Sindrom Antiphospholipid dan Kerosakan Ginjal: Gejala

Gejala-gejala sindrom antiphospholipid berbeza dengan ketara. Polimorfisme gejala ditentukan oleh penyetempatan thrombi dalam urat, arteri atau kapal kecil intragonal. Sebagai peraturan, trombosis berulang sama ada dalam vena atau di dalam katil arteri. Gabungan penyumbatan trombotik dari pinggan dan saluran periferal katil mikrokirkastik membentuk gambaran klinikal iskemia pelbagai organ yang menyebabkan beberapa disfungsi organ di sesetengah pesakit.

Spektrum trombosis arteri dan vena dan manifestasi klinikal sindrom antiphospholipid yang disebabkan oleh mereka

Penyetempatan	Gejala
Kapal otak	Penyakit gangguan serebrovaskular akut, serangan iskemia sementara, sindrom convulsif, chorea, migrain, demensia, sindrom Guillain-Barre, trombosis sinus vena
Kapal mata	Trombosis arteri dan urat retina, atrofi saraf optik, buta
Arteri saraf tunjang	Myelitis melintang
Kapal koronari dan intramyokardial, injap jantung valvular	Infarksi miokardium, mikroangiopati trombotik dari intramyokardial dengan perkembangan iskemia miokardia, kegagalan jantung, arrhythmia; trombosis peredaran selepas koropsi arteri koronari; endokarditis Liebman-Saks; Kecacatan valvular (biasanya kekurangan injap mitral)
Kapal paru-paru	Serangan embolisme pulmonari (cawangan kecil); hipertensi pulmonari; alveolitis hemorrhagic
Kapal-kapal hati	Ischemic infarcts liver; Sindrom Badda-Chiari
Buah pinggang	Trombosis urat renal, trombosis arteri buah pinggang, infarksi buah pinggang, mikroangiopati trombotik
Kapal kelenjar adrenal	Kekurangan adrenal akut, penyakit Addison
Kapal kulit	Reticulated liver, ulcers, purpura palpable, infarcts bed nail, gangren digital
Aorta dan arteri periferal	Sindrom gerbang aorta; claudication sekejap, gangren, nekrosis aseptik kepala femur
Urat periferal	Trombosis, trombophlebitis, sindrom postflebitic
Kapal plasenta	Sindrom kehilangan janin (pengguguran spontan yang berulang, kematian janin antenatal, kelahiran pramatang, kekerapan preeklampsia) disebabkan oleh trombosis dan infarksi plasenta

[1], [2], [3]

Kerosakan buah pinggang

Buah pinggang adalah salah satu organ sasaran utama dalam kedua-dua sindrom antiphospholipid primer dan sekunder. Trombosis boleh setempat di mana-mana bahagian katil vaskular buah pinggang dari tong arteri buah pinggang dan cawangan mereka untuk urat buah pinggang, termasuk arteri intrarenal kecil, arteriol dan kapilari glomeruli. Bergantung kepada tahap lesi, takat dan kadar proses pembangunan trombookklyuzivnogo gambaran klinikal boleh berbeza-beza daripada kegagalan buah pinggang akut yang teruk, tekanan darah tinggi kadang-kadang malignan atau tanpanya kepada sindrom pundi kencing minimum, ringan kepada tekanan darah tinggi dan masalah buah pinggang secara perlahan-lahan progresif sederhana.

Varian kerosakan buah pinggang dengan sindrom antiphospholipid

Penyetempatan trombosis	Gejala
Renal Vein Batang batang arteri renal (occlusion atau stenosis) Cabang arteri buah pinggang Artritis artritis, arteriol, kapilari glomerulus	Kegagalan buah pinggang akut, hematuria Hipertensi renovascular, kegagalan buah pinggang akut Infarksi buah pinggang, hipertensi renovaskular Mikrobiopati trombotik

Trombosis urat buah pinggang

Trombosis vena renal - bukan manifestasi kerap sindrom Antiphospholipid. Mungkin sebagai trombosis terpencil renal urat di situ, dan merebak proses trombotik daripada vena cava inferior. Dalam kes yang kedua, luka dua hala lebih sering disebut. Gambar klinikal trombosis vena renal bergantung kepada tempoh dan tahap stalemate vena, dan proses penyetempatan berat sebelah atau dua belah. Seumpalan lengkap tiba-tiba satu urat buah pinggang agak sering berlaku secara asymptomatically. Trombosis klinikal gejala vena renal hadir dengan sakit yang berbeza-beza intensiti di rantau ini lumbar dan bahagian abdomen, yang disebabkan oleh overstretching kapsul renal, hematuria kasar, proteinuria, dan kemunculan beberapa kes kemerosotan yang tidak dapat dijelaskan secara tiba-tiba fungsi buah pinggang. Gejala terakhir lebih tipikal untuk proses trombotik dua hala. Setakat ini, diagnosis trombosis vena renal menyebabkan beberapa masalah, memandangkan kursus asimptomatik kerap.

