Sindrom Myasthenic

Sindrom Myasthenic adalah ciri myasthenia gravis (penyakit Erba-Joly) - penyakit neuromuskular, disertai oleh kelemahan otot dan keletihan.

Selalunya ia dikaitkan dengan hiperplasia atau tumor timus (sehingga 70% daripada kes), tetapi etiologi tidak difahami sepenuhnya. 

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologi

Kebanyakan sindrom myasthenik berlaku pada wanita berusia 20-30 tahun, tetapi boleh berlaku pada masa kanak-kanak dan pada orang yang lebih tua daripada 50 tahun. Perkembangan penyakit itu subakut atau kronik.

[5], [6], [7], [8], [9],

Patogenesis

Dalam patogenesis peranan utama dimainkan oleh pengembangan celah sinaptik, sehingga menyelesaikan kemusnahan sinaps, atrophik dan perubahan dystrophik pada otot yang bertenaga.

[10], [11],

Gejala sindrom myasthenic

Sindrom myasthenik bermula dengan kelemahan otot mata, pharynx, laring dengan menelan, suara, ucapan, keletihan mata yang cepat, terutamanya ketika membaca, kurang kerap - kelemahan pada kaki. Kesemua gejala-gejala ini tidak cepat menyakitkan semasa berehat. Di samping itu, terdapat pelanggaran fungsi kelenjar endokrin, terutamanya tiroid (hiperfungsi) dan adrenal (kekurangan), dan metabolisme mineral kalium, yang membawa kepada kegagalan jantung. Dalam semua kes penglibatan dalam proses otot pernafasan, pengudaraan dipengaruhi.

Krisis berkembang dalam selesema, keracunan, perubahan hormon (termasuk kehamilan), tekanan fizikal atau mental. Dalam kes ini, sindrom myasthenic disertai dengan kemerosotan mendadak dari gangguan generalisasi. Membangunkan gangguan oculomotor, bulbar lumpuh Erb-Goldflama (aphonia, dysarthria, dysphagia, apabila pesakit tidak dapat menelan air liur), kesukaran bernafas (cetek, kerap, tidak cekap), gangguan jantung, gangguan psiko-emosi (pengujaan digantikan dengan sikap acuh tak acuh), gangguan vegetatif - mydriasis, takikardia, denyutan nadi lemah, kulit kering, usus atrium dan spincters. Dengan perkembangan pesat selepas 10-20 minit, berhenti pernafasan mungkin berlaku. Satu ciri yang tersendiri: tindak balas positif kepada Neostigmine - 20-30 minit selepas pentadbiran intramuskular 2-3 ml neostigmine ia menunjukkan pengurangan ketara dalam gejala.

Membezakan antara sindrom myasthenic adalah perlu dengan penyakit itu, Lambert-Eaton, baru muncul dengan karsinoma paru-paru, payudara, prostat, ovari: sering memberi kesan kepada otot anggota badan dan batang, tidak ada reaksi kepada Neostigmine. Lipatan boleh menyerupai krisis cholinergic dadah anticholinesterase berlebihan, tetapi dalam kes ini ia tidak sama dengan reaksi autonomi: hypersalivation, peluh, muntah-muntah, cirit-birit sedalam-dalamnya, kerap membuang air kecil. Perlu diingat bahawa kedua-dua krisis ini boleh digabungkan di kalangan mereka dalam orang yang menggunakan proserin.

Borang

Sindrom Myasthenic boleh menjadi setempat dengan luka satu kumpulan otot, lebih sering mata, laring, pharynx, otot meniru atau otot batang atau umum dengan kesusahan pernafasan atau tanpa. Dengan aliran, sindrom myasthenik dibezakan: bentuk progresif; episod (krisis pendek dan pengampunan yang berpanjangan); Bentuk stabil dengan tempoh kemerosotan dalam bentuk krisis.

[12], [13], [14]