Syringomyelia tulang belakang serviks dan toraks

Diterjemahkan daripada bahasa Yunani, istilah "syringomyelia" secara literal bermaksud "kekosongan dalam saraf tunjang." Patologi adalah gangguan kronik sistem saraf pusat, yang dicirikan oleh pembentukan rongga berisi cecair di dalam saraf tunjang. Kurang kerap, penyakit ini menjejaskan medulla oblongata.

Syringomyelia disebabkan oleh kerosakan pada tisu glial, atau akibat kecacatan persimpangan craniovertebral. Penyakit ini adalah salah satu daripada beberapa patologi yang tidak dapat diubati, didiagnosis menggunakan pengimejan resonans magnetik. [ 1 ]

Epidemiologi

Syringomyelia dikelaskan sebagai patologi progresif kronik sistem saraf. Gangguan ini dicirikan oleh pembentukan rongga pelik dalam saraf tunjang (biasanya di bahagian bawah serviks atau bahagian toraks atas), yang melibatkan kehilangan jenis sensitiviti tertentu di zon yang sepadan. Masalah ini juga boleh merebak ke medulla oblongata. Jika pons terlibat dalam proses itu, pesakit didiagnosis dengan syringobulbia. Lesi di kawasan lumbar, serta lesi lengkap kolum tulang belakang, sangat jarang berlaku.

Syringomyelia menjejaskan kebanyakan lelaki (kira-kira 2: 1). Gejala klinikal biasanya dikesan pada usia muda (sekitar 25 tahun), kurang kerap pada 35-40 tahun.

Lebih separuh daripada kes penyakit ini dikaitkan dengan sindrom Arnold-Chiari. [ 2 ], [ 3 ]

Syringomyelia sebenar biasanya disertai dengan kecacatan kongenital dan kecacatan perkembangan kolum tulang belakang, seperti kelengkungan, konfigurasi dada yang tidak normal, maloklusi, asimetri bahagian muka tengkorak dan segmen rangka lain, displasia telinga, bercabang lidah, jari tambahan atau bentuk puting payudara yang lebih banyak daripada penyakit mamma dan lain-lain.3 daripada kes dan adalah keluarga, dan didiagnosis terutamanya pada lelaki. Dalam semua kes lain, syringomyelia dikaitkan dengan kecacatan persimpangan craniovertebral, yang memerlukan pelebaran saluran tulang belakang. Di kawasan pengembangan maksimum, bahan kelabu dimusnahkan, yang menyebabkan gejala ciri. Penyebab yang kurang biasa ialah kecederaan tulang belakang, pendarahan, dan infarksi saraf tunjang.

Kelaziman syringomyelia adalah kira-kira 3 kes setiap ratus ribu orang. Beberapa kajian telah menunjukkan bahawa kelaziman syringomyelia berkisar antara 8.4 setiap 100,000 hingga 0.9 setiap 10,000, dengan mengambil kira perbezaan etnik dan geografi. [ 4 ], [ 5 ] Dalam kira-kira 75% kes, had atau kehilangan keupayaan untuk bekerja berlaku pada usia muda dan pertengahan (20-45 tahun). [ 6 ]

Punca syringomyelia

Syringomyelia boleh menjadi kongenital atau diperoleh:

• Bentuk kongenital adalah akibat daripada perkembangan abnormal kolum tulang belakang dan saraf tunjang semasa tempoh embrio. Sel glial, direka untuk melindungi struktur saraf, matang terlalu perlahan, dan sebahagian daripadanya terus berkembang selepas pembentukan sistem saraf pusat selesai.
• Bentuk yang diperoleh adalah hasil daripada proses tumor, kekejangan, kecederaan traumatik pada tulang belakang, dan penyakit berjangkit dan keradangan akut.

