Sindrom kegagalan hati

Sindrom kegagalan hati (LFS) adalah koleksi gejala klinikal dan nilai makmal yang disebabkan oleh kemerosotan fungsi hati. Kegagalan hati bermakna bahawa hati tidak melaksanakan fungsi normalnya secukupnya. Keadaan ini boleh menjadi sementara atau kronik dan boleh mempunyai pelbagai sebab.

Gejala sindrom kegagalan hati boleh berbeza-beza bergantung kepada tahap kemerosotan fungsi hati dan termasuk:

1. Jaundis: Jaundis ditunjukkan dengan menguning kulit dan sklera mata dan juga boleh disertai dengan gatal-gatal.
2. Ascites: Ini adalah bengkak perut yang disebabkan oleh pembentukan cecair di rongga perut.
3. Gejala Designorrhea: Ini termasuk kekeliruan, kesedaran terjejas, gegaran, perubahan status mental, dan gejala lain yang berkaitan dengan disfungsi otak akibat pembentukan toksin.
4. Gangguan pencernaan: Kegagalan hati boleh menyebabkan penurunan keupayaan tubuh untuk menyerap nutrien, yang boleh menyebabkan penurunan berat badan dan kekurangan zat makanan.
5. Sindrom pendarahan: Kemerosotan fungsi hati boleh menyebabkan gangguan pembekuan dan pendarahan.
6. Anorexia dan loya: Kehilangan selera makan, loya dan muntah mungkin gejala sindrom kegagalan hati.
7. Cachexia hati: Ini adalah keadaan di mana pesakit kehilangan jisim otot dan pemakanan yang optimum.

Sindrom kegagalan hati memerlukan campur tangan dan rawatan perubatan untuk meningkatkan fungsi hati dan menghapuskan atau mengurangkan gejala. Rawatan mungkin termasuk terapi dadah, diet, prosedur pembersihan darah (hemodialisis), pemindahan hati, dan campur tangan lain, bergantung kepada punca dan keterukan kegagalan hati.

Punca Sindrom kegagalan hepatik

Kegagalan hati boleh berlaku untuk pelbagai sebab, termasuk yang berikut:

1. Cirrhosis hati: CIR rhosis adalah penyakit hati kronik di mana tisu hati yang sihat secara beransur-ansur digantikan oleh penyerapan berserabut. Cirrhosis boleh disebabkan oleh alkohol, hepatitis virus, hepatosis lemak, dan sebab-sebab lain. Kemusnahan tisu hati secara beransur-ansur menyebabkan fungsi hati terjejas.
2. Hepatitis virus: jangkitan virus seperti hepatitis B, hepatitis C dan lain-lain boleh menyebabkan keradangan dan kerosakan kepada hati yang, jika berpanjangan, boleh menyebabkan kegagalan hati.
3. Penyakit hati alkohol: Penggunaan alkohol yang berpanjangan dan berlebihan boleh menyebabkan hepatitis dan sirosis alkohol, mengakibatkan fungsi hati menurun.
4. Penyakit Fattyliver: Hepatosis lemak (atau penyakit hati berlemak bukan alkohol) boleh berlaku dengan obesiti, diabetes dan gangguan metabolik lain. Dalam kes-kes yang berpanjangan, keadaan ini boleh maju ke sirosis.
5. Autoimmunediseases: Penyakit autoimun boleh menyebabkan keradangan dan kerosakan pada tisu hati, yang akhirnya boleh menyebabkan kegagalan hati.
6. Ubat dan toksin: Beberapa ubat dan toksin boleh menyebabkan kerosakan pada hati, yang boleh menyebabkan fungsi hati terjejas. Ini boleh disebabkan oleh mengambil ubat-ubatan tertentu untuk masa yang lama atau dengan bersentuhan dengan bahan beracun.
7. Gangguan genetik: Gangguan genetik yang jarang berlaku seperti hemochromatosis, tyrosinemia, dan lain-lain boleh menyebabkan disfungsi hati dari zaman kanak-kanak.

