Tanda-tanda syringomyelia

Ketidakupayaan untuk merasakan kesakitan dan perbezaan suhu menyebabkan fakta bahawa pesakit sering menerima pelbagai kecederaan dalam bentuk kecederaan mekanikal, luka bakar, yang dalam kebanyakan kes membawa mereka ke doktor. Walau bagaimanapun, gejala pertama muncul lebih awal: terdapat sedikit gangguan kepekaan seperti kawasan yang menyakitkan, mati rasa, terbakar, gatal-gatal, dan lain-lain. Perlu diperhatikan bahawa sensitiviti sentuhan pesakit tidak terjejas. Seringkali, pesakit mengadu sakit kusam yang berpanjangan di tulang belakang serviks, di antara bilah bahu, di bahagian atas anggota badan dan dada. Kehilangan sensasi separa pada anggota bawah dan badan bawah adalah perkara biasa.

Dengan syringomyelia , terdapat gangguan neuro-trofik yang terang, seperti kulit kasar, sianosis, penyembuhan luka jangka panjang, kecacatan tulang dan artikular, dan kerapuhan tulang. Pesakit melihat simptom khas tangan: kulit menjadi kering dan kasar, jari kasar dan menebal. Anda dapat dengan mudah melihat banyak luka pada kulit: dari pelbagai parut pelbagai saiz hingga luka bakar, luka, ulser dan abses yang segar. Tidak jarang - perkembangan proses purulen akut dari jenis panaritium.

Sekiranya patologi meluas ke tanduk lateral bahagian tulang belakang toraks atas, maka terdapat karpal yang kasar - yang disebut cheiromegali. Pelanggaran trophisme artikular (biasanya di kawasan bahu dan siku) ditunjukkan oleh peleburan tulang dengan pembentukan cacat rongga. Sendi yang terjejas bertambah dalam ukuran, tidak ada rasa sakit semasa pergerakan, tetapi terdapat ciri khas menggosok tulang artikular.

Semasa proses patologi berkembang, kecacatan rongga tulang belakang meningkat, merebak ke kawasan tanduk anterior. Ini ditunjukkan dengan melemahkan otot, gangguan pergerakan, perkembangan proses atropik, penampilan paresis tangan yang lembap. Sekiranya syringomyelia mempengaruhi kawasan tulang belakang serviks, maka sindrom Horner menjadi ketara, yang terdiri daripada terkulai kelopak mata, murid yang melebar, dan penarikan bola mata. Sekiranya saluran konduktif motor terjejas, maka paraparesis pada bahagian bawah kaki dapat diperhatikan, pada beberapa pesakit terdapat gangguan kencing.

Pembentukan rongga di batang otak menunjukkan perkembangan syringobulbia: kepekaan terganggu di wajah. Lama kelamaan, pertuturan menderita, menelan menjadi sukar, masalah dengan sistem pernafasan timbul, proses atropik merebak ke lelangit lembut, lidah, bahagian wajah. Jangkitan sekunder tidak dikecualikan: bronkopneumonia, penyakit radang saluran kencing berkembang. Dalam kes yang teruk, kelumpuhan bulbar dicatat, yang boleh menyebabkan penangkapan pernafasan dan kematian pesakit.

Kursus klinikal penyakit ini berlangsung dari bulan ke tahun dengan kemerosotan pesat awal, yang secara beransur-ansur melambat. Terdapat hubungan linear antara morfologi sista, tempoh gejala, dan keparahan. [1], [2]

Tanda pertama

Semasa pemeriksaan neurologi pada pesakit dengan syringomyelia, tanda-tanda ciri berikut dijumpai:

• Kehilangan rasa sakit dan sensasi suhu jenis "jaket" atau "jaket separuh", merebak ke kawasan hujung kaki, bahagian atas badan, lebih jarang ke kawasan lumbosakral dan zon pemeliharaan saraf trigeminal. Dengan berkembangnya penyakit ini, ada kemungkinan untuk menambahkan gangguan proprioceptive yang berkaitan dengan sensasi getaran, sensitiviti sentuhan dan otot-artikular. Gangguan kontralateral konduktif juga boleh berlaku.
• Perkembangan gangguan segmental dalam bentuk paresis periferal distal satu dan dua sisi ekstremitas, serta gangguan pusat seperti kekurangan piramidal, pasangan spastik dan monoparesis ekstremitas. Terdapat kemungkinan kedutan pada otot yang terjejas. Sekiranya medula oblongata terlibat dalam proses tersebut, terdapat gangguan yang berkaitan dengan paresis lidah, zon pharyngeal, pita suara, dan lelangit lembut. [3]
• Gejala dari sistem saraf autonomi muncul dengan latar belakang gangguan trofik. Jari biru, perubahan berpeluh (peningkatan atau penghentian lengkap), pembengkakan bahagian atas kaki sering diperhatikan. Masalah juga diperhatikan pada bahagian sistem regenerasi: kecederaan dan bisul setelah kecederaan dan luka bakar tidak sembuh dalam jangka masa yang lama. Mekanisme osteoartikular terjejas, kecacatan, kecacatan tulang diperhatikan, yang menyebabkan gangguan keupayaan kerja anggota badan.
• Kekalahan medulla oblongata disertai dengan penampilan nystagmus, pening.
• Sebilangan besar pesakit menghidap hidrosefalus, yang dicirikan oleh sakit kepala, mual dengan muntah, mengantuk, dan cakera optik yang sesak.  [4]

