Pakar perubatan artikel itu

Ahli bedah saraf kanak-kanak

Penerbitan baru

Sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker

Alexey Portnov , Editor perubatan
Ulasan terakhir: 23.04.2024

Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.

Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.

Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Epidemiologi

Gejala
Diagnostik
Siapa yang hendak dihubungi?

Sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker adalah penyakit prion dominan autosomal yang bermula pada usia pertengahan.

trusted-source

Epidemiologi

Sindrom Gerstmann-Straussler, Schenker didapati di mana-mana dan adalah sama dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob, tetapi kejadian sindrom ini adalah kira-kira 100 kali kejadian lebih rendah daripada penyakit Creutzfeldt-Jakob. Penyakit ini berkembang pada usia yang lebih muda (40 tahun berbanding 60), dan jangka hayat purata selepas bermulanya penyakit ini melebihi dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob (5 tahun berbanding dengan 6 bulan).

trusted-source [1], [2], [3]

Gejala sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker

Pesakit membangun ataxia cerebellar, dysarthria dan nystagmus. Paresis mata, pekak, demensia, hyporeflexia dan refleks plantar patologi boleh menyertai. Kekejangan Myoclonic adalah kurang biasa berbanding dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob. Dengan kehadiran gejala ciri dan sejarah keluarga pada orang muda (sehingga 45 tahun) adalah lebih mungkin sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker.

trusted-source [4]

Diagnostik sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker

Ujian genetik dilakukan untuk mengesahkan diagnosis.

trusted-source [5], [6]

Siapa yang hendak dihubungi?

Ahli neuropatologi

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.