Sindrom Tolosa-Hunt

Sindrom fisur orbital superior, oftalmoplegia patologi - semua ini tidak lebih daripada sindrom Tolosa Hunt, yang merupakan lesi struktur dalam fisur orbital superior. Proses ini biasanya melibatkan saluran orbit (arteri dan vena), gentian saraf (oculomotor, trochlear, saraf abducens, serta cawangan pertama saraf trigeminal) dan sinus kavernosus berdekatan. Penyakit ini boleh diklasifikasikan sebagai patologi yang agak jarang dan agak sukar untuk didiagnosis. [ 1 ]

Epidemiologi

Sindrom Tolos Hunt diterangkan tidak lama dahulu: kira-kira 70 tahun yang lalu. Ia telah dikaji oleh doktor neurologi Sepanyol E. Tolos. Beberapa tahun kemudian, kerja itu telah ditambah oleh orang Inggeris, doktor oftalmologi W. Hunt. Nama-nama doktor-penyelidik menjadi asas kepada nama sindrom.

Sindrom Tolosa Hunt didapati sama pada lelaki dan wanita. Patologi biasanya unilateral dan diperhatikan sama kerap di sebelah kiri atau kanan. Sindrom dua hala adalah mungkin, tetapi berlaku hanya dalam kes terpencil.

Purata umur mereka yang terjejas ialah 50 tahun. Secara umumnya, sindrom Tolosa Hunt boleh direkodkan pada usia 15-85 tahun. Kebanyakan pesakit tergolong dalam kategori umur tua: perkembangan penyakit ini difasilitasi oleh pelbagai gangguan kardiovaskular, serta perubahan berkaitan usia dalam tisu.

Gejala penyakit yang paling biasa adalah manifestasi serangan migrain klasik: seseorang mengalami sakit kepala berdenyut secara tiba-tiba di satu sisi, "menembak" atau "berpusing", dengan penyinaran ke soket mata. Oleh kerana sindrom Tolosa Hunt tidak mempunyai gejala khusus yang tipikal, patologi sering dipanggil "bunglon neurologi": diagnostik adalah kompleks, memerlukan pembezaan daripada banyak penyakit lain.

Pesakit dengan sindrom Tolosa Hunt secara berkala ditemui di negara yang berbeza di dunia, tanpa sebarang ciri wilayah atau bermusim. Kadar kejadian adalah 0.3-1.5 kes bagi setiap 1 juta penduduk. [ 2 ]

Punca Sindrom Tolosa-Hunt

Semasa menyiasat punca perkembangan sindrom Tolosa Hunt, saintis menemui fakta berikut:

• dalam kebanyakan kes, penyakit itu diprovokasi oleh keradangan imun pada dinding luar sinus gua;
• dalam sesetengah kes puncanya adalah kecacatan vaskular, proses tumor dalam otak (bentuk primer dan sekunder), pachymeningitis kranial setempat, myositis orbital, periarteritis nodosa, dan pembentukan trombus dalam sinus kavernosus;
• Dalam kira-kira 30% pesakit, punca gangguan tidak dapat ditentukan, jadi diagnosis sindrom Tolosa Hunt idiopatik telah ditubuhkan.

Mari kita pertimbangkan sebab-sebab yang sepatutnya ini dengan lebih terperinci.

• Perkembangan autoimun sindrom dikaitkan dengan kedua-dua hipotermia dan patologi berjangkit baru-baru ini, serta dengan tekanan yang mendalam. Bentuk autoimun penyakit ini dicirikan oleh: permulaan akut, kursus berulang, kecekapan tinggi terapi glukokortikosteroid. Bentuk penyakit ini paling kerap memberi kesan kepada lelaki.
• Malformasi vaskular sering berlaku dalam hipertensi arteri terdekompensasi. Wanita lebih kerap terjejas. Penyakit ini bermula secara akut, kesakitan adalah sederhana, dengan hampir tiada exophthalmos atau chemosis.
• Antara proses tumor yang boleh membawa kepada perkembangan sindrom Tolosa Hunt, yang paling biasa ialah tumor otak primer, tumor metastatik dengan fokus utama dalam paru-paru, bronkus, prostat, atau metastasis melanoma kulit.
• Pachymeningitis tengkorak setempat menyebabkan permulaan sindrom akut tanpa adanya tanda-tanda serebral dan meningeal umum, tanpa exophthalmos. Diagnosis disahkan secara morfologi semasa biopsi.
• Myositis orbital menyebabkan permulaan subakut, dengan kesakitan yang teruk dan exophthalmos, kemosis yang jelas dan penglihatan berganda.
• Trombosis sinus kavernosus menyebabkan oftalmoplegia total. Diagnosis disahkan oleh pengimejan resonans magnetik.
• Periarteritis nodular boleh menyebabkan perkembangan sindrom Tolosa Hunt beberapa bulan selepas permulaan penyakit.