Gangguan sensitif

Kesakitan adalah tindak balas semula jadi tubuh terhadap kecederaan. Walau bagaimanapun, dengan syringomyelia, kepekaan kesakitan dan jenisnya yang lain terganggu. Perkara berikut secara harfiah berlaku: anggota badan atau bahagian badan yang lain mula sakit dan berterusan, tetapi pada masa yang sama orang tersebut tidak merasa sakit akibat rangsangan luaran. Tubuh tidak bertindak balas jika dipotong, ditusuk, dibakar: pesakit tidak merasakannya. Selalunya, pada pesakit yang menderita syringomyelia, terdapat kesan luka dan luka bakar dengan benda panas pada kulit: pesakit tidak merasakan bahawa dia telah menyentuh yang panas atau tajam, tidak menarik tangannya, yang menyebabkan luka bakar atau luka. Dalam kalangan perubatan, keadaan ini disebut "mati rasa yang menyakitkan" atau "anestesia dolorosis." [5]

Di samping itu, proses metabolik merosot, trofisme tisu di zon patologi: anggota badan yang terkena atau bahagian badan kehilangan lemak subkutan, kulit menjadi sianotik pucat, kasar, pengelupasan muncul, piring kuku pudar. Pembengkakan mungkin berlaku, termasuk di kawasan sendi. Mekanisme muskuloskeletal juga menderita: atrofi otot, tulang menjadi rapuh.

Gangguan bulbar pada syringomyelia

Disfungsi saraf glossopharyngeal, vagus dan hypoglossal, atau inti motoriknya, berlaku apabila syringomyelia merebak ke kawasan medula oblongata. Dalam kes ini, otot lingual, lelangit lembut, faring, epiglotis dan pita suara menderita. Patologi adalah dua hala atau sepihak.

Gangguan bulbar secara klinikal adalah seperti berikut:

• gangguan pertuturan (aphonia, dysarthria - sebutan bunyi yang terdistorsi atau sukar);
• gangguan menelan (disfagia, terutama berkaitan dengan menelan makanan cair);
• penyimpangan lidah ke kiri atau kanan, kemerosotan pergerakannya;
• tidak menutup pita suara;
• kehilangan refleks pharyngeal dan palatine.

Dengan atrofi otot lingual, kedutan fibrillar diperhatikan.

Gejala Lermitte dengan syringomyelia

Bagi pesakit dengan kehilangan kepekaan pada batang tubuh dan kaki bawah, gejala Lermitte adalah ciri, yang terdiri daripada sakit jangka pendek yang tiba-tiba yang menutupi tulang belakang dari atas ke bawah, seperti kejutan elektrik.

Manifestasi seperti itu dianggap sebagai salah satu gejala gangguan sensori akut. Bagi pesakit, kesakitan jangka pendek seperti episodik sangat tidak menyenangkan. Pada masa yang sama, terdapat sensasi kesemutan, ketegangan di sepanjang sumbu di sepanjang tulang belakang dan ke anggota badan atas.

Gejala ini berlaku dengan latar belakang kerengsaan mekanikal, yang dapat terjadi dengan selekoh leher yang tajam, serta ketika bersin atau batuk. Patologi diperhatikan pada sekitar 15% pesakit.

Syringomyelia pada kanak-kanak

Syringomyelia jarang berlaku pada zaman kanak-kanak. Oleh kerana penyakit ini dicirikan oleh peningkatan yang perlahan, gejala patologi jarang membuat mereka merasa pada tahap awal pembentukan. Penyebab utama patologi pediatrik adalah pelanggaran perkembangan saraf tunjang, iaitu, pembentukan jahitan yang tidak betul yang menghubungkan dua bahagian saraf tunjang, serta pembukaan saluran tengah.

