Sindrom lelaki terkunci

Tidak kira bagaimana orang yang berbeza memanggil penyakit ini pada masa yang berlainan, bolehkah kata-kata menyampaikan tragedi keadaan ketika jiwa yang hidup dan minda yang sihat untuk waktu yang lama tetap terkunci di dalam tubuh yang hampir tidak dapat dipulihkan? Tidak hairanlah salah satu daripada nama-nama penyakit dahsyat terdengar seperti ini - sindrom lelaki terkunci. Dan adakah mungkin untuk meletakkannya dengan lebih tepat apabila seseorang pada suatu ketika menjadi tebusan kepada tubuhnya yang terikat dengan penyakit itu?

Epidemiologi

Menurut statistik, sindrom seseorang yang terkunci adalah patologi yang sangat jarang berlaku. Yang terjaga kepada siapa doktor mendiagnosis dalam satu pesakit daripada satu juta. Tetapi ini hanya kes-kes semasa diagnosis disampaikan dengan tepat pada masanya dan betul. Ada kemungkinan pesakit tersebut sebenarnya lebih, tetapi tahap perkembangan perubatan yang rendah di sesetengah negara semata-mata tidak membenarkan mereka dikenalpasti, kerana sempadan antara koma dan pseudocoma sangat tipis.

[1], [2], [3], [4]

Punca sindrom orang terkurung

Sindrom terpencil manusia, terkunci-dalam sindrom, bangun koma, sindrom Monte Cristo, koma Vigil, sindrom kekurangan fungsi motor, sindrom pengasingan - semua nama-nama untuk penyakit yang sama, intipati yang bermuara pada kekurangan yang normal, biasa bagi tindak balas manusia yang sihat kepada apa yang berlaku disebabkan perkembangan penyakit tertentu otak, sistem neuromuskular atau pembuluh darah.

Kesusasteraan juga nama-nama lain yang diberikan patologi: sindrom deefferentatsii, pseudo koma sindrom kunci, sindrom Pontina berkenaan dgn perut, sindrom berkenaan dgn perut jambatan "litar" sindrom blok tserebromodullyarny, dan lain-lain Kesemua mereka kepada yang lebih besar atau kurang menunjukkan kemungkinan penyebab keadaan seseorang itu atau hubungan patologi dengan beberapa peristiwa.

[5]

Faktor-faktor risiko

Faktor risiko untuk perkembangan sindrom pengasingan telah dan masih banyak penyakit yang terdedah kepada komplikasi seperti ini dalam keadaan tertentu.

Untuk penyakit sedemikian, yang boleh dipertimbangkan sebagai kemungkinan penyebab perkembangan sindrom orang terkunci, menurut data dari sumber yang berlainan, seseorang boleh menyifatkan:

• Infarksi serebrum yang memberi kesan kepada sesetengah kawasan yang bertanggungjawab untuk kerja-kerja organ-organ tertentu dan sistem badan (contohnya infarksi serebrum asas atau infark dasar dasar midbrain).
• Multiple Sclerosis
• Penyakit hipertensi (dengan kursus yang berpanjangan)
• ensefalitis batang dengan lesi basal
• neuroborreliosis
• Sklerosis lateral Amyotrophic
• Myasthenia,
• Pendarahan di otak
• myelinolysis pontinous pusat, 
• Sindrom Guillain-Barre, 
• poliomielitis
• lumpuh berkala,
• trauma ke kepala (walaupun agak jarang, tetapi masih penyebab sindrom orang terkunci), dan sebagainya.

Lumpuh aktiviti motor dengan kesedaran tersimpan dan keupayaan untuk mendengar, memahami dan memahami ucapan juga boleh diperhatikan apabila beberapa racun memasuki tubuh manusia.

