Sindrom terkunci

Walau apa pun nama yang diberikan kepada penyakit ini oleh orang yang berbeza pada masa yang berbeza, bolehkah kata-kata menyampaikan tragedi keadaan di mana jiwa yang hidup dan minda yang sihat kekal terkunci di dalam badan yang hampir tidak bergerak sepenuhnya untuk masa yang lama? Bukan tanpa alasan bahawa salah satu nama penyakit yang mengerikan ini adalah sindrom terkunci. Tetapi bolehkah seseorang menyatakannya dengan lebih tepat apabila seseorang pada satu ketika menjadi tebusan tubuhnya, yang terikat dengan penyakit?

Epidemiologi

Menurut statistik, sindrom terkunci adalah patologi yang sangat jarang berlaku. Doktor mendiagnosis koma terjaga dalam satu daripada sejuta pesakit. Tetapi ini hanya kes di mana diagnosis dibuat dengan segera dan betul. Ada kemungkinan bahawa terdapat lebih ramai pesakit sedemikian, tetapi tahap pembangunan perubatan yang rendah di sesetengah negara tidak membenarkan mereka dikenal pasti, kerana sempadan antara koma dan pseudo-coma sangat tipis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Punca sindrom terkunci

Sindrom orang terpencil, sindrom terkunci, koma terjaga, sindrom Monte Cristo, koma Vigil, sindrom ketiadaan fungsi motor, sindrom pengasingan - semua ini adalah nama-nama patologi yang sama, intipatinya datang kepada ketiadaan normal, kebiasaan untuk reaksi orang yang sihat terhadap apa yang berlaku akibat perkembangan penyakit otak tertentu, sistem neuromuskular atau saluran darah.

Dalam kesusasteraan, seseorang juga boleh mencari nama lain untuk patologi ini: sindrom deefferentation, pseudo coma, sindrom blok, sindrom pontine ventral, sindrom pontine ventral, sindrom "lock-in", blok serebromodular, dan lain-lain. Kesemuanya, pada tahap yang lebih besar atau lebih kecil, menunjukkan kemungkinan penyebab keadaan seseorang atau hubungan antara patologi dan peristiwa tertentu.

[ 5 ]

Faktor-faktor risiko

Faktor risiko untuk perkembangan sindrom pengasingan telah dan kekal sebagai banyak penyakit yang, dalam keadaan tertentu, cenderung menimbulkan komplikasi sedemikian.

Menurut data dari pelbagai sumber, penyakit yang boleh dianggap sebagai penyebab sindrom terkunci termasuk:

• Infarksi serebrum yang menjejaskan bahagian otak tertentu yang bertanggungjawab untuk fungsi organ dan sistem badan tertentu (contohnya, infarksi serebrum basal atau infarksi otak tengah basal).
• Sklerosis berbilang
• Hipertensi (jangka panjang)
• ensefalitis batang otak dengan lesi basal
• neuroborreliosis
• Sklerosis lateral amyotrophic
• Myasthenia,
• Pendarahan otak
• mielinolisis pontin pusat,
• Sindrom Guillain-Barre,
• polio
• myoplegia paroxysmal,
• kecederaan kepala (walaupun agak jarang berlaku, tetapi masih menjadi punca sindrom terkunci), dsb.

Lumpuh aktiviti motor dengan kesedaran yang terpelihara dan keupayaan untuk mendengar, memahami dan memahami ucapan juga boleh diperhatikan apabila racun tertentu memasuki tubuh manusia.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenesis

Dalam zaman kita yang resah teknologi maklumat, yang telah membawa kanak-kanak kecil sebagai tawanan, sindrom terkunci hanya boleh dibandingkan dengan komputer tanpa sambungan Internet. Ia kekal sebagai mesin "pintar" yang sama, mampu "berfikir", mengira, mengumpul maklumat, tetapi ia tidak lagi dapat melaksanakan banyak fungsi penting yang berkaitan dengan komunikasi. Benar, semuanya boleh diperbaiki di sini dengan hanya menyambung ke rangkaian tempatan, tetapi seseorang tidak mempunyai peluang ini, dan sindrom pengasingan boleh dianggap sebagai hukuman seumur hidup.