Mana-mana bentuk di atas disertai dengan pembentukan bilangan neuroglia tambahan yang berlebihan. Dengan latar belakang kematian berterusan mereka, rongga dengan lapisan dalaman tisu glial terbentuk. Cecair mudah menembusi halangan sedemikian, jadi rongga dengan cepat mengisi dengan cecair serebrospinal: unsur-unsur sista terbentuk, yang secara beransur-ansur meningkat. Peringkat seterusnya adalah peningkatan tekanan pada struktur berdekatan, yang membawa kepada sindrom kesakitan, kehilangan pelbagai jenis sensitiviti pada anggota badan dan badan. [ 7 ]

Penyebab utama patologi ini dianggap sebagai berikut:

• anomali kongenital sistem saraf pusat;
• tumor dengan penyebaran ke struktur saraf tunjang dan bahagian bawah otak;
• kecederaan traumatik dan anomali perkembangan kolum tulang belakang;
• penyempitan patologi saluran tulang belakang;
• kerosakan pada zon peralihan pangkal tengkorak ke lajur tulang belakang;
• usaha fizikal yang berlebihan.

Hari ini, pakar terus mengkaji faktor risiko yang boleh membawa kepada perkembangan syringomyelia.

Faktor-faktor risiko

Antara faktor yang menyumbang kepada perkembangan syringomyelia, peranan paling penting dimainkan oleh:

• patologi berjangkit dan keradangan akut dan kronik sistem pernafasan;
• usaha fizikal yang berat;
• kecederaan, proses keradangan dan tumor yang menjejaskan kolum tulang belakang; [ 8 ]
• keadaan profesional dan kehidupan yang tidak memuaskan.

Faktor tambahan termasuk:

• Merokok dengan ketara meningkatkan risiko masalah dengan tulang belakang, kerana ia menyumbang kepada penurunan tahap oksigen dalam darah, yang membawa kepada kemunculan gangguan trofik dalam tisu.
• Berat badan berlebihan memberi tekanan tambahan pada tulang belakang. Kadang-kadang, gejala penyakit boleh dikurangkan hanya dengan menghapuskan pound tambahan.
• Terlalu tinggi (untuk lelaki - melebihi 180 cm, untuk wanita - melebihi 175 cm).

Patogenesis

Syringomyelia berkembang akibat gangguan yang berlaku dalam struktur saraf tunjang. Kawasan sista mikroskopik terbentuk dalam saraf tunjang pesakit. Tisu penghubung tumbuh di sekelilingnya (bukannya tisu saraf), yang membawa kepada mampatan dan gangguan saluran deria yang melaluinya rasa sakit dan suhu dihantar. [ 9 ]

Walaupun dengan etiologi kongenital penyakit ini, penampilan dan perkembangan selanjutnya perubahan patologi dalam saraf tunjang disebabkan terutamanya oleh rangsangan luar. Pengaruh luaran menyumbang kepada manifestasi gangguan dalaman, yang memerlukan perkembangan syringomyelia. [ 10 ]

Para saintis telah menyatakan bahawa majoriti pesakit menghidap penyakit ini pada orang yang secara sistematik mengalami usaha fizikal yang berat. Ini disahkan oleh fakta bahawa pengenalan mekanisasi buruh dalam pengeluaran membawa kepada penurunan dalam kejadian syringomyelia. [ 11 ]

Pada masa ini, faktor berikut semakin diperhatikan sebagai punca penyakit pada pesakit yang didiagnosis dengan syringomyelia:

• trauma lepas, lebam belakang;
• hipotermia, pendedahan berpanjangan kepada keadaan sejuk;
• merokok, penyalahgunaan alkohol;
• kekurangan perhatian terhadap kesihatan sendiri, mengabaikan tanda-tanda pertama patologi, ubat-ubatan sendiri, lawatan awal ke doktor.

Dalam perubatan, jenis patogenesis penyakit berikut dibezakan:

• gangguan peredaran cecair serebrospinal di kawasan fossa kranial posterior dan saraf tunjang, yang berlaku akibat kegagalan pada peringkat perkembangan embrio;
• penutupan tiub medulla yang tidak betul dengan pembentukan jahitan posterior, yang berlaku akibat kecacatan tulang dan gliomatosis dengan pereputan seterusnya dan pembentukan perubahan sista dan fisur.