Patogenesis

Patogenesis sindrom kegagalan hati adalah kompleks dan boleh disebabkan oleh pelbagai sebab, tetapi biasanya berkaitan dengan kerosakan hati kronik. Berikut adalah beberapa aspek utama patogenesis sindrom kegagalan hati:

1. Kerosakan kepada sel-sel hati (hepatosit): Penyebab kegagalan hati yang paling biasa adalah kerosakan kepada hepatosit, sel-sel fungsional utama hati. Kerosakan ini boleh disebabkan oleh pelbagai faktor seperti virus (hepatitis), penyakit hati alkohol, penyakit hati berlemak, toksin atau ubat-ubatan.
2. Mengurangkan sintesis protein: Hati memainkan peranan penting dalam sintesis protein, termasuk protein darah seperti albumin dan faktor pembekuan. Dalam kegagalan hati, sintesis protein ini boleh terjejas, yang boleh menyebabkan gangguan pembekuan dan edema.
3. Gangguan Metabolisme Ammonia: Biasanya, hati terlibat dalam metabolisme ammonia, produk metabolisme asid amino. Dalam kegagalan hati, tahap ammonia darah dapat meningkat, yang boleh menyebabkan gejala neurologi yang dikenali sebagai "encephalopathy portosystemic."
4. Gangguan pemprosesan toksin: Hati adalah organ detoksifikasi, dan dalam kegagalan hati, ia mungkin tidak dapat memproses dan membuang toksin dari darah, yang boleh menyebabkan fungsi gangguan organ dan sistem lain.
5. Peningkatan tekanan dalam urat portal: Kegagalan hati boleh menyebabkan aliran darah terjejas di hati dan peningkatan tekanan dalam urat portal (hipertensi portal), yang boleh menyebabkan komplikasi seperti urat dilebarkan dalam esofagus (urat varikos) dan pendarahan.
6. Karbohidrat dan Gangguan Metabolisme Lemak: Hati juga memainkan peranan dalam mengawal paras gula darah dan metabolisme lemak. Kegagalan hati boleh menyebabkan gangguan dalam proses ini.

Istilah "sindrom kegagalan sel hepatik" digunakan untuk menggambarkan keadaan di mana fungsi sel hati (hepatosit) dikurangkan atau hilang, mengakibatkan disfungsi hati yang teruk.

Kegagalan hati boleh menjadi akut atau kronik dan boleh mempunyai tahap keparahan yang berbeza-beza.

Gejala Sindrom kegagalan hepatik

Gejala sindrom kegagalan hati boleh diubah dan bergantung pada tahap kemerosotan fungsi hati. Berikut adalah beberapa gejala yang paling biasa:

1. Jaundis (Icterus): Ini adalah salah satu tanda-tanda kegagalan hati yang paling ciri. Jaundis ditunjukkan dengan menguning kulit dan putih mata, dan biasanya dikaitkan dengan pemprosesan terjejas dan perkumuhan bilirubin, yang terbentuk apabila sel darah merah pecah.
2. Ascites (cecair dalam perut): Pada pesakit dengan kegagalan hati, cecair boleh terkumpul di perut, mengakibatkan pembengkakan perut.
3. Encephalopathy hepatik: Ini adalah keadaan di mana bahan-bahan toksik terkumpul dalam darah yang biasanya dimetabolisme oleh hati. Ini boleh menyebabkan gangguan mental seperti mengantuk, kekeliruan, pencerobohan dan juga koma.
4. Kesakitan perut kontraksi: Pesakit mungkin mengalami kesakitan atau ketidakselesaan di perut atas.
5. Bengkak (bengkak kaki): Kegagalan hati boleh menyebabkan pengekalan cecair dan natrium di dalam badan, yang membawa kepada bengkak di kaki dan kilauan.
6. Gangguan Pembekuan Darah: Hati juga memainkan peranan penting dalam proses pembekuan darah. Dengan kegagalan hati, pesakit mungkin mengalami peningkatan risiko pendarahan dan penurunan jumlah platelet.
7. Pembesaran limpa (splenomegaly): Splenomegaly mungkin akibat kegagalan hati.
8. Kurangkan berat badan dan selera makan: Pesakit mungkin kehilangan selera makan mereka dan mula menurunkan berat badan.

