Sindrom kegagalan hati

Sindrom kegagalan hati (LFS) ialah himpunan simptom klinikal dan nilai makmal yang terhasil daripada kemerosotan fungsi hati. Kegagalan hati bermakna hati tidak menjalankan fungsi normalnya dengan secukupnya. Keadaan ini boleh bersifat sementara atau kronik dan boleh mempunyai pelbagai sebab.

Gejala sindrom kegagalan hati boleh berbeza-beza bergantung pada tahap kemerosotan fungsi hati dan termasuk:

1. Jaundis : Jaundis dimanifestasikan dengan menguningnya kulit dan sklera mata dan mungkin juga disertai dengan kegatalan.
2. Ascites : Ini adalah bengkak perut yang disebabkan oleh pengumpulan cecair dalam rongga perut.
3. Gejala Designorrhea : Ini termasuk kekeliruan, kesedaran terjejas, gegaran, perubahan status mental dan gejala lain yang berkaitan dengan disfungsi otak akibat pengumpulan toksin.
4. Gangguan Pencernaan : Kegagalan hati boleh menyebabkan penurunan keupayaan tubuh untuk menyerap nutrien, yang boleh menyebabkan penurunan berat badan dan kekurangan zat makanan.
5. Sindrom pendarahan : Kemerosotan fungsi hati boleh menyebabkan gangguan pembekuan dan pendarahan.
6. Anoreksia dan loya : Hilang selera makan, loya dan muntah mungkin merupakan gejala sindrom kegagalan hati.
7. Cachexia hati : Ini adalah keadaan di mana pesakit kehilangan jisim otot dan pemakanan yang optimum.

Sindrom kegagalan hati memerlukan campur tangan dan rawatan perubatan untuk meningkatkan fungsi hati dan menghapuskan atau mengurangkan gejala. Rawatan mungkin termasuk terapi ubat, diet, prosedur pembersihan darah (hemodialisis), pemindahan hati, dan campur tangan lain, bergantung pada punca dan keterukan kegagalan hati.

Punca Sindrom kegagalan hepatik

Kegagalan hati boleh berlaku atas pelbagai sebab, termasuk yang berikut:

1. Sirosis hati: Sirosis adalah penyakit hati kronik di mana tisu hati yang sihat secara beransur-ansur digantikan oleh pengeringan berserabut. Sirosis boleh disebabkan oleh alkohol, hepatitis virus, hepatosis lemak, dan sebab-sebab lain. Pemusnahan tisu hati secara beransur-ansur membawa kepada fungsi hati terjejas.
2. Hepatitis virus: Jangkitan virus seperti hepatitis B, hepatitis C dan lain-lain boleh menyebabkan keradangan dan kerosakan pada hati yang, jika berlarutan, boleh mengakibatkan kegagalan hati.
3. Penyakit hati alkohol: Pengambilan alkohol yang berpanjangan dan berlebihan boleh menyebabkan hepatitis alkohol dan sirosis, mengakibatkan penurunan fungsi hati.
4. Penyakit hati berlemak : Hepatosis berlemak (atau penyakit hati berlemak bukan alkohol) boleh berlaku dengan obesiti, diabetes dan gangguan metabolik lain. Dalam kes yang berpanjangan, keadaan ini boleh berkembang menjadi sirosis.
5. Penyakit autoimun : Penyakit autoimun boleh menyebabkan keradangan dan kerosakan pada tisu hati, yang akhirnya boleh menyebabkan kegagalan hati.
6. Ubat dan toksin: Sesetengah ubat dan toksin boleh menyebabkan kerosakan pada hati, yang boleh menyebabkan fungsi hati terjejas. Ini boleh disebabkan oleh pengambilan ubat-ubatan tertentu untuk masa yang lama atau oleh sentuhan dengan bahan beracun.
7. Gangguan genetik: Gangguan genetik yang jarang berlaku seperti hemochromatosis, tyrosinemia, dan lain-lain boleh menyebabkan disfungsi hati sejak zaman kanak-kanak.

