Punca prolaps injap mitral

Bergantung kepada punca terpencil utama prolaps injap mitral (idiopathic, keturunan, kongenital), adalah sebuah patologi bebas tidak berkaitan dengan mana-mana penyakit yang disebabkan oleh kegagalan genetik dan kongenital atau tisu penghubung. Prolaps injap mitral apabila STD berbeza (Marfan sindrom, sindrom Ehlers-Danlos (jenis I-III), osteogenesis imperfecta (I dan III jenis), pseudoxanthoma elastik, meningkat diperpanjang kulit (cutis laha)) diperuntukkan kepada penjelmaan daripada prolaps injap mitral utama .

Prolaps sekunder injap mitral berkembang sebagai akibat dari sebarang penyakit dan menyumbang 5% daripada semua kes prolaps injap.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Punca prolaps injap mitral sekunder

• Penyakit rematik.
• Cardiomyopathy.
• Myocarditis
• Penyakit jantung iskemik.
• Hipertensi pulmonari utama.
• Aneurisme dari ventrikel kiri.
• Kecederaan jantung.
• Penyakit hematologi (penyakit von Willebrand, trombositopati, anemia sel sabit).
• Campurkan atrium kiri.
• Myasthenia.
• Sindrom thyrotoxicosis.
• Hati "Athletic".
• Ginomastia primer.
• Penyakit keturunan (Sindrom Klinefelter, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Mengikut kehadiran perubahan struktur dalam flap katup mitral, terdapat:

• prolaps klasik injap mitral (anjakan sayap> 2 mm, ketebalan daun> 5 mm);
• PMC bukan klasik (anjakan slaid> 2 mm, ketebalan daun <5 mm).

Dengan penyetempatan prolaps injap mitral:

• PMK daun depan;
• PMK daun posterior;
• PMK kedua-dua injap (jumlah PMC).

Dengan tahap prolaps:

• prolaps i: pesongan injap dengan 3-5 mm;
• prolaps II: pesongan injap dengan 6-9 mm;
• prolaps III: pesongan daun lebih daripada 9 mm.

Dengan tahap degenerasi myxomatous alat injap:

• Kemerosotan myxomatous dari tahap ke-0 - tidak ada tanda-tanda penglibatan myxomatous injap mitral;
• Kemerosotan myxomatous dari ijazah pertama adalah minimum. Penebalan injap mitral (3-5 mm), ubah bentuk orifis mitral dalam 1-2 segmen, ketiadaan ligamen ligamen;
• Kemerosotan myxomatous darjah II - sederhana. Penebalan injap mitral (5-8 mm), memanjangkan injap, ubah bentuk kontur lubang mitral sepanjang beberapa segmen. Tali peregangan (termasuk jurang tunggal), peregangan sederhana dari cincin mitral, kehelan injap;
• Kemerosotan myxomatous dari tahap ketiga - diucapkan. Penebalan risalah mitral (> 8 mm) dan pemanjangan, maksimum kepak kedalaman prolaps, pelbagai ketakselanjaran chords pengembangan besar mitral cincin kepak penutupan luar talian (termasuk pemisahan sistolik penting). Pelbagai prolaps injap dan dilatasi akar aorta adalah mungkin.

Dengan ciri hemodinamik:

• tanpa regurgitasi mitral;
• dengan regurgitation mitral.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Punca prolaps injap mitral utama

Berlakunya utama prolaps injap mitral disebabkan degenerasi myxomatous risalah mitral dan lain-lain struktur tisu penghubung mitral kompleks (anulus fibrosus kord) itu - ditentukan secara genetik kecacatan sintesis kolagen, yang membawa kepada gangguan collagenous berhubung dgn urat saraf architectonic dan elastik struktur tisu penghubung dengan pengumpulan mukopolisakarida berasid (asid hyaluronik, dan Hopdroitin sulfate) tanpa komponen keradangan. A gen tertentu dan kecacatan kromosom, yang menentukan pembangunan PLA, tidak sedang dikesan, tetapi berarti berkaitan dengan MVP tiga lokus pada kromosom 16P, 11r dan 13q. Diterangkan dua jenis warisan myxomatous degenerasi injap: autosomal dominan (di PMK), dan lebih jarang, ditambah pula dengan X-kromosom (Xq28). Dalam kes kedua penyakit myxomatous membangunkan injap jantung (A-berkaitan myxomatous degenerasi injap, seks berkaitan injap displasia). Apabila PMK ditanda overexpression Bw35 HLA sistem antigen, sekali gus mengurangkan magnesium celahan dan gangguan metabolisme kolagen.

[14], [15], [16]

Patogenesis prolaps injap mitral

Dalam pembangunan prolaps injap mitral peranan utama ditarik balik perubahan struktur kepak anulus, chords yang berkaitan dengan degenerasi myxomatous diikuti oleh pelanggaran saiz mereka dan kedudukan relatif. Apabila degenerasi myxomatous berlaku penebalan longgar lembut lapisan mitral risalah disebabkan oleh pengumpulan mukopolisakarida berasid penipisan dan pemecahan lapisan berserabut, mengurangkan kekuatan mekanikal. Penggantian elastik tisu berserabut kepak injap pada struktur lembut yang lemah dan tidak boleh berubah membawa kepada membonjol daun di bawah tekanan darah di dalam rongga atrium kiri semasa sistol ventrikel kiri. Dalam kes ketiga boleh digunakan untuk degenerasi myxomatous daripada fibrosus anulus, menyebabkan ia berkembang, dan kord dengan memanjangkan berikutnya dan penipisan. Peranan utama dalam menyebabkan memuntahkan mitral, mitral valve prolapse ditarik balik berterusan kesan trauma memuntahkan aliran gelora pada daun yang diubah suai dan pengembangan cincin mitral yang. Pengembangan cincin berserat yang mitral lebih daripada 30 mm diameter adalah khas degenerasi myxomatous dan berfungsi sebagai faktor risiko untuk memuntahkan mitral berlaku pada 68-85% daripada mereka dengan MVP. Kadar perkembangan memuntahkan mitral ditentukan oleh tahap keabnormalan struktur dan fungsi awal komponen alat injap mitral. Dalam hal suatu prolabirovapiya kecil tidak diubahsuai atau maloizmenennyh injap mitral adalah peningkatan yang ketara dalam tahap memuntahkan mitral boleh diperhatikan untuk masa yang lama, manakala di hadapan seorang cusps cukup ketara perubahan, termasuk chords tendon dan otot papillary, pembangunan memuntahkan mitral adalah watak yang progresif. Risiko hemodynamically memuntahkan mitral penting sepanjang 10 tahun di kalangan mereka yang di struktur PLA boleh dikatakan tidak diubahsuai hanya 0-1%, manakala peningkatan dalam kawasan dan penebalan risalah injap mitral> 5 mm meningkatkan risiko memuntahkan 10-15%. Chords degenerasi Myxomatous boleh membawa kepada pecah mereka untuk membentuk "terapung" memuntahkan mitral akut.

Tahap prolaps injap mitral juga bergantung pada beberapa parameter hemodinamik: kadar jantung dan BWW ventrikel kiri. Dengan peningkatan kadar denyutan jantung dan penurunan dalam BWW, pendekatan flap mitral flaps, diameter cincin injap dan penurunan ketegangan kord, yang membawa kepada percambahan flap injap. Peningkatan dalam BWW ventrikel kiri mengurangkan keparahan prolaps injap mitral.