Sklera biru (biru): punca, gejala, diagnosis, rawatan

Sklera biru (biru) boleh menjadi gejala beberapa penyakit sistemik.

"Blue sclera" selalunya merupakan tanda Sindrom Lobstein-van der Heve, yang tergolong dalam kumpulan kecacatan konstitusional tisu penghubung, kerana banyak kecederaan genetik. Jenis warisan adalah dominan autosomal, dengan tinggi (kira-kira 70%) pervetrence. Terjadi jarang - 1 kes untuk 40-60 ribu bayi baru lahir.

Gejala utama sindrom sclera biru: kehilangan pendengaran, biru dua hala (kadang-kadang biru) warna sclera dan kerapuhan meningkat tulang. Ciri yang paling tidak berubah-ubah dan yang paling berbeza daripada warna biru sclera, telah diperhatikan dalam 100% daripada pesakit dengan sindrom ini. Sclera biru disebabkan oleh hakikat bahawa melalui penipisan dan sclera terutamanya telus ray pigmen choroidal. Kajian ini penipisan sclera berdaftar, mengurangkan jumlah kolagen dan elastin gentian, warna metachromatic bahan utama, menunjukkan peningkatan dalam kandungan mukopolisakarida, yang menunjukkan ketidakmatangan tisu berserabut dalam sindrom "sclera biru," kegigihan sclera janin. Ada pendapat bahawa warna biru sclera bukan disebabkan oleh penipisan dan meningkatkan ketelusan akibat daripada perubahan dalam kualiti koloid-kimia kain tersebut. Berdasarkan daripada servis yang paling boleh dipercayai untuk menunjukkan ini patologi jangka keadaan - ". Sclera telus"

Sklera biru dalam sindrom ini ditentukan sejurus selepas lahir; mereka lebih sengit daripada bayi baru lahir yang sihat, dan tidak hilang sama sekali oleh bulan ke-5 ke 6, seperti biasa. Saiz mata, dalam kebanyakan kes, tidak berubah. Tambahan pula sclera biru, mungkin ada anomali lain mata embryotoxon depan, hypoplasia iris, zonulyarnaya atau katarak kortikal, glaukoma, tsvetoslepota, kelegapan kornea, dan lain-lain

Tanda kedua sindrom "sclera biru" adalah kerapuhan tulang, yang digabungkan dengan kelemahan aparatus-ligamentous-articular, diperhatikan di sekitar 65% pesakit. Gejala ini boleh muncul pada pelbagai masa, berdasarkan apa yang membezakan 3 jenis penyakit.

• Jenis pertama adalah lesi yang paling parah, di mana patah tulang muncul di utero, semasa bersalin atau tidak lama selepas kelahiran. Kanak-kanak ini mati dalam utero atau pada awal kanak-kanak.
• Dalam bentuk kedua sindrom "sclera biru", patah tulang pada awal kanak-kanak. Prognosis untuk kehidupan dalam keadaan sedemikian adalah baik, walaupun disebabkan oleh banyak patah yang dibentuk secara tidak disangka-sangka atau dengan sedikit usaha, dislokasi dan subluxasi terdapat penyusutan deformasi kerangka.
• Spesies ketiga dicirikan oleh rupa fraktur pada usia 2-3 tahun; bilangan dan bahaya kejadian mereka berkurangan dengan masa ke masa pubertal. Penyebab utama kerapuhan tulang adalah keliangan melampau tulang, kekurangan sebatian berkapur, karakter embrio tulang, dan manifestasi lain hipoplasianya.

Tanda ketiga sindrom "sclera biru" adalah penurunan progresif pendengaran, yang merupakan akibat daripada otosklerosis dan kemerosotan labirin. Kerosakan pendengaran berkembang kira-kira separuh (45-50% daripada pesakit).

Dari semasa ke semasa semasa sindrom kongsi gelap "sclera biru" biasa digabungkan dengan pelbagai keabnormalan tisu mesodermal yang sistem yang paling biasa kongenital jantung, "lelangit", syndactyly dan anomali lain.

Rawatan sindrom "sclera biru" adalah gejala.

Sklera biru juga boleh dijangkiti dengan pesakit dengan sindrom Ehlers-Danlos - sejenis penyakit yang mempunyai warisan pusaka yang dominan dan autosomal. Sindrom Ehlers-Danlos bermula pada usia sehingga 3 tahun dan dicirikan oleh peningkatan keanjalan kulit, kerapuhan dan kelemahan kapal-kapal, kelemahan peralatan sendi ligamen. Selalunya pesakit ini mempunyai mikronea, keratoconus, subluxation lensa dan detasmen retina. Kelemahan sclera kadang-kadang membawa kepada pecahnya, termasuk dengan kecederaan kecil bola mata.

Skleras biru juga boleh menjadi tanda sindrom oculo-cerebro-renal Lovet - penyakit resesif autosomal yang hanya memberi kesan kepada lelaki. Pada pesakit dengan kelahiran, katarak dengan mikrofalmia dikesan, 75% pesakit telah meningkatkan tekanan intraokular

[1], [2], [3]