Patogenesis

Patogenesis sindrom kegagalan hati adalah kompleks dan boleh disebabkan oleh pelbagai sebab, tetapi ia biasanya berkaitan dengan kerosakan hati kronik. Berikut adalah beberapa aspek utama patogenesis sindrom kegagalan hati:

1. Kerosakan pada sel hati (hepatosit): Penyebab kegagalan hati yang paling biasa ialah kerosakan pada hepatosit, sel berfungsi utama hati. Kerosakan ini boleh disebabkan oleh pelbagai faktor seperti virus (hepatitis), penyakit hati alkohol, penyakit hati berlemak, toksin atau ubat-ubatan.
2. Penurunan sintesis protein: Hati memainkan peranan penting dalam sintesis protein, termasuk protein darah seperti albumin dan faktor pembekuan. Dalam kegagalan hati, sintesis protein ini boleh terjejas, yang boleh menyebabkan gangguan pembekuan dan edema.
3. Gangguan Metabolisme Ammonia: Biasanya, hati terlibat dalam metabolisme ammonia, hasil metabolisme asid amino. Dalam kegagalan hati, paras ammonia darah boleh meningkat, yang boleh menyebabkan gejala neurologi yang dikenali sebagai "encephalopathy portosystemic."
4. Gangguan Pemprosesan Toksin: Hati adalah organ detoksifikasi, dan dalam kegagalan hati, ia mungkin tidak dapat memproses dan mengeluarkan toksin dengan secukupnya daripada darah, yang boleh menyebabkan fungsi organ dan sistem lain terjejas.
5. Peningkatan tekanan dalam vena portal: Kegagalan hati boleh menyebabkan aliran darah terjejas dalam hati dan peningkatan tekanan dalam vena portal (hipertensi portal), yang boleh menyebabkan komplikasi seperti vena melebar di esofagus (vena varikos) dan pendarahan.
6. Gangguan metabolisme karbohidrat dan lemak: Hati juga memainkan peranan dalam mengawal paras gula dalam darah dan metabolisme lemak. Kegagalan hati boleh menyebabkan gangguan dalam proses ini.

Istilah "sindrom kegagalan sel hepatik" digunakan untuk menggambarkan keadaan di mana fungsi sel hati (hepatosit) berkurang atau hilang, mengakibatkan disfungsi hati yang teruk.

Kegagalan hati boleh menjadi akut atau kronik dan boleh mempunyai tahap keterukan yang berbeza-beza.

Gejala Sindrom kegagalan hepatik

Gejala sindrom kegagalan hati boleh diubah dan bergantung pada tahap kemerosotan dalam fungsi hati. Berikut adalah beberapa simptom yang paling biasa:

1. Jaundis (ikterus) : Ini adalah salah satu tanda yang paling ciri kegagalan hati. Jaundis dimanifestasikan oleh kekuningan kulit dan putih mata, dan ia biasanya dikaitkan dengan pemprosesan terjejas dan perkumuhan bilirubin, yang terbentuk apabila sel darah merah rosak.
2. Ascites (cecair di dalam perut) : Pada pesakit yang mengalami kegagalan hati, cecair mungkin terkumpul di dalam perut, mengakibatkan pembengkakan perut.
3. Ensefalopati hepatik : Ini adalah keadaan di mana bahan toksik terkumpul dalam darah yang biasanya perlu dimetabolismekan oleh hati. Ini boleh menyebabkan gangguan mental seperti mengantuk, kekeliruan, agresif dan juga koma.
4. Sakit perut kontraktif : Pesakit mungkin mengalami sakit atau ketidakselesaan di bahagian atas abdomen.
5. Bengkak (bengkak kaki) : Kegagalan hati boleh menyebabkan pengekalan cecair dan natrium dalam badan, yang membawa kepada bengkak pada kaki dan tulang kering.
6. Gangguan pembekuan darah : Hati juga memainkan peranan penting dalam proses pembekuan darah. Dengan kegagalan hati, pesakit mungkin mempunyai peningkatan risiko pendarahan dan penurunan jumlah platelet.
7. Pembesaran limpa (splenomegaly) : Splenomegaly mungkin akibat daripada kegagalan hati.
8. Penurunan berat badan dan selera makan : Pesakit mungkin kehilangan selera makan dan mula menurunkan berat badan.