Perkembangan sindrom terkunci dikaitkan dengan gangguan dalam fungsi salah satu bahagian batang otak - pons. Ia adalah bahagian otak ini, yang terdiri daripada bahan putih, yang bertanggungjawab untuk memastikan sambungan otak dan organ manusia yang lain, serta untuk pemuliharaan dan kepekaan organ dan sistem. Bahan putih tidak lebih daripada gentian saraf yang bertanggungjawab untuk aktiviti motor dan menyediakan interaksi saraf antara hemisfera otak, otak kecil dan saraf tunjang.

Kerosakan pada pon paling kerap berlaku dalam kes infarksi atau strok otak dengan gangguan keutuhan tisu atau saluran darahnya. Akibatnya, hanya fungsi motor dan komunikasi yang terjejas, manakala pemikiran kekal pada tahap yang sama. Seseorang mendengar, melihat dan memahami segala-galanya, tetapi tetap tidak dapat bertindak balas terhadap apa yang berlaku melalui pertuturan, ekspresi muka dan pergerakan. Selalunya, fungsi pernafasan dan pencernaan juga terjejas (seseorang tidak boleh bernafas, mengunyah dan menelan makanan secara bebas). Pergerakan mata juga kekal terhad.

Keadaan ini dalam banyak cara serupa dengan keadaan seseorang yang telah koma. Oleh itu salah satu nama patologi adalah koma terjaga. Ciri khas sindrom pengasingan ialah mangsa sedar selama ini, bermakna dia boleh mendengar pertuturan dan mengalami pelbagai perasaan. Perbualan tentang keadaan pesakit yang tidak dicemburui dan perbincangan mengenai prognosis penyakit yang sangat tidak menarik di sisi katil pesakit juga boleh menyebabkan trauma jiwa seseorang yang sudah menyedari kedudukannya yang kurang bernasib baik.

[ 9 ], [ 10 ]

Gejala sindrom terkunci

Gambar klinikal pesakit dengan sindrom terkunci boleh menjadi pelbagai seperti yang dibenarkan oleh gejala patologi yang menyebabkan keadaan ini. Iaitu, gambar yang diperhatikan oleh doktor dalam kebanyakan kes terdiri daripada gejala sindrom pengasingan itu sendiri dan manifestasi patologi yang menyebabkan kelumpuhan aktiviti motor. Tahap keterukan penyakit juga meninggalkan tanda pada gambaran keseluruhan, bergantung pada mana kita melihat gejala tertentu dengan intensiti yang berbeza-beza.

Tanda-tanda pertama yang diberi perhatian oleh doktor apabila mendiagnosis sindrom terkunci adalah tetraparesis, yang dicirikan oleh disfungsi anggota badan sehingga lumpuh lengkap mereka dengan nada otot yang dipelihara, dan sindrom pseudobulbar, akibatnya fungsi bulbar (pertuturan, mengunyah, menelan, artikulasi, ekspresi muka) menderita. Ini adalah manifestasi utama sindrom terkunci.

Dari luar, gambar kelihatan seperti ini: keadaan orang itu secara amnya menyerupai koma, dia tidak boleh bercakap, mengunyah dan menelan makanan, atau bernafas sendiri. Pergerakan pesakit biasanya terhad sepenuhnya, walaupun sensitiviti kulit kekal pada tahap yang sama. Satu-satunya hubungan pesakit dengan dunia adalah mata, dengan keupayaan yang dipelihara untuk menggerakkannya dalam satah menegak (pergerakan mata dari sisi ke sisi adalah mustahil).

