Omphalocele

Omphalocele (hernia dari tali pusat, hernia umbilik, hernia embrio) adalah penonjolan organ perut melalui kecacatan garis tengah di pangkal pusar.

Omphalocele - kecacatan, di mana akibat daripada pelanggaran awal organogenesis organ-organ abdomen sedikit membangunkan luar badan embrio, yang melibatkan bukan sahaja pembangunan yang tidak normal badan-badan ini, tetapi juga pembentukan kecacatan seperti perut dan dada. Herniasi dilindungi sac hernial, amnion yang terdiri dari luar, dari dalam - dalam peritoneum dengan mesenchyme (Varganova jelly) therebetween.

Apabila badan bertopi omphalocele dan dilindungi dengan shell nipis mungkin kecil (hanya beberapa gelung usus) atau boleh terdiri daripada sebahagian besar organ-organ abdomen (usus, perut, hati). Bahaya segera adalah pengeringan organ dalaman, hipotermia dan penyahhidratan akibat penyejatan air, serta jangkitan peritoneum. Dalam bayi baru lahir dengan omphaloceles, terdapat kejadian yang sangat tinggi dari kecacatan kongenital yang lain, termasuk atresia usus; kelainan kromosom, seperti sindrom Down; dan anomali hati dan buah pinggang, yang harus dikenal pasti dan diperiksa sebelum pembetulan pembedahan.

Kod ICD-10

Q79.2. Astrologi.

Epidemiologi

Insiden kecacatan omphalocele adalah 1-2 setiap 10 000 kelahiran hidup, tidak terdapat perbezaan yang istimewa dalam jantina. Kebanyakan kanak-kanak dengan omphalocele dilahirkan berdarah penuh.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Apa yang menyebabkan omphalocele?

Merepresentasikan tentang etologi dan patogenesis omphalocele masih bercanggah. Adalah dipercayai bahawa dalam usul hernia pusat janin dikuasai oleh dua faktor - gangguan usus giliran putaran tempoh pertama dan hypoplasia dinding anterior abdomen. Pelanggaran putaran usus muncul sebagai pemeliharaan sementara "fisiologi" hernia pusat, menyebabkan 5 minggu embrio kerana kadar tidak sepadan pertumbuhan kolon dan perut dan hilang pada mereka sendiri untuk minggu ke-11 pembangunan.

Menurut teori lain, omphalocele adalah "kegigihan batang batang di kawasan yang biasanya diduduki oleh somatopleurotic". Pandangan ini daripada melanggar penggantian sisi mesodermal peritoneum, dan mesoderm batang amnion menerangkan pelbagai anomali yang dinyatakan dalam omphalocele - dari exstrophy cloacal untuk pentad Cantrell ini.

Bagaimanakah omphalocele dimanifestasikan?

Pada kanak-kanak dengan omphalocele, pelbagai gabungan ubat-ubatan dan organ penting lain yang sering dihadapi, serta kelainan kromosom. Selalunya ini adalah kecacatan jantung kongenital, kecacatan buah pinggang, kecacatan ortopedik, dan lain-lain. Omphalocele saiz kecil sering digabungkan dengan saluran kuning yang tidak tercemar.

Mungkin gabungan omphalocele dengan penyakit Down, trisomy pada kromosom 13 dan 18.

Omphalocele - sindrom Komponen Beckwith-Wiedemann, juga nama sindrom pemakainya OMG (omphalocele-macroglossia-gigantism). Untuk sindrom ini, kecuali omphalocele, mempunyai ciri-ciri (seperti namanya) kehadiran lidah yang besar, menyebabkan kadang-kadang kesukaran bernafas, dan gigantism, sering dilaksanakan dalam gigantism organ parenchymal (hepatosplenomegaly, hiperplasia pankreas) yang boleh nyata hyperinsulinism dan hipoglisemia, sangat berbahaya dalam tempoh bayi baru lahir. Kurang kerap mereka mendedahkan gigantisme separa kerangka.

Omphalocele kadang-kadang komponen yang paling sukar dan anomali seperti pentad Cantrell dan exstrophy cloacal, rawatan yang merupakan masalah besar dan masih dalam kebanyakan hospital mempunyai keputusan yang mengecewakan. Ia adalah keterukan luka-luka yang berkaitan dan menentukan keterukan keadaan dewan boleh diubati dengan omphalocele dan prognosis, dan tanatogenesis atau hilang upaya: peranan utama pesakit sering bukan milik omphalocele, dan kecacatan digabungkan atau sindrom genetik. Semua panggilan atas untuk pengesanan awal omphalocele dalam tempoh antenatal untuk keputusan yang tepat mengenai pengekalan atau penamatan kehamilan.