Sindrom kegagalan hati pada kanak-kanak

Ia adalah keadaan di mana fungsi hati kanak-kanak berkurangan atau hilang. Ia adalah keadaan yang serius dan berbahaya yang boleh disebabkan oleh sebab yang berbeza dan mempunyai manifestasi yang berbeza. Berikut adalah beberapa punca dan gejala utama sindrom kegagalan hati pada kanak-kanak:

Sebab:

1. Hepatitis Viral: Jangkitan virus seperti hepatitis B dan hepatitis C boleh menyebabkan keradangan dan kerosakan hati pada kanak-kanak.
2. Sirosis hati: Kerosakan hati kronik yang disebabkan oleh pelbagai sebab (cth, alkohol, virus, penyakit autoimun) boleh menyebabkan sirosis, yang merupakan punca utama kegagalan hati.
3. Penyakit autoimun : Kanak-kanak boleh mengalami penyakit hati autoimun seperti hepatitis autoimun, yang membawa kepada keradangan kronik dan kerosakan hati.
4. Gangguan genetik: Gangguan metabolik genetik yang jarang berlaku seperti tyrosinemia atau galactosemia boleh menyebabkan kegagalan hati pada kanak-kanak sejak lahir.
5. Keracunan dan ubat-ubatan: pengambilan toksin, bahan beracun, atau penggunaan jangka panjang ubat-ubatan tertentu boleh merosakkan hati dan menyebabkan kegagalan hati.

simptom:

Gejala sindrom kegagalan hati pada kanak-kanak mungkin termasuk:

• Jaundis (kekuningan kulit dan sklera)
• Bengkak (terutamanya di sekitar mata dan di perut)
• Sakit perut
• Gangguan kesedaran (kekeliruan, mengantuk)
• Gangguan penghadaman (loya, muntah, cirit-birit)
• Kemerosotan pertumbuhan dan perkembangan
• Pendarahan dan lebam

Rawatan untuk sindrom kegagalan hati pada kanak-kanak mungkin termasuk terapi dadah, diet, terapi sokongan untuk menguruskan gejala dan kadangkala pemindahan hati, terutamanya dalam kes kegagalan yang teruk. Rawatan bergantung kepada punca dan tahap kerosakan hati dan harus dipantau dengan teliti oleh pakar pediatrik dan pakar hepatologi (pakar penyakit hati).

Tahap

Sindrom kegagalan hati boleh berkembang secara beransur-ansur dan keparahannya boleh berkisar dari ringan hingga teruk. Peringkat sindrom kegagalan hati boleh dikategorikan seperti berikut:

1. Kegagalan hati pampasan :

   • Pada peringkat ini, hati masih mampu melaksanakan kebanyakan fungsinya walaupun terdapat perubahan patologi.
   • Gejala mungkin ringan dan mungkin termasuk jaundis ringan, kelemahan dan keletihan.

2. Kegagalan hati subcompensated :

   • Pada peringkat ini, fungsi hati merosot dengan lebih ketara.
   • Gejala menjadi lebih teruk dan mungkin termasuk jaundis, asites (bengkak perut), limpa membesar, loya dan muntah, kesedaran terjejas, gegaran dan gejala lain.

3. Kegagalan hati dekompensasi :

   • Pada peringkat ini, fungsi hati terjejas teruk dan hati tidak dapat melakukan banyak fungsi normalnya.
   • Gejala mungkin termasuk jaundis yang teruk, asites, ensefalopati (kesedaran terjejas), sindrom pendarahan, dan manifestasi serius yang lain.

