Tanda-tanda syringomyelia

Ketidakupayaan untuk merasakan kesakitan dan perbezaan suhu membawa kepada pesakit sering menerima pelbagai kecederaan dalam bentuk trauma mekanikal, terbakar, yang dalam kebanyakan kes membawa mereka ke doktor. Walau bagaimanapun, simptom pertama muncul lebih awal: gangguan sensitiviti yang sedikit dicatatkan dalam bentuk kawasan yang menyakitkan, kebas, terbakar, gatal-gatal, dan lain-lain. Perlu diperhatikan bahawa sensitiviti sentuhan pesakit tidak terjejas. Selalunya, pesakit mengadu sakit membosankan yang berpanjangan di tulang belakang serviks, di antara bilah bahu, di bahagian atas kaki dan dada. Kehilangan separa sensitiviti pada anggota bawah dan badan bawah berlaku kurang kerap.

Syringomyelia dicirikan oleh gangguan neurotropik yang jelas, seperti kekasaran kulit, sianosis, luka lambat sembuh, ubah bentuk tulang dan sendi, dan kerapuhan tulang. Pesakit mencatatkan gejala tipikal di tangan mereka: kulit menjadi kering dan kasar, jari menjadi kasar dan tebal. Banyak lesi kulit boleh dilihat dengan mudah: daripada pelbagai parut dengan saiz yang berbeza-beza kepada luka bakar, luka, ulser dan abses yang baru. Proses purulen akut seperti panaritium sering berkembang .

Sekiranya patologi meluas ke tanduk sisi saraf tunjang toraks atas, maka kekasaran pergelangan tangan yang teruk diperhatikan - yang dipanggil cheiromegali. Pelanggaran trophism artikular (biasanya di kawasan bahu dan siku) ditunjukkan oleh pencairan tulang dengan pembentukan kecacatan rongga. Sendi yang terjejas meningkat dalam saiz, kesakitan semasa pergerakan tidak diperhatikan, tetapi terdapat bunyi ciri geseran tulang artikular.

Apabila proses patologi berkembang, kecacatan rongga tulang belakang meningkat dan merebak ke kawasan tanduk anterior. Ini ditunjukkan dengan melemahkan otot, gangguan motor, perkembangan proses atropik, dan penampilan paresis lengan yang lembik. Jika syringomyelia menjejaskan saraf tunjang serviks, sindrom Horner menjadi ketara, yang terdiri daripada kelopak mata yang terkulai, anak mata yang melebar, dan bola mata yang cekung. Jika saluran pengaliran motor terjejas, paraparesis pada bahagian bawah kaki boleh diperhatikan, dan sesetengah pesakit mengalami gangguan kencing.

Pembentukan rongga dalam batang otak menunjukkan perkembangan syringobulbia: sensitiviti terjejas di kawasan muka. Lama kelamaan, ucapan menderita, menelan menjadi sukar, masalah dengan sistem pernafasan timbul, proses atropik merebak ke lelangit lembut, lidah, dan bahagian muka. Jangkitan sekunder juga mungkin: bronkopneumonia dan penyakit radang saluran kencing berkembang. Dalam kes yang teruk, lumpuh bulbar diperhatikan, yang boleh menyebabkan penangkapan pernafasan dan kematian pesakit.

Kursus klinikal penyakit ini berlanjutan dari beberapa bulan hingga bertahun-tahun dengan kemerosotan pesat awal yang beransur-ansur perlahan. Terdapat hubungan linear antara morfologi sista, tempoh gejala dan keterukan.[ 1 ],[ 2 ]

Tanda-tanda pertama

Semasa pemeriksaan neurologi, pesakit yang menderita syringomyelia didapati mempunyai tanda-tanda ciri berikut:

• Kehilangan rasa sakit dan suhu jenis "jaket" atau "separuh jaket", merebak ke anggota badan, bahagian atas badan, dan kurang kerap ke kawasan lumbosacral dan zon pemupukan saraf trigeminal. Dengan perkembangan lanjut penyakit ini, gangguan proprioseptif boleh ditambah, mengenai sensasi getaran, sentuhan dan sensitiviti otot-artikular. Gangguan kontralateral konduktif juga boleh diperhatikan.
• Perkembangan gangguan segmental dalam bentuk paresis periferal unilateral dan dua hala distal anggota badan, serta gangguan pusat seperti kekurangan piramid, para spastik dan monoparesis anggota badan. Terdapat kemungkinan berkedut pada otot yang terjejas. Jika medulla oblongata terlibat dalam proses itu, gangguan yang berkaitan dengan paresis lidah, zon pharyngeal, pita suara, dan lelangit lembut dikesan. [ 3 ]
• Gejala dari sistem saraf autonomi muncul dengan latar belakang gangguan trofik. Selalunya diperhatikan adalah jari biru, perubahan dalam berpeluh (peningkatan atau pemberhentian lengkap), bengkak anggota badan. Masalah juga diperhatikan dari sistem penjanaan semula: kerosakan dan ulser selepas kecederaan dan luka bakar tidak sembuh untuk masa yang lama. Mekanisme tulang-artikular terjejas, kecacatan dan ubah bentuk tulang diperhatikan, yang membawa kepada gangguan dalam fungsi anggota badan.
• Kerosakan pada medulla oblongata disertai dengan penampilan nystagmus dan pening.
• Kebanyakan pesakit mengalami hidrosefalus, yang dicirikan oleh sakit kepala, loya dan muntah, mengantuk, dan kesesakan kepala saraf optik. [ 4 ]