Pengkelasan

Mengikut klasifikasi kerja omphalocele, bergantung pada saiz kecacatan dinding abdomen anterior (portal hernial) dan jumlah kandungan kantung hernial, omphalocele kecil, sederhana dan besar diasingkan. Kandungan hernia kecil dan sederhana adalah gelung usus talcous (kecil - satu atau lebih). Omphalocele besar selalu mengandungi bukan sahaja usus halus, tetapi juga hati.

Dalam bentuk penonjolan hernia, hernia berbentuk hemisfera, sfera dan berbentuk cendawan dibezakan.

[9], [10], [11], [12], [13]

Bagaimana untuk mengenali omphalocele?

Visualisasi omphalocele mungkin dengan ultrasound dari minggu ke-14 kehamilan. Ujian sangat bermaklumat untuk penyelenggaraan ibu alpha-fetoprotein (AFP), kandungannya meningkat dalam kecacatan kongenital. Dalam kes ini (dengan peningkatan dalam bilangan AFP), perlu memeriksa dengan teliti janin untuk kehadiran gabungan kecacatan kongenital. Jika omphalocele dikesan dalam kombinasi dengan anomali perkembangan yang tidak dapat disembuhkan atau keabnormalan genetik, pengguguran masa depan boleh dicadangkan untuk ibu bapa masa depan.

Kelahiran kanak-kanak dengan omphalocele kecil atau sederhana boleh berlaku secara semulajadi, kecuali ada tanda-tanda lain untuk menjalankan bahagian caesar. Pada COD yang besar, kaedah penyampaian dipilih secara individu dalam setiap kes tertentu. Biasanya, adalah dianjurkan untuk melakukan sekerap caesar berkaitan dengan bahaya pecah membran nipis hernia.

Diagnosis prenatal ophalocele

Diagnosis omphalocele selepas kelahiran, sebagai peraturan, tidak menyebabkan kesukaran. Walau bagaimanapun, apabila saiz omphalocele kecil apabila memproses tali pusat di rumah kejururawatan boleh menjadi kesalahan, dengan kesan-kesan yang teruk. Selalunya membran hernia dalam jenis ini anomali adalah satu atau dua gelung usus, iaitu, sedikit pendidikan dan omphalocele sering kelihatan seperti tali menebal. Jika doktor atau bidan tidak mengenali kecil omphalocele dan menghancurkan huruf kembar terminal atau dikenakan ke atas sempadan di antara bayang-bayang tali pusat dan kulit, dan memotong tali bakinya pusat, dinding usus mungkin telah rosak. Oleh itu, dalam kes-kes ragu (tebal tali pusat, pusat bayi kapal kord displasia), adalah penting untuk menyedari saiz kecil omphalocele dan mengenakan kekang pada jarak tidak kurang daripada 10-15 cm dari tepi kulit. Bayi semacam itu memerlukan pemindahan segera ke hospital pembedahan untuk pemeriksaan. Untuk mengesahkan atau menolak diagnosis saiz kecil omphalocele membolehkan pemeriksaan X-ray dalam unjuran sisi. Apabila omphalocele luar dinding abdomen membran saraf menentukan gelung usus (buih gas), manakala jika tiada komunikasi antara tali perut dan pusat membran integriti dinding anterior abdomen pada radiograf yang tidak terjejas. Memandangkan hakikat bahawa omphalocele ini sering digabungkan kecacatan, pemeriksaan mandatori laporan pesakit, kecuali X-ray dada dan abdomen dalam kedudukan tegak, memasuki ultrasonografi otak, ruang perut dan retroperitoneal, serta ultrasound kapal besar jantung.

Rawatan omphalocele

Pada bantuan pertama kepada kanak-kanak dengan omphaloceles di hospital bersalin, perhatian utama perlu dibayar untuk mengekalkan suhu badannya, melindungi kantung hernia dari pengaruh luaran yang buruk. Pesakit dengan omphalocele memerlukan bantuan kecemasan.

