Neoplasma malignan di orbit

Tumor orbit membentuk 23-25% daripada semua neoplasma organ penglihatan. Di dalamnya, hampir semua tumor yang berlaku pada manusia berkembang. Kejadian tumor utama adalah 94.5%, tumor sekunder dan metastatik - 5.5 %.

Tumor malignan utama orbit membentuk tidak lebih daripada 0.1% daripada semua tumor malignan pada orang, pada masa yang sama dalam kumpulan semua tumor utama - 20-28%. Mereka praktikal dengan kekerapan yang sama berkembang di semua peringkat umur. Lelaki dan wanita menjadi sama dengan cara yang sama. Tumor ganas orbit, serta benigna, adalah polimorfik dalam histogenesis, tahap keganasan mereka adalah berubah-ubah. Sarkoma dan kanser yang lebih biasa. Gejala-gejala klinikal umum tumor malignan di orbit adalah awal-timbul diplopia dan edema kelopak mata, pada asalnya sementara, muncul pada waktu pagi, dan kemudian melewati satu pegun. Tumor ini dicirikan oleh sindrom kesakitan yang berterusan, exophthalmos berlaku awal dan berkembang dengan pesat (dalam beberapa minggu atau bulan). Disebabkan oleh pemampatan berkas neurovascular tumor, ketegangan mata dan exophthalmos besar dipecahkan abad fungsi perlindungan yang semakin meningkat: pada pesakit ini semakin meningkat perubahan pesat dystrophic dalam kornea, berakhir lebur lengkap.

Kanser di orbit dalam kebanyakan kes berkembang di kelenjar lacrimal, kurang kerap diwakili oleh kanser heterotopic atau karsinoma bayi janin.

[1], [2], [3]

Kanser utama orbit

Kanser utama orbit jarang berlaku. Lelaki sakit lebih kerap. Kanser utama orbit biasanya dianggap sebagai hasil transformasi malignan sel-sel epitelium dalam tisu lembut dystopic orbit. Tumor tumbuh dengan perlahan, tanpa kapsul. Gambar klinikal bergantung pada penyetempatan awalnya. Apabila tumor disetempatkan di bahagian anterior orbit adalah gejala pertama anjakan mata dalam arah yang bertentangan ke bahagian ketumbuhan, sangat terhad pergerakan beliau, perlahan-lahan berkembang exophthalmos, yang tidak pernah mencapai darjah yang tinggi, tetapi mengubah semula mata adalah mustahil. Padat infiltrative tumor berkembang memampatkan laluan orbit vena, menyebabkan kesesakan episcleral dalam urat, menimbulkan ophthalmotonus. Mata seolah-olah dihidupkan oleh tumor di orbit, tepi tulangnya "diletakkan" oleh tumor di sekelilingnya dan menjadi tidak tersedia untuk palpation. Fungsi visual dipelihara untuk jangka masa yang panjang, walaupun hipertensi intraokular sekunder.

Pertumbuhan awal tumor di puncak orbit ini ditunjukkan oleh sakit awal di dalamnya dengan penyinaran ke dalam separuh kepala dan diplopia. Apabila tumor tumbuh, ophthalmoplegia penuh berlaku. Atrofi primer cakera saraf optik dengan pengurangan pesat dalam fungsi visual adalah ciri. Exophthalmos diperhatikan lewat, biasanya ia tidak mencapai tahap tinggi.

Ciri-ciri gambar klinikal dan hasil pengimbasan ultrasound membolehkan kami menentukan penyebaran infiltratif proses patologi tanpa mendedahkan sifatnya. Komputasi tomografi menunjukkan tumor yang berkembang dengan sendirinya yang padat, hubungannya dengan tisu lembut dan struktur tulang di sekitarnya. Hasil daripada scintigrafi radionuklida dan thermografi menunjukkan pertumbuhan tumor malignan. Biopsi aspirasi jarum halus dengan pemeriksaan sitologi yang diperoleh bahan mungkin apabila tumor dilokalkan di bahagian anterior orbit. Jika terletak di puncak orbit, aspirasi disertakan dengan bahaya kerosakan pada mata.

Rawatan pembedahan (pengaliran subperiosteal orbit) ditunjukkan dengan penyetempatan anterior proses. Rawatan tumor lebih mendalam adalah sukar, kerana mereka mula-mula bercambah ke rongga tengkorak. Terapi radiasi tidak efektif, karena kanker heterotopic primer adalah refraktori terhadap penyinaran. Ramalannya adalah kurang baik. Di lokasi depan, tumor metastasizes ke nodus limfa serantau. Kes metastasis hematogen tidak diketahui, tetapi dengan percambahan awal tumor ke tulang mendasar dan rongga tengkorak, proses menjadi hampir tidak terkawal.

Sarcomas adalah penyebab utama pertumbuhan malignan utama yang paling kerap di orbit. Mereka terdiri daripada 11-26% daripada semua tumor malignan di orbit tersebut. Sumber perkembangan sarcoma di orbit boleh menjadi hampir semua tisu, tetapi kekerapan berlakunya spesies individu adalah berbeza. Umur pesakit dari 3-4 minggu hingga 75 tahun.