Untuk syringomyelia kanak-kanak, gangguan sensori dan kesakitan yang kurang jelas adalah ciri, berbeza dengan penyakit yang sama pada orang dewasa. Walau bagaimanapun, kanak-kanak lebih berisiko terkena skoliosis, yang lebih baik dari segi pembetulan pembedahan. Dalam beberapa kes, syringomyelia pada masa kanak-kanak dapat sembuh dengan sendirinya. [6]

Penyakit ini tidak pernah sama pada pesakit yang berbeza. Bagi sebilangan pesakit, patologi menunjukkan dirinya hanya sebagai gejala ringan, dengan penstabilan seterusnya sepanjang tahun. Pada yang lain, penyakit ini dapat berkembang secara dramatik, disulitkan oleh gangguan atau kehilangan fungsi tubuh yang penting, yang menyebabkan penurunan kualiti hidup yang ketara. Kes penyakit keluarga juga diketahui, yang sering memerlukan rawatan pembedahan.

Borang

Pengelasan syringomyelia melibatkan beberapa jenis patologi:

• Gangguan saluran tidak berkomunikasi pusat yang dianggap paling biasa. Penampilannya dapat berlaku serentak dengan kemerosotan patensi saluran tulang belakang di ruang subarachnoid, atau dengan cacat Arnold-Chiari jenis I.
• Gangguan tidak berkomunikasi extracanal yang berlaku apabila tulang belakang rosak, atau ketika aliran darah di tulang belakang terganggu. Di kawasan kerosakan, unsur sista terbentuk, terdedah kepada penyebaran lebih lanjut.
• Gangguan komunikasi saluran tengah dijumpai serentak dengan sindrom Dandy-Walker dan Arnold-Chiari II. Hydrocephalus juga bersifat.

Sejak tahun 1974, terdapat satu lagi klasifikasi penyakit yang serupa:

• Gangguan berkomunikasi, dengan penembusan ke ruang subarachnoid dari ruang tulang belakang, berkembang akibat perubahan patologi di kawasan persimpangan kraniovertebral atau pangkal tengkorak.
• Syringomyelia pasca trauma, dengan pembentukan rongga di kawasan kerosakan, meningkat dan berkembang di bahagian bersebelahan ruang tulang belakang. Tanda-tanda patologi muncul pada tahap akhir, setelah jangka waktu yang cukup lama, ketika mangsa, nampaknya, telah pulih sepenuhnya.
• Gangguan yang berkembang akibat arachnopathy atau arachnoiditis.
• Kista yang muncul akibat proses tumor di saraf tunjang.
• Gangguan yang berkaitan dengan proses bukan neoplastik yang menyebabkan peningkatan tekanan pada saraf tunjang.
• Gangguan idiopatik, penyebabnya tidak dapat ditentukan.

Bergantung pada penyetempatan patologi, terdapat:

• posterior (sensitif);
• anterior (motor);
• tanduk lateral (trofik vegetatif);
• syringomyelia bercampur.

Syringomyelia anterior jarang dijumpai secara terpisah. Selalunya, gangguan motor digabungkan dengan gangguan kepekaan.

Bergantung pada taburan gangguan di sepanjang paksi tulang belakang, jenis penyakit berikut dibezakan:

• Syringomyelia tulang belakang serviks - paling kerap berkembang dan mempunyai ciri khas seperti kehilangan kepekaan pada lengan dan batang badan (kawasan yang terjejas dinyatakan sebagai "jaket" atau "jaket separuh".
• Syringomyelia tulang belakang toraks sering digabungkan dengan lesi tulang belakang serviks dan menyebabkan gangguan otot trofik di bahagian atas kaki. Kedutan otot fibrillar biasanya ringan.
• Syringomyelia tulang belakang lumbal (atau lumbosacral) disertai oleh paresis bahagian bawah kaki, yang berlaku agak jarang (kira-kira 10%) dan paling sering disebabkan oleh proses tumor atau keradangan di tulang belakang.
• Jumlah syringomyelia berlaku dalam 10% kes dan dicirikan oleh penampilan rongga patologi di seluruh saraf tunjang, dan tidak hanya pada satu bahagian. Bentuk penyakit ini adalah yang paling tidak baik dari segi prognosis dan penawarnya.
• Batang dan tulang belakang syringomyelia berkembang apabila batang otak terjejas. Pesakit mengalami nystagmus, gangguan bulbar (kesukaran menelan, bercakap, dll.). Pelanggaran kepekaan wajah mungkin berlaku.
• Encephalomyelitis syringomyelia (nama lain adalah syringoencephaly) adalah lesi kapsul dalaman otak, di mana gangguan motorik dan deria berlaku di bahagian tubuh yang bertentangan.