Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker
Ulasan terakhir: 23.04.2024
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker adalah penyakit prion dominan autosomal yang bermula pada usia pertengahan.
Epidemiologi
Sindrom Gerstmann-Straussler, Schenker didapati di mana-mana dan adalah sama dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob, tetapi kejadian sindrom ini adalah kira-kira 100 kali kejadian lebih rendah daripada penyakit Creutzfeldt-Jakob. Penyakit ini berkembang pada usia yang lebih muda (40 tahun berbanding 60), dan jangka hayat purata selepas bermulanya penyakit ini melebihi dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob (5 tahun berbanding dengan 6 bulan).
Gejala sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker
Pesakit membangun ataxia cerebellar, dysarthria dan nystagmus. Paresis mata, pekak, demensia, hyporeflexia dan refleks plantar patologi boleh menyertai. Kekejangan Myoclonic adalah kurang biasa berbanding dengan penyakit Creutzfeldt-Jakob. Dengan kehadiran gejala ciri dan sejarah keluarga pada orang muda (sehingga 45 tahun) adalah lebih mungkin sindrom Gerstmann-Straussler-Schenker.
[4]
Siapa yang hendak dihubungi?