[6], [7], [8]

Patogenesis

Dalam era teknologi maklumat yang bermasalah, walaupun kanak-kanak kecil ditangkap, sindrom lelaki terkunci hanya boleh dibandingkan dengan komputer yang tidak disambungkan ke Internet. Ia tetap sama "pintar" mesin yang mampu "berfikir", menghitung, mengumpulkan maklumat, tetapi ia tidak dapat menjalankan banyak fungsi penting yang berkaitan dengan komunikasi. Benar, segala-galanya boleh diperbetulkan di sini dengan sambungan biasa ke rangkaian tempatan, tetapi orang itu tidak mempunyai peluang sedemikian, dan sindrom pengasingan boleh dianggap hukuman untuk hidup.

Perkembangan sindrom seseorang yang terkunci dikaitkan dengan kemerosotan dalam kerja salah satu bahagian batang otak - jambatan variolium. Ini adalah bahagian otak yang terdiri daripada bahan putih, yang bertanggungjawab untuk memastikan sambungan otak dan organ manusia lain, serta untuk pemuliharaan dan kepekaan organ dan sistem. Bahan putih adalah serat saraf yang bertanggungjawab terhadap aktiviti motor dan memastikan interaksi neuronal otak otak, cerebellum dan saraf tunjang.

Kerosakan kepada jambatan variolium paling sering diperhatikan dengan serangan jantung atau strok dengan melanggar keutuhan tisu atau saluran darahnya. Akibatnya, hanya fungsi motor dan komunikatif yang menderita, dan pemikiran tetap pada tahap yang sama. Orang mendengar segala-galanya, melihat dan memahami, tetapi tetap tidak dapat bertindak balas terhadap apa yang sedang berlaku melalui ucapan, ekspresi wajah dan pergerakan. Selalunya, fungsi pernafasan dan pencernaan juga menderita (seseorang tidak boleh bernafas, mengunyah dan menelan makanan secara bebas). Pergerakan mata juga terhad.

Keadaan ini dalam banyak aspek sama dengan keadaan seseorang yang telah menjadi koma. Oleh itu, salah satu daripada nama patologi adalah koma yang cergas. Ciri khas sindrom pengasingan adalah bahawa mangsa sedar sepanjang masa ini, yang bermaksud bahawa dia dapat mendengar ucapan dan mengalami perasaan yang berbeza. Bercakap tentang kedudukan tak menimbulkan iri hati pesakit dan membincangkan prognosis yang sangat tidak menarik penyakit ini di sisi katil itu boleh selanjutnya traumatize jiwa manusia, yang sudah sedar akan keadaan yang kurang bernasib baik mereka.

[9], [10],

Gejala sindrom orang terkurung

Gambar klinikal pada pesakit dengan sindrom orang terkunci boleh menjadi pelbagai seperti gejala patologi yang menyebabkan keadaan ini. Iaitu, gambar yang dilihat oleh doktor, dalam kebanyakan kes, terdiri daripada gejala sindrom pengasingan dan manifestasi patologi yang menyebabkan lumpuh aktiviti motor. Gambarannya pada gambaran keseluruhan penyakit mengenakan tahap keterukannya, bergantung pada yang kita perhatikan gejala tertentu keamatan yang berlainan.

Tanda-tanda awal, yang memberi perhatian kepada doktor dalam mendiagnosis terkunci-dalam sindrom, tetraparesis dianggap dicirikan disfungsi anggota badan sehingga lumpuh sepenuhnya apabila disimpan nada otot dan pseudobulbar palsy, mana mengalami fungsi bulbar (ucapan, mengunyah, menelan, artikulasi, peniruan ). Ini adalah manifestasi utama dari sindrom pengasingan.

Dari sisi gambar kelihatan seperti ini: keadaan orang secara keseluruhan mengingatkan seseorang, dia tidak boleh bercakap, mengunyah dan menelan makanan, bernafas. Pergerakan pesakit biasanya terhad sepenuhnya, walaupun sensitiviti kulit kekal pada tahap yang sama .. Satu-satunya komunikasi dengan mata pesakit kekal dunia, dengan kemungkinan untuk menjalankan dua gerakan dalam satah menegak (pergerakan mata dari sisi ke sisi yang mustahil).