Mekanisme autoimun dalam kebanyakan kes mendasari pembentukan patologi, yang telah dibuktikan oleh ramai pakar. Sifat autoimun ditunjukkan, khususnya, oleh faktor berikut:

• kursus berulang;
• gangguan dismunik;
• pemisahan sel protein dalam cecair serebrospinal dan peningkatan tahap sitokin proinflamasi dalam cecair serebrospinal dan serum darah. [ 3 ]

Faktor-faktor risiko

Para saintis masih belum menentukan punca sebenar sindrom Tolosa Hunt. Tetapi mereka telah berjaya mengenal pasti faktor-faktor tertentu yang mempengaruhi perkembangan gangguan tersebut:

• Kecenderungan genetik kepada penyakit autoimun secara umum. Sekiranya salah seorang ahli keluarga mengalami atau mengalami gangguan autoimun, maka saudara-mara lain mungkin juga mempunyai patologi yang serupa atau lain dengan mekanisme pembangunan yang serupa. Faktor ini masih menjadi andaian yang memerlukan penyelidikan dan bukti tambahan.
• Faktor persekitaran, termasuk tabiat pemakanan, keadaan persekitaran, kualiti air, bahaya industri, dsb.
• Situasi tekanan yang teruk, tekanan yang kerap dan kejutan psiko-emosi, perubahan hormon yang kuat (termasuk kehamilan, menopaus, dll.).
• Penyakit berjangkit kronik jangka panjang, termasuk hepatitis, jangkitan herpesvirus, sitomegalovirus, dsb.
• Hipotermia, sinaran, perengsa kuat lain dan faktor merosakkan.

Patogenesis

Mekanisme etiologi perkembangan sindrom Tolosa Hunt belum dijelaskan sepenuhnya. Peranan penentu diberikan kepada tindak balas autoimun. Ramai saintis menganggap bahawa jangkitan virus dan mikrob, situasi tekanan, dan radiasi bertindak hanya sebagai faktor yang memprovokasi. Tiada bukti kukuh tentang hubungan antara kemasukan mikroorganisma patogen ke dalam badan dan perkembangan sindrom Tolosa Hunt. Walau bagaimanapun, terdapat syak wasangka tentang penglibatan sitomegalovirus dalam proses autoimun, yang menyumbang kepada pembentukan granuloma. [ 4 ]

Skim patogenetik disebabkan oleh penampilan proses keradangan granulomatous tempatan di kawasan dinding luar sinus gua, bahagian infraklinoid atau supraclinoid arteri karotid dalaman, yang membawa kepada penyempitannya. Peranan penting juga dimainkan oleh gangguan perlindungan imun humoral dan selular. Bahagian humoral sindrom dikaitkan dengan peningkatan pembentukan antibodi sitoplasma antineutrofil yang bertindak terhadap enzim proteinase-3, myeloperoxidase dan protein membran tertentu yang mampu mengikat endotoksin. Mungkin, antibodi sitoplasma merangsang neutrofil sedia ada, akibatnya mereka menyerang organ "sasaran"; khususnya, proses keradangan berkembang di dinding luar sinus gua.

Perubahan selular juga memainkan peranan dalam perkembangan sindrom Tolosa Hunt. Ini ditunjukkan oleh dominasi T-limfosit, makrofaj dan sel plasma dalam granuloma.

Terdapat maklumat tentang struktur endothelial yang sangat aktif dan sitokin anti-radang, yang menunjukkan kecenderungan proses penyakit menjadi kronik.