Pemilihan kaedah rawatan omphalocele bergantung kepada saiz hernia, keadaan pesakit dan keupayaan hospital di mana rawatan ini berlaku. Ia boleh menjadi konservatif atau pembedahan dan boleh dilakukan dalam satu atau lebih peringkat.

Rawatan konservatif omphalocele

Rawatan konservatif pada tahun-tahun kebelakangan ini dengan perkembangan bantuan pernafasan dan sokongan bantuan pernafasan yang lebih baik digunakan dalam kes-kes yang sangat terhad di mana, kerana satu sebab atau yang lain mencadangkan untuk menangguhkan pembedahan. Taktik itu boleh digunakan dalam hernia pusat besar atau gabungan berbilang upaya pembangunan yang teruk. Yang paling biasa digunakan untuk tujuan-tujuan penyelesaian penyamakan itu, seperti povidone-iodin, merbromin, 5% larutan kalium permanganat. Sac Hernial untuk sisa pusat telah tetap ke atas pesakit dalam kedudukan tegak, shell hernia beberapa kali sehari dirawat dengan salah satu daripada penyelesaian ini, mencapai pembentukan kerak tebal di bawahnya beransur-ansur membentuk parut, membentuk hernia berkenaan dgn perut yang besar. Walau bagaimanapun, kaedah ini mempunyai banyak kelemahan yang serius (cengkerang jangkitan, maka akan dipatahkan, tempoh penyembuhan panjang, dinyatakan perekatan et al.), Bagaimanapun ia harus digunakan hanya dalam keadaan yang luar biasa.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Rawatan pembedahan omphalocele

Rawatan pembedahan boleh menjadi radikal (penyebaran lapisan demi lapisan semua lapisan dinding perut selepas pernafasan organ di rongga perut) atau peringkat. Pilihan kedua melibatkan pembentukan secara beransur-ansur dinding perut anterior dengan menggunakan bahan auto-atau alloplastik di peringkat pertengahan.

Radikal campur tangan - memilih operasi yang dilakukan dalam kes-kes di mana ketidakseimbangan viscero-perut (nisbah antara kapasiti isipadu pembentukan hernia dan abdomen) menyatakan sederhana dan lapisan jahitan untuk menutupnya dinding anterior abdomen tidak menyebabkan peningkatan yang ketara dalam tekanan intra-abdomen. Oleh itu, pembedahan radikal biasanya dilakukan apabila omphalocele kecil dan sederhana, sekurang-kurangnya - dengan omphalocele besar.

Jika saiz kecil omphalocele digabungkan dengan saluran kuning telur, makanan tambahan campur tangan radikal kuning telur salur resection. Perlu diingat bahawa komponen dalam hampir setiap omphalocele, dengan beberapa pengecualian untuk hernia kecil, terdapat malrotation jumlah mesenteri kecil dan besar usus, jadi apabila tenggelam badan-badan di dalam rongga abdomen kolon mesti bergerak ke sayap kiri, dan nipis - untuk berada di sayap kanan dan tengah rongga perut. Selepas selesai fasa operasi i.p. Menghasilkan penutupan luka berstrata dinding perut untuk membentuk "kosmetik" pusat.

Kesukaran yang paling besar timbul apabila merawat saiz besar omphalocele dengan ijazah besar ketidakseimbangan viscero-abdomnnalnoy apabila operasi radikal adalah mustahil kerana kenaikan mendadak tekanan intra-abdomen. Dalam kes sedemikian adalah perlu untuk memohon pelbagai jenis rawatan pembedahan peringkat.

Pada tahun 1964, Robert Gross dari Boston menyifatkan kaedah rawatan pembedahan peringkat hernia besar tali pusat. Peringkat pertama adalah untuk membuang mayat kulit hernia tenggelam, sejauh mungkin, ke dalam rongga peritoneal yang luas kepak kulit otseparovke dinding perut sehingga rantau ini lumbar kulit dan jahitan untuk menutupnya untuk membentuk hernia berkenaan dgn perut. Tahap kedua adalah penghapusan hernia ventral (pada usia L-2 tahun). Pada masa ini, kaedah ini tidak praktikal digunakan kerana ia mempunyai banyak kelemahan (perekatan ketara, saiz besar hernia berkenaan dgn perut, ketiadaan syarat untuk meningkatkan jumlah abdomen, kerana hampir semua organ-organ di dalam kulit kantung hernial).