Rhabdomyosarcoma orbit

Rhabdomyosarcoma orbit - tumor yang sangat agresif di orbit, adalah punca utama pertumbuhan ganas di orbit pada kanak-kanak. Kanak-kanak lelaki hampir 2 kali lebih sakit. Sumber pertumbuhan rhabdomyosarcoma adalah sel-sel otot rangka. Tiga jenis tumor dibezakan: embrio, alveolar dan pleomorphic, atau dibezakan. Jenis yang terakhir adalah jarang berlaku. Pada kanak-kanak di bawah 5 tahun, jenis tumor embrio berkembang, selepas 5 tahun - jenis alveolar. Sebagai peraturan, rhabdomyosarcoma terdiri daripada beberapa jenis unsur (versi bercampur). Diagnosis yang tepat boleh dibuat hanya berdasarkan hasil mikroskop elektron.

Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, tanda-tanda imunohistokimia rhabdomyosarcoma telah dikaji. Pengesanan antibodi myoglobin pada protein otot, filminen pertengahan desmin-otot dan vimetin-mesenchymal memudahkan diagnosis dan membolehkan penambahbaikan prognosis penyakit. Telah ditunjukkan bahawa rhabdomyosarcoma yang mengandungi myoglobin lebih sensitif terhadap kemoterapi berbanding desmin yang mengandungi.

Lokasi pilihan tumor adalah kuadran atas orbit, sehingga otot yang mengangkat kelopak mata atas dan otot rektus atas terlibat awal dalam proses. Ptosis, batasan pergerakan mata, pergeserannya ke bawah dan ke bawah adalah tanda pertama, yang diperhatikan oleh pesakit sendiri dan oleh orang-orang sekitarnya. Pada kanak-kanak, exophthalmos atau sesaran mata apabila tumor dilokalkan di bahagian anterior orbit berkembang dalam masa beberapa minggu. Pada orang dewasa, tumor tumbuh lebih perlahan, selama beberapa bulan. Peningkatan pesat dalam exophthalmos disertai oleh perubahan dalam urat episcleral bertakung, jurang mata menutup tidak sepenuhnya, ditanda penyusupan kornea dan ulser itu. Pada fundus terdapat cakera stagnan saraf optik. Terutamanya membangun berhampiran dinding dalaman atas orbit, tumor dengan cepat memusnahkan dinding tulang nipis yang berdekatan, pucuk ke rongga hidung, menyebabkan pendarahan hidung. Pengimbasan ultrabunyi, tomophage komputer, thermophage dan biopsi aspirasi jarum halus adalah kompleks diagnostik optimum kaedah penyelidikan instrumental untuk rhabdomyosarcoma. Rawatan digabungkan. Protokol rawatan menyediakan polikimoterapi pendahuluan selama 2 minggu, selepas penyinaran luar orbit dilakukan. Selepas rawatan gabungan lebih daripada 3 tahun, 71% pesakit hidup.

Limfoma orbit malignan

Kekurangan limfoma malignan (bukan Hodgkin) dalam tahun-tahun kebelakangan ini adalah salah satu tempat pertama di kalangan tumor malignan utama orbit. Di orbit, tumor sering berkembang terhadap latar belakang penyakit autoimun atau keadaan imunodeficiency. Lelaki sakit 2.5 kali lebih kerap. Umur purata pesakit adalah 55 tahun. Pada masa ini, limfoma bukan Hodgkin yang ganas dianggap sebagai neoplasma sistem imun. Proses ini melibatkan terutamanya unsur limfoid identiti sel T dan B, serta unsur populasi sifar. Pada penyelidikan morfologi di orbit lebih kerap mendiagnosis lymphoma B-selular tahap keganasan yang rendah di mana terdapat tumor yang matang dan sel plasma. Sebagai peraturan, satu orbit terjejas. Disifatkan oleh penampilan tiba-tiba exophthalmos tanpa rasa sakit, lebih kerap dengan peralihan mata ke sisi, dan pembengkakan tisu periorbital. Exophthalmos boleh digabungkan dengan ptosis. Proses di dalam negara berkembang secara berterusan, chemosis merah berkembang, reposisi mata menjadi mustahil, perubahan berlaku pada fundus, lebih sering cakera stagnan saraf optik. Penglihatan yang dikurangkan secara mendadak. Semasa tempoh ini, sakit boleh berlaku di orbit yang terjejas.

Diagnosis limfoma malignan di orbit adalah sukar. Dari kaedah penyelidikan instrumental, pemeriksaan ultrasound, tomografi yang dikira dan biopsi aspirasi jarum halus dengan peperiksaan sitologi lebih bermaklumat. Ia adalah perlu untuk memeriksa pakar hematologi untuk mengecualikan kerosakan sistemik.

Penyinaran luar orbit adalah praktikal bukan kaedah alternatif yang sangat berkesan untuk merawat lymphoma malignan di orbit tersebut. Polychemotherapy digunakan dalam lesi sistemik. Kesan rawatan terwujud dalam regresi gejala proses patologi di orbit dan pemulihan penglihatan yang hilang. Prognosis untuk limfoma malignan primer untuk kehidupan dan penglihatan adalah baik (83% pesakit mengalami tempoh 5 tahun).

Prognosis untuk kehidupan yang semakin bertambah buruk dengan bentuk yang disebarkan, tetapi kejadian kerosakan orbital pada masa ini hanya melebihi 5%.