Sindrom kegagalan hati pada kanak-kanak

Ia adalah keadaan di mana fungsi hati kanak-kanak dikurangkan atau hilang. Ia adalah keadaan yang serius dan berbahaya yang boleh disebabkan oleh sebab-sebab yang berbeza dan mempunyai manifestasi yang berbeza. Berikut adalah beberapa sebab utama dan gejala sindrom kegagalan hati pada kanak-kanak:

Sebab:

1. Hepatitis virus: jangkitan virus seperti hepatitis B dan hepatitis C boleh menyebabkan keradangan dan kerosakan hati pada kanak-kanak.
2. Sirosis hati: Kerosakan hati kronik yang disebabkan oleh pelbagai sebab (mis., Alkohol, virus, penyakit autoimun) boleh menyebabkan sirosis, yang merupakan punca utama kegagalan hati.
3. Penyakit Autoimun: Kanak-kanak boleh mengalami penyakit hati autoimun seperti hepatitis autoimun, yang membawa kepada keradangan kronik dan kerosakan hati.
4. Gangguan Genetik: Gangguan metabolik genetik yang jarang berlaku seperti tyrosinemia atau galaktosemia boleh menyebabkan kegagalan hati pada kanak-kanak dari kelahiran.
5. Keracunan dan ubat-ubatan: Pengambilan toksin, bahan beracun, atau penggunaan jangka panjang ubat-ubatan tertentu boleh merosakkan hati dan menyebabkan kegagalan hati.

Gejala:

Gejala sindrom kegagalan hati pada kanak-kanak mungkin termasuk:

• Jaundis (menguning kulit dan sclerae)
• Bengkak (terutamanya di sekeliling mata dan di perut)
• Sakit perut
• Gangguan kesedaran (kekeliruan, mengantuk)
• Gangguan pencernaan (loya, muntah, cirit-birit)
• Kemerosotan pertumbuhan dan perkembangan
• Pendarahan dan lebam

Rawatan untuk sindrom kegagalan hati pada kanak-kanak mungkin termasuk terapi dadah, diet, terapi sokongan untuk menguruskan gejala dan kadang-kadang pemindahan hati, terutamanya dalam kes-kes kegagalan yang teruk. Rawatan bergantung kepada sebab dan sejauh mana kerosakan hati dan harus dipantau dengan teliti oleh pakar pediatrik dan pakar hepatologi (pakar penyakit hati).

Tahap

Sindrom kegagalan hati boleh berkembang secara beransur-ansur dan keterukannya boleh berkisar dari ringan hingga teruk. Tahap sindrom kegagalan hati boleh dikategorikan seperti berikut:

1. Kegagalan hati yang dikompensasi:

   • Pada peringkat ini, hati masih dapat melaksanakan sebahagian besar fungsinya walaupun terdapat perubahan patologi.
   • Gejala mungkin ringan dan mungkin termasuk jaundis ringan, kelemahan dan keletihan.

2. Kegagalan hati subkompensasi:

   • Pada peringkat ini, fungsi hati merosot dengan lebih ketara.
   • Gejala menjadi lebih teruk dan mungkin termasuk penyakit kuning, asites (pembengkakan perut), limpa yang diperbesar, loya dan muntah, kesedaran terjejas, gegaran, dan gejala lain.

3. Kegagalan hati yang diretas:

   • Pada peringkat ini, fungsi hati terjejas teruk dan hati tidak dapat melaksanakan banyak fungsi normalnya.
   • Gejala mungkin termasuk penyakit kuning, asites, encephalopathy (kesedaran terjejas), sindrom pendarahan, dan manifestasi serius yang lain.

4. Koma hati:

   • Ini adalah tahap sindrom kegagalan hati yang paling teruk di mana fungsi hati hilang sepenuhnya.
   • Pesakit mungkin berada dalam keadaan tidak sedarkan diri yang mendalam, dan keadaan ini sangat berbahaya dan memerlukan perhatian perubatan segera.