Lonjakan pesat dalam rawatan omphalocele besar dibuat pada tahun 1967, apabila Schuster menerangkan kaedah penggunaan sementara salutan plastik untuk mengurangkan saiz kecacatan fascial.

G. 3atem pada tahun 1969 dan Allen Wrenn dicadangkan untuk menggunakan salutan Silastic satu lapisan, hemming tepi kecacatan fascial, diikuti dengan penurunan beransur-ansur pembentukan jumlah hernia menggunakan pemampatan manual, yang membolehkan untuk menghasilkan ditangguhkan penutupan utama boryushnoy dinding. Sekali selepas pertama gangguan peringkat usus motilitas dipulihkan, ia dikosongkan dan dikurangkan dalam jumlah, diikuti oleh kedua - (biasanya 3-14 hari) - penyingkiran beg plastik dan radikal dinding anterior abdomen atau pembentukan hernia berkenaan dgn perut sekarang kecil. Kaedah ini tetap menjadi yang utama dalam merawat patologi ini dan pada masa ini

Teknik pembedahan untuk rawatan omphalocele besar. Operasi bermula dengan potongan kulit di sekitar pembentukan hernia. Selepas mengesahkan kemustahilan untuk melibatkan semua organ, ke tepi musculoaponeurotic daripada perut dinding kecacatan beg silikon dijahit anterior dengan salutan Silastic. Beg ini meliputi bahagian kandungan hernia yang boleh diletakkan di rongga perut. Beg ini diikat di atas organ-organ, yang dipasang di atas pesakit dalam kedudukan tegak. Oleh kerana organ-organ dari kantung secara spontan turun ke dalam rongga perut, beg dibalut lebih rendah dan lebih rendah (berbanding dengan dinding abdomen), mengurangkan jumlahnya, sambil membenarkan beberapa tahap mampatan. Tahap kedua terdiri daripada mengeluarkan kantung selepas 7-14 hari) dan penyebaran lapisan radikal oleh dinding perut anterior dalam pembentukan hernia ventral kecil. Dalam kes ini, peringkat terakhir rawatan pembedahan (penghapusan hernia ventral dengan penutup lapisan demi dinding dinding perut) dilakukan pada usia 6 bulan.

Terdapat juga berjaya digunakan teknik sintetik permohonan allotransplantation atau asal biologi, kecacatan fascial dijahit ke dalam dinding anterior abdomen dalam bentuk tompok apabila diungkapkan ketidakseimbangan tahap vistseroabdominalnoy.

Pengurusan pasca operasi

Pada awal postoperative period, pengudaraan buatan paru-paru, anestesia, terapi antibakteria. Komponen penentu rawatan adalah jumlah pemakanan parenteral sepanjang tempoh penyembuhan dinding perut dan pemulihan fungsi usus. Kanak-kanak yang mengalami anomali teruk yang teruk dalam tempoh selepas operasi harus menyelesaikan masalah pembetulan yang tepat pada masanya mengenai anomali ini, yang memerlukan penyertaan dalam rawatan doktor kepakaran ini. Perhatian khusus perlu dibayar kepada pesakit dengan sindrom Besquit-Wiedemann, terdedah kepada hipoglikemia yang teruk. Kawalan menyeluruh - menjaga gula darah menghalang keadaan ini dan mencegah perkembangan encephalopathy pada pesakit tersebut.

Prognosis omphalocele

Semua pesakit dengan omphaloceles yang tidak mempunyai kecacatan maut organ dan sistem lain dapat bertahan. Walau bagaimanapun, apabila omphalocele digabungkan dengan pelbagai anomali, diagnosis tepat pada masanya, serta kerjasama dengan pakar perubatan lain, tidak hanya untuk menyembuhkan anak-anak dengan jantung kongenital dan kecacatan buah pinggang yang teruk. Sistem saraf pusat, sistem otot, tetapi untuk menyediakan mereka dengan kualiti yang boleh diterima masyarakat, yang mungkin hanya dalam keadaan hospital pelbagai kanak-kanak, semua pakar-pakar dan perkhidmatan yang mempunyai pengalaman yang luas dalam bayi kejururawatan dengan penyakit yang sukar ini. Klinikal susulan pesakit perlu dijalankan sehingga selesai pemulihan selama beberapa tahun.