Klippel-Trenaunay syndrome.

Kecacatan urat dalam pada bahagian kaki, atau sindrom Klippel-Trenaunay, adalah penyakit kongenital teruk yang berlanjutan, menyebabkan gangguan fungsi dan anatomi yang membawa kepada ketidakupayaan pada pesakit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Kekerapan berlakunya kecacatan adalah rendah: sepanjang abad yang lalu, kira-kira 400 pemerhatian telah diterangkan, dan tidak lebih daripada 100 daripadanya berada pada zaman kanak-kanak. Anggota badan yang lebih rendah terutamanya terjejas. Sindrom Klippel-Trenaunay lebih kerap berlaku pada kanak-kanak lelaki, ia kebanyakannya unilateral, dan memanifestasikan dirinya sejak kelahiran kanak-kanak itu.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Apakah yang menyebabkan sindrom Klippel-Trenaunay?

Mekanisme patogenetik penyakit ini adalah blok kongenital separa dan lengkap aliran keluar vena dari anggota yang terjejas. Sekatan vena utama membawa kepada phlebohipertensi kronik di bahagian distal anggota badan dan sistem urat cagaran. Keadaan hemodinamik yang tidak menguntungkan (peningkatan rintangan arteri dan limpahan kapilari dan venula dengan darah) menyebabkan gangguan trofik, limfostasis dan perkembangan proses sklerotik dalam semua tisu anggota badan. Gangguan aliran darah dalam vena dalam boleh disebabkan oleh aplasia atau hipoplasia vena, hiperplasia, mampatan vena dari luar oleh kord, perekatan embrio, otot yang tidak normal, arteri yang menyimpang.

Bagaimanakah sindrom Klippel-Trenaunay menampakkan diri?

Kecacatan dicirikan oleh triad gejala: pelebaran urat dangkal, pemanjangan atau penebalan anggota badan, angioma. Tompok vaskular dan pigmen dikesan pada kulit anggota yang terjejas.

Gejala yang paling berterusan ialah pengembangan urat dangkal, yang mempunyai ciri-ciri berikut: pengembangan oleh jenis batang, penyetempatan vena varikos pada bahagian luar anggota badan, ketiadaan denyutan dalam mana-mana fenomena bunyi di atas nod. Gejala penting kedua ialah pemanjangan dan penebalan progresif anggota yang terjejas. Tompok vaskular (displasia kapilari) dan angioma dicatatkan dalam 70% pesakit. Sebagai tambahan kepada gejala ini, perubahan trofik pada kulit (hiperhidrosis, hipertrikosis, hiperkeratosis, ulser trofik), perubahan dalam sistem muskuloskeletal, pendarahan, keradangan adalah mungkin.

Kajian makmal dan instrumental

Pengiktirafan penyakit adalah berdasarkan perbandingan kaedah penyelidikan klinikal dan khas. Tempat utama dalam diagnostik diduduki oleh angiografi, yang membolehkan bukan sahaja menilai tahap kerosakan pada sistem vena, tetapi juga untuk menjelaskan penyetempatan blok vena utama. Ketiadaan bayangan urat pada salah satu segmen atau seluruh anggota badan, ciri sindrom Klippel-Trenaunay, dan kontras urat embrio didedahkan.

Rheografi mendedahkan peningkatan rintangan arteriolar periferal. Dan pengukuran tekanan vena menunjukkan peningkatan yang ketara dalam yang terakhir berbanding dengan bahagian yang bertentangan.

Diagnostik pembezaan

Diagnostik pembezaan dilakukan dengan komunikasi arteriovenous kongenital, sama hanya dalam tanda-tanda luaran, tetapi mempunyai gangguan hemodinamik lain, yang terdiri daripada pelepasan cepat darah arteri ke dalam katil vena. Dalam kes ini, denyutan urat, peningkatan suhu tempatan, fenomena bunyi di atas kapal dicatatkan. Apabila membandingkan data klinikal, morfologi dan fungsi, peringkat tertentu proses ditemui: gangguan hemodinamik pampasan - pada kanak-kanak di bawah umur 2-5 tahun, subcompensated - sehingga 5-7 tahun, peringkat kekurangan vena kronik - lebih 7 tahun. Oleh itu, adalah dinasihatkan untuk membedah kanak-kanak tersebut pada usia 2 hingga 5 tahun.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Bagaimanakah sindrom Klippel-Trenaunay dirawat?

Rawatan kecacatan vena dalam pada bahagian bawah adalah secara eksklusif pembedahan, bertujuan untuk memulihkan aliran darah fisiologi melalui urat dalam. Dalam kes hipoplasia dan mampatan luaran, phlebolysis dilakukan, yang membantu menormalkan aliran darah. Dalam kes hipoplasia atau aplasia yang teruk, teknik mikrosurgikal digunakan untuk mengeluarkan kawasan yang rosak dan menggantikannya dengan serpihan vena saphenous besar kontralateral bersama injap. Operasi serupa juga boleh dilakukan sekiranya aplasia lengkap pada urat dalam.

Apakah prognosis untuk sindrom Klippel-Trenaunay?

Prognosis agak baik dengan rawatan kecacatan yang tepat pada masanya.