Skleroderma dan kerosakan buah pinggang: gejala

Gejala kerosakan buah pinggang di scleroderma

Penglibatan buah pinggang dalam sklerosis sistemik yang paling sering terjadi pada pesakit dengan bentuk meresap kulit penyakit, tentu progresif akut beliau, dalam tempoh dari 2 ke 5 tahun dari awal, walaupun ia adalah mungkin pembangunan nefropati dan kursus perlahan-lahan progresif kronik scleroderma. Tanda-tanda klinikal utama skleroderma nephropathy adalah proteinuria, hipertensi arteri dan fungsi buah pinggang yang merosot.

• Proteinuria adalah tipikal bagi kebanyakan pesakit dengan skleroderma sistemik dengan kerosakan buah pinggang. Sebagai peraturan, ia tidak melebihi 1 g / hari, tidak disertai perubahan sedimen kencing, dan 50% pesakit digabungkan dengan hipertensi arteri dan / atau disfungsi buah pinggang. Sindrom nefrotik berkembang sangat jarang.
• Arterial giperteiziya diperhatikan dalam 25-50% daripada pesakit dengan scleroderma nefropati. Bagi kebanyakan pesakit dicirikan oleh tekanan darah tinggi sederhana, yang boleh bertahan selama bertahun-tahun tanpa membawa kepada fungsi buah pinggang terjejas. Borang ini hipertensi diperhatikan dalam bentuk scleroderma sistemik perlahan-lahan progresif, dan mempunyai ciri-ciri lewat permulaan. Dalam 30% daripada pesakit hipertensi membangunkan hipertensi malignan, yang dicirikan oleh peningkatan mendadak dan mendadak tekanan darah lebih 160/100 mm Hg, sesuai dengan kemerosotan progresif fungsi buah pinggang sehingga pembangunan oliguric akut kegagalan buah pinggang, retinopati, jantung dan CNS kekurangan. Bentuk hipertensi ini mempunyai kepentingan prognostik yang tidak baik.
• Kegagalan buah pinggang kronik pada pesakit dengan skleroderma sistemik, seperti hipertensi arteri, dikaitkan dengan prognosis yang tidak baik. Dalam kebanyakan kes scleroderma nefropathy kronik kekurangan kronik digabungkan dengan hipertensi arteri, tetapi adalah mungkin untuk membangunkannya walaupun dengan angka tekanan darah biasa. Dalam kes ini, terdapat gabungan kerapuhan disfungsi ginjal dengan anemia hemolitik mikroolopati dan thrombocytopenia, yang kegagalan buah pinggang kronik mungkin nyata.

Kursus dan gejala scleroderma

Gejala scleroderma berbeza dalam polimorfisme yang penting dan termasuk manifestasi berikut:

• kerosakan pada kulit, yang ditunjukkan oleh edema padat, induration, atrofi, foci de-dan hyperpigmentation;
• lesi vaskular dengan perkembangan sindrom Raynaud pada lebih daripada 90% pesakit, gangguan vaskular-tropik (ulser digital, nekrosis), telangiectasias;
• kekalahan sistem muskuloskeletal dalam bentuk polyartralgia, arthritis, myositis, atrofi otot, osteolisis, penyerapan tisu lembut, lebih sering periartikular;
• kekalahan sistem pernafasan dengan perkembangan kebanyakan pesakit alveolitis fibrosing dan pneumofibrosis yang meresap. Dengan kursus kronik yang berpanjangan, hipertensi pulmonari berkembang;
• penyakit gastrousus dengan penglibatan utama esofagus (dysphagia, pengembangan, penguncupan ketiga yang lebih rendah esophagitis refluks, sekatan esophageal dan ulser), sekurang-kurangnya - usus (duodenitis, sindrom malabsorption, sembelit, dalam beberapa kes - ileus);
• Kerosakan jantung, yang paling sering diwakili oleh perkembangan myocarditis interstitial, cardiosclerosis, iskemia miokardium, yang secara klinikal ditunjukkan oleh pelanggaran irama dan pengaliran, meningkatkan kegagalan jantung. Kurang sering menandakan kekalahan endokardium dengan pembentukan kecacatan valvular, terutamanya mitral, perikarditis;
• kekalahan sistem saraf dan endokrin dalam bentuk polyneuropathy, hipotiroidisme kelenjar tiroid, pelanggaran fungsi kelenjar seksual.

Gejala umum skleroderma boleh diwakili oleh demam, penurunan berat badan, kelemahan, yang diperhatikan dengan aktiviti penyakit yang tinggi.

Klasifikasi scleroderma sistemik

Terdapat beberapa subtipe (bentuk klinikal) daripada scleroderma sistemik. Bergantung kepada kelaziman dan keterukan perubahan kulit, dua bentuk utama dibezakan: tersebar dan terhad.

Dengan skleroderma sistemik yang terhad, yang dinyatakan di lebih daripada 60% pesakit, prosesnya terhad kepada kulit tangan, leher dan muka, kerosakan organ terlambat - 10-30 tahun selepas bermulanya penyakit.

Penyebaran sistemik scleroderma dicirikan oleh kerosakan umum pada kulit batang dan kaki yang awal - dalam tempoh 5 tahun - perkembangan luka visceral. Bentuk yang terhad mempunyai kursus yang lebih jinak dan prognosis yang menggembirakan berbanding dengan meresap. Dengan sifat aliran, scleroderma sistemik akut, subakut dan kronik terpencil.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Kerosakan buah pinggang

Keterangan pertama kerosakan buah pinggang dalam skleroderma sistemik dibuat pada tahun 1863 oleh N. Auspitz, yang melaporkan perkembangan kegagalan buah pinggang akut dalam pesakit dengan scleroderma, menganggapnya sebagai kemalangan. Lapan tahun kemudian, JH Talbot dan co-authors buat pertama kalinya menggambarkan hiperplasia intim dan nekrosis fibrinoid arteri interlobular dalam skleroderma sistemik. Walau bagaimanapun, hanya pada awal 50-abad abad XX, selepas penerangan NS. Moore dan HL Shechan perubahan morfologi dalam buah pinggang tiga pesakit dengan skleroderma sistemik yang meninggal dunia akibat uremia, kemungkinan mengalami nefropati yang teruk di scleroderma diiktiraf.

Insiden nefropati tepat dalam skleroderma sistemik adalah sukar untuk ditentukan, kerana kerosakan buah pinggang yang sederhana tidak secara klinikal terbukti dalam kebanyakan kes. Kekerapan kegagalan buah pinggang bergantung kepada kaedah yang digunakan untuk pengesanannya: gejala klinikal nefropati dicatatkan pada 19-45% pesakit dengan skleroderma sistemik. Penggunaan kaedah penyelidikan fungsional dapat mengesan penurunan aliran darah buah pinggang atau kadar penularan glomerular (GFR) dalam 50-65% pesakit, dan tanda morfologi penglibatan buah pinggang vaskular dinyatakan dalam 60-80% pesakit.

Kerosakan buah pinggang, bersama dengan viscerit lain, boleh berkembang pada pesakit dengan bentuk skleroderma yang terhad, tetapi kebanyakannya terjadi dengan bentuk kulit kumaneus yang meresap. Dalam kes ini, bentuk nefropati yang teruk dalam bentuk peningkatan hipertensi arteri dan kegagalan buah pinggang akut ("ginjal scleroderma sejati") diperhatikan tidak lebih dari 10-15% pesakit.