Gangguan genetik-perlembagaan dikesan dalam bentuk ciri disrafik tertentu yang dihantar secara dominan autosomal dan mewakili kecenderungan kepada patologi. Kecacatan dalam pembentukan tiub medula dan persimpangan craniovertebral hanya memberikan keadaan yang baik untuk perkembangan patologi. [ 12 ]

Peranan patogenetik dimainkan oleh kecederaan tulang belakang dan saraf tunjang, microtraumas fizikal. Masalahnya paling kerap menjejaskan kawasan serviks dan toraks atas saraf tunjang, kurang kerap - kawasan toraks dan lumbosakral yang lebih rendah. [ 13 ]

Dalam sesetengah pesakit, proses patologi merebak ke medulla oblongata (dalam bentuk syringobulbia), kurang kerap ke pons dan kapsul dalaman. [ 14 ]

Gejala syringomyelia

Dalam kebanyakan pesakit yang menderita syringomyelia, kawasan kavitary terbentuk di kawasan tanduk posterior saraf tunjang. Di sinilah sel saraf sensitif yang bertanggungjawab untuk rasa sakit dan suhu berada. Pada kulit orang yang sakit, seluruh zon boleh dikenal pasti di mana sensitiviti tidak ditentukan. Selalunya, mereka ditemui pada lengan dan badan - seperti "separuh jaket" dan "jaket", yang sepadan dengan kerosakan unilateral dan dua hala.

Baca lebih lanjut mengenai simptom dan jenis syringomyelia di sini.

Komplikasi dan akibatnya

Komplikasi syringomyelia mungkin termasuk:

• atrofi otot, kontraktur;
• jangkitan sekunder, perkembangan radang paru-paru, bronkopneumonia, cystitis, pyelonephritis;
• jangkitan memasuki luka dan kerosakan pada kulit, perkembangan proses purulen, sehingga komplikasi septik;
• perkembangan lumpuh bulbar, yang boleh mengakibatkan kegagalan pernafasan dan kematian pesakit.

Pakar ambil perhatian bahawa syringomyelia paling kerap mengambil sifat lembap dan jarang membawa kepada perkembangan keadaan yang teruk. Pengecualian adalah bentuk progresif penyakit yang agresif, di mana pembentukan rongga tulang belakang berterusan. Patologi sedemikian sudah menimbulkan bahaya bukan sahaja kepada kesihatan, tetapi juga kepada kehidupan pesakit: rawatan pembedahan segera diperlukan.

Secara umum, perjalanan syringomyelia sukar untuk diramalkan: penyakit ini berlaku dengan tempoh bergantian dinamik yang stabil dan progresif. Kemajuan boleh diperhatikan dalam tempoh beberapa minggu hingga beberapa tahun, dengan kemerosotan mendadak dan kelembapan yang sama mendadak dalam pembangunan. Di bawah pengaruh faktor yang memprovokasi (batuk yang teruk, pergerakan kepala yang sengit, dll.), Gambar klinikal akut boleh berkembang pada pesakit yang sebelum ini tanpa gejala.

Kualiti hidup pesakit adalah setanding dengan orang yang mengalami kegagalan jantung atau proses tumor malignan.

Komplikasi pasca operasi yang mungkin termasuk:

• kebocoran cecair serebrospinal (liquorrhea);
• pseudomeningocele;
• anjakan shunt;
• kekurangan neurologi sementara.

Insiden komplikasi sedemikian selepas pembedahan agak rendah.

Akibat utama syringomyelia adalah mielopati, yang boleh berkembang menjadi paraplegia dan tetraplegia, menyebabkan kekejangan, pembentukan luka baring, ulser, kambuhan radang paru-paru, dan juga membawa kepada gangguan fungsi usus dan genitouriner. [ 15 ]

Diagnostik syringomyelia

Langkah-langkah diagnostik bermula dengan menyoal pesakit. Adalah penting bagi doktor untuk memberi perhatian kepada tanda-tanda yang mencirikan kumpulan gejala seperti kerosakan saraf tunjang dan patologi craniovertebral. Tanda-tanda yang mencurigakan ialah:

• gangguan deria (paresthesia, sakit, analgesia, disesthesia, penurunan sensasi suhu);
• sakit sakit di lengan, leher, belakang kepala, dada;
• rasa sejuk atau menggigil di sesetengah kawasan, kebas;
• sakit kepala yang berterusan, gangguan otoneurologi dan penglihatan (sakit mata, fotofobia, diplopia, kehilangan ketajaman penglihatan, pening, gangguan vestibular, tekanan dan bunyi di telinga, kehilangan pendengaran, vertigo).

