Scleroderma dan kerosakan buah pinggang: rawatan

Rawatan skleroderma pada masa sekarang terdiri daripada tiga kumpulan ubat utama: antifibrotik; ubat-ubatan anti-radang dan imunosupresif; cara pembuluh darah.

• Penicillamine adalah asas terapi antifibrotik. Petunjuk utama untuk digunakan: scleroderma menyebar, scleroderma cepat progresif akut, yang paling rumit oleh perkembangan buah pinggang scleroderma sejati. Penggunaan penicillamine dalam keadaan ini boleh memberi kesan pencegahan terhadap perkembangan nefropati scleroderma. Penicillamine menghalang pematangan kolagen dan, dengan penggunaan yang berpanjangan, membantu mengurangkan perubahan yang menggalakkan pada kulit. Ubat harus digunakan untuk waktu yang lama - selama 2-5 tahun. Dalam rawatan akut scleroderma dijalankan dalam dos yang semakin meningkat, secara beransur-ansur meningkatkan mereka untuk 750-1000 mg / hari, sekurang-kurangnya 3 bulan dengan pengurangan nafkah 250-300 mg / hari. Rawatan penicillamine dalam dos yang mencukupi terhad kekerapan kesan sampingan, yang paling serius yang - sindrom nefrotik, leuko- dan thrombocytopenia, myasthenia gravis, dispepsia usus. 
• Glucocorticoids dan immunosuppressants advantageously ditadbir secara akut dan subakut scleroderma sistemik, menguasai apabila tanda-tanda keradangan dan imun menjadi perkembangan pesat fibrosis. Prednisolone dos scleroderma sistemik dalam kebanyakan kes ia tidak boleh melebihi 20-30 mg / d, kerana ia dianggap bahawa lebih tinggi dos prednisone boleh menyebabkan akut scleroderma nefropati. Rawatan dengan prednisolon perlu digabungkan dengan penicillamine. Dalam skleroderma sistemik kronik, glucocorticoids tidak berkesan. Ubat-ubatan imunosupresif (cyclophosphamide, methotrexate, azathioprine) digunakan untuk rawatan sklerosis sistemik dengan vistseritami, polymyositis beredar ANCA. Cyclosporine, keberkesanan yang telah terbukti untuk merawat meresap sklerosis sistemik kulit, harus digunakan dengan berhati-hati memantau fungsi buah pinggang, kerana penggunaannya meningkatkan risiko scleroderma renal benar.
• Untuk mempengaruhi sistem peredaran mikro dengan skleroderma sistemik, pelbagai persediaan vaskular dengan mekanisme tindakan yang berbeza digunakan. Antara vasodilators, ubat pilihan adalah antagonis kalsium, berkesan bukan sahaja untuk sindrom Raynaud, tetapi juga untuk tanda-tanda kerosakan buah pinggang dan paru-paru. Nifedipine paling kerap digunakan, retard bentuk adalah pilihan.

Vasodilators perlu digabungkan dengan disagregants: dipyridamole, pentoxifylline, ticlopidine, yang mempengaruhi unit platelet sistem hemostasis. Dalam kes peningkatan pembekuan intravaskular, pelantikan antikoagulan (heparin) ditunjukkan.

Dalam sindrom Raynaud yang umum, tanda-tanda patologi vaskular viser menunjukkan penggunaan persediaan prostaglandin E1 (vasoprostane, iloprost). Dalam setahun harus 2 kursus terapi dengan intravena penyusuan dadah, 15-20 setiap kursus. Prostaglandin E1 meningkatkan bukan sahaja peredaran mikro periferal, mengurangkan gejala-gejala sindrom dan kolitis Raynaud menghapuskan kerosakan necrotic, tetapi juga membantu memperbaiki peredaran mikro organ, menjadikannya rawatan menjanjikan untuk scleroderma nefropati.

