinasihatkan untuk menggabungkan vasodilator dengan agen antiplatelet: dipyridamole, pentoxifylline, ticlopidine, yang menjejaskan komponen platelet sistem hemostasis. Dalam kes peningkatan pembekuan darah intravaskular, penggunaan antikoagulan (heparin) ditunjukkan.

Dalam sindrom Raynaud umum, tanda-tanda patologi vaskular visceral, penggunaan persediaan prostaglandin E1 (vasoprostan, iloprost) ditunjukkan. Dua kursus terapi dengan infusi intravena persediaan perlu dijalankan setiap tahun, 15-20 setiap kursus. Prostaglandin E1 meningkatkan bukan sahaja peredaran mikro periferal, mengurangkan manifestasi sindrom Raynaud dan menghapuskan kerosakan ulseratif-nekrotik, tetapi juga membantu meningkatkan peredaran mikro organ, yang menjadikannya menjanjikan untuk rawatan scleroderma nephropathy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Rawatan nefropati scleroderma: ciri

Dalam kes kerosakan buah pinggang bergejala rendah, diperhatikan pada kebanyakan pesakit dengan skleroderma sistemik, rawatan khas mungkin tidak diperlukan sekiranya tekanan darah normal. Perkembangan hipertensi arteri sederhana berfungsi sebagai petunjuk untuk permulaan terapi antihipertensi. Ubat pilihan adalah perencat ACE, yang menyekat peningkatan aktiviti renin plasma dalam nefropati skleroderma. Adalah mungkin untuk menetapkan mana-mana ubat kumpulan ini dalam dos yang memastikan normalisasi tekanan darah. Sekiranya berlaku kesan sampingan (batuk, sitopenia) apabila menggunakan perencat ACE, penyekat beta, penyekat saluran kalsium perlahan, terutamanya dalam bentuk terencat, penyekat alfa, diuretik dalam pelbagai kombinasi harus ditetapkan.

Memandangkan perkembangan nefropati skleroderma akut tidak dapat diramalkan, semua pesakit dengan skleroderma sistemik meresap harus diikuti dengan ujian fungsi buah pinggang biasa. Mereka harus mengelakkan situasi yang boleh memburukkan perfusi buah pinggang (hipohidrasi, terapi diuretik besar-besaran yang membawa kepada hipovolemia, hipotensi arteri akibat penggunaan ubat-ubatan tertentu, hipotermia) kerana risiko mencetuskan perkembangan buah pinggang skleroderma sebenar.

Sekiranya berlaku hipertensi arteri malignan atau tanda-tanda kegagalan buah pinggang, rawatan skleroderma harus dimulakan dengan segera, kerana perjalanan semula jadi nefropati scleroderma akut dicirikan oleh perkembangan pesat, yang membawa kepada perkembangan kegagalan buah pinggang akut oligurik atau kematian.

Asas rawatan untuk nefropati skleroderma akut adalah perencat ACE, pengenalannya ke dalam amalan klinikal telah mengubah prognosis buah pinggang skleroderma sebenar: sebelum penggunaan ubat-ubatan ini, kadar kelangsungan hidup pesakit pada tahun pertama adalah 18%, selepas permulaan penggunaan - 76%.

Kawalan tekanan darah yang teliti adalah keutamaan dalam rawatan nefropati skleroderma akut, kerana ia membantu melambatkan perkembangan kegagalan buah pinggang dan mengelakkan kerosakan pada jantung, sistem saraf pusat dan mata. Walau bagaimanapun, pengurangan tekanan darah yang terlalu cepat harus dielakkan agar tidak mencetuskan kemerosotan lanjut perfusi buah pinggang dengan perkembangan nekrosis tubular akut iskemia. Adalah dinasihatkan untuk menggabungkan perencat ACE dengan penyekat saluran kalsium. Dos harus dipilih sedemikian rupa untuk mencapai penurunan kedua-dua tekanan darah sistolik dan diastolik sebanyak 10-15 mm Hg sehari, tahap sasaran tekanan darah diastolik ialah 90-80 mm Hg.

Baru-baru ini, untuk rawatan nefropati scleroderma akut, disyorkan untuk menggunakan prostaglandin E1 dalam bentuk infusi intravena, yang membantu menghapuskan kerosakan mikrovaskular, memulihkan perfusi parenkim buah pinggang, tanpa menyebabkan hipotensi arteri.

Sekiranya perlu (kegagalan buah pinggang akut oligourik, hipertensi arteri yang tidak terkawal), rawatan hemodialisis ditunjukkan. Pada pesakit dengan skleroderma sistemik, hemodialisis selalunya bermasalah kerana kesukaran membentuk akses vaskular semasa proses skleroderma (kekejangan saluran besar, indurasi kulit, trombosis fistula arteriovenous). Dalam sesetengah kes, pemulihan spontan fungsi buah pinggang adalah mungkin pada pesakit yang mengalami nefropati skleroderma akut selepas beberapa bulan (sehingga 1 tahun) rawatan hemodialisis, yang membolehkan tempoh masa untuk dihentikan. Untuk terapi penggantian jangka panjang skleroderma, dialisis peritoneal lebih baik digunakan, yang, bagaimanapun, sering menjadi rumit oleh fibrosis peritoneal.

Pemindahan buah pinggang adalah mungkin untuk pesakit dengan skleroderma sistemik. Kontraindikasi termasuk skleroderma progresif dengan kerosakan teruk pada kulit, paru-paru, jantung dan saluran gastrousus.