Sesetengah pesakit boleh bergerak berabad-abad, iaitu. Tutup dan buka mata anda. Ini memberikan mereka peluang untuk berkomunikasi, yang, dengan kesedaran yang dipelihara dan aktiviti mental, tetap menjadi keperluan untuk pesakit juga. Ia adalah keupayaan ini yang sering menyelamatkan pesakit yang pada awalnya mempunyai diagnosis yang sama sekali berbeza, tanpa harapan untuk masa depan.

Fakta bahawa fungsi otak dalam sindrom pengasingan tidak menderita, menjelaskan kitaran tidur yang selamat dan terjaga dalam pesakit tersebut. Dalam keadaan bangun, seseorang mendengar, melihat dan memahami segala-galanya yang berlaku di sekelilingnya, tetapi semua tindak balasnya tersembunyi dari mata luar (terkunci di dalam badan).

Keadaan ini boleh berlaku secara tiba-tiba di latar belakang patologi progresif. Dalam kes ini, seseorang pada sesetengahnya hanya jatuh ke dalam koma, dan selepas meninggalkannya selepas beberapa ketika, tidak dapat kembali ke kehidupan normal, selebihnya terhad kepada tempat tidur dan tidak boleh bergerak dalam erti kata yang sebenarnya.

Tetapi kadang-kadang penyakit ini berkembang secara beransur-ansur. Kegiatan motor terganggu dengan tangan, kaki, maka ada kesulitan dengan sebutan bunyi dan pernafasan, seseorang tidak dapat memfokuskan pada subjek tertentu. Pada akhirnya, pesakit sekali lagi menjadi koma selama tempoh tertentu. Keluar dari koma, dia mendapati bahawa dia boleh berkomunikasi hanya dengan bantuan pergerakan mata, dan pada masa yang sama tetap tidak mampu melayani dirinya sendiri.

Borang

Sindrom pengasingan dalam orang yang berlainan boleh nyata dengan cara yang berbeza. Simptom yang biasa dalam kes ini kekal sebagai aktiviti elektrik yang tersimpan otak dan kebolehan kognitif terhadap latar belakang pengurangan yang ketara dalam aktiviti motor anggota badan, otot muka dan artikulasi.

Gejala di atas sindrom seseorang yang terkunci adalah ciri untuk salah satu jenis patologi - yang klasik. Ini adalah jenis patologi yang paling kerap dikaitkan dengan struktur batang otak yang terjejas.

Jika di samping pergerakan kelopak mata dan pergerakan bola mata pesakit disimpan lebih banyak kumpulan otot (walaupun sangat terhad), kita bercakap mengenai yang tidak lengkap terkunci-dalam sindrom, yang merupakan penyakit yang ringan dan memberikan orang yang lebih peluang untuk mengalahkan penyakit ini pada mana-mana peringkat.

Bentuk total (atau lengkap) sindrom pengasingan dikatakan sekiranya pesakit tidak mempunyai reaksi motor yang membantu dia berkomunikasi dengan dunia. Dalam kes ini, otak terus berfungsi dengan aktif, seperti yang ditunjukkan oleh pemeliharaan aktiviti bioelektrik yang sihat (mengikut hasil ensefalogram). Ini adalah bentuk yang paling teruk penyakit ini, yang boleh dengan mudah dikelirukan dengan koma, jika tidak dilakukan pemeriksaan khas.

[11]

Komplikasi dan akibatnya

Sindrom orang terkurung, yang dalam kebanyakan kes adalah komplikasi pelbagai penyakit neurologi, mengubah sepenuhnya kehidupan pesakit. Tubuhnya boleh berfungsi secara normal hanya melalui alat pernafasan tiruan dan penjagaan khas. Memberi makan pesakit melalui siasatan, kerana mereka sendiri tidak boleh hanya mengunyah, tetapi juga menelan makanan.