[1], [2], [3], [4]

Rawatan skleroderma nefropati: ciri-ciri

Dengan lesi malosimptomnom buah pinggang, yang dicatatkan pada kebanyakan pesakit dengan skleroderma sistemik, dalam hal tekanan arteri biasa, rawatan khas boleh dielakkan. Perkembangan hipertensi arteri sederhana berfungsi sebagai petunjuk untuk permulaan terapi antihipertensi. Ubat-ubatan yang dipilih adalah inhibitor ACE yang menekan aktiviti renin plasma meningkat dalam nefropati scleroderma. Ia adalah mungkin untuk menetapkan mana-mana ubat kumpulan ini dalam dos yang memastikan normalisasi tekanan darah. Dalam kes kejadian buruk (batuk, cytopenia) menggunakan perencat ACE perlu diberikan beta-blockers, penghalang saluran kalsium perlahan advantageously dalam bentuk retard, alpha-blockers, diuretik dalam pelbagai kombinasi.

Sejak pembangunan akut penyakit buah pinggang scleroderma tidak boleh diramal, semua pesakit dengan bentuk resap sklerosis sistemik menunjukkan berhati-hati susulan dengan kajian tetap fungsi buah pinggang. Mereka perlu mengelakkan situasi di mana ia adalah mungkin semakin teruk perfusi buah pinggang (hypohydration, terapi diuretik besar-besaran, yang membawa kepada hypovolemia, tekanan darah rendah akibat daripada penggunaan ubat-ubatan tertentu, hipotermia) kerana risiko mencetuskan pembangunan scleroderma renal benar.

Dalam kes hipertensi malignan atau berlakunya tanda-tanda kegagalan buah pinggang rawatan scleroderma perlu dimulakan segera kerana sejarah semulajadi akut scleroderma nefropati mempunyai ciri-ciri perkembangan pesat yang membawa kepada pembangunan kegagalan buah pinggang akut oliguric atau kematian.

Asas rawatan scleroderma akut nefropati - perencat ACE, yang pengenalan ke dalam amalan klinikal telah mengubah prospek scleroderma buah pinggang sebenar: untuk menggunakan ubat-ubatan ini dalam survival pesakit pada tahun pertama adalah 18%, selepas permulaan penggunaan - 76%.

Pemantauan tekanan darah yang berhati-hati adalah keutamaan untuk rawatan skleroderma nefropati akut, kerana ia membolehkan anda memperlambat perkembangan kegagalan buah pinggang dan mengelakkan kerosakan pada jantung, sistem saraf pusat, dan mata. Walau bagaimanapun, pengurangan tekanan darah yang terlalu cepat harus dielakkan, agar tidak menimbulkan kemerosotan lagi pernafasan buah pinggang dengan perkembangan nekrosis tiub akut iskemia. Inhibitor ACE perlu digabungkan dengan penyekat saluran kalsium. Dos mestilah dipilih sedemikian rupa untuk mencapai pengurangan tekanan arteri siklik dan diastolik sebanyak 10-15 mm Hg. Setiap hari, tahap sasaran tekanan darah diastolik ialah 90-80 mm. Hg.

Baru-baru ini, untuk rawatan penyakit buah pinggang akut scleroderma mengesyorkan penggunaan prostaglandin E1 dalam bentuk intravena infu-zy, yang membantu menghapuskan kerosakan mikrovaskular, memulihkan perfusi parenchyma buah pinggang, tanpa menyebabkan hypotension.

Jika perlu (kegagalan buah pinggang akut oligurik, rawatan hipertensi arteri tidak terkawal) dengan hemodialisis ditunjukkan. Pada pesakit dengan sistemik sklerosis hemodialisis sering bermasalah kerana kesukaran membentuk akses vaskular semasa scleroderma (kekejangan kapal besar, proses menjadi kejam kulit, arteriovenous fistula trombosis). Dalam beberapa kes, mungkin pemulihan spontan fungsi buah pinggang pada pesakit yang menjalani akut scleroderma nefropati, dalam beberapa bulan (sehingga 1 tahun), rawatan dengan hemodialisis, yang membolehkan untuk tempoh masa tertentu untuk menamatkan prosedur. Untuk penggantian scleroderma yang berpanjangan, lebih baik menggunakan dialisis peritoneal, yang, bagaimanapun, sering menjadi rumit oleh fibrosis peritoneal.

Pesakit dengan scleroderma sistemik boleh menjalani pemindahan buah pinggang. Contraindications adalah progresif skleroderma dengan kerosakan teruk pada kulit, paru-paru, jantung dan GIT.