Sindrom Klippel-Trenone

Kecacatan dalam perkembangan urat mendalam dari ekstrem, atau sindrom Klippel-Trenone, adalah penyakit kongenital yang serius yang berlaku, menyebabkan gangguan fungsi dan anatomi yang menyebabkan pesakit cacat.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi

Kekerapan penampilan cacat tidak bagus: untuk abad yang lalu kira-kira 400 pemerhatian telah diterangkan, dan untuk umur kanak-kanak terdapat tidak lebih daripada 100. Bahagian bawah yang lebih rendah menderita terutamanya. Sindrom Klippel-Trenone lebih biasa pada kanak-kanak lelaki, ia adalah sebahagian besarnya satu sisi, diwujudkan dengan kelahiran seorang kanak-kanak.

[5], [6], [7]

Apa yang menyebabkan sindrom Klippel-Trenone?

Mekanisme patogenetik penderitaan ini adalah aliran keluar vena yang separa dan lengkap dari anggota yang terkena. Pengepungan urat utama membawa kepada phlebogertonia kronik di bahagian-bahagian distal anggota badan dan sistem vein-collaterals. Keadaan hemodinamik yang buruk (peningkatan ketahanan arteri dan limpahan darah kapilari dan venules) menyebabkan gangguan trophik, limfostasis dan perkembangan proses sklerotik semua tisu anggota badan. Gangguan aliran darah dalam vena yang mendalam mungkin disebabkan aplasia atau hypoplasia urat, hiperplasia, memerah urat luaran helai, pelekatan embrio, otot tidak normal arteri menyeleweng.

Bagaimanakah sindrom Klippel-Trenone muncul?

Naib ini dicirikan oleh segitiga gejala: pengembangan urat dangkal, pemanjangan atau penebalan ekstremitas, angiomas. Titik vaskular dan pigmen dikesan pada kulit anggota yang berpenyakit.

Gejala yang paling berterusan - pengembangan urat cetek, yang mempunyai ciri-ciri berikut: pengembangan jenis batang, penyetempatan varices pada bahagian luar anggota badan, kekurangan denyutan dalam mana-mana fenomena bunyi nod. Gejala penting kedua adalah pemanjangan progresif dan penebalan anggota yang terkena. Tompok vaskular (displasia kapilari) dan angiomas dicatatkan pada 70% pesakit. Selain gejala-gejala ini mungkin trofik perubahan kulit (hiperhidrosis, hypertrichosis, hyperkeratosis, ulser trofik), perubahan dalam sistem otot, pendarahan, keradangan.

Penyelidikan makmal dan instrumental

Pengiktirafan penyakit ini berdasarkan perbandingan kaedah penyelidikan klinikal dan khas. Tempat utama dalam diagnosis adalah angiografi, yang membolehkan bukan sahaja untuk menilai sejauh mana kerosakan sistem vena, tetapi juga untuk menjelaskan penyetempatan batang urat batang. Ketiadaan bayangan vena di salah satu segmen atau seluruh anggota badan, ciri-ciri sindrom Klippel-Trenone, yang membezakan urat embrio yang terbukti.

Rheography mendedahkan peningkatan rintangan arterius perifer. Pengukuran tekanan vena menunjukkan peningkatan yang ketara di bahagian kedua berbanding dengan sebaliknya.

Diagnostik yang berbeza

Diagnosis pembezaan termasuk komunikasi arteriovenous kongenital, sama sahaja dalam penampilan mereka, tetapi mempunyai perubahan hemodinamik lain, adalah pelepasan pesat darah arteri di tempat tidur vena. Dalam kes ini, denyutan urat, peningkatan dalam suhu tempatan, fenomena bunyi di atas kapal dicatatkan. Apabila membandingkan data klinikal, morfologi dan berfungsi mengesan pementasan tertentu proses: pampasan pelanggaran gemodinamicheskne - untuk kanak-kanak 2-5 tahun, Subcompensated - sehingga 5-7 tahun, peringkat kekurangan vena kronik - lebih dari 7 tahun. Oleh itu, adalah mustahak untuk mengendalikan kanak-kanak tersebut pada usia 2 hingga 5 tahun.

[8], [9], [10]

Bagaimanakah sindrom Klippel-Trenone dirawat?

Rawatan kecacatan perkembangan urat dalam bahagian kaki yang lebih rendah hanya pembedahan, bertujuan untuk memulihkan aliran darah fisiologi melalui urat dalam. Dengan hipoplasia dan mampatan luaran, phlebolisis dihasilkan, yang membantu menormalkan aliran darah. Dengan hypoplasia akut atau aplasia menggunakan teknik microsurgical beroperasi tapak pemotongan ganas dengan penggantian serpihan daripadanya contralateral urat saphenous lebih besar bersama-sama dengan injap. Operasi yang sama mungkin dilakukan dengan aplasia vena yang lengkap.

Apakah prognosis sindrom Klippel-Trenone?

Prognosis agak baik dengan rawatan kecacatan yang tepat pada masanya.