Sindrom hipoplasia jantung kiri

Sindrom jantung kiri hypoplastic terdiri daripada hypoplasia ventrikel kiri dan aorta menaik, hypoplasia injap aortic dan mitral, kecacatan septal atrial dan paten ductus arteriosus luas. Jika penutupan fisiologi saluran arteri tidak dicegah oleh infus prostaglandin, kejutan kardiogenik akan berkembang dan kanak-kanak akan mati. Selalunya bunyi nada tunggal II dan bunyi sistolik tidak dapat didengar. Diagnosis adalah berdasarkan kepada echocardiography kecemasan atau catheterization jantung. Rawatan Radikal - pembedahan pembedahan peringkat awal atau pemindahan jantung. Adalah disyorkan untuk mencegah endokarditis.

Sindrom hipoplasia di hati kiri adalah 1% di kalangan cacat jantung kongenital. Darah oksigen yang kembali ke atrium kiri dari paru-paru tidak boleh memasuki ventrikel kiri hypoplastic. Sebaliknya, darah melalui komunikasi interatrial memasuki hati yang betul, di mana ia bercampur dengan darah neoksigenik vena. Ini darah yang agak tidak oksigen keluar dari ventrikel kanan dan melalui arteri pulmonari memasuki paru-paru, dan juga melalui saluran arteri - ke dalam bulatan besar peredaran darah. Satu lingkaran besar peredaran darah hanya menerima darah melalui pelepasan darah kanan melalui saluran arteri; jadi prognosis untuk hidup sejurus selepas melahirkan bergantung kepada pemeliharaan saluran arteri terbuka.

Gejala sindrom hipoplasia jantung kiri

Gejala berlaku apabila saluran arteri mula ditutup pada 24-48 jam pertama. Pada masa akan datang, mengalami gejala kejutan kardiogenik (contohnya, tachypnea, sesak nafas, nadi lemah, sianosis, hipotermia, pucat, asidosis metabolik, lesu, oliguria dan anuria). Apabila menangani perfusi serebrovaskular peredaran sistemik dan saluran koronari boleh dikurangkan, yang membawa kepada kemunculan gejala iskemia atau infarksi serebrum. Jika saluran arteri tidak boleh dibuka semula, kematian bermula dengan cepat.

Dalam pemeriksaan fizikal, vasoconstriction dari vesel kaki dan kulit kelabu yang diturunkan (disebabkan oleh sianosis dan hypoperfusion). Nada II adalah kuat dan tunggal. Kadang-kadang bunyi tidak sopan lembut didengar. Secara khasnya, asidosis metabolik berat tidak seimbang dengan Po dan PCo.

Diagnosis sindrom hipoplasia jantung kiri

Diagnosis berdasarkan data klinikal dan disahkan dalam echocardiography dua dimensi dengan Dopplercardiography warna. Catheterization jantung biasanya diperlukan untuk menjelaskan anatomi cuka sebelum pembedahan.

Pada roentgenogram, kesesakan kardiomegali dan vena dalam paru-paru atau edema pulmonari dikesan. Pada ECG, hampir selalu mengesan hipertrofi dari ventrikel kanan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Rawatan sindrom hipoplasia jantung kiri

Semua kanak-kanak perlu dimasukkan ke dalam unit rawatan intensif bayi yang baru lahir. Akses vaskular harus disediakan, biasanya melalui kateter vena pusat; maka penyerapan prostaglandin E1 [PGE1; dos awal 0.05-0.1 μg / (kg x min) IV) untuk mengelakkan penutupan saluran arteri atau membuka semulanya. Sebagai peraturan, bayi yang baru lahir harus menjalani intubasi trakea dan memulakan pengudaraan buatan. Asidosis metabolik diperbetulkan dengan penyerapan natrium bikarbonat. Bayi yang baru lahir dalam keadaan serius dengan kejutan kardiogenik mungkin memerlukan pelantikan inotrop dan diuretik untuk memperbaiki fungsi jantung dan mengawal jumlah darah beredar.

Selepas itu baru lahir memerlukan pembetulan langkah demi langkah, selepas itu ventrikel kanan mula berfungsi sebagai satu sistem. Peringkat pertama - operasi Norwood - dijalankan pada minggu pertama kehidupan. Batang pulmonari dibahagikan, cawangan distal patch tertutup dan Kubalut ligation ductus arteriosus. Kemudiannya dijalankan oleh bypass kanan berat sebelah Blalock-Taussig saluran pembentukan atau antara ventrikel kanan dan arteri pulmonari (pengubahsuaian Sano); kenaikan septum interatrial dan pulmonari arteri dan aorta hypoplastic proksimal digabungkan dengan aorta allograft atau arteri pulmonari untuk membentuk aorta baru. Langkah 2 yang dijalankan selepas 6 bulan, terdiri daripada pembedahan pintasan dwiarah - operasi Glenn (akhir untuk anastomosis sampingan antara cava superior vena dan kanan arteri pulmonari) atau operasi hemi-Fontan (lihat "atresia tricuspid."). Peringkat ketiga, yang berlaku kira-kira 12 bulan selepas ke-2, termasuk operasi Fontan yang diubahsuai; Darah dari vena cava inferior diarahkan ke paru-paru, benar-benar tanpa melalui ventrikel kanan. Survival adalah 75% selepas peringkat pertama, 95% selepas kedua, 90% selepas peringkat ketiga. 5 tahun selepas pembedahan pembedahan adalah 70%. Ramai pesakit membangunkan kecacatan yang berkaitan dengan pembangunan neuropsikologi terjejas yang mungkin menjadi hasil daripada pusat anomali sistem saraf sebelumnya, daripada pembedahan.

Di sesetengah pusat, pemindahan jantung adalah kaedah pilihan; Pada masa yang sama, penyebaran prostaglandin E1 harus diteruskan sehingga saat kehadiran jantung penderma diketahui. Juga, ketersediaan hati penderma sangat terhad; kira-kira 20% bayi yang baru lahir mati, menunggu jantung penderma. Hidup selama 5 tahun selepas pemindahan jantung dan selepas pembetulan pelbagai peringkat adalah lebih kurang sama. Selepas pemindahan jantung, pelantikan imunosupresan diperlukan. Obat-obatan ini menjadikan pesakit lebih mudah terdedah kepada jangkitan dan selepas 5 tahun menyebabkan perubahan patologi pada arteri koronari korupsi di lebih daripada 50% pesakit. Satu-satunya cara yang diketahui untuk merawat penyakit arteri koronari pemindahan adalah berulang pemindahan.

Semua pesakit harus menerima prophylaxis endokarditis sebelum prosedur pergigian atau pembedahan di mana bacteraemia boleh berkembang.