Dalam kes terpencil, perubahan nekrotik fokus diperhatikan di kawasan dinding luar sinus gua.

Gejala Sindrom Tolosa-Hunt

Gejala ciri sindrom Tolosa Hunt muncul secara tiba-tiba dan tidak disangka-sangka untuk pesakit. Gejala utama dianggap sebagai berikut:

• Kesakitan yang teruk di kawasan soket mata, sangat tidak menyenangkan, menggerudi, merebak dari kawasan hadapan ke rabung alis, ke mata dan seterusnya ke seluruh kepala.
• Penglihatan berganda, yang dikesan selepas permulaan kesakitan. Ia menjadi sangat sukar bagi seseorang untuk menumpukan perhatian secara visual dan memeriksa sebarang objek.
• Gangguan fungsi motor bola mata, atau dipanggil ophthalmoplegia, kebanyakannya bersifat unilateral. Ia boleh menunjukkan dirinya kepada pelbagai peringkat, bergantung kepada keterukan proses patologi dan tahap lesi.
• Edema konjunktiva.
• Anjakan anterior bola mata (exophthalmos, mata "membonjol").
• Sisihan paksi visual satu bola mata ke sisi, strabismus, yang tipikal dengan kerosakan saraf unilateral.
• Kemerosotan umum kesihatan, sedikit peningkatan dalam suhu, kelemahan, kerengsaan.

Gambar klinikal secara beransur-ansur berkembang, gejala berubah dan bertambah buruk, tetapi boleh hilang secara tiba-tiba seperti yang muncul. Walau bagaimanapun, jika tiada terapi yang diperlukan, sindrom Tolosa Hunt sekali lagi mengingatkan dirinya dengan kambuh.

Gejala neurologi disebabkan oleh penyetempatan tempatan proses yang menyakitkan. Kesakitan berlaku akibat kerengsaan cawangan pertama saraf trigeminal, yang melepasi berhampiran batang saraf oculomotor, dan dicatatkan di kawasan orbit, dahi, kuil, pangkal hidung. Keamatan kesakitan berbeza-beza: dari sederhana hingga teruk.

Gejala atipikal adalah mungkin, yang dicirikan oleh ketiadaan rasa sakit. Ini boleh diperhatikan apabila lesi disetempat sebelum pasangan kelima memasuki sinus kavernosus.

Gangguan okulomotor biasanya menunjukkan diri mereka sebagai penglihatan berganda semasa pandangan langsung.

Sekiranya proses yang menyakitkan disetempat di kawasan puncak orbit, manifestasi neurologi sering dijumpai dalam kombinasi dengan gangguan penganalisis visual. Akibatnya, edema atau atrofi cakera saraf optik berlaku, dan skotoma pusat sering diperhatikan. Exophthalmos (mata membonjol) dan kemosis (edema konjunktiva) adalah mungkin, kejadiannya disebabkan oleh perubahan infiltratif dalam tisu retrobulbar dan kesukaran dengan aliran keluar vena dari orbit.

Tanda-tanda pertama

Oleh kerana sindrom Tolosa Hunt tidak cukup dikaji sehingga kini, saintis terus menjelaskan kemungkinan mekanisme perkembangan patologi ini. Dengan mengambil kira kriteria yang digariskan oleh Persatuan Neurologi Antarabangsa, diagnosis sindrom Tolosa Hunt adalah wajar dengan kehadiran granuloma dinding luar sinus gua, yang dikesan semasa MRI otak atau biopsi.

Senarai tanda-tanda yang diterima sebagai kriteria diagnostik untuk sindrom adalah seperti berikut:

• sakit "memilih" atau "berpusing" pada satu soket mata dengan perkembangan lumpuh otot (ophthalmoplegia);
• lesi gabungan saraf okulomotor, cawangan pertama saraf trigeminal dan plexus saraf periarterial;
• peningkatan dalam gambar klinikal selama beberapa hari (atau dalam masa 1-2 minggu);
• kemungkinan remisi spontan (dalam beberapa kes – dengan sisa pemeliharaan kecacatan);
• kemungkinan berulangnya sindrom, beberapa bulan atau tahun kemudian;
• gambar sistemik yang tidak berubah, tiada luka di luar sinus karotid;
• kehadiran kesan positif daripada terapi kortikosteroid.