Hayat pesakit dengan sindrom pengasingan sekarang sepenuhnya bergantung pada orang di sekelilingnya, cinta mereka, kesabaran dan penjagaan. Walau bagaimanapun, pesakit yang berbaring memerlukan tindakan pencegahan untuk mengelakkan berlakunya luka-luka, dengan kata lain pesakit perlu diselaraskan secara tetap, walaupun dia tidak dapat menolongnya dengan cara apa pun. Seseorang tidak boleh pergi ke tandas sahaja (walaupun keperluan ini dipelihara, pesakit merasakan ketika sudah tiba masanya untuk mengosongkan pundi kencing atau usus, tetapi tidak selalu dapat melaporkannya), untuk mencuci, menukar pakaian dan pakaian. Semua ini perlu dilakukan oleh orang lain.

Pemahaman tentang ketidakberdayaan mereka hanya memperburuk keadaan pesakit seperti itu, belum lagi perbualan di sisi katil pesakit, apabila kedudukannya yang tidak diingini dan bukannya ramalan yang paling baik sedang dibincangkan. Bukan setiap orang dapat melangkah ke atasnya dan cuba mengubah kehidupan mereka dengan lebih baik dengan peluang minimum. Walau bagaimanapun, terdapat pendahuluan sedemikian, dan seseorang yang ditakdirkan untuk menjadi tebusan kepada tubuhnya sepanjang hidupnya, tiba-tiba mendapati kehidupan baru dan peluang (bukan tanpa bantuan orang lain) untuk menggunakan fikirannya untuk kepentingan orang lain.

Dalam banyak aspek terima kasih kepada orang yang kuat itu, doktor telah menerima maklumat lengkap tentang pengalaman pesakit dalam keadaan pseudocoma, dan apa yang mereka mampu. Hal ini memungkinkan untuk memikirkan pelbagai pilihan untuk merawat pesakit tersebut, walaupun belum ada hasil yang layak dalam arah ini.

[12], [13], [14], [15], [16]

Diagnostik sindrom orang terkurung

Pesakit dengan sindrom seseorang terkunci pada pandangan pertama boleh dikelirukan hanya dengan seseorang yang berada dalam keadaan koma sebenar. Walau bagaimanapun, untuk pakar dalam bidang neurologi dan ini tidak menjadi masalah. Biasanya ia hanya cukup untuk mengkaji simptomologi untuk membuat diagnosis akhir.

Walau bagaimanapun, dalam kes keseluruhan bentuk sindrom, semuanya tidak begitu mudah. Lagipun, seseorang dalam keadaan ini praktikalnya tidak memberikan tanda-tanda aktiviti otak. Buktikan bahawa pesakit sedar sepenuhnya dan kitaran tidurnya dan terjaga akan dikekalkan hanya melalui diagnostik instrumental. Gambar menjadi jelas khususnya selepas encephalography. Dengan sindrom pengasingan, ensefalogram tetap sama seperti pada orang yang sihat, yang hanya mustahil dengan koma yang benar.

Ujian atau lain-lain kaedah kajian instrumental otak, seperti CT dan magnet rezonanstnaya tomografi kepala (CT dan MRI otak), tomografi optik meresap, magnetoencephalography, dan lain-lain, digabungkan dengan satu dipanggil "neuroimaging otak" yang diadakan semata-mata dengan tujuan untuk patologi mengenal pasti yang membawa kepada perkembangan sindrom orang terkunci.

[17], [18], [19]

Diagnosis pembezaan

Tujuan diagnosis pembezaan dalam kes ini ialah penggalian koma dan pseudocomas, serta penentuan penyebab keadaan ini.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

Rawatan sindrom orang terkurung

Walaupun doktor telah belajar untuk membezakan sindrom seseorang terkurung dari koma, terapi keadaan patologi masih pada tahap yang rendah. Beberapa pesakit berjaya menentang penyakit ini. Kebanyakan pesakit mati dalam bulan pertama permulaan penyakit.

Berharap, jika tidak sembuh sepenuhnya, sekurang-kurangnya dalam pemulihan separa fungsi otot, membolehkan pesakit untuk berkomunikasi dalam masyarakat, terdapat terutamanya orang-orang yang penyakit adalah disebabkan oleh sebab yang, boleh diperbetulkan pesakit. Dengan penyakit yang tidak boleh diubati, prognosis lebih teruk. Namun ada kes-kes yang mengesahkan bahawa dengan kesakitan ringan dan sederhana pesakit sindrom pengasingan mampu lebih daripada sekadar berbaring dalam penjagaan orang lain.

