DIC pada orang dewasa

Sindrom DIC (sindrom pembekuan intravaskular tersebar) adalah koagulopati penggunaan yang berkembang dengan penyertaan tindak balas antigen-antibodi dan disertai dengan pembentukan trombus dalam kapilari dan saluran kecil dengan penipisan dan gangguan pembentukan semua faktor.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Punca DIC pada orang dewasa

Sindrom DIC boleh berkembang dalam banyak penyakit; dalam kes ini, endotoksin, cecair amniotik, stroma atau hemolysate eritrosit, katekolamin, mengembangkan hipovolemia, penurunan aliran darah, hipoksia, dan lain-lain boleh bertanggungjawab untuk permulaan proses. Sebagai tambahan kepada pendarahan, sindrom DIC boleh menampakkan dirinya sebagai hipotensi vaskular dan kegagalan pelbagai organ.

Sindrom DIC merumitkan banyak keadaan patologi: semua bentuk kejutan, penyakit yang disertai dengan perkembangan sindrom mabuk (terutamanya disebabkan oleh kerosakan pada hati, yang menghasilkan hampir semua faktor pembekuan darah), penebalan darah, memperlahankan aliran darah, dengan pemindahan besar-besaran persediaan protein, terutamanya darah dan komponennya. Semua keadaan ini mempunyai faktor patogenesis gangguan hematopoiesis, penebalan darah, pengaktifan retikuloendothelial dan sistem imun. Pada masa yang sama, dengan penyertaan tindak balas antigen-antibodi, pembentukan trombus berlaku dalam kapilari dan saluran kecil. Sebilangan besar faktor pembekuan darah digunakan dalam proses, yang tidak dihasilkan oleh hati, terutamanya dengan kekurangan fungsinya. Oleh itu, dalam kapal besar, sebaliknya, hipokoagulasi dan kecenderungan pendarahan akibat afibrinogenemia diperhatikan, kerana ia adalah fibrinogen yang menderita pada tahap yang lebih besar dan berfungsi sebagai kriteria pembezaan dalam diagnosis makmal sindrom DIC mengikut koagulogram. Jumlah fibrinogen berkurangan (faktor lain, termasuk protrombin, juga berkurangan), peningkatan dalam masa trombin separa, masa trombin, masa protrombin, dan produk pereputan fibrinogen diperhatikan.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenesis

Pemeliharaan keadaan agregat darah dipastikan oleh 3 sistem fungsi yang berbeza yang membentuk sistem pembekuan darah biologi:

1. pembekuan - membentuk trombus;
2. antikoagulan (antikoagulan) - menghalang pembentukan bekuan darah;
3. fibrinolitik - melarutkan trombus yang sudah terbentuk.

Kesemua faktor ini berada dalam keadaan keseimbangan dinamik.

Terdapat dua mekanisme utama hemokoagulasi: primer, vascular-platelet (VPH), dan hemostasis sekunder, enzimatik-koagulasi (ECG).

STH dijalankan pada tahap peredaran mikro dan memainkan peranan penting dalam sistem hemostasis. Peringkat utamanya ialah:

• lekatan (melekat pada endothelium vaskular yang rosak) platelet;
• pengagregatan platelet (melekat bersama);
• pembebasan bahan aktif secara biologi (BAS; terutamanya serotonin dan tromboksan), yang menyebabkan pembentukan trombus hemostatik primer.

Pengaktifan STH digalakkan oleh vasokonstriksi, asidosis, melambatkan aliran darah, peningkatan kelikatan darah, katekolamin, trombin, ADP, dan lain-lain, dan ia dihalang oleh produk pecahan fibrinogen, asid salisilik, butadion, curantyl, papaverine, euphyllin, dextrans berat molekul rendah.

FCG dijalankan terutamanya dalam vena dan arteri melalui interaksi plasma (dilambangkan dengan angka Rom) dan platelet (dilambangkan dengan angka Arab) faktor pembekuan darah.

