Sindrom Heller: gejala, diagnosis, rawatan

Sindrom Heller (sinonim: gangguan disintegratif lain pada zaman kanak-kanak, demensia kanak-kanak, psikosis disintegratif) adalah demensia yang berkembang pesat pada kanak-kanak kecil (selepas tempoh perkembangan normal) dengan kehilangan kemahiran yang diperoleh sebelum ini, dan kemerosotan fungsi sosial, komunikatif dan tingkah laku.

Kod ICD-10

F84.3 Gangguan disintegratif lain pada zaman kanak-kanak.

Epidemiologi

Data yang tepat mengenai kelaziman tidak tersedia. Etiologi dan patogenesis tidak diketahui. Diandaikan bahawa penyakit ini disebabkan oleh virus yang boleh ditapis.

Gejala sindrom Heller

Sehingga 2-3 tahun, kanak-kanak berkembang secara normal; kemudian, dalam tempoh 5-12 bulan, kemahiran yang diperoleh sebelum ini hilang, pertuturan terganggu, regresi dalam tahap permainan dan tingkah laku penyesuaian diperhatikan, dan kawalan ke atas fungsi usus dan pundi kencing sering hilang. Ini disertai dengan gangguan fungsi sosial, lebih tipikal autisme kanak-kanak daripada kemerosotan intelek. Tidak ada minat dalam persekitaran atau komunikasi dengan orang ramai, dan tindakan stereotaip yang berulang adalah ciri. Tempoh pembangunan progresif digantikan dengan keadaan dataran tinggi dengan peningkatan kecil berikutnya.

Rawatan sindrom Heller adalah simptomatik.

Prognosis adalah tidak menguntungkan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]