Ubat yang berkesan yang boleh membawa seseorang keluar dari negeri ini dan kembali ke kehidupan normal, malangnya belum dijumpai. Oleh itu, rawatan pesakit-pesakit ini dikurangkan terutamanya untuk melawan punca sindrom lelaki dikunci (iaitu dengan patologi yang menyebabkan psevdokomy kerajaan) dan pencegahan komplikasi yang mungkin disebabkan oleh kedudukan jangka panjang tetap pesakit (kesesakan paru-paru dengan perkembangan pneumonia, UTI kerana kekurangan kebersihan dan dll).

Untuk rawatan dan pencegahan pelbagai komplikasi, glucocorticosteroids, antihistamin, ubat-ubatan yang merangsang imuniti dan ubat lain yang digunakan. Rawatan alternatif dan homeopati dalam kes ini adalah sedikit kesan.

Pesakit fisioterapi dengan terkunci-dalam sindrom boleh termasuk plasmapheresis (menggunakan antibodi), terapi latihan fizikal untuk mengekalkan fungsi normal sendi, dan prosedur lain, elektrik (rangsangan saraf berfungsi untuk kerja-kerja pemulihan beberapa kumpulan otot), rangsangan magnet korteks motor, dan lain-lain. Kaedah kesan fizikal.

Ramalan adalah lebih baik jika tindak balas badan yang diperhatikan untuk menjalankan rangsangan saraf (contohnya, pesakit mula bergerak mata dalam arah melintang, tindak balas motor berlaku pada kumpulan otot lain selain daripada mata).

Dalam kes borang yang tidak lengkap dan klasik keputusan yang baik terkunci-dalam sindrom untuk memulihkan fungsi kognitif memberi kelas dengan ahli terapi pertuturan (pembelajaran Pemikiran pemindahan dengan pergerakan mata dan sekelip), menonton televisyen, membaca buku-buku yang sakit. Dan orang yang menjaga pesakit itu, lebih banyak berkomunikasi dengan mereka, setelah membangunkan sistem kod mereka. Lagipun, pesakit dengan sindrom pengasingan dibezakan oleh kebolehan mental yang baik dan pemahaman tentang ucapan orang lain, yang bermakna mereka dapat dengan cepat diajar oleh gerakan mata untuk menjawab soalan dan membuat permintaan mereka.

Pada masa ini, sistem berkomputer juga telah dibangunkan yang membolehkan pesakit kurang upaya berkomunikasi dengan orang lain melalui komputer, dan mengembangkan kebolehan kreatif mereka dengan menulis buku.

Rawatan pembedahan dijalankan sama ada mengenai patologi, yang menyebabkan penebat sindrom atau untuk memulihkan fungsi tubuh fisiologi yang disebabkan seperti pernafasan dan pemakanan. Kadang-kadang, untuk membantu pesakit bernafas dilakukan trakeotomi, dan untuk pengenalan makanan ke dalam tubuh - gastrotomy (dalam lumen gastrik diperkenalkan siasatan khas, yang dimasukkan melalui Mashed dan separa makanan cecair, sepenuhnya menyediakan tubuh dengan keperluan nutrien).

Penekanan utama dalam hal pergerakan yang terhad dalam pesakit adalah untuk menjaga dia oleh saudara, kawan atau orang dari kakitangan perubatan. Pesakit dengan sindrom lelaki yang disegel memerlukan cinta, kesabaran dan perhatian kepada diri sendiri dalam masa 24 jam, kerana dia tidak boleh meminta pertolongan jika berlaku kemerosotan, tidak dapat menyembuhkan diri sendiri. Tetapi ini adalah orang yang hidup, mampu berfikir dan merasa, dan dengan itu hidup, walaupun dalam keadaan yang sukar (dan bahkan kejam).