4. Koma hati :

   • Ini adalah tahap paling teruk sindrom kegagalan hati di mana fungsi hati hilang sepenuhnya.
   • Pesakit mungkin berada dalam keadaan tidak sedarkan diri yang mendalam, dan keadaan ini amat berbahaya dan memerlukan perhatian perubatan segera.

Borang

Sindrom kegagalan hati boleh mempunyai bentuk yang berbeza dan nyata dengan pelbagai gejala dan tanda klinikal. Bergantung pada sifat dan tahap kerosakan hati, sindrom kegagalan hati mungkin mempunyai bentuk berikut:

1. Bentuk kronik kegagalan hati: Bentuk ini berkembang dengan perlahan dan mungkin disebabkan oleh penyakit hati kronik seperti sirosis, hepatitis kronik atau penyakit hati berlemak. Bentuk kronik mungkin hadir dengan gejala beransur-ansur seperti keletihan, lemah, bengkak pagi, jaundis, selera makan terjejas dan kurang tumpuan.
2. Kegagalan hati akut : Bentuk ini berkembang dengan cepat dan biasanya dikaitkan dengan kerosakan hati akut seperti nekrosis hepatik akut atau mabuk hati. Gejala bentuk akut mungkin termasuk jaundis yang teruk, kesedaran terjejas (ensefalopati hepatik), pendarahan, asites (cecair dalam perut), dan komplikasi teruk lain.
3. Subklinikal: Dalam sesetengah kes, sindrom kegagalan hati mungkin mempunyai manifestasi yang minimum atau subklinikal dan gejala mudah terlepas. Ini mungkin berlaku dengan kemerosotan secara beransur-ansur fungsi hati.
4. Bentuk fungsian: Kadangkala sindrom kegagalan hati boleh berlaku dengan latar belakang struktur anatomi hati yang agak terpelihara, tetapi dengan fungsi hati terjejas. Ini mungkin disebabkan oleh perubahan fisiologi atau pendedahan dadah.

Komplikasi dan akibatnya

Sindrom kegagalan hati boleh disertai dengan komplikasi serius dan komplikasi organ sistemik, kerana hati memainkan peranan penting dalam banyak proses biologi dalam badan. Beberapa komplikasi utama sindrom kegagalan hati termasuk:

1. Encephalopathy : Salah satu komplikasi yang paling berbahaya ialah hepatic encephalopathy, yang dikaitkan dengan fungsi otak terjejas akibat pengumpulan toksin dalam darah. Keadaan ini boleh nyata sebagai kekeliruan, pelupa, gegaran, mengantuk dan, dalam kes yang teruk, koma.
2. Pendarahan gastrousus : Kegagalan hati boleh menyebabkan pembekuan darah terjejas dan meningkatkan risiko pendarahan dari saluran penghadaman. Ini mungkin nyata sebagai darah dalam najis atau muntah.
3. Ascites: Pengumpulan cecair di dalam perut, yang dikenali sebagai ascites, boleh menyebabkan perut membesar, kesukaran bernafas dan ketidakselesaan.
4. Sindrom disfungsi hepatorenal : Komplikasi ini dicirikan oleh kemerosotan fungsi hati dan buah pinggang secara serentak, yang boleh menyebabkan kegagalan buah pinggang.
5. Karsinoma hepatoselular : Pesakit yang mengalami kegagalan hati jangka panjang mungkin berisiko lebih tinggi untuk menghidapi kanser hati yang dipanggil karsinoma hepatoselular.
6. Jangkitan akut : Sistem imun yang lemah dengan kegagalan hati boleh menjadikan badan lebih terdedah kepada jangkitan.
7. Penyakit buah pinggang akut dan kronik : Kegagalan hati boleh menyebabkan disfungsi buah pinggang dan perkembangan kegagalan buah pinggang akut atau kronik.
8. Penurunan berat badan dan cachexia : Kegagalan hati boleh menyebabkan pemakanan terjejas dan penurunan berat badan.