Semasa tinjauan, adalah perlu untuk menjelaskan dengan pesakit tentang faktor keturunan, patologi dan kecederaan sebelumnya, dan tahap aktiviti fizikal. Oleh kerana permulaan syringomyelia akut sangat jarang berlaku, dan penyakit ini kebanyakannya bersifat lembap, berlarutan, adalah perlu untuk mencuba untuk menentukan anggaran tempoh permulaan gangguan.

Apabila memeriksa pesakit, adalah perlu untuk memberi perhatian kepada kehadiran gambaran klinikal tipikal syringomyelia: paresis, gangguan sensitiviti, perubahan vegetatif-trofik.

Ujian makmal adalah tidak khusus dan ditetapkan sebagai sebahagian daripada kajian klinikal am:

• analisis darah dan air kencing am;
• ujian darah biokimia.

Diagnostik instrumental terutamanya diwakili oleh MRI. Prosedur ini membolehkan kita menilai parameter pembentukan sista, menerangkan saiz dan konfigurasinya. Adalah optimum untuk menggunakan unjuran sagittal dalam mod T1, yang disebabkan oleh kepekaan yang lebih rendah terhadap pergerakan bendalir. Tanda-tanda MRI tipikal syringomyelia adalah seperti berikut:

• perubahan isyarat saraf tunjang, seperti kawasan membujur, pusat atau paracentral, yang keamatannya serupa dengan cecair serebrospinal;
• isipadu melintang saraf tunjang boleh meningkat;
• lokasi rongga patologi yang paling biasa ialah rantau cervicothoracic;
• pengedaran rongga adalah dari 2 segmen ke seluruh panjang saraf tunjang;
• diameter rongga - 2-23 mm;
• apabila saiz rongga lebih daripada 8 mm, pembesaran saraf tunjang diperhatikan.

Adalah disyorkan untuk melakukan MRI sepanjang keseluruhan lajur tulang belakang.

Bentuk rongga adalah daripada jenis berikut:

• simetri, terletak di tengah-tengah, bulat-bujur;
• bentuk tidak teratur, disetempat di kawasan saraf tunjang pusat atau paracentral.

Rongga jenis kedua, terletak di kawasan antara arteri tulang belakang anterior dan posterior, tanpa sambungan ke ruang subarachnoid, paling kerap dikaitkan dengan kerosakan luaran - contohnya, trauma.

Pengimejan resonans magnetik dilakukan bukan sahaja pada peringkat diagnostik, tetapi juga semasa pemantauan dinamik keberkesanan terapi:

• Tanda-tanda MRI pembentukan rongga yang tidak lengkap (yang dipanggil "presyrinx"): pengembangan saraf tunjang tanpa neoplasma, dikaitkan dengan kehadiran edema interstisial;
• Tanda-tanda MRI rongga runtuh: rongga rata menegak, diregangkan dalam saiz mendatar, dengan atrofi saraf tunjang.

Prosedur pengimejan resonans magnetik berulang dilakukan mengikut petunjuk. Sekiranya patologi agak stabil, maka kajian berulang boleh dilakukan setiap 2 tahun sekali.

• X-ray tengkorak, zon craniovertebral, lajur tulang belakang, anggota atas, sendi dilakukan bergantung pada lokasi patologi dan ciri klinikalnya. Dengan syringomyelia, adalah mungkin untuk mengenal pasti kecacatan perkembangan rangka, proses neurodystrophik, fokus osteoporosis, arthropathies, anomali tulang, dan lain-lain. Tahap ekspresi perubahan patologi membolehkan kita menilai keterukan dan prognosis gangguan.
• Tomografi komputer tidak bermaklumat seperti MRI atau X-ray. Kemunculan rongga patologi hanya boleh dikesan dalam kombinasi dengan mielografi dan kontras larut air. [ 16 ]
• Elektromiografi membantu untuk menjelaskan kehadiran kerosakan pada neuron motor tanduk tulang belakang anterior dan untuk mengenal pasti masalah walaupun dalam tempoh praklinikal proses tanduk anterior.
• Electroneuromyography membolehkan kita melihat gangguan piramid awal dan degenerasi aksonal.
• Electroencephalography adalah perlu untuk menentukan fungsi terjejas struktur batang otak dan tanda-tanda pertama syringobulbia.
• Echoencephalography digunakan untuk mengesan syringoencephaly dan membantu mengenal pasti sistem ventrikel yang diperbesarkan di dalam otak.
• Diagnostik estesiometri digunakan untuk menjelaskan lokasi dan keamatan gangguan sensitiviti.

