Tangan kelab kongenital: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Tangan kelabu kongenital adalah kecacatan gabungan yang disebabkan oleh keterbelakangan tisu pada bahagian radial atau ulnar anggota atas. Apabila tangan melencong ke bahagian jejari, diagnosis adalah radial clubhand (tanus valga), apabila ia menyimpang ke sebelah bertentangan, diagnosis adalah ulnar congenital clubhand (manus vara).

Kod ICD-10

• S71.4 Tangan kelab jejari kongenital.
• S71.5 Tangan kelab ulnar kongenital.

Apa yang menyebabkan clubhand kongenital?

Tangan kelab kongenital, menurut kesusasteraan dunia, didaftarkan dalam 1 daripada 1400-100 000 kanak-kanak. Tangan kelab kongenital radial didiagnosis lebih kerap. Ulnar clubhand diperhatikan 7 kali lebih kerap daripada radial.

Tangan kelabu kongenital berlaku akibat faktor luaran dan dalaman, yang juga tipikal untuk anomali kongenital anggota atas yang lain. Faktor luaran, eksogen termasuk sinaran pengion, trauma mekanikal dan mental, ubat-ubatan, sentuhan dengan penyakit berjangkit, kekurangan zat makanan, dll. Penyebab endogen termasuk pelbagai perubahan patologi dan gangguan fungsi rahim pada wanita hamil, penyakit umum ibu, gangguan hormon, dan penuaan badan. Dalam kes ini, masa pendedahan adalah sangat penting, dan 4-5 minggu pertama kehamilan dianggap paling tidak menguntungkan ibu. Tiada faktor keturunan telah dikenalpasti.

Bagaimanakah tangan kelab kongenital menampakkan dirinya?

Tangan kelab kongenital dicirikan oleh triad: sisihan jejari tangan (mungkin dengan subluksasi dan kehelan tangan pada sendi siku-pergelangan tangan); kurang pembangunan tulang lengan bawah (terutamanya jejari); anomali dalam perkembangan jari dan tangan.

Lesi tangan lain mungkin termasuk hipoplasia dan clinodactyly jari kedua, syndactyly, kontraktur fleksi dan lanjutan pada sendi metacarpophalangeal dan interphalangeal, paling ketara pada jari kedua dan ketiga. Tulang pergelangan tangan yang terletak di bahagian jejari juga terjejas, dengan aplasia atau konkret dengan tulang lain diperhatikan.

Pengelasan

Dalam klasifikasi tangan kelab jejari, tiga darjah keterbelakangan jejari dan empat jenis tangan dibezakan. Asas untuk pengelasan adalah gambar radiografik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Darjah keterbelakangan jejari

• Gred I - pemendekan jejari adalah sehingga 50% daripada panjang normalnya.
• Gred II - pemendekan jejari melebihi 50% daripada panjang normalnya.
• Gred III - ketiadaan lengkap jejari.

[ 4 ], [ 5 ]

Jenis berus

Tangan dicirikan oleh kerosakan pada sinar pertama (sinar - semua falang jari dan tulang metacarpal yang sepadan).

Jenis 1 menunjukkan hipoplasia tulang metakarpal pertama dan otot tenar, jenis 2 dicirikan oleh ketiadaan lengkap tulang metakarpal dan hipoplasia falang jari pertama (biasanya "jari berjuntai" diperhatikan). Jenis 3 dinyatakan dalam aplasia seluruh sinar pertama tangan. Dalam jenis 4, tiada keabnormalan tulang.

Bagaimanakah tangan kelab kongenital dirawat?

Rawatan konservatif

Rawatan konservatif (dijalankan dari bulan pertama kehidupan kanak-kanak) termasuk terapi senaman, urutan, latihan pemulihan untuk mengurangkan kontraktur sedia ada pada jari dan tangan, dan penyediaan alat ortotik. Walau bagaimanapun, langkah konservatif tidak memberikan hasil positif yang stabil dan harus dipertimbangkan sebagai persediaan awal untuk peringkat kedua - pembedahan. Rawatan pembedahan disyorkan bermula dari umur enam bulan.

[ 6 ]

Rawatan pembedahan

Pilihan kaedah campur tangan pembedahan bergantung pada jenis ubah bentuk.

Semakin rendah darjah dan semakin muda kanak-kanak itu, semakin mudah untuk mengeluarkan tangan daripada penyelewengan. Oleh itu, adalah disyorkan untuk memulakan rawatan pembedahan sebelum umur 2-3 tahun.

Tangan kelabu ulnar kongenital dicirikan oleh ubah bentuk dan pemendekan lengan bawah, sisihan ulnar tangan, dan pergerakan terhad pada sendi siku. Kurang pembangunan ulna, terutamanya bahagian distalnya, dinyatakan pada tahap yang lebih besar. Strand fibrocartilaginous yang menghubungkan ulna dengan tulang karpal biasanya terletak di kawasan ini. Jejarinya melengkung melengkung. Kepalanya paling kerap terkehel di sendi siku ke hadapan dan ke luar, yang menentukan kontraktur pada sendi siku. Paksi lengan bawah dan tangan dilencongkan ke arah siku. Perubahan pada tangan dicirikan oleh pelbagai jenis. Daripada patologi tangan, yang paling biasa adalah aplasia satu atau dua, biasanya ulnar, sinar, serta kurang perkembangan ibu jari. Ubah bentuk lain segmen termasuk syndactyly dan hypoplasia.

Mengikut tahap keterbelakangan ulna, tangan kelab kongenital dibahagikan kepada 4 jenis.

• Pilihan pertama ialah hipoplasia sederhana - panjang ulna ialah 61-90% daripada jejari.
• Pilihan kedua ialah hipoplasia teruk - panjang ulna ialah 31-60% daripada jejari.
• Pilihan ketiga ialah ulna asas - panjang ulna ialah 1-30% daripada jejari.
• Pilihan keempat ialah aplasia ulna (ketiadaan lengkap).

Matlamat dan prinsip rawatan konservatif adalah sama dengan matlamat dan prinsip rawatan radial clubhand.

Petunjuk untuk rawatan pembedahan ulnar kongenital clubhand adalah kemustahilan atau kesukaran untuk menjaga diri anggota yang tidak normal akibat kontraktur pada sendi siku (tidak diperbetulkan dengan kaedah konservatif), disebabkan oleh pemendekan lengan bawah dan sisihan ulnar pasif yang tidak dapat dibetulkan pada tangan dan, akhirnya, disebabkan oleh pengehadan fungsi dua hala, terutamanya. Campur tangan pembedahan bermula dengan penghapusan ubah bentuk yang paling penting dari segi fungsi. Pembedahan boleh dilakukan seawal tahun pertama kehidupan pesakit.

Dalam tempoh selepas operasi, satu set langkah pemulihan ditetapkan, termasuk terapi senaman, urut, dan fisioterapi, bertujuan untuk memulihkan julat pergerakan dan meningkatkan kekuatan anggota badan.