Sindrom penyebaran intravaskular (ICD) yang disebarkan: penyebab, gejala, diagnosis, rawatan

Pembekuan intravaskular (DIC, penggunaan coagulopathy, sindrom defibrination) adalah pelanggaran dengan generasi ketara thrombin dan fibrin dalam edaran. Semasa proses ini, terdapat peningkatan agregat platelet dan pengambilan faktor pembekuan. ICE, yang perlahan-lahan (minggu atau bulan), menyebabkan trombosis yang lebih besar dan embolisme; ICE yang berlaku secara tiba-tiba (jam atau hari) ditunjukkan terutamanya oleh pendarahan. DVS yang teruk tiba-tiba didiagnosis dengan trombositopenia, peningkatan TTH dan PV, peningkatan tahap produk degradasi fibrin dan tahap fibrinogen yang berkurangan. Rawatan termasuk pembetulan penyebab utama enjin pembakaran dalaman dan penggantian platelet, faktor koagulasi (plasma beku segar) dan fibrinogen (cryoprecipitate) untuk mengawal pendarahan teruk. Heparin digunakan sebagai terapi (profilaksis) hypercoagulation pada pesakit dengan perlahan membangun ICE, di mana tromboembolisme vena telah berkembang (atau berisiko).

Punca DIC-Syndrome

ICE biasanya disebabkan oleh pembebasan faktor tisu ke dalam darah, yang memulakan lekukan pembekuan. ICE berlaku dalam keadaan klinikal berikut:

• komplikasi obstetrik, contohnya gangguan plasenta; pengguguran perubatan yang disebabkan oleh air masin;
• kematian janin intrauterin; embolisme cecair amniotik. Kemasukan tisu plasenta dengan aktiviti faktor tisu dalam aliran darah ibu;
• jangkitan, terutamanya disebabkan oleh mikroorganisma gram-negatif. Endotoxin Gram-negatif menjana aktiviti faktor tisu di sel-sel phagocytes, endothelial dan tisu;
• tumor, terutamanya penghasil mucin pankreatik dan prostatic adenocarcinomas, leukemia pro-myelocytic yang mendedahkan dan melepaskan aktiviti faktor tisu;
• kejutan yang disebabkan oleh sebarang sebab yang membawa kepada kerosakan tisu iskemia dan pembebasan faktor tisu.

Penyebab ICE yang lebih jarang berlaku adalah kerosakan tisu yang teruk di kepala kecederaan, luka bakar, frostbites, atau luka tembakan; komplikasi dalam operasi pada kelenjar prostat dengan pembebasan bahan prostatik dengan faktor tisu (dengan pengaktif plasminogen) ke dalam peredaran; gigitan ular berbisa, di mana enzim memasuki aliran darah dan mengaktifkan satu atau lebih faktor pembekuan dan menghasilkan thrombin atau secara langsung menukar fibrinogen kepada fibrin; hemolisis intravaskular teruk; aneurisma aortic atau hemangioma cavernous (Sindrom Kazabaha-Merritt), yang dikaitkan dengan kerosakan dinding vaskular dan zon stasis darah.

Perlahan-lahan berkembang DIC klinik advantageously Ditunjukkan thromboembolism vena (contohnya, urat trombosis, embolisme pulmonari), kadang-kadang berlaku injap mitral tumbuh-tumbuhan; manifestasi pendarahan teruk adalah tidak jelas. Sebaliknya, dengan DVS yang teruk tiba-tiba, pendarahan berlaku disebabkan oleh trombositopenia dan penurunan plasma pembekuan dan paras fibrinogen. Pendarahan pada organ bersama-sama dengan trombosis mikrovaskular boleh menyebabkan nekrosis hemoragik tisu.

[1], [2], [3], [4], [5]

Gejala DIC-Syndrome

Dengan perkembangan perlahan ICE, manifestasi boleh terdiri dalam perkembangan trombosis vena dan embolisme paru-paru.

Dalam teruk, permulaan secara tiba-tiba enjin pembakaran dalaman terdapat berterusan kerusi berdarah punctures kulit (contohnya, intravena atau arteri punctures), pendarahan dalam bidang suntikan parenteral, pendarahan gastrousus teruk. Ditangguhkan patah fibrin sistem gentian fibrinolysis boleh menyebabkan kemusnahan mekanikal eritrosit dan mudah melahirkan intravascularly gemolizu.Inogda mikrovaskular trombosis dan berdarah nekrosis membawa kepada disfungsi organ dan kegagalan organ.

[6], [7], [8]

Diagnostik DIC-Syndrome

DIC disyaki pada pesakit dengan pendarahan yang tidak dapat dijelaskan atau tromboembolisme vena. Dalam kes sedemikian, kajian berikut dilakukan: bilangan platelet, PV, TCH, fibrinogen dan tahap D-dimer plasma (nyatakan pemendapan fibrin dan degradasi).

Perlahan-lahan berkembang DVS menyebabkan thrombocytopenia ringan, normal atau angka diperbesarkan minimum masa prothrombin (hasilnya biasanya diwakili MHO) dan PTT, normal atau sederhana dikurangkan sintesis fibrinogen dan dinaikkan plasma D-dimer. Sejak pelbagai penyakit dirangsang peningkatan dalam sintesis fibrinogen sebagai penanda fasa akut, penentuan mengurangkan fibrinogen dalam dua ukuran berturut-turut boleh membantu dalam diagnosis DIC.

Perkembangan ICE yang teruk dan mendadak membawa kepada trombositopenia yang lebih dalam, peningkatan yang lebih ketara di PT dan TCH, penurunan pesat dalam kepekatan fibrinogen plasma dan tahap D-dimer plasma yang tinggi.

Penentuan tahap faktor VIII boleh berguna jika perlu untuk membezakan ICE yang berat, akut dari nekrosis hati yang besar, yang boleh menyebabkan penyimpangan yang sama dalam koagulum. Tahap faktor VIII boleh meningkat dengan nekrosis hati, kerana faktor VIII dihasilkan dalam hepatosit dan dibebaskan apabila ia musnah; dalam DIC, tahap faktor VIII menurun, kerana penjanaan trombin yang disebabkan oleh protein diaktifkan C membawa kepada proteolisis faktor VIII.

[9], [10]

Rawatan DIC-Syndrome

Pembetulan cepat penyebab utama adalah keutamaan (contohnya, antibiotik spektrum luas untuk disyaki sepsis Gram-negatif, penghapusan rahim dengan gangguan plasenta). Dengan rawatan berkesan ICE dengan cepat reda. Dengan pendarahan teruk, terapi penggantian yang mencukupi diperlukan: jisim platelet untuk membetulkan trombositopenia; cryoprecipitate untuk penggantian fibrinogen dan faktor VIII; plasma beku segar untuk meningkatkan tahap faktor pembekuan dan antikoagulan semula jadi (antithrombin, protein C dan S). Keberkesanan penyerapan pekat antithrombin atau protein C yang aktif dalam ICE yang sedang pesat membangun sedang dipelajari.

Tujuan heparin biasanya tidak ditunjukkan apabila enjin pembakaran dalaman, kecuali kematian janin di kalangan wanita dan membangunkan DIC tahap platelet penurunan progresif, fibrinogen dan faktor-faktor pembekuan. Dalam keadaan ini, heparin digunakan untuk beberapa hari untuk mengawal ICE, meningkatkan kadar fibrinogen dan platelet, mengurangkan penggunaan pesat faktor pembekuan sebelum pembuangan uterus.