Trombosis atau stenosis arteri buah pinggang

Mengalahkan arteri renal dalam sindrom Antiphospholipid dibentangkan stalemate penuh mereka oleh pembentukan thrombus in situ atau serpihan lapisan embolisme trombotik dari injap dijangkiti dan stenosis diakibatkan oleh trombus organisasi recanalization dengan atau tanpa pembangunan fibrosis dan dinding vaskular. Gejala klinikal utama lesi vaso-occlusive arteri buah pinggang adalah tekanan darah tinggi renovascular, tahap yang bergantung kepada kadar stalemate, keterukan (lengkap, tidak lengkap) dan penyetempatan (tunggal berat sebelah, dua belah). Faktor-faktor ini menyumbang kepada kemungkinan membangunkan kegagalan buah pinggang akut, dalam beberapa kes digabungkan dengan tekanan darah tinggi renovascular oliguric berat kegagalan buah pinggang akut adalah terutamanya ciri dua hala trombosis arteri renal. Dalam kes kedua stalemate lengkap lumen kapal boleh membangunkan nekrosis kortikal dua hala dengan disfungsi buah pinggang tidak dapat dipulihkan. Semasa proses vaso-occlusive kronik dan titik stalemate lengkap tekanan darah tinggi renovascular dengan berbeza-beza tahap kegagalan buah pinggang kronik. Pada masa ini, kekalahan arteri renal dikaitkan dengan sindrom Antiphospholipid, dilihat sebagai satu lagi punca tekanan darah tinggi renovascular selain daripada aterosklerosis, Vaskulitis dan fibromuscular displasia. Pada pesakit muda dengan sindrom Antiphospholipid tekanan darah tinggi yang teruk dengan luka-luka arteri renal perlu dimasukkan dalam julat carian diagnostik.

Kekalahan kapal intrakranial kecil (nephropathy yang berkaitan dengan APS)

Walaupun kepentingan trombosis arteri buah pinggang dan urat, pembangunan mereka diperhatikan pada pesakit dengan sindrom Antiphospholipid kurang kerap daripada kehilangan kapal intrarenal kecil, yang berdasarkan microangiopathy trombotik (lihat. "Microangiopathy Thrombotic").

Manifestasi dan ciri-ciri patogenesis microangiopathy trombotik dalam sindrom Antiphospholipid klinikal dan morfologi adalah sama dengan sindrom microangiopathic lain, terutama dengan HUS dan TTP. Microangiopathy trombotik intrarenal vaskular lupus sistemik erythematosus telah digambarkan P. Klemperer et al. Pada tahun 1941, lama sebelum mereka membentuk idea tentang sindrom Antiphospholipid, dan sejak awal 80-ies XX trombosis abad kapilari glomerular dan arteriol intrarenal dengan lupus nefritis telah dikaitkan dengan beredar antikoagulan lupus atau titer tinggi ACL. Renal microangiopathy trombotik pada pesakit dengan sindrom Antiphospholipid utama pertama kali digambarkan P. Kincaid-Smith et al. Pada tahun 1988. Dengan memerhatikan dinamik perubahan morfologi dalam wanita buah pinggang tanpa tanda-tanda sistemik lupus erythematosus, tetapi beredar antikoagulan lupus, kegagalan buah pinggang akibat mengandung dan keguguran berulang, penulis mencadangkan kewujudan satu bentuk baru luka mikrovaskular trombotik dikaitkan dengan kehadiran lupus antikoagulan. Sepuluh tahun kemudian, pada tahun 1999, D. Nochy et al. Kami menerbitkan kajian klinikal-morfologi pertama penyakit buah pinggang dalam 16 pesakit dengan sindrom Antiphospholipid utama, di mana dianalisis Morfologi tersendiri vaskular lesi buah pinggang sindrom Antiphospholipid yang wujud, dan ditawarkan kepada beliau di sini, nefropati istilah "dikaitkan dengan sindrom Antiphospholipid. Kejadian benar nefropati dikaitkan dengan sindrom Antiphospholipid tidak pasti, bagaimanapun, menurut data awal, ia adalah 25% dalam sindrom Antiphospholipid rendah dan 32% di sekolah menengah pada pesakit dengan systemic lupus erythematosus. Dalam kebanyakan kes, menengah Antiphospholipid sindrom nefropati dikaitkan dengan sindrom ini, digabungkan dengan lupus nefritis, tetapi juga boleh berkembang sebagai satu bentuk bebas penyakit buah pinggang di systemic lupus erythematosus.

Gejala kerosakan ginjal dengan sindrom antiphospholipid

Tanda-tanda kerosakan buah pinggang yang berkaitan dengan sindrom Antiphospholipid adalah ringan dan sering diturunkan kepada latar belakang berbanding dengan luka-luka yang teruk vaso-occlusive dalam organ-organ lain (sistem saraf pusat, jantung, paru-paru), yang telah dilaporkan pada pesakit dengan sindrom Antiphospholipid utama, yang membawa kepada diagnosis lewat nefropati. Sebaliknya, dalam sistemik gejala lupus erythematosus nefropati yang berkaitan dengan sindrom Antiphospholipid boleh bertopeng tanda-tanda cerah nefritis lupus, yang telah lama dianggap sebagai satu-satunya bentuk dominan patologi buah pinggang. Dalam hal ini, nefropati dikaitkan dengan sindrom Antiphospholipid, sering tidak mengambil kira apabila memilih taktikal terapeutik dan penilaian prognosis seperti dalam sindrom Antiphospholipid rendah dan menengah.