Diagnostik Sindrom kegagalan hepatik

Mendiagnosis sindrom kegagalan hati melibatkan beberapa ujian makmal dan instrumental yang membantu menentukan tahap kemerosotan fungsi hati dan puncanya. Berikut adalah beberapa kaedah utama untuk mendiagnosis keadaan ini:

1. Peperiksaan Klinikal : Doktor akan melakukan pemeriksaan fizikal dan menilai simptom seperti jaundis, asites, splenomegali (limpa yang membesar), kesedaran terjejas, dsb.
2. Ujian darah :
   • Pengukuran tahap bilirubin darah untuk menentukan sama ada jaundis hadir.
   • Pengukuran enzim hati (AST, ALT, ALP) dan albumin untuk menilai fungsi hati.
   • Melakukan koagulogram (kajian pembekuan) untuk menilai keupayaan hati untuk menghasilkan protein pembekuan.
3. Ultrasound perut : Ultrasound boleh membantu mengesan perubahan dalam saiz dan struktur hati, kehadiran asites dan perubahan lain.
4. Computed tomography (CT) atau pengimejan resonans magnetik (MRI) : Kaedah ini boleh memberikan maklumat yang lebih terperinci tentang keadaan hati dan organ lain di dalam perut.
5. Biopsi hati : Kadangkala sampel tisu hati perlu diambil untuk mendiagnosis dengan lebih baik dan menentukan punca kegagalan hati. Ini boleh dilakukan dengan biopsi atau tusukan.
6. Penyiasatan untuk hepatitis virus : Oleh kerana jangkitan virus boleh menjadi punca kegagalan hati, ujian khas boleh dilakukan untuk mengesan antibodi atau viral load.
7. Penyiasatan lain : Bergantung pada persembahan klinikal, penyiasatan lain seperti angiografi, teknik radioisotop, endoskopi, dsb. Mungkin diperlukan.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan sindrom kegagalan hati ialah proses mengecualikan atau mewujudkan penyakit asas yang menyebabkan kegagalan hati, serta mengenal pasti keadaan lain yang mungkin meniru gejalanya. Kaedah dan pendekatan berikut boleh digunakan untuk diagnosis pembezaan sindrom kegagalan hati:

1. Sejarah dan pemeriksaan klinikal: Doktor mengumpulkan maklumat terperinci tentang sejarah perubatan dan keluarga pesakit dan melakukan pemeriksaan fizikal untuk mencari tanda dan gejala yang berkaitan dengan kegagalan hati.
2. Ujian makmal: Ini termasuk ujian darah, termasuk ukuran biokimia fungsi hati (cth, bilirubin, aminotransferase, tahap albumin), ujian pembekuan darah, dan memeriksa penanda virus (cth, virus hepatitis).
3. Pengimejan: Pelbagai teknik pengimejan seperti ultrasound (ultrasound), computed tomography (CT) atau pengimejan resonans magnetik (MRI) abdomen boleh digunakan untuk menilai hati dan organ lain dalam perut.
4. Biopsi hati: Kadangkala sampel tisu hati (biopsi hati) mungkin perlu diambil untuk menilai hati dengan lebih terperinci dan untuk mengenal pasti penyakit yang mendasari.
5. Ujian Fungsian: Ujian fungsi tertentu boleh dilakukan untuk menilai keupayaan hati untuk melaksanakan fungsinya, seperti ujian untuk metabolisme ammonia, serpihan protein dan lain-lain.
6. Mengenal pasti penyakit yang mendasari: Selepas menolak kemungkinan punca kegagalan hati yang lain, doktor cuba mengenal pasti penyakit asas seperti sirosis, hepatitis, distrofi hati berlemak, tumor hati dan lain-lain.

Diagnosis pembezaan kegagalan hati boleh menjadi mencabar dan memerlukan kerjasama antara pakar perubatan daripada kepakaran yang berbeza seperti ahli gastroenterologi, pakar hepatologi, pakar bedah dan pakar onkologi.