Gangguan deria

Sakit adalah tindak balas semula jadi badan terhadap kecederaan. Walau bagaimanapun, dengan syringomyelia, kedua-dua sensitiviti kesakitan dan jenis lain daripadanya terjejas. Secara harfiah, perkara berikut berlaku: anggota badan atau bahagian lain badan mula sakit secara berterusan dan sengit, tetapi pada masa yang sama orang itu tidak merasa sakit akibat rangsangan luar. Tubuh tidak bertindak balas jika ia dipotong, dicucuk, dibakar: pesakit tidak merasakannya. Selalunya, pesakit yang menderita syringomyelia mempunyai kesan luka dan luka bakar dari objek panas pada kulit: pesakit tidak merasakan bahawa dia menyentuh sesuatu yang panas atau tajam, tidak menarik tangannya, yang membawa kepada penampilan luka bakar atau luka. Dalam kalangan perubatan, keadaan ini dipanggil "ketidakpekaan yang menyakitkan" atau "anesthesia dolorosa". [ 5 ]

Di samping itu, proses metabolik dan trophisme tisu di zon patologi merosot: anggota atau kawasan badan yang terjejas kehilangan lemak subkutaneus, kulit menjadi biru pucat, kasar, mengelupas muncul, dan plat kuku menjadi kusam. Edema adalah mungkin, termasuk di kawasan sendi. Mekanisme muskuloskeletal juga mengalami: atrofi otot, tulang menjadi rapuh.

Gangguan bulbar dalam syringomyelia

Gangguan saraf glossopharyngeal, vagus dan hypoglossal atau nukleus motornya berlaku apabila syringomyelia merebak ke medulla oblongata. Otot lingual, lelangit lembut, farinks, epiglotis dan pita suara terjejas. Patologi boleh menjadi dua hala atau unilateral.

Secara klinikal, gangguan bulbar kelihatan seperti berikut:

• gangguan pertuturan (aphonia, dysarthria - sebutan bunyi yang herot atau sukar);
• gangguan menelan (disfagia, terutamanya mengenai menelan makanan cecair);
• sisihan lidah ke kiri atau kanan, kemerosotan mobilitinya;
• kegagalan penutupan pita suara;
• kehilangan refleks pharyngeal dan palatal.

Dengan atrofi otot lingual, kedutan fibrillary diperhatikan.

Tanda Lhermitte dalam syringomyelia

Pesakit dengan kehilangan sensasi di bahagian bawah badan dan kaki dicirikan oleh gejala Lhermitte, yang terdiri daripada sakit tiba-tiba, jangka pendek yang meliputi tulang belakang dari atas ke bawah, seperti kejutan elektrik.

Manifestasi sedemikian dianggap sebagai salah satu gejala akut gangguan deria. Bagi pesakit, kesakitan jangka pendek episodik sedemikian amat tidak menyenangkan. Pada masa yang sama, kesemutan, ketegangan di sepanjang paksi di sepanjang tulang belakang dan ke anggota atas dirasakan.

Gejala ini berlaku pada latar belakang kerengsaan mekanikal, yang boleh berlaku dengan lenturan leher yang tajam, serta semasa bersin atau batuk. Patologi diperhatikan pada kira-kira 15% pesakit.

Syringomyelia pada kanak-kanak

Syringomyelia jarang berlaku pada zaman kanak-kanak. Oleh kerana penyakit ini dicirikan oleh perkembangan yang perlahan, gejala patologi jarang menunjukkan diri mereka pada peringkat awal perkembangan. Penyebab utama patologi zaman kanak-kanak adalah pelanggaran perkembangan saraf tunjang, iaitu, pembentukan jahitan yang tidak betul yang menghubungkan dua bahagian saraf tunjang, serta tidak menutup saluran pusat.