Terdapat satu lagi senarai diagnostik serupa yang dicadangkan pada tahun 2003. Menurut senarai ini, sindrom Tolosa Hunt dianggap sebagai hasil daripada percambahan tisu granulomatous dalam sinus kavernosus, fisur orbital superior dan rongga orbit:

• satu atau lebih episod kesakitan unilateral di kawasan orbital yang hilang tanpa rawatan selama beberapa minggu;
• kerosakan pada saraf kranial (III, IV atau VI) dalam bentuk paresis, kehadiran granuloma yang disahkan oleh pengimejan resonans magnetik atau biopsi;
• penampilan paresis serentak dengan sindrom kesakitan, atau dalam masa 14 hari selepas itu;
• kehilangan paresis dan sindrom kesakitan dalam masa 3 hari dari permulaan terapi kortikosteroid.

Borang

Dalam sindrom Tolosa Hunt, bahagian kiri dan kanan terjejas dengan kekerapan yang lebih kurang sama, jadi patologi dibahagikan kepada sebelah kiri atau sebelah kanan.

Penyakit ini biasanya unilateral. Lesi dua hala telah diperhatikan hanya dalam kes yang sangat jarang berlaku.

Gambar klinikal penyakit ini boleh berkembang melalui peringkat berikut:

• akut atau subakut, yang berlaku selepas penyakit berjangkit virus baru-baru ini, hipotermia, peningkatan tekanan darah yang kuat, kadang-kadang tanpa sebab yang jelas;
• berulang kronik, dengan peningkatan beransur-ansur dalam gejala dan pemburukan berkala.

Di samping itu, sindrom Tolosa Hunt mungkin:

• total, dengan kerosakan pada semua saraf yang melalui fisur orbital superior;
• tidak lengkap, dengan penglibatan dalam proses patologi saraf pasangan VI, IV, III dan I cawangan pasangan V dalam pelbagai kombinasi.

Berkenaan dengan sinus, bentuk anterior, tengah dan posterior sindrom Tolosa Hunt boleh dibezakan.

Komplikasi dan akibatnya

Sindrom Tolosa Hunt disertai dengan kesakitan yang teruk, yang melibatkan kehilangan tidur, gangguan dalam sfera emosi dan mental. Orang yang sakit menjadi mudah marah, emosi tidak stabil. Sekiranya rawatan yang diperlukan tidak dijalankan, maka gangguan neurotik mungkin muncul di latar belakang ini: keadaan kemurungan, neurasthenia, hipokondria berkembang. Kapasiti kerja berkurangan dengan ketara, pesakit menjadi menarik diri.

Ciri ciri sindrom Tolosa Hunt adalah kursus berulang, yang sering berlaku dalam penyakit autoimun. Tempoh tempoh remisi boleh sangat berbeza: penunjuk maksimum yang direkodkan untuk tempoh asimtomatik ialah 11 tahun. Selepas rawatan, risiko kambuh berkurangan dengan ketara. Sekiranya pemburukan berlaku, ia kurang teruk.

Diagnostik Sindrom Tolosa-Hunt

Selalunya menjadi sukar bagi doktor untuk segera mendiagnosis sindrom Tolosa Hunt, kerana gejalanya sangat mirip dengan manifestasi penyakit lain yang lebih biasa. Dalam kebanyakan kes, perundingan tambahan dengan beberapa pakar sempit diperlukan: pakar neurologi, pakar oftalmologi, ahli endokrinologi, pakar onkologi, pakar bedah saraf, dll.

Pada peringkat pertama, adalah perlu untuk mengecualikan penyakit malignan, aneurisma, meningitis, dll.

Selalunya, sindrom Tolosa Hunt didiagnosis dengan pengecualian: pesakit menjalani satu siri ujian untuk menolak penyakit lain yang berkemungkinan besar. Ujian berikut diperlukan:

• gambar darah terperinci;
• kajian fungsi hormon kelenjar tiroid;
• kajian tahap jumlah protein dalam darah (untuk menilai kualiti metabolisme protein);
• analisis cecair serebrospinal.
• Diagnostik instrumental melibatkan melaksanakan prosedur diagnostik berikut:
• pengimejan resonans magnetik otak dan kawasan orbit, dengan dan tanpa kontras;
• angiografi resonans magnetik;
• angiografi penolakan digital (angiografi penolakan intravena);
• Tomografi otak dan orbital berkomputer dengan dan tanpa kontras.