• Gejala yang paling biasa kerosakan buah pinggang dengan APS-AG, dicatatkan pada 70-90% pesakit dengan sindrom antiphospholipid primer. Sebahagian besar daripada mereka berdaftar tekanan darah tinggi sederhana, dalam beberapa kes, sementara, walaupun ia adalah mungkin pembangunan dan hipertensi malignan dengan kerosakan otak dan pembangunan mata tak boleh balik kegagalan buah pinggang akut. Aliran jenis ini dijelaskan terutamanya dalam sindrom antiphospholipid bencana. Mekanisme pathogenetic utama tekanan darah tinggi nefropati dikaitkan dengan sindrom Antiphospholipid, menurut pengaktifan RAAS sebagai tindak balas kepada iskemia buah pinggang, dan dalam peringkat akhir juga dalam pengurangan fungsi mereka. Bukti iskemia buah pinggang peranan dominan dalam patogenesis daripada tekanan darah tinggi adalah alat pengesanan reninsoderzhaschih hiperplasia sel juxtaglomerular dalam buah pinggang separa terbuka biopsi atau di bedah siasat. Dalam sesetengah pesakit, hipertensi arteri mungkin satu-satunya gejala kerosakan buah pinggang, tetapi dalam kebanyakan kes, ia dikenalpasti dengan kombinasi tanda-tanda fungsi buah pinggang yang merosot.
• Ciri nefropati yang dikaitkan dengan sindrom antiphosphipipid adalah pengurangan awal yang terasing dalam GFR, yang kadang-kadang membawa kepada gangguan jangka panjang fungsi ekskresi nitrogen ginjal. Kekurangan buah pinggang, sebagai peraturan, dinyatakan sederhana dan mempunyai kursus perlahan. Perkembangan kegagalan buah pinggang kronik lebih sering dikaitkan dengan hipertensi arteri. Kegagalan buah pinggang akut yang tidak dapat dipulihkan, yang berkembang pada pesakit dengan sindrom antiphospholipid bencana, dijelaskan hanya dalam kombinasi dengan hipertensi arteri malignan.
• Sindrom kencing ada di kebanyakan pesakit dengan proteinuria terpencil yang sederhana. Perkembangan sindrom nefrotik adalah mungkin dan tidak mengecualikan diagnosis nefropati yang dikaitkan dengan sindrom antiphospholipid. Sebagai peraturan, peningkatan proteinuria diperhatikan dengan hipertensi arteri yang teruk dan buruk. Hematuria bukan tanda biasa nefropati yang dikaitkan dengan sindrom antiphospholipid: ia berkembang dalam kurang daripada 50% pesakit yang digabungkan dengan proteinuria. Mikhematuria atau makrohematuria yang tidak terasing tidak dijelaskan.

Mungkin kursus akut nefropati akut dan kronik yang berkaitan dengan sindrom antiphospholipid, dengan sindrom antiphospholipid primer.

• Dalam akut semasa sindrom ostronefriticheskogo pembentukan tanda ciri-ciri proteinuria dan microhematuria teruk digabungkan dengan tekanan darah tinggi dan tinggi kepekatan kreatinin darah.
• Kursus kronik dicirikan pada kebanyakan pesakit oleh sindrom yang disebut nephropathy vaskular, diwakili oleh gabungan hipertensi arteri dan disfungsi ginjal sederhana, terutamanya penapisan, dengan sindrom kencing yang minima. Sebilangan kecil pesakit dengan kronik AFS-nephropathy mempunyai sindrom nefrotik.

Pada pesakit dengan sindrom Antiphospholipid menengah di systemic lupus erythematosus dan boleh membangunkan nefropati dikaitkan dengan sindrom Antiphospholipid, yang dalam kebanyakan kes-kes yang digabungkan dengan lupus nefritis. Oleh itu, ia tidak dipatuhi korelasi antara kehadiran nefropati dikaitkan dengan sindrom Antiphospholipid dan jenis morfologi lupus nefritis. Pada pesakit dengan gabungan nefritis lupus dan nefropati dikaitkan dengan sindrom Antiphospholipid, sering ambil perhatian tekanan darah tinggi yang berat dan kerosakan buah pinggang berbanding pesakit yang terpencil lupus nefritis, dan dengan pemeriksaan morfologi sering mendedahkan cystic celahan. Sebilangan kecil pesakit dengan lupus sistemik erythematosus nefropati dikaitkan dengan sindrom Antiphospholipid mungkin satu-satunya bentuk kerosakan buah pinggang, membangunkan jika tiada tanda-tanda lupus nefritis. Dalam kes ini, gejala klinikal beliau dalam bentuk meningkatkan kegagalan buah pinggang, tekanan darah tinggi yang teruk, proteinuria dan hematuria hampir mensimulasikan gambar lupus nefritis pesat progresif.