Sindrom Myasthenic

Sindrom Myasthenic adalah ciri myasthenia gravis (penyakit Erb-Joly) - penyakit neuromuskular yang disertai oleh kelemahan otot dan keletihan.

Ia sering dikaitkan dengan hiperplasia atau tumor kelenjar timus (sehingga 70% daripada kes), tetapi etiologinya tidak difahami sepenuhnya.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Sindrom Myasthenic paling kerap diperhatikan pada wanita berumur 20-30, tetapi juga boleh berlaku pada zaman kanak-kanak dan pada orang lebih 50. Perkembangan penyakit ini adalah subakut atau kronik.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenesis

Dalam patogenesis, peranan utama dimainkan oleh pengembangan celah sinaptik, sehingga kemusnahan lengkap sinaps, perubahan atropik dan distrofi dalam otot berjalur.

[ 10 ], [ 11 ]

Gejala sindrom myasthenic

Sindrom Myasthenic bermula dengan kelemahan otot mata, pharynx, laring dengan gangguan menelan, suara, pertuturan, keletihan mata yang cepat, terutamanya apabila membaca, kurang kerap - kelemahan pada anggota badan. Semua gejala ini tidak menyakitkan dan cepat berlalu dengan rehat. Di samping itu, terdapat pelanggaran fungsi kelenjar endokrin, terutamanya tiroid (hiperfungsi) dan kelenjar adrenal (kekurangan), dan metabolisme mineral kalium, yang membawa kepada kegagalan jantung. Dalam semua kes penglibatan otot pernafasan dalam proses, pengudaraan menderita.

Krisis berkembang dengan selsema, mabuk, perubahan hormon (termasuk kehamilan), tekanan fizikal atau mental. Dalam kes ini, sindrom myasthenic disertai dengan kemerosotan mendadak dalam keadaan dengan generalisasi gangguan. Gangguan oculomotor, Erb-Goldflam bulbar palsy (aphonia, dysarthria, disfagia, apabila pesakit tidak boleh menelan walaupun air liur), kesukaran bernafas (cetek, kerap, tidak berkesan), disfungsi jantung, gangguan psikoemosi (keseronokan digantikan oleh sikap tidak peduli), gangguan vegetatif - mydriasis, takikardia kering, intesting nadi, atokimia kering. Dengan perkembangan pesat, penangkapan pernafasan mungkin berlaku selepas 10-20 minit. Ciri tersendiri: tindak balas positif terhadap proserin - 20-30 minit selepas suntikan intramuskular 2-3 ml proserin, penurunan mendadak dalam gejala diperhatikan.

Adalah perlu untuk membezakan sindrom myasthenic dari penyakit Lambert-Eaton, yang berkembang dengan karsinoma paru-paru, kanser payudara, kanser prostat, kanser ovari: selalunya, otot anggota badan dan batang terjejas, tidak ada tindak balas terhadap prozerin. Krisis ini mungkin menyerupai krisis kolinergik dengan dos berlebihan ubat antikolinesterase, tetapi dalam kes ini ia dibezakan oleh tindak balas vegetatif: hipersalivasi, berpeluh banyak, muntah, cirit-birit yang banyak, kencing yang kerap. Perlu diingat bahawa kedua-dua krisis ini boleh digabungkan antara satu sama lain pada orang yang menggunakan prozerin.

Borang

Sindrom Myasthenic boleh menjadi setempat dengan kerosakan pada satu kumpulan otot, selalunya mata, laring, farinks, otot muka atau otot batang, atau digeneralisasikan dengan atau tanpa gangguan pernafasan. Mengikut perjalanan sindrom myasthenic, berikut dibezakan: bentuk progresif; episod (krisis pendek dan remisi jangka panjang); bentuk stabil dengan tempoh kemerosotan dalam bentuk krisis.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]