Faktor XIII (faktor penstabilan fibrin)

Nilai rujukan (norma) aktiviti faktor XIII dalam plasma darah adalah 100%.

Faktor XIII (faktor penstabilan fibrin, fibrinase) merujuk kepada β ₂ -glikoproteida. Ia terdapat di dinding vaskular, platelet, eritrosit, buah pinggang, paru-paru, otot, plasenta. Dalam plasma, ia adalah dalam bentuk proenzyme, yang berkaitan dengan fibrinogen.

Faktor XIII di bawah pengaruh trombin ditukar kepada bentuk aktif XIIIa, yang semasa pembentukan fibrin clot memastikan pembentukan bentuk rentas fibrin. Thrombi terbentuk dengan kehadiran fibrinase sangat perlahan. Dengan penurunan dalam aktiviti faktor XIII, pembekuan darah sangat cepat, walaupun aktiviti fibrinolytic darah adalah normal. Sekiranya dinding saluran darah rosak, faktor XIII terlibat dalam proses agregasi dan melekat platelet darah. Aktiviti faktor penurunan fibrin menstabilkan disertai dengan penurunan dalam pengagregatan platelet dan Pelekat, dan dengan meningkatkan aktiviti sifat-sifat ini platelet fibrin menstabilkan faktor, sebaliknya, meningkat.

Faktor XIII mencirikan tahap III pembekuan darah: penurunan atau peningkatan dalam aktiviti fibrinase dianggap sebagai faktor risiko hemoragik atau trombosis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Kekurangan kongenital faktor XIII

Ia diwarisi oleh jenis resesif autosom terutamanya oleh lelaki. Tanda klinikal pertama kekurangan fibrinase pada 80% pesakit adalah berpanjangan (semasa hari, kadang-kadang berminggu) pendarahan dari luka umbilik. Pendarahan jenis petechial adalah ciri. Kemungkinan pendarahan di otak. Penyembuhan luka yang lambat diperhatikan, hernia pasca pembedahan sering terbentuk, patah tulang tidak seimbang. Semua parameter dalam coagulogram, selain mengurangkan kepekatan faktor XIII dalam plasma darah, kekal dalam had biasa.

Dalam penyakit ini, pembekuan darah (mengikut coagulogram) biasanya berlaku, tetapi pembekuan fibrin tidak stabil kerana faktor kekurangan XIII. Pertama menarik perhatian kepada pendarahan dari luka pusat selepas jatuh atau pemotongan kord, dengan pendarahan mungkin ringan, tetapi tidak semestinya jangka panjang, untuk 2-5 minggu, jadi lebih faktor XIII kekurangan dipanggil "pendarahan perut." Di samping itu, pendarahan gastrousus dan intrakranial jangka panjang mungkin.

Diagnosis disahkan dengan menentukan kandungan faktor XIII (penurunan ketara). Penunjuk lain coagulogram, serta bilangan platelet tidak berubah.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Rawatan

Rawatan adalah berdasarkan kepada ubat terapi penggantian Faktor pembekuan VIII: plasma antihemophilic pada kadar 10-20 ml / kg secara intravena atau cryoprecipitate (1 dos mengandungi 75 unit faktor XIII) pengiraan dos 0.3 / kg berat badan secara intravena kanak-kanak.

Faktor XIII yang diperolehi kekurangan

Dikesan pada pesakit dengan avitaminosis C, penyakit radiasi, leukemia, sirosis, hepatitis, kanser dengan metastasis ke hati, limfoma, dengan DIC, kami menjalani adrenalectomy, selepas penerimaan anticoagulants tidak langsung. Pengurangan Factor XIII dalam darah dalam penyakit-penyakit ini adalah disebabkan oleh pelanggaran sintesis atau perbelanjaan semasa DIC.

Dengan luka dan patah tulang penyembuhan yang panjang dan tidak baik, disarankan untuk menjalankan kajian tentang faktor XIII, kerana dalam beberapa keadaan fenomena tersebut dapat dikaitkan dengan kekurangannya (faktor XIII merangsang perkembangan fibroblas).

Tahap aktiviti haemostatik minimum faktor XIII dalam darah untuk menghentikan pendarahan adalah 1-2%, dengan kandungan pendarahan yang lebih rendah berhenti tanpa pengenalan faktor XIII pesakit adalah mustahil.

Pada pesakit dengan komplikasi thromboembolic, aterosklerosis, selepas pembedahan, melahirkan, selepas pentadbiran adrenalin, glucocorticosteroids, pituitrin, aktiviti fibrinase sering meningkat.

[19], [20], [21], [22]