Sesetengah pesakit boleh menggerakkan kelopak mata mereka, iaitu menutup dan membuka mata mereka. Ini memberi mereka keupayaan untuk berkomunikasi, yang, dengan kesedaran dan aktiviti mental yang terpelihara, tetap diperlukan untuk pesakit. Keupayaan inilah yang sering menyelamatkan pesakit yang pada mulanya diberi diagnosis yang sama sekali berbeza, tidak meninggalkan harapan untuk masa depan.

Hakikat bahawa fungsi otak tidak terjejas oleh sindrom pengasingan juga menjelaskan kitaran tidur-bangun yang dipelihara dalam pesakit sedemikian. Dalam keadaan terjaga, seseorang mendengar, melihat dan menyedari semua yang berlaku di sekelilingnya, tetapi semua tindak balasnya tetap tersembunyi dari mata luar (terkunci di dalam badan).

Keadaan ini boleh berlaku secara tiba-tiba terhadap latar belakang patologi progresif. Dalam kes ini, seseorang pada satu ketika hanya jatuh ke dalam koma, dan selepas keluar darinya selepas beberapa waktu, tidak lagi dapat kembali ke kehidupan normal, kekal terbaring di atas katil dan tidak bergerak dalam erti kata literal.

Tetapi kadang-kadang penyakit itu berkembang secara beransur-ansur. Aktiviti motor lengan dan kaki bertambah buruk, kemudian kesukaran dengan bunyi dan pernafasan yang diucapkan muncul, orang itu tidak dapat menumpukan pandangannya pada objek tertentu. Akhirnya, pesakit sekali lagi jatuh koma untuk tempoh masa tertentu. Selepas koma, dia mendapati bahawa dia hanya boleh berkomunikasi dengan pergerakan mata, dan masih tidak dapat menjaga dirinya sendiri.

Borang

Sindrom pengasingan boleh menunjukkan dirinya secara berbeza pada orang yang berbeza. Gejala biasa adalah aktiviti elektrik otak yang dipelihara dan kebolehan kognitif terhadap latar belakang penurunan ketara dalam aktiviti motor anggota badan, otot muka dan artikulasi.

Gejala sindrom terkunci yang diterangkan di atas adalah ciri salah satu jenis patologi - klasik. Ini adalah jenis patologi yang paling biasa yang dikaitkan dengan gangguan struktur batang otak.

Jika, sebagai tambahan kepada pergerakan kelopak mata dan bola mata, pesakit mengekalkan pergerakan beberapa kumpulan otot lain (walaupun mereka sangat terhad), kita bercakap tentang sindrom terkunci yang tidak lengkap, yang merupakan bentuk patologi yang lebih ringan dan memberi seseorang lebih banyak peluang untuk mengatasi penyakit pada mana-mana peringkat.

Bentuk keseluruhan (atau lengkap) sindrom pengasingan dibicarakan apabila pesakit tidak mempunyai sebarang tindak balas motor yang membantunya berkomunikasi dengan dunia. Pada masa yang sama, otak terus bekerja secara aktif, seperti yang ditunjukkan oleh pemeliharaan aktiviti bioelektrik yang sihat (mengikut keputusan ensefalogram). Ini adalah bentuk penyakit yang paling teruk, yang boleh dikelirukan dengan mudah dengan koma jika pemeriksaan khas tidak dijalankan.

[ 11 ]

Komplikasi dan akibatnya

Sindrom terkunci, yang dalam kebanyakan kes merupakan komplikasi pelbagai penyakit saraf, mengubah sepenuhnya kehidupan pesakit. Badannya boleh berfungsi secara normal hanya berkat alat pernafasan buatan dan penjagaan khas. Pesakit diberi makan melalui tiub, kerana mereka sendiri tidak boleh mengunyah atau menelan makanan.

