Atrofi otot (amiotrofi) tangan: sebab, gejala, diagnosis

Otot atrofi (amyotrophy) berus dalam amalan neurologi yang berlaku sebagai menengah (lebih kerap) denervation atrofi (kerana melanggar innervation itu) dan rendah (jarang) atrofi, di mana fungsi neuron motor di utama tidak mengalami ( "myopathy"). Dalam kes pertama proses penyakit ini mungkin mempunyai lokasi yang berbeza, dari neuron motor di tanduk anterior daripada saraf tunjang (C7-C8, D1-D2), akar anterior, plexus brachial dan berakhir saraf periferal dan otot.

Salah satu algoritma yang mungkin untuk diagnosis pembezaan adalah berdasarkan pertimbangan tanda klinikal yang penting sebagai manifestasi klinikal satu sisi atau dua sisi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Penyebab utama atrofi otot tangan:

I. Atrofi satu tangan pada otot tangan:

1. Sindrom terowong Carpal dengan kecederaan saraf median;
2. Neuropati saraf median di rantau pronator bulat;
3. Neuropati saraf ulnar (sindrom ulnar pergelangan tangan, sindrom kanal cubital;
4. Neuropati saraf radial (sindrom supinori, sindrom terowong pada ketiga bahagian atas bahu);
5. Sindrom otot tangga dengan mampatan bahagian atas ikatan neurovaskular;
6. Sindrom otot dada kecil (sindrom hiperabunga);
7. Sindrom aperture toraks atas;
8. Plexopathies (yang lain);
9. Sindrom pancost;
10. Sclerosis lateral Amyotrophic (dalam permulaan penyakit);
11. Sindrom nyeri serantau yang kompleks (sindrom "bahu-bahu", "distrofi simpatis refleks");
12. Tumor saraf tunjang;
13. Syringomyelia (dalam permulaan penyakit);
14. Sindrom hemiparkinsonisme-hemiatrofi.

II. Atrofi dua sisi otot tangan:

1. Sclerosis lateral Amyotrophic;
2. Amyotropi tulang belakang progresif distal;
3. keturunan myopathy distal,;
4. Atrofi otot tangan
5. Plexopathy (jarang);
6. Polyneuropathy;
7. Syringomyelia;
8. Sindrom terowong Carpal;
9. Kecederaan saraf tunjang;
10. Tumor saraf tunjang.

I. Atrofi sebelah tangan otot-otot tangan

Dengan sindrom carpal tunnel, hipotrofi berkembang di dalam otot-otot tenar (di otot ketinggian ibu jari tangan) dengan perataan dan pembatasan jumlah pergerakan aktif satu jari. Penyakit ini bermula dengan sakit dan paresthesia di bahagian-bahagian distal tangan (I-III, dan kadang-kadang semua jari), dan kemudian hipodesa di permukaan palmar jari 1. Kesakitan meningkat dalam kedudukan mendatar atau apabila lengan dibangkitkan. Gangguan motor (paresis dan atrofi) berkembang kemudian, beberapa bulan atau tahun selepas permulaan penyakit. Ciri-ciri gejala Tynel: apabila perkusi dengan tukul di kawasan kanal karpal, paresthesia berlaku dalam pemeliharaan saraf median. Sensasi yang sama berkembang dengan lanjutan maksimum pasif (tanda Phalen) atau fleksi tangan, serta semasa ujian cuff. Biasa ialah gangguan vegetatif di tangan (acrocyanosis, gangguan berpeluh), penurunan kelajuan konduksi di sepanjang gentian motor. Hampir separuh daripada semua kes sindrom carpal tunnel adalah dua hala dan, sebagai peraturan, tidak simetris.

Sebab-sebab utama ialah: kecederaan (selalunya dalam bentuk voltan profesional apabila buruh berat manual), arthrosis sendi pergelangan tangan, gangguan endokrin (kehamilan, hipotiroidisme, rembesan yang berlebihan hormon pertumbuhan dalam menopaus), proses cicatricial, (diabetes) penyakit sistemik dan metabolik, tumor, stenosis kongenital carpal tunnel. Dystonia dan athetosis di ICP - mungkin (jarang berlaku) punca sindrom carpal tunnel.

Faktor-faktor yang menyumbang kepada pembangunan sindrom carpal tunnel: obesiti, kencing manis, scleroderma, penyakit tiroid, systemic lupus erythematosus, acromegaly, penyakit Paget, mucopolysaccharidoses.

Diagnosis perbezaan. Sindrom terowong Carpal kadang-kadang perlu dibezakan dari sawan epilepsi deria, disestesia malam, radiculopathy CV-SVIII, sindrom tangga. Sindrom terowong Carpal kadang-kadang disertai oleh beberapa sindrom vertebrogenik.

Neuropati saraf median di rantau pronator pusingan berkembang disebabkan oleh mampatan saraf median kerana ia melalui cincin pusingan pusingan. Terdapat paresthesia di tangan dalam bidang pemuliharaan saraf median. Hyposesthesia dan paresis flexor jari dan otot ketinggian ibu jari berkembang di zon ini (kelemahan pembangkang ibu jari, kelemahan penculikan dan paresis dari flexors jari-jari II-IV). Dengan perkusi dan tekanan di kawasan pronator bulat, kesakitan di kawasan ini dan paresthesia di jari adalah ciri. Hypotrophies berkembang di zon pemuliharaan saraf median, terutamanya di kawasan ketinggian ibu jari.

Neuropati ulnar saraf (sindrom carpal ulnar, sindrom terowong cubital) dalam kebanyakan kes yang berkaitan dengan sindrom terowong di rantau siku (mampatan saraf cubital saluran Mush) atau di kawasan sendi pergelangan tangan (terusan Guyon) dan ditunjukkan selain atrofi dalam IV-V jari (terutamanya di hypothenar itu), sakit, hypoesthesia dan paresthesia di bahagian ulnar tangan, gejala ciri menoreh.

Sebab utama: trauma, arthritis, anomali kongenital, tumor. Kadang-kadang punca itu tidak dapat dikenal pasti.

Neuropati saraf jejarian (sindrom supinatorny, sindrom carpal tunnel di saluran lingkaran bahu) jarang disertai dengan atrofi ketara. Mampatan saraf radial di kanal lingkaran biasanya terbentuk dengan patah bahu. Gangguan sensitif sering tidak hadir. Kesakitan tempatan biasa di zon mampatan. A "gantung atau jatuh berus" adalah ciri. Hipotrofi otot belakang bahu dan lengan dapat dikesan. Apabila sindrom supinatorial, kesakitan di sepanjang permukaan belakang lengan, pergelangan tangan dan tangan adalah ciri; supination lengan yang ada kelemahan, kelemahan falanks utama extensor dan paresis membawa saya jari.

Sindrom otot tangga dengan mampatan bahagian atas atau bawah ikatan neurovaskular (varian plexopathy) boleh disertai dengan hipotrofi otot hipotenar dan, sebahagiannya, dari tenar. Batang utama dari plexus dimampatkan di antara tangga anterior dan tengah dan tulang rusuk pertama. Sakit dan paresthesia diperhatikan di leher, bahu, bahu dan di sepanjang pinggir ular dari lengan dan tangan. Kesakitan biasa pada waktu malam dan siang. Ia menguatkan dengan nafas dalam, dengan kepala berpaling ke arah sisi kekalahan dan dengan kepala condong ke sisi yang sihat, dengan membawa lengan. Terdapat bengkak dan bengkak di kawasan supraclavicular; kesakitan dalam palpasi tangga anterior yang tegang. Ciri adalah kelemahan (atau kehilangan) denyut ke a. Radialis dari tangan yang sakit apabila menghidupkan kepala dan menarik nafas panjang.

Sindrom otot dada kecil juga boleh menyebabkan mampatan plexus brachial (sejenis plexopathy) di bawah tendon otot dada kecil (sindrom hyperabdition). Terdapat rasa sakit pada permukaan anteroposterior dada dan di tangan; kelemahan denyut nadi ketika meletakkan tangan di belakang kepala. Sorakan dalam palpation otot pectoralis kecil. Mungkin gangguan motor, vegetatif dan tropika. Atrofi yang diucapkan jarang berlaku.

Sindrom aperture toraks atas dimanifestasikan plexopathy (mampatan brachial plexus dalam ruang di antara tulang rusuk yang pertama dan tulang selangka) dicirikan oleh kelemahan dan otot innervated oleh batang yang lebih rendah daripada plexus brachial, iaitu serat daripada median dan ulnar saraf. Fungsi fleksi jari dan pergelangan tangan menderita, yang menyebabkan gangguan kotor fungsi. Hipotrofi dengan sindrom ini berkembang pada peringkat lewat terutamanya di rantau hypotenar. Sensasi kesakitan biasanya terletak di sepanjang pinggir tangan dan lengan ular, tetapi dapat dirasakan di proksimal dan dada. Kesakitan bertambah apabila kepala diapit ke bahagian yang bertentangan dengan otot tangga yang tegang. Arteri subclavian sering terlibat (melemahkan atau menghilangkan nadi dengan giliran maksimum kepala ke arah yang bertentangan). Dalam bidang fossa supraclavicular, bengkak ciri diturunkan, dengan pemampatan yang mana rasa sakit di rantau lengan meningkat. Pelanggaran batang dari plexus brachial sering terjadi di antara tulang rusuk saya dan tulang selangka (saluran toraks). Sindrom aperture atas boleh semata-mata vaskular, semata-mata neuropatik atau, lebih jarang - dicampur.

Faktor predisposing: tulang rusuk serviks, hipertropi proses melintang vertebra serviks ketujuh, hipertropi tangga anterior, ubah bentuk tulang selangka.

Plexopathy. Panjang brachial plexus sostavlyaet15-20 cm. Bergantung kepada punca sindrom boleh berlaku jumlah atau separa kemusnahan plexus brachial. Kekalahan kelima dan keenam tulang belakang serviks (C5 - C6) atau atas utama batang brachial plexus lumpuh dimanifestasikan Duchenne-Erb. Gangguan kesakitan dan sensitiviti diperhatikan di bahagian proksimal (bahu, leher, bahu bahu dan di kawasan otot deltoid). Ciri-ciri lumpuh dan atrofi otot proksimal lengan (berbentuk delta, bisep, bahu depan, pectoralis utama, supra- dan infraspinatus, subscapularis, rhomboid, anterior serratus, dan lain-lain), dan bukannya otot tangan.

Kekalahan otot toraks pangkal pangkal lapan dan pertama atau batang bawah plexus brachial ditunjukkan oleh lumpuh Dejerine-Clumpke. Paresis dan atrofi otot yang disegani oleh median dan saraf ulnar, terutamanya otot-otot tangan, berkembang, kecuali bagi mereka yang terselubung oleh saraf radial. Gangguan sensitif juga diperhatikan di bahagian-bahagian distal tangan.

Ia adalah perlu untuk mengecualikan tulang rusuk serviks tambahan.

Dikenali juga merupakan sindrom penglibatan terpencil bahagian tengah dari plexus brachial, tetapi ia jarang berlaku dan memperlihatkan dirinya sebagai kecacatan di zon pemuliharaan proksimal saraf radial dengan fungsi yang dipelihara m. Brachioradialis, yang diasuh dari akar C7 dan Sb. Gangguan sensorik dapat dilihat pada permukaan posterior lengan bawah atau di zona pemeliharaan saraf radial pada permukaan posterior tangan, tetapi biasanya biasanya dinyatakan dengan min. Malah, sindrom ini tidak disertai oleh atrofi otot tangan.

Sindrom plexopathy ini adalah ciri untuk kekalahan bahagian supraclavicular dari plexus brachial (pars supraclavicularis). Dengan kekalahan bahagian subclavian yang sama dari plexus (pars infraclavicularis), terdapat tiga sindrom: jenis posterior (kekalahan gentian saraf dan radial saraf); sebelah jenis (n kekalahan. Musculocutaneus dan sisi saraf median) dan sederhana jenis (kelemahan otot innervated oleh saraf ulnar dan bahagian medial saraf median, yang membawa kepada disfungsi berus kasar).

Punca: trauma (punca yang paling umum), termasuk generik dan "ransel"; pendedahan radiasi (iatrogenik); tumor; proses berjangkit dan toksik; sindrom Persononeja-Turner; plexopathy keturunan. Plexopathy bahu, nampaknya dari asal usul, disifatkan dalam rawatan toksin botulinum torticollis spasmodic.

Sindrom Pancoast (Pancoast) - tumor malignan daripada cahaya atas dengan penyusupan rantaian bersimpati serviks dan plexus brachial, yang menyatakan dirinya paling kerap dalam sindrom Horner dewasa adalah sukar untuk sakit kauzalgicheskoy setempat pada bahagian bahu, dada dan tangan (paling pinggir ulnar) diikuti dengan penambahan deria dan motor manifestasi. Sekatan bersifat pergerakan aktif dan tangan atrofi otot dengan kejatuhan sensitiviti dan paresthesias.

Sklerosis lateral Amyotrophik pada permulaan penyakit ini ditunjukkan oleh amyotrofi unilateral. Jika proses bermula dengan bahagian lengan distal (varian yang paling biasa penyakit), ia adalah penanda klinikal gabungan luar biasa gejala sebagai amyotrophy unilateral atau simetri (selalunya dalam thenar) dengan hyperreflexia. Dalam tahap yang jauh, proses menjadi simetris.

Kompleks serantau jenis sindrom kesakitan I (tidak termasuk periferal saraf luka) dan jenis II (dengan lesi saraf periferal). Nama usang: "bahu-berus" sindrom "distrofi bersimpati refleks". Sindrom terutamanya dicirikan oleh sindrom kesakitan yang biasa berlaku selepas trauma atau immobilization anggota badan (beberapa hari atau minggu) dalam bentuk kurang setempat menindik sakit sangat tidak menyenangkan dengan hyperalgesia dan allodynia, serta gangguan trofik vegetatif tempatan (bengkak, vasomotor dan sudomotornye gangguan) dengan osteoporosis tisu tulang yang mendasarinya. Kemungkinan perubahan atropik cahaya pada kulit dan otot di kawasan itu terjejas. Diagnosis dijalankan secara klinikal; Tiada ujian diagnostik khas.

Tulang belakang tumor saraf, terutama intraserebrum, di lokasi di hadapan tanduk saraf tunjang sebagai gejala pertama boleh memberi hypotrophy tempatan di dalam otot tangan, diikuti dengan penambahan dan peningkatan mantap paretic segmen, gangguan hypotrophic dan pancaindera, yang disertai gejala mampatan konduktor panjang saraf tunjang dan cecair cerebrospinal.

Syringomyelia pada permulaan penyakit ini boleh nyata itu sendiri bukan sahaja hypotrophy dua hala (dan sakit), tetapi tanda-tanda kadang-kadang berat sebelah di pergelangan tangan, yang perkembangan penyakit ini menjadi dua hala dengan tambahan tanda-tanda biasa yang lain (hyperreflexia di kakinya, dan gangguan deria ciri trofik).

Sindrom gemiparkinsonizma-atrofi adalah penyakit yang jarang berlaku dengan manifestasi luar biasa dalam bentuk permulaan agak awal (34-44 tahun) gemiparkinsonizma, yang sering digabungkan dengan gejala dystonia di sebelah yang sama badan dan "atrofi badan", yang merujuk kepada ketidakseimbangan yang biasanya dalam bentuk dikurangkan saiz tangan dan kaki, kurang kerap - batang dan muka pada sisi gejala neurologi. Asimetri tangan dan kaki biasanya dilihat dari masa kanak-kanak dan tidak menjejaskan aktiviti motor pesakit. CT atau MRI otak dalam kira-kira separuh daripada kes mendedahkan pembesaran ventrikel lateral sulci otak dan hemisfera kortikal di sebelah gemiparkinsonizmu yang bertentangan (kurang proses atropik dalam otak mendedahkan dua belah). Penyebab sindrom adalah kerosakan perinatal-ischemik ke otak. Kesan levodopa diperhatikan hanya pada sesetengah pesakit.

II. Atrofi dua hala otot tangan

Penyakit Motoneuron (ALS) dalam langkah dikerahkan manifestasi klinikal dicirikan oleh atrofi dua hala dengan hyperreflexia, selain tanda-tanda klinikal luka-luka motoneurons saraf tunjang (paresis, fasciculations) dan (atau) batang otak dan kawasan kortikospina dan kortikobulbarnyh tentu, progresif, dan tipikal EMG gambar termasuk dalam otot klinikal yang dipelihara.

Amyotrophy tunjang progresif di semua peringkat penyakit ini mempunyai ciri-ciri amyotrophy simetri, kekurangan penglibatan gejala saluran piramid dan sistem otak yang lain di hadapan tanda-tanda EMG kemusnahan neuron motor daripada anterior tanduk saraf tunjang (neyronopatiya motor) dan kursus yang agak menggalakkan. Sebahagian besar bentuk amyotrophy tunjang progresif (PSA) memberi kesan terutamanya kaki, tetapi ada adalah variasi jarang (jenis V PSA distal) terutamanya memberi kesan kepada kaki atas ( "berus Aran-Duchenne ').

Myopathy distal herediter mempunyai manifestasi klinikal yang sama, tetapi tanpa manifestasi klinikal dan EMG penglibatan tanduk anterior kord rahim. Biasanya, sejarah keluarga yang sesuai dikenalpasti. Pada EMG dan dengan biopsi otot, menunjukkan tahap luka otot.

Brachial plexopathy (jarang) boleh menjadi dua hala dan total dengan beberapa kesan traumatik (kecederaan crutch, dsb.), Tulang rusuk tambahan. Satu corak paresis flaccid dua hala dengan batasan pergerakan aktif, atropi yang meresap termasuk di rantau tangan dan gangguan deria dua hala adalah mungkin .

Dalam sindrom aperture atas, sindrom "bahu yang diturunkan" (lebih kerap pada wanita dengan perlembagaan ciri) diterangkan.

Polyneuropathy terutamanya yang melibatkan anggota badan atas adalah ciri-ciri untuk membawa mabuk, acrylamide, dalam hubungan dengan merkuri kulit, hipoglisemia, PORPHYRIA (senjata terutamanya terjejas dan advantageously proksimal).

Syringomyelia dalam pembesaran serviks saraf tunjang, jika ia adalah kebanyakannya perednerogovaya, hadir dengan atrofi dua hala otot tangan dan gejala-gejala lain paresis lembik dalam tangan, berlepas gangguan sensitiviti jenis segmen dan biasanya kekurangan piramid di kaki. MRI mengesahkan diagnosis.

Sindrom terowong Carpal sering dilihat dari dua pihak (trauma pekerjaan, endokrinopati). Dalam kes ini, atrofi dalam zon pemuliharaan saraf median akan menjadi dua hala, lebih kerap - tidak simetris. Dalam kes ini, diagnosis pembezaan dengan polyneuropathy diperlukan.

Kecederaan saraf tunjang dalam langkah kesan sisa boleh ditunjukkan gambar penuh atau sebahagian kerosakan (gangguan) saraf tunjang dengan pembentukan kaviti, parut, atrofi dan perekatan dengan yang paling pelbagai gejala, termasuk atrofi, lumpuh lembik dan gangguan pusat, deria dan pelvis. Data-data anamnesis biasanya tidak menimbulkan keraguan diagnostik.

Tumor saraf tunjang. Tumor utama atau metastatik Intramedullary menjejaskan tanduk depan saraf tunjang (berkenaan dgn perut dilupuskan) menyebabkan gejala atropik lumpuh bersama-sama dengan mampatan lajur sisi saraf tunjang dengan wayar deria dan gejala motor. Segmen progresif dan gangguan konduktif melanggar organ-organ pelvis, serta data CT atau MRI untuk membantu membuat diagnosis yang betul.

Diagnosis keseimbangan dalam kes-kes seperti ini sering dilakukan terutamanya dengan syringomyelia.

Sindrom jarang termasuk hipoplasia tenar terpencil kongenital , yang dalam kebanyakan kes adalah bersifat satu sisi, tetapi kes dua hala juga digambarkan. Kadang-kadang ia disertai oleh anomali dalam perkembangan tulang janggut. Kebanyakan pemerhatian yang diterangkan adalah sporadis.

Diagnosis atrofi otot tangan

Ujian darah umum dan biokimia; urinalisis; aktiviti enzim otot (terutamanya CK) dalam serum darah; Creatine dan kreatinin dalam air kencing; EMG; kelajuan pengujaan pada saraf; biopsi otot; radiografi dada dan tulang belakang serviks; CT atau MRI otak dan tulang belakang serviks-thoracic.

[7]