Proses pembekuan darah merangkumi 3 fasa: pembentukan tromboplastin, trombin dan fibrin. Proses pembekuan darah bermula dengan kerosakan pada endothelium vaskular, vasoconstriction, pengaktifan faktor Hageman. Rangsangan STH, pembentukan trombus hemostatik primer dan pembentukan tromboplastin tisu (fasa 1, berlangsung 5-8 minit) berlaku. Dua fasa lain berlaku dengan cepat (dalam beberapa saat). Trombin, yang terbentuk pada penghujung fasa 2, menukarkan fibrinogen kepada fibrin. Kira-kira 20 minit selepas pembentukan bekuan fibrin yang longgar, penarikan balik (pemadatan) bermula, yang selesai sepenuhnya dalam 2.5-3 jam.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Sistem antikoagulan

Antikoagulan utama termasuk AT III, heparin, protein C dan B. AT III menyediakan 80% daripada aktiviti antikoagulan plasma darah. Yang kedua yang paling penting ialah heparin (dibentuk dalam sel mast hati, endothelium vaskular, sel RES), yang, dengan mengaktifkan AT III, menyekat pembentukan trombin, mengganggu sintesis tromboplastin darah, pada masa yang sama menghalang pembebasan serotonin daripada platelet, dan menghalang penukaran fibrinogen menjadi fibrin. Dalam dos yang kecil, ia mengaktifkan fibrinolisis, dan dalam dos yang besar, ia menghalangnya. Pecahan molekul rendah heparin adalah yang paling aktif. Protein C dan B juga disintesis dalam hati dengan penyertaan vitamin K, adalah perencat f. V dan VIII, dan, bersama-sama dengan AT III, menghalang pembentukan trombin.

Antikoagulan sekunder terbentuk semasa proses pembekuan darah. Sifat-sifat ini dimiliki oleh produk degradasi fibrin (FDP; mereka mengaktifkan fibrinolisis), AT I, metafaktor V, dsb.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Sistem fibrinolitik

Fibrinolysin (plasmin) ialah enzim proteolitik aktif yang melisiskan fibrin dan fibrinogen yang teratur. Ia terbentuk daripada profibrinolysin (plasminogen) di bawah tindakan pengaktif selular dan plasma. Inhibitor fibrinolisis termasuk antiplasmin, antitrypsin I, a2-macroglobulin, serta trombosit, albumin, eksudat pleura, dan sperma.

Sistem hemostatik antikoagulan dan fibrinolitik cepat habis dalam sindrom DIC.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Gejala DIC pada orang dewasa

Sindrom DIC disebabkan oleh penurunan mendadak dalam kapilari yang berfungsi secara aktif dalam semua organ dan tisu akibat stasis eritrosit, dengan perkembangan sindrom hipoksik jenis hemik dan pembentukan asidosis metabolik dekompensasi. Aliran darah kapilari dalam paru-paru mengalami lebih banyak dengan perkembangan sindrom gangguan pernafasan dan buah pinggang dengan perkembangan sindrom Gasser (hemolytic uremic). Dalam organ ini, arteriovenous shunt terbuka, yang mengganggu pertukaran gas ke tahap yang lebih besar, dan nekrosis kortikal berkembang di buah pinggang. Walaupun dengan rawatan yang tepat pada masanya dalam rawatan rapi, kadar kematian adalah lebih daripada 60%.

Gejala sindrom DIC disebabkan oleh pengagregatan unsur-unsur darah yang terbentuk, pembekuannya, trombosis darah dan katil limfa, serta fenomena iskemia dan kongestif yang terhasil. Bahaya terbesar ialah trombosis meresap umum pada tahap pautan peredaran mikro terminal, yang memastikan pertukaran transcapillary: pengoksigenan, kemasukan dan penyingkiran produk metabolik. Sekatan peredaran mikro organ dalam kes keterukan maksimum ditunjukkan oleh ARF, ARF, ARF, kekurangan serebrum (koma), sindrom katabolik. Pendarahