Sindrom Landau-Kleffner.

Sindrom Landau-Kleffner dicirikan oleh regresi kemahiran pertuturan selepas tempoh perkembangan pertuturan normal terhadap latar belakang perubahan epilepsi dalam EEG dan sawan epilepsi.

Kod ICD-10

P80.3. Aphasia yang diperolehi dengan epilepsi (Landau-Kleffner).

Epidemiologi

Kekerapan gangguan belum ditubuhkan.

Apakah yang menyebabkan sindrom Landau-Kleffner?

Perkembangan dan punca sindrom Landau-Kleffner tidak diketahui. Data klinikal mencadangkan kemungkinan proses ensefalitis. Dalam 12% kanak-kanak dengan sindrom Landau-Kleffner, kes epilepsi ditemui dalam sejarah keluarga. Biopsi otak dan kajian serologi memberikan hasil yang tidak jelas dan tidak membenarkan untuk mengesahkan kehadiran ensefalopati tertentu.

Bagaimanakah sindrom Landau-Kleffner menampakkan dirinya?

Permulaan penyakit ini sentiasa disertai dengan patologi paroxysmal pada EEG dan, dalam kebanyakan kes (sehingga 70%), sawan epilepsi. Tanda-tanda pertama muncul pada usia 3-7 tahun. Dalam kira-kira satu perempat kes, kemahiran pertuturan hilang secara beransur-ansur, selama beberapa bulan, tetapi lebih kerap kehilangannya berlaku secara tiba-tiba, selama beberapa hari atau minggu. Kehilangan pertuturan sepenuhnya sering diperhatikan. Bahagian pemikiran operasi dipelihara. Separuh daripada kanak-kanak mempunyai gangguan tingkah laku, terutamanya jenis sindrom hiperkinetik. Dengan usia, sawan epilepsi hilang; pada usia 15-16, semua pesakit mencatatkan beberapa peningkatan dalam pertuturan.

Bagaimana untuk mengenali sindrom Landau-Kleffner?

Algoritma diagnostik (mengikut ICD-10)

• Kehilangan ketara bahasa ekspresif dan reseptif dalam tempoh tidak melebihi 6 bulan.
• Perkembangan pertuturan normal sebelumnya.
• Keabnormalan EEG paroksismal yang melibatkan satu atau kedua-dua lobus temporal, dikesan dua tahun sebelum dan dua tahun selepas kehilangan pertuturan awal.
• Pendengaran berada dalam had biasa.
• Mengekalkan tahap kecerdasan bukan lisan dalam had biasa.
• Ketiadaan sebarang keadaan neurologi yang boleh didiagnosis selain daripada keabnormalan EEG dan sawan epilepsi.
• Tiada gangguan perkembangan meresap dikesan.

Diagnostik pembezaan

• Pembezaan daripada gangguan bahasa reseptif khusus adalah berdasarkan pengenalpastian tempoh perkembangan pertuturan normal sebelum manifestasi penyakit, pengesanan keabnormalan EEG paroxysmal yang berkaitan dengan satu atau kedua-dua lobus temporal, muncul dua tahun sebelum kehilangan pertuturan awal.
• Memandangkan kebanyakan kanak-kanak diperhatikan oleh pakar psikiatri akibat sindrom hiperdinamik, selepas tamatnya sawan terdapat keperluan untuk diagnosis pembezaan dengan gangguan hiperkinetik berdasarkan data anamnestic (ciri-ciri permulaan penyakit, dinamik, hasil), serta data daripada pemeriksaan klinikal dan instrumental pesakit (keterukan gangguan pertuturan reseptif pada kanak-kanak dengan sindrom Landau-Kleffner paksi yang tidak normal).

[ 1 ], [ 2 ]

Rawatan

Pada permulaan penyakit, kesan positif daripada mengambil glukokortikoid adalah mungkin. Semasa keseluruhan penyakit, antikonvulsan disyorkan. Ubat pilihan pertama ialah carbamazepines, yang kedua - lamotrigin. Terapi pertuturan dan psikoterapi keluarga disyorkan sepanjang penyakit.

Apakah prognosis untuk sindrom Landau-Kleffner?

Kemungkinan pemulihan pertuturan bergantung pada usia manifestasi, masa permulaan terapi antiepileptik dan terapi pertuturan. Dalam 2/3 kanak-kanak, kecacatan pertuturan reseptif yang lebih serius masih kekal.