Borang

Sindrom kegagalan hati boleh mempunyai bentuk yang berbeza dan nyata dengan pelbagai gejala dan tanda-tanda klinikal. Bergantung pada sifat dan tahap kerosakan hati, sindrom kegagalan hati mungkin mempunyai bentuk berikut:

1. Bentuk kronik kegagalan hati: Borang ini berkembang dengan perlahan dan mungkin disebabkan oleh penyakit hati kronik seperti sirosis, hepatitis kronik atau penyakit hati berlemak. Bentuk kronik mungkin hadir dengan gejala beransur-ansur seperti keletihan, kelemahan, pembengkakan pagi, jaundis, selera makan yang terjejas dan kekurangan tumpuan.
2. Kegagalan acuteliver: Borang ini berkembang pesat dan biasanya dikaitkan dengan kerosakan hati akut seperti nekrosis hepatik akut atau mabuk hati. Gejala-gejala bentuk akut mungkin termasuk penyakit kuning yang teruk, kesedaran terjejas (encephalopathy hepatik), pendarahan, asites (cecair di perut), dan komplikasi yang teruk.
3. Subklinikal: Dalam beberapa kes, sindrom kegagalan hati mungkin mempunyai manifestasi dan gejala subklinikal yang minimum atau subklinikal mungkin mudah dilepaskan. Ini mungkin berlaku dengan kemerosotan fungsi hati secara beransur-ansur.
4. Bentuk Fungsian: Kadang-kadang sindrom kegagalan hati boleh berlaku terhadap latar belakang struktur anatomi yang relatif dipelihara, tetapi dengan fungsi hati terjejas. Ini mungkin disebabkan oleh perubahan fisiologi atau pendedahan dadah.

Komplikasi dan akibatnya

Sindrom kegagalan hati boleh disertakan dengan komplikasi serius dan komplikasi organ sistemik, kerana hati memainkan peranan penting dalam banyak proses biologi dalam badan. Beberapa komplikasi utama sindrom kegagalan hati termasuk:

1. Encephalopathy: Salah satu komplikasi yang paling berbahaya ialah encephalopathy hepatik, yang dikaitkan dengan fungsi otak terjejas akibat pengumpulan toksin dalam darah. Keadaan ini dapat ditunjukkan sebagai kekeliruan, pelupusan, gegaran, mengantuk dan, dalam kes-kes yang teruk, koma.
2. Pendarahan Gastrointestinal: Kegagalan hati boleh menyebabkan pembekuan darah terjejas dan meningkatkan risiko pendarahan dari saluran pencernaan. Ini mungkin nyata sebagai darah di bangku atau muntah.
3. Ascites: Pembentukan cecair di perut, yang dikenali sebagai asites, boleh menyebabkan perut yang diperbesar, kesukaran bernafas, dan ketidakselesaan.
4. Sindrom Disfungsi Hepatorenal: Komplikasi ini dicirikan oleh kemerosotan serentak fungsi hati dan buah pinggang, yang mungkin mengakibatkan kegagalan buah pinggang.
5. Karsinoma Hepatoselular: Pesakit yang mengalami kegagalan hati jangka panjang mungkin berisiko untuk mengembangkan kanser hati yang dipanggil karsinoma hepatoselular.
6. Jangkitan akut: Sistem imun yang lemah dengan kegagalan hati dapat menjadikan tubuh lebih terdedah kepada jangkitan.
7. Penyakit buah pinggang akut dan kronik: Kegagalan hati boleh menyebabkan disfungsi buah pinggang dan perkembangan kegagalan buah pinggang akut atau kronik.
8. Penurunan berat badan dan cachexia: Kegagalan hati boleh menyebabkan pemakanan dan penurunan berat badan terjejas.