Syringomyelia pada kanak-kanak dicirikan oleh gangguan deria dan sakit yang kurang jelas, berbeza dengan penyakit yang sama pada orang dewasa. Walau bagaimanapun, kanak-kanak lebih terdedah kepada risiko mengembangkan scoliosis, yang lebih baik dari segi pembetulan pembedahan. Dalam sesetengah kes, syringomyelia pada zaman kanak-kanak boleh disembuhkan dengan sendirinya. [ 6 ]

Penyakit ini tidak pernah berkembang dengan cara yang sama pada pesakit yang berbeza. Bagi sesetengah pesakit, patologi mendedahkan dirinya hanya sebagai gejala ringan, dengan penstabilan seterusnya selama setahun. Pada yang lain, penyakit ini boleh berkembang dengan cepat, rumit oleh gangguan atau kehilangan fungsi badan yang penting, yang membawa kepada kemerosotan yang ketara dalam kualiti hidup. Kes keluarga penyakit ini juga diketahui, yang sering memerlukan rawatan pembedahan.

Borang

Klasifikasi syringomyelia mencadangkan beberapa jenis patologi:

• Gangguan tidak berkomunikasi saluran pusat, yang dianggap paling biasa. Penampilannya boleh berlaku serentak dengan kemerosotan patensi saluran tulang belakang dalam ruang subarachnoid, atau dengan kecacatan Arnold-Chiari jenis I.
• Gangguan tidak berkomunikasi extracanal yang berlaku apabila ruang tulang belakang rosak atau apabila aliran darah dalam saraf tunjang terjejas. Unsur sista terbentuk di kawasan kerosakan, yang terdedah kepada penyebaran lebih lanjut.
• Gangguan komunikasi saluran pusat, ditemui serentak dengan sindrom Dandy-Walker dan Arnold-Chiari jenis II. Hydrocephalus juga merupakan ciri.

Sejak tahun 1974, terdapat satu lagi klasifikasi penyakit yang serupa:

• Gangguan komunikasi, dengan penembusan ke dalam ruang subarachnoid kolum tulang belakang, berkembang akibat perubahan patologi di kawasan persimpangan craniovertebral atau pangkal tengkorak.
• Syringomyelia posttraumatic, dengan pembentukan rongga di kawasan kerosakan, meningkat dan berkembang di bahagian bersebelahan kolum tulang belakang. Tanda-tanda patologi muncul pada peringkat akhir, selepas tempoh masa yang agak lama, apabila mangsa, nampaknya, telah pulih sepenuhnya.
• Gangguan yang berkembang akibat arachnopathy atau arachnoiditis.
• Sista yang muncul akibat proses tumor dalam saraf tunjang.
• Gangguan yang berkaitan dengan proses bukan neoplastik yang menyebabkan peningkatan tekanan pada saraf tunjang.
• Gangguan idiopatik yang puncanya tidak dapat ditentukan.

Bergantung pada penyetempatan patologi, berikut dibezakan:

• kornea posterior (sensitif);
• kornea anterior (motor);
• tanduk sisi (vegetatif-trofik);
• syringomyelia bercampur.

Syringomyelia kornea anterior jarang dilihat secara berasingan. Selalunya, gangguan motor digabungkan dengan gangguan deria.

Bergantung pada penyebaran gangguan di sepanjang paksi tulang belakang, jenis penyakit berikut dibezakan:

• Syringomyelia tulang belakang serviks – paling kerap berkembang dan mempunyai tanda-tanda ciri, seperti kehilangan sensitiviti pada lengan dan batang (kawasan yang terjejas ditetapkan sebagai "jaket" atau "separuh jaket".
• Syringomyelia tulang belakang toraks sering digabungkan dengan kerosakan pada tulang belakang serviks dan menyebabkan kemunculan gangguan otot trofik pada anggota atas. Kedutan otot fibrillary biasanya dinyatakan dengan lemah.
• Syringomyelia kawasan lumbar (atau lumbosacral) disertai oleh paresis bahagian bawah kaki, yang berlaku agak jarang (kira-kira 10%) dan paling kerap disebabkan oleh tumor atau proses keradangan di tulang belakang.
• Jumlah syringomyelia berlaku dalam 10% kes dan dicirikan oleh penampilan rongga patologi sepanjang keseluruhan panjang saraf tunjang, dan bukan hanya dalam satu bahagian. Bentuk penyakit ini adalah yang paling tidak menguntungkan dari segi prognosis dan penawar.
• Syringomyelia batang dan tulang belakang berkembang apabila batang otak rosak. Pesakit mengalami nystagmus, gangguan bulbar (kesukaran menelan, pertuturan, dll.). Sensitiviti muka mungkin terjejas.
• Syringomyelia Encephalomyelitic (nama lain ialah syringoencephaly) ialah lesi pada kapsul dalaman otak, yang menyebabkan kerosakan motor dan deria pada bahagian badan yang bertentangan.