Sindrom Landau-Kleffner

Sindrom Landau-Kleffner dicirikan oleh kemerosotan kemahiran pertuturan selepas tempoh perkembangan ucapan normal terhadap latar belakang perubahan epileptik dalam EEG dan kejang epilepsi.

Kod ICD-10

P80.3. Aphasia yang diperolehi dengan epilepsi (Landau-Kleffner).

Epidemiologi

Kekerapan gangguan itu tidak ditubuhkan.

Apa yang menyebabkan sindrom Landau-Kleffner?

Bagaimana punca perkembangan sindrom Landau-Kleffner juga tidak diketahui. Data klinikal mencadangkan kemungkinan proses ensefalitic. 12% kanak-kanak dengan sindrom Landau-Kleffner mempunyai sejarah keluarga epilepsi. Ujian biopsi dan serologi otak memberikan hasil yang bercampur-campur dan tidak mengesahkan kehadiran ensefalopati tertentu.

Bagaimana sindrom Landau-Kleffner dimanifestasikan?

Permulaan penyakit itu sentiasa disertai dengan patologi paroki pada EEG dan dalam kebanyakan kes (sehingga 70%) serangan epilepsi. Tanda pertama muncul pada usia 3-7 tahun. Kira-kira satu perempat kes, kemahiran pertuturan hilang secara beransur-ansur selama beberapa bulan, tetapi lebih sering kehilangan mereka berlaku dengan tiba-tiba, dalam beberapa hari atau minggu. Selalunya kehilangan ucapan lengkap. Sisi pemikiran operasi dipelihara. Separuh daripada kanak-kanak, gangguan tingkah laku dijumpai, terutamanya oleh jenis sindrom hyperkinetic. Dengan usia, kejang epileptik hilang, pada usia 15-16 semua pesakit telah mengalami sedikit peningkatan dalam ucapan.

Bagaimana untuk mengenali sindrom Landau-Kleffner?

Algoritma diagnostik (ICD-10)

• Kehilangan ketara ucapan ekspresif dan terima semasa tempoh, yang tidak melebihi 6 bulan.
• Pembangunan ucapan biasa sebelum ini.
• Anomali Paroxysmal dari EEG, yang berkaitan dengan satu atau kedua lobus temporal, dikesan dua tahun sebelum dan dua tahun selepas kehilangan ucapan awal.
• Perbicaraan berada dalam had biasa.
• Pemeliharaan tahap intelektual bukan lisan adalah dalam norma.
• Ketiadaan apa-apa keadaan neurologi yang didiagnosis, jika tidak mengambil kira anomali EEG dan kejang epilepsi.
• Jangan menunjukkan gangguan perkembangan umum.

Diagnostik yang berbeza

• Pembezaan kecelaruan bahasa reseptif tertentu adalah berdasarkan kepada penyata tempoh pembangunan bahasa biasa untuk penyakit manifestasi, mengesan keabnormalan EEG datang tiba-tiba, yang berkaitan dengan satu atau kedua-dua cuping temporal yang terdapat dalam dua tahun sebelum kerugian awal bersuara.
• Oleh kerana majoriti kanak-kanak di bawah pengawasan pakar psikiatri yang berkaitan dengan sindrom hyperdynamic, selepas sawan terdapat keperluan dalam diagnosis pembezaan daripada gangguan hyperkinetic, berdasarkan sejarah perubatan (terutamanya awal penyakit, dinamik, hasil), serta data pemeriksaan klinikal dan instrumental pesakit (keterukan gangguan ucapan terima kasih pada kanak-kanak dengan sindrom Landau-Kleffner, kehadiran anomali paroki EEG).

[1], [2]

Rawatan

Pada permulaan penyakit, kesan positif mengambil glucocorticoids adalah mungkin. Sepanjang keseluruhan penyakit, anticonvulsants adalah disyorkan. Ubat pilihan pertama adalah karbamazepin, kedua - lamotrigine. Sepanjang penyakit ini, disarankan untuk melakukan terapi pertuturan dan psikoterapi keluarga.

Ramalan apa yang ada sindrom Landau-Kleffner?

Keupayaan untuk memulihkan ucapan bergantung kepada umur manifestasi, masa timbul terapi antiepileptik dan terapi pertuturan. Dalam 2/3 kanak-kanak, kecacatan yang lebih atau kurang serius dalam ucapan yang diterima berterusan.