Diagnostik Sindrom kegagalan hepatik

Diagnosis Sindrom Kegagalan Hati melibatkan beberapa makmal dan ujian instrumental yang membantu menentukan tahap kemerosotan fungsi hati dan penyebabnya. Berikut adalah beberapa kaedah utama untuk mendiagnosis keadaan ini:

1. Peperiksaan Klinikal: Doktor akan melakukan peperiksaan fizikal dan menilai gejala seperti penyakit kuning, asites, splenomegali (limpa yang diperbesar), kesedaran terjejas, dll.
2. Ujian darah:
   • Pengukuran paras bilirubin darah untuk menentukan sama ada jaundis hadir.
   • Pengukuran enzim hati (AST, ALT, ALP) dan albumin untuk menilai fungsi hati.
   • Melaksanakan koagulogram (kajian koagulasi) untuk menilai keupayaan hati untuk menghasilkan protein pembekuan.
3. Ultrasound abdomen: Ultrasound dapat membantu mengesan perubahan saiz dan struktur hati, kehadiran asites dan perubahan lain.
4. Tomografi yang dikira (CT) atau pengimejan resonans magnetik (MRI): Kaedah ini dapat memberikan maklumat yang lebih terperinci mengenai keadaan hati dan organ-organ lain di dalam perut.
5. Biopsi hati: Kadang-kadang sampel tisu hati perlu diambil untuk mendiagnosis yang lebih baik dan menentukan punca kegagalan hati. Ini boleh dilakukan dengan biopsi atau tusukan.
6. Siasatan untuk hepatitis virus: Kerana jangkitan virus boleh menjadi punca kegagalan hati, ujian khas boleh dilakukan untuk mengesan antibodi atau beban virus.
7. Siasatan lain: Bergantung pada persembahan klinikal, penyiasatan lain seperti angiografi, teknik radioisotop, endoskopi, dan lain-lain mungkin diperlukan.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan sindrom kegagalan hati adalah proses tidak termasuk atau mewujudkan penyakit asas yang menyebabkan kegagalan hati, serta mengenal pasti keadaan lain yang mungkin meniru gejala. Kaedah dan pendekatan berikut boleh digunakan untuk diagnosis pembezaan sindrom kegagalan hati:

1. Peperiksaan Sejarah dan Klinikal: Doktor mengumpulkan maklumat terperinci mengenai sejarah perubatan dan keluarga pesakit dan melakukan pemeriksaan fizikal untuk mencari tanda-tanda dan gejala yang berkaitan dengan kegagalan hati.
2. Ujian makmal: Ini termasuk ujian darah, termasuk langkah biokimia fungsi hati (mis., Bilirubin, aminotransferase, tahap albumin), ujian pembekuan darah, dan pemeriksaan penanda virus (mis., Virus hepatitis).
3. Pencitraan: Pelbagai teknik pengimejan seperti ultrasound (ultrasound), tomografi yang dikira (CT) atau pengimejan resonans magnetik (MRI) abdomen boleh digunakan untuk menilai hati dan organ lain di perut.
4. Biopsi hati: Kadang-kadang sampel tisu hati (biopsi hati) mungkin perlu diambil untuk menilai hati dengan lebih terperinci dan untuk mengenal pasti penyakit yang mendasari.
5. Ujian Fungsian: Ujian fungsi khusus boleh dilakukan untuk menilai keupayaan hati untuk melaksanakan fungsinya, seperti ujian untuk metabolisme ammonia, serpihan protein, dan lain-lain.
6. Mengenal pasti penyakit yang mendasari: Setelah memutuskan kemungkinan penyebab kegagalan hati yang lain, doktor cuba mengenal pasti penyakit yang mendasari seperti sirosis, hepatitis, distrofi hati berlemak, tumor hati dan lain-lain.

Diagnosis pembezaan kegagalan hati boleh mencabar dan memerlukan kerjasama antara doktor dari kepakaran yang berbeza seperti ahli gastroenterologi, ahli hepatologi, pakar bedah, dan ahli onkologi.