Diagnosis pembezaan

Diagnostik pembezaan dijalankan dengan patologi dan keadaan berikut:

• Tumor intramedullary (terutamanya apabila menjejaskan tulang belakang serviks) dan tumor medulla oblongata ditentukan berdasarkan keputusan pengimejan resonans magnetik.
• Hematomyelia - dicirikan oleh permulaan simptom yang akut serta-merta selepas kecederaan, dengan kursus regresif berikutnya. Diagnosis adalah rumit oleh pendarahan ke dalam rongga syringomyelic.
• Sklerosis lateral amyotrophic dicirikan oleh kadar perkembangan pesat dan ciri-ciri perubahan patologi yang diperhatikan semasa visualisasi saraf tunjang.
• Mielopati iskemik serviks mempunyai etiologi perkembangan tertentu, dicirikan oleh gangguan sensitiviti mengikut prinsip dinamik dan tanda-tanda ciri dalam spondylography dan MRI.
• Sista saraf tunjang, tumor, mielopati selepas trauma atau sistik, arachnoiditis tulang belakang, spondylitis tuberkulosis.
• Kecacatan craniovertebral (proses hipoplastik dalam atlas dan paksi, platybasia, kesan basilar, dll.) Disertai oleh gejala neurologi, tanpa pembentukan pembentukan sista. Kaedah utama pembezaan ialah MRI.
• Penyakit Raynaud, angiotrophopathy.
• Neuropati mampatan-iskemia (sindrom carpal atau cubital tunnel). [ 17 ]

Adakah kecacatan Arnold Chiari dan syringomyelia memerlukan pembezaan? Kedua-dua patologi ini sering menemani satu sama lain: pembentukan rongga saraf tunjang digabungkan dengan anjakan tonsil cerebellar dan kadang-kadang batang dan ventrikel keempat di bawah paras foramen magnum. Selalunya "penyebab" patologi adalah faktor genetik, dan rawatan hanya mungkin dengan bantuan campur tangan pembedahan. [ 18 ]

Syringomyelia dan hydromyelia memerlukan pembezaan mandatori. Hydrocele yang dipanggil saraf tunjang dicirikan oleh peningkatan ketara dalam jumlah cecair serebrospinal dan peningkatan tekanannya. Hydromyelia sering wujud bersama syringomyelia, tetapi penting untuk mengetahui bahawa kedua-dua istilah ini tidak sama dan bermakna dua patologi yang berbeza. Diagnosis ditubuhkan berdasarkan data klinikal, radiologi dan tomografi. [ 19 ]

Syringomyelia dan syringobulbia tidak begitu sinonim. Syringobulbia dikatakan berlaku apabila proses patologi dalam syringomyelia meluas ke kawasan batang otak, yang disertai dengan gejala ciri: nystagmus, gangguan bulbar, dan bius terdisosiasi sebahagian muka.

Rawatan syringomyelia

Walau bagaimanapun, rawatan yang paling berkesan untuk syringomyelia dianggap sebagai campur tangan pembedahan. Pembedahan ditetapkan tanpa syarat apabila kekurangan neurologi berkembang, khususnya, apabila paresis pusat bahagian bawah atau paresis periferi bahagian atas berkembang. Intervensi terdiri daripada membedah saluran tulang belakang pusat dengan saliran seterusnya. Operasi ini benar-benar berkesan: kebanyakan pesakit mengalami pemberhentian perkembangan patologi dan pengurangan gangguan neurologi. Syringomyelia linear selepas trauma dan selepas berjangkit dibetulkan dengan melakukan shunt antara pembentukan sista dan ruang subarachnoid. Sekiranya penyebab utama patologi adalah tumor intramedullary, neoplasma dikeluarkan. Herniasi serebelum adalah petunjuk untuk penyahmampatan fossa kranial posterior.