MRI yang dipertingkatkan Gadolinium ialah modaliti pilihan untuk penilaian THS dan boleh menunjukkan pembesaran yang tidak normal dan peningkatan CS yang memanjang melalui fisur orbital superior ke puncak orbit. Penemuan MRI yang dilaporkan pada imej berwajaran T1 dan berwajaran T2 adalah sangat berubah-ubah dan tidak spesifik. MRI memainkan peranan penting dalam diagnosis dan membantu untuk mengecualikan lesi biasa lain yang berkaitan dengan CS, mengelakkan keperluan untuk prosedur berisiko tinggi invasif seperti biopsi SC, satu-satunya cara untuk mendapatkan pengesahan histopatologi penyakit ini.[ 5 ]

Kajian ini membantu mengenal pasti kesan proses keradangan dalam sinus kavernosus, fisur orbital superior, atau apeks orbital. Jejak keradangan di kawasan orbit pada imej keratan rentas tanpa ketiadaan lumpuh saraf kranial dianggap lebih jinak dari segi prognosis.

Sesetengah pesakit yang disyaki menghidap sindrom Tolosa Hunt dinasihatkan untuk menjalani biopsi untuk menolak kanser.

Diagnosis pembezaan

Amalan klinikal menunjukkan bahawa gejala yang sama mungkin terdapat dalam banyak patologi somatik dan neurologi:

• dalam proses keradangan mikrob, virus dan kulat yang menjejaskan meninges atau dinding luar sinus gua;
• dalam proses tumor di otak dan orbit - contohnya, dalam adenoma pituitari, craniopharyngioma, neurinoma, meningioma sayap tulang sphenoid, dalam metastasis serebrum atau orbital;
• dalam kecacatan vaskular - khususnya, dalam aneurisma vena-arteri, fistula karotid-cavernous, dan lain-lain, serta dalam pembedahan cawangan arteri karotid dalaman;
• untuk trombosis, pembentukan sista sinus gua, limfoma;
• untuk sarcoidosis, myositis orbital (otot mata), granulomatosis Wegener (granulomatosis dengan polyangiitis), oftalmomigrain, dan beberapa patologi darah.

Diagnostik pembezaan melibatkan mencari kemungkinan untuk membangunkan semua penyakit di atas, berdasarkan hasil tinjauan, peperiksaan, makmal dan kajian instrumental.

Selalunya, sindrom Tolosa Hunt mesti dibezakan daripada patologi berikut:

• penyumbatan sinus gua oleh trombus;
• Sindrom Rochon-Duvignod;
• sindrom ruang retrosphenoidal (sindrom Jacot);
• sindrom Raeder paratrigeminal;
• polineuropati tengkorak.

Rawatan Sindrom Tolosa-Hunt

Sindrom Tolosa Hunt bertindak balas dengan baik kepada rawatan dengan kursus imunosupresif agen hormon kortikosteroid. Ubat-ubatan tersebut mampu menekan tindak balas agresif sistem imun dan kesan merosakkannya pada tisu badan.

Ubat yang paling biasa ditetapkan ialah Prednisolone, Methylprednisolone, Cortisone, atau ubat alternatif yang telah menunjukkan kesan positif dalam rawatan patologi autoimun yang diketahui. Faedah steroid mungkin berkaitan dengan mekanisme antioksidan dan/atau keupayaan dos yang tinggi untuk mengurangkan edema dan iskemia seterusnya di kawasan yang terjejas. [ 6 ]

Sebagai tambahan kepada kortikosteroid, adalah sesuai untuk menggunakan ubat penahan sakit dan antikonvulsan. Persediaan multivitamin kompleks adalah wajib.