Rawatan Sindrom kegagalan hepatik

Rawatan sindrom kegagalan hati bergantung kepada punca keadaan ini, keterukannya dan keadaan umum pesakit. Adalah penting untuk menjalankan terapi kompleks, yang mungkin termasuk langkah-langkah berikut:

1. Rawatan penyakit yang mendasari: Jika sindrom kegagalan hati disebabkan oleh penyakit seperti sirosis, hepatitis, atau penyakit hati yang lain, doktor memberi tumpuan kepada merawat sebab yang mendasari itu. Ini mungkin termasuk terapi antiviral, rawatan alkohol, pengurusan penyakit kronik, dan campur tangan lain.
2. Terapi Dadah: Doktor boleh menetapkan ubat-ubatan untuk menguruskan gejala dan mengurangkan beberapa manifestasi kegagalan hati, seperti antiemetik, laktulosa untuk merawat ensefalopati hepatik, antikoagulan untuk menguruskan risiko pendarahan, dan lain-lain.
3. Diet: Pesakit dengan kegagalan hati mungkin memerlukan diet protein dan natrium yang terhad. Mengawal pengambilan cecair juga boleh menjadi penting untuk mencegah asites (pembentukan bendalir di perut).
4. Prosedur Detoksifikasi: Prosedur detoksifikasi seperti hemodialisis atau plasmapheresis boleh digunakan untuk mengeluarkan toksin dari badan.
5. Pemindahan hati: Dalam kes kegagalan hati yang teruk yang tidak dapat dirawat, pemindahan hati mungkin diperlukan. Ini mungkin satu-satunya cara untuk menyelamatkan nyawa pesakit.
6. Pengurusan Komplikasi: Klinik boleh mengambil langkah-langkah untuk menguruskan komplikasi seperti pendarahan, encephalopathy hepatit, ascites, dan lain-lain.

Rawatan sindrom kegagalan hati memerlukan pendekatan individu, dan keputusan mengenai kaedah rawatan dibuat oleh doktor berdasarkan gambar dan ujian klinikal. Ia juga penting untuk memantau keadaan pesakit secara kerap dan mengikuti semua cadangan doktor.

Ramalan

Prognosis sindrom kegagalan hati bergantung kepada banyak faktor, termasuk punca kegagalan, tahap kerosakan hati, keberkesanan rawatan, dan keadaan keseluruhan pesakit. Secara umum, prognosis boleh agak serius dan boleh berkisar dari yang baik untuk kritikal.

Beberapa faktor yang mempengaruhi prognosis termasuk:

1. Penyebab kegagalan hati: Prognosis mungkin bergantung kepada apa yang menyebabkan kegagalan. Sebagai contoh, beberapa sebab seperti jangkitan atau bahan beracun boleh diterbalikkan jika rawatan dimulakan dengan cepat, sementara penyakit kronik seperti sirosis mungkin mempunyai prognosis yang kurang baik.
2. Tahap kerosakan hati: Prognosis juga bergantung pada betapa buruknya hati rosak. Semakin banyak kerosakan, semakin teruk keadaan dan semakin buruk prognosis.
3. Akses tepat pada masanya kepada penjagaan perubatan: Kepentingan mencari perhatian perubatan awal tidak boleh dipandang rendah. Dalam kes sindrom kegagalan hati, permulaan rawatan yang tepat pada masanya dapat meningkatkan peluang hasil yang baik.
4. Rawatan dan campur tangan perubatan: Rawatan yang berkesan, termasuk terapi dadah, diet, pemindahan hati, dan prosedur lain, dapat memperbaiki keadaan dan prognosis.
5. Komorbiditi: Kehadiran masalah perubatan lain boleh merumitkan rawatan dan mempengaruhi prognosis.

Prognosis sindrom kegagalan hati boleh berkisar dari yang agak baik sekiranya rawatan tepat pada masanya dan rawatan yang berkesan untuk kritikal sekiranya berlaku kegagalan yang teruk, terutamanya jika pemindahan hati tidak tersedia. Oleh itu, adalah penting untuk mendapatkan perhatian perubatan apabila gejala yang berkaitan dengan hati berlaku dan mendapatkan perhatian perubatan yang diperlukan untuk menilai dan merawat keadaan.