Pencegahan

Tindakan pencegahan utama untuk mencegah perkembangan syringomyelia adalah untuk mengelakkan tindakan yang boleh mengganggu dinamik cecair serebrospinal. Adalah penting untuk meminimumkan kemungkinan peningkatan tekanan intra-perut dan intrakranial: jangan angkat objek berat, elakkan senaman fizikal yang berlebihan (termasuk tekanan statik yang kuat), batuk dan bersin yang kuat, meneran, dll. Anda juga harus mengelakkan kecederaan tulang belakang dan kepala, menjalani gaya hidup yang sihat dan sederhana aktif. Ketidakaktifan fizikal tidak dialu-alukan.

Sekiranya diagnosis syringomyelia telah dibuat, maka pencegahan penyakit yang semakin teruk perlu dijalankan. Perkara berikut dianggap wajib:

• pendaftaran neurologi dispensari;
• prosedur diagnostik sistematik untuk memantau dinamika patologi (pengimejan resonans magnetik - sekali setiap 2 tahun atau lebih kerap, bergantung kepada tanda-tanda);
• pemeriksaan biasa oleh pakar neurologi (1-2 kali setahun).

Syringomyelia dianggap sebagai patologi dinamik, dan pemerhatian klinikal dan langkah diagnostik yang berterusan akan membantu untuk menentukan kemerosotan proses patologi dalam masa dan mengambil langkah terapeutik yang sesuai. Ini adalah perlu, khususnya, dalam kes syringomyelia pada zaman kanak-kanak, apabila penting untuk menilai dengan betul tanda-tanda untuk rawatan pembedahan: terdapat kes penyembuhan spontan gangguan sedemikian jika perkembangannya dikaitkan dengan pertumbuhan pesat sistem rangka.

Ramalan

Syringomyelia menyebabkan kerosakan pada struktur tulang belakang, mengakibatkan kebolehan motor terjejas dan sensitiviti dalam badan dan anggota badan. Kehilangan rasa sakit dan sensasi suhu boleh menyebabkan kecederaan serius dan melecur. Disfungsi motor disertai dengan kelemahan otot dan atrofi.

Sebaliknya, syringomyelia boleh menyebabkan penampilan dan kemerosotan ubah bentuk lajur tulang belakang: pesakit sering mengalami scoliosis. Jarang, tetapi ia berlaku bahawa patologi tidak disertai oleh sebarang gejala dan ditemui secara tidak sengaja semasa MRI.

Prognosis untuk syringomyelia ditentukan oleh keparahan dan tahap manifestasi klinikal, tempoh penyakit dan puncanya. Bagi kebanyakan pesakit, satu-satunya rawatan yang berkesan ialah pembedahan, yang menstabilkan peredaran cecair serebrospinal. Jenis campur tangan pembedahan ditentukan oleh pakar bedah saraf.

Kira-kira setiap pesakit kedua dengan taktik rawatan yang cekap menunjukkan hanya perubahan patologi ringan. Terdapat maklumat mengenai pemulihan spontan, tetapi hasil seperti itu diperhatikan hanya dalam kes terpencil - terutamanya dalam pediatrik. Kes sedemikian disebabkan oleh pertumbuhan tulang yang intensif dan pengembangan spatial semula jadi untuk struktur otak. Lebih kerap, syringomyelia menjadi punca kecacatan.

Pada kebanyakan pesakit, gangguan saraf tunjang yang tidak dapat dipulihkan berkembang dengan latar belakang kursus patologi yang berpanjangan, yang memburukkan prognosis selepas operasi: banyak gejala kekal walaupun selepas pembedahan. Walau bagaimanapun, ini tidak bermakna bahawa operasi itu sia-sia dan tidak sesuai: terima kasih kepada rawatan sedemikian, adalah mungkin untuk menghentikan perkembangan selanjutnya penyakit.