Sekiranya anda mengikuti semua arahan dan cadangan doktor anda dengan ketat, gejala menyakitkan sindrom Tolosa Hunt cepat lega: pesakit mencatatkan peningkatan yang ketara dalam kesejahteraan mereka pada kira-kira hari kedua atau ketiga. Dalam kebanyakan kes, kapasiti kerja dikekalkan. [ 7 ]

Dos optimum dan kekerapan mengambil ubat hormon ditentukan secara individu. Tiada rejimen rawatan yang diterima umum, kerana sangat sukar untuk mengatur kajian terkawal plasebo, yang dikaitkan dengan kelaziman rendah sindrom. Selalunya, dos kortikosteroid yang tinggi disyorkan, walaupun terdapat kes keberkesanan dan dos ubat yang agak kecil (contohnya, penggunaan Prednisolone dalam jumlah kurang daripada 0.5 mg / kg sehari). Hari ini, jumlah purata Prednisolone yang digunakan dalam sindrom Tolosa Hunt ialah 1-2 mg / kg sehari.

Anggaran pelan rawatan:

• Methylprednisolone (Solu-Medron 1000 sebagai infusi titisan intravena dengan 250 ml larutan natrium klorida isotonik dan Panangin (10.0) setiap hari selama lima hari;
• Mildronate untuk menormalkan metabolisme selular, 500 mg melalui suntikan jet intravena setiap hari selama 10 hari;
• Neuromidin untuk meningkatkan penghantaran impuls sepanjang gentian neuromuskular, 20 mg secara lisan tiga kali sehari;
• Clonazepam untuk meningkatkan kesan perencatan pada penghantaran impuls saraf dan rangsangan reseptor benzodiazepine, 2 mg secara lisan, dan/atau Trileptal 150 mg secara lisan sebelum tidur.

Adalah mungkin untuk menetapkan kursus terapi glukokortikosteroid yang berpanjangan menggunakan Prednisolone dos yang tinggi. [ 8 ]

Pencegahan

Tidak mungkin untuk mencegah berlakunya sindrom Tolosa Hunt terlebih dahulu. Ini disebabkan, sekurang-kurangnya, kepada fakta bahawa punca gangguan itu belum ditentukan dengan jelas. Sekiranya sebarang gejala yang menyakitkan dikesan - khususnya, kesakitan yang kerap di kawasan depan dan soket mata, penglihatan berganda dan kelemahan otot mata, maka anda harus menghubungi pakar yang sesuai secepat mungkin dan menjalankan diagnosis penuh.

Pencegahan sekunder bertujuan untuk mencegah kambuh pada pesakit dengan sindrom Tolosa Hunt yang telah didiagnosis. Perkara penting dalam tindakan pencegahan adalah:

• perundingan perubatan biasa, prosedur diagnostik, dan pemantauan pesakit luar pakar;
• kursus berkala terapi kortikosteroid;
• menguatkan dan mengekalkan keadaan sistem imun yang mencukupi.

Semua mereka yang sakit harus cuba mengelakkan situasi yang tertekan dan segera merawat sebarang proses keradangan dalam badan.

Ramalan

Prognosis untuk sindrom Tolosa Hunt dianggap menguntungkan. Terdapat tindak balas yang baik terhadap terapi kortikosteroid, kes remisi spontan adalah perkara biasa, walaupun sesetengah pesakit mengalami kesan sisa dalam bentuk gangguan fungsi otot mata yang rosak. Sekiranya tidak dirawat, penyakit ini akan berulang. Pada pesakit yang telah menerima rawatan, kambuh semula diperhatikan dalam kira-kira 35% kes. [ 9 ]

Selepas tamat kursus terapeutik, kapasiti kerja biasanya dipulihkan. Walau bagaimanapun, ini terpakai kepada penyakit yang didiagnosis dengan betul, dan bukan kepada patologi lain yang berkembang di bawah "topeng" sindrom. [ 10 ]

Kecacatan diperhatikan hanya dalam kes yang jarang berlaku. Hanya dengan pemburukan kerap yang didokumenkan adalah mungkin untuk menetapkan kumpulan kecacatan ketiga. Dalam kes yang sukar, pesakit dipindahkan ke kerja ringan, yang tidak disertai dengan beban visual. Sekiranya sindrom Tolosa Hunt adalah sifat berulang yang berterusan, maka orang itu tidak disyorkan untuk memandu kenderaan, yang disebabkan oleh gangguan fungsi motor bola mata dan diplopia.