Rawatan Sindrom kegagalan hepatik

Rawatan sindrom kegagalan hati bergantung kepada punca keadaan ini, keterukan dan keadaan umum pesakit. Adalah penting untuk menjalankan terapi kompleks, yang mungkin termasuk langkah-langkah berikut:

1. Rawatan penyakit yang mendasari : Jika sindrom kegagalan hati disebabkan oleh penyakit seperti sirosis, hepatitis atau penyakit hati yang lain, doktor memberi tumpuan kepada merawat punca asas tersebut. Ini mungkin termasuk terapi antivirus, rawatan alkohol, pengurusan penyakit kronik dan campur tangan lain.
2. Terapi ubat : Doktor mungkin menetapkan ubat untuk menguruskan gejala dan mengurangkan beberapa manifestasi kegagalan hati, seperti antiemetik, laktulosa untuk merawat ensefalopati hepatik, antikoagulan untuk menguruskan risiko pendarahan, dan lain-lain.
3. Diet : Pesakit yang mengalami kegagalan hati mungkin memerlukan diet yang terhad kepada protein dan natrium. Mengawal pengambilan cecair mungkin juga penting untuk mengelakkan asites (pengumpulan cecair di dalam perut).
4. Prosedur Detoksifikasi : Prosedur detoksifikasi seperti hemodialisis atau plasmapheresis boleh digunakan untuk membuang toksin daripada badan.
5. Pemindahan hati : Dalam kes kegagalan hati yang teruk yang tidak boleh dirawat, pemindahan hati mungkin diperlukan. Ini mungkin satu-satunya cara untuk menyelamatkan nyawa pesakit.
6. Pengurusan komplikasi : Pakar klinik boleh mengambil langkah untuk menguruskan komplikasi seperti pendarahan, ensefalopati hepatik, asites dan lain-lain.

Rawatan sindrom kegagalan hati memerlukan pendekatan individu, dan keputusan mengenai kaedah rawatan dibuat oleh doktor berdasarkan gambaran klinikal dan ujian. Ia juga penting untuk sentiasa memantau keadaan pesakit dan mengikuti semua cadangan doktor.

Ramalan

Prognosis sindrom kegagalan hati bergantung kepada banyak faktor, termasuk punca kegagalan, tahap kerosakan hati, keberkesanan rawatan, dan keadaan keseluruhan pesakit. Secara umum, prognosis boleh menjadi agak serius dan boleh berkisar dari menguntungkan hingga kritikal.

Beberapa faktor yang mempengaruhi prognosis termasuk:

1. Punca kegagalan hati : Prognosis mungkin bergantung pada apa yang menyebabkan kegagalan. Contohnya, beberapa punca seperti jangkitan atau bahan beracun mungkin boleh diterbalikkan jika rawatan dimulakan dengan cepat, manakala penyakit kronik seperti sirosis mungkin mempunyai prognosis yang kurang baik.
2. Tahap kerosakan hati : Prognosis juga bergantung pada tahap kerosakan hati yang teruk. Lebih banyak kerosakan, lebih teruk keadaan dan lebih buruk prognosis.
3. Akses tepat pada masanya kepada rawatan perubatan : Kepentingan mendapatkan rawatan perubatan awal tidak boleh dipandang remeh. Dalam kes sindrom kegagalan hati, permulaan rawatan yang tepat pada masanya boleh meningkatkan peluang hasil yang menggalakkan.
4. Rawatan dan campur tangan perubatan : Rawatan yang berkesan, termasuk terapi ubat, diet, pemindahan hati, dan prosedur lain, boleh memperbaiki keadaan dan prognosis.
5. Komorbiditi : Kehadiran masalah perubatan lain boleh merumitkan rawatan dan menjejaskan prognosis.

Prognosis sindrom kegagalan hati boleh berkisar daripada yang agak baik dalam kes rawatan yang tepat pada masanya dan rawatan yang berkesan kepada kritikal dalam kes kegagalan yang teruk, terutamanya jika pemindahan hati tidak tersedia. Oleh itu, adalah penting untuk mendapatkan rawatan perubatan apabila gejala berkaitan hati berlaku dan mendapatkan rawatan perubatan yang diperlukan untuk menilai dan merawat keadaan tersebut.