Kehidupan pesakit sindrom pengasingan kini bergantung sepenuhnya kepada orang di sekeliling mereka, kasih sayang, kesabaran dan penjagaan mereka. Lagipun, pesakit yang terbaring di tempat tidur memerlukan langkah-langkah pencegahan untuk mencegah luka baring, dengan kata lain, pesakit perlu dibalikkan secara berkala, walaupun pada hakikatnya dia tidak dapat membantu dengan apa-apa cara. Seseorang tidak boleh pergi ke tandas sendiri (walaupun pada hakikatnya keperluan ini masih ada, pesakit merasakan apabila tiba masanya untuk mengosongkan pundi kencing atau usus, tetapi tidak selalu dapat berkomunikasi ini), membasuh dirinya, menukar seluar dalam dan pakaiannya. Semua ini perlu dilakukan oleh orang lain.

Memahami ketidakberdayaan seseorang hanya memburukkan keadaan pesakit sedemikian, apatah lagi perbualan di sisi katil pesakit, apabila keadaannya yang tidak dicemburui dan bukan prognosis yang paling baik dibincangkan. Tidak setiap orang mampu melangkah ke hadapan dan cuba mengubah hidupnya menjadi lebih baik dengan peluang yang minimum. Walau bagaimanapun, preseden seperti itu telah wujud, dan seseorang yang ditakdirkan untuk kekal sebagai tebusan badannya sepanjang hidupnya tiba-tiba menemui kehidupan baru dan peluang (bukan tanpa bantuan orang lain) untuk menggunakan fikirannya untuk kepentingan orang lain.

Terima kasih sebahagian besarnya kepada orang yang kuat seperti itu, doktor telah menerima maklumat penuh tentang pengalaman pesakit dalam keadaan pseudo-coma dan apa yang mereka mampu. Ini memungkinkan untuk memikirkan pelbagai pilihan rawatan untuk pesakit sedemikian, walaupun tiada keputusan yang baik telah dicapai ke arah ini.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostik sindrom terkunci

Pada pandangan pertama, pesakit dengan sindrom terkunci boleh dikelirukan hanya dengan seseorang yang berada dalam keadaan koma sebenar. Walau bagaimanapun, bagi pakar neurologi, ini tidak menjadi masalah. Biasanya, cukup untuk mengkaji gejala untuk membuat diagnosis akhir.

Walau bagaimanapun, dalam kes jumlah bentuk sindrom, semuanya tidak begitu mudah. Lagipun, seseorang dalam keadaan sedemikian praktikalnya tidak menunjukkan sebarang tanda aktiviti otak. Adalah mungkin untuk membuktikan bahawa pesakit sedar sepenuhnya dan telah mengekalkan kitaran tidur dan bangun hanya melalui diagnostik instrumental. Gambar menjadi lebih jelas khususnya selepas melakukan encephalography. Dengan sindrom pengasingan, ensefalogram tetap sama seperti pada orang yang sihat, yang mustahil dengan koma sebenar.

Analisis dan kaedah lain pemeriksaan instrumental fungsi otak, seperti komputer dan pengimejan resonans magnetik kepala (CT dan MRI otak), tomografi optik meresap, magnetoencephalography, dan lain-lain, bersatu di bawah nama tunggal "neuroimaging otak" dijalankan secara eksklusif untuk tujuan mengenal pasti patologi yang membawa kepada perkembangan sindrom terkunci.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diagnosis pembezaan

Matlamat diagnosis pembezaan dalam kes ini adalah untuk membezakan antara koma dan pseudocoma, serta untuk menentukan punca keadaan ini.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Rawatan sindrom terkunci

Walaupun fakta bahawa doktor telah belajar membezakan sindrom terkunci dari keadaan koma, terapi untuk keadaan patologi masih pada tahap yang rendah. Beberapa pesakit berjaya melawan penyakit ini. Majoriti pesakit mati dalam bulan pertama dari permulaan penyakit.

Harapan, jika bukan untuk pemulihan penuh, maka sekurang-kurangnya untuk pemulihan sebahagian daripada fungsi sistem otot, yang membolehkan pesakit berkomunikasi dalam masyarakat, terutamanya bagi mereka yang penyakitnya disebabkan oleh sebab yang boleh diperbetulkan. Dalam kes penyakit yang tidak boleh diubati, prognosis adalah lebih teruk. Namun begitu, terdapat kes yang mengesahkan fakta bahawa dengan bentuk sindrom pengasingan yang ringan dan sederhana, pesakit mampu lebih daripada sekadar berbaring seperti sayur dalam jagaan orang lain.

Malangnya, ubat-ubatan yang berkesan yang mampu membawa seseorang keluar dari negeri ini dan mengembalikannya kepada kehidupan normal masih belum ditemui. Oleh itu, rawatan pesakit sedemikian terutamanya dikurangkan untuk memerangi punca perkembangan sindrom terkunci (iaitu, patologi yang menyebabkan pseudo-coma) dan mencegah kemungkinan komplikasi yang disebabkan oleh imobilitas berpanjangan pesakit (kesesakan paru-paru dengan perkembangan radang paru-paru, UTI akibat kebersihan yang tidak mencukupi, dll.).

Glukokortikosteroid, antihistamin, ubat perangsang imun dan ubat lain digunakan untuk merawat dan mencegah pelbagai komplikasi. Ubat-ubatan rakyat dan homeopati tidak begitu berkesan dalam kes ini.

Rawatan fisioterapi untuk pesakit dengan sindrom terkunci mungkin termasuk plasmapheresis (menggunakan imunoglobulin), senaman terapeutik untuk mengekalkan fungsi normal sendi dan prosedur lain, myostimulation elektrik (stimulasi neuromuskular berfungsi untuk memulihkan fungsi kumpulan otot tertentu), rangsangan magnetik korteks motor dan kaedah pengaruh fizikal yang lain.

Prognosis menjadi lebih baik jika badan bertindak balas terhadap rangsangan neuromuskular (contohnya, pesakit mula menggerakkan matanya ke arah mendatar, tindak balas motor muncul dalam kumpulan otot selain daripada mata).

Dalam kes bentuk sindrom terkunci yang tidak lengkap dan klasik, hasil yang baik dalam memulihkan fungsi kognitif dicapai dengan sesi terapi pertuturan (belajar menyampaikan fikiran melalui pergerakan mata dan berkelip), menonton TV, membaca buku kepada pesakit. Dan orang yang menjaga pesakit sedemikian harus berkomunikasi dengan mereka lebih banyak, membangunkan sistem kod mereka sendiri. Lagipun, pesakit dengan sindrom terkunci dibezakan oleh kebolehan mental yang baik dan pemahaman tentang ucapan orang lain, yang bermaksud mereka boleh dengan cepat diajar untuk menjawab soalan dan menyatakan permintaan mereka menggunakan pergerakan mata.

Sistem berkomputer juga kini telah dibangunkan yang membolehkan pesakit kurang upaya berkomunikasi dengan orang lain menggunakan komputer dan mengembangkan kreativiti mereka dengan menulis buku.

Rawatan pembedahan dilakukan sama ada berkaitan dengan patologi yang menyebabkan sindrom pengasingan, atau untuk memulihkan fungsi fisiologi badan, seperti pernafasan dan pemakanan. Kadang-kadang, untuk membantu pesakit bernafas, trakeotomi dilakukan, dan untuk memasukkan makanan ke dalam badan - gastrotomi (tiub khas dimasukkan ke dalam lumen perut, di mana makanan separa cecair dan cecair tumbuk diperkenalkan, memenuhi sepenuhnya keperluan badan untuk nutrien).

Tumpuan utama dalam kes mobiliti terhad pesakit adalah penjagaan oleh saudara-mara, rakan atau kakitangan perubatan. Seorang pesakit dengan sindrom terkunci memerlukan banyak kasih sayang, kesabaran dan perhatian selama 24 jam, kerana dia tidak dapat meminta bantuan sekiranya keadaan memburuk, tidak dapat menjaga dirinya sendiri. Tetapi ini adalah orang yang hidup, mampu berfikir dan merasakan, dan oleh itu hidup, walaupun dalam keadaan yang begitu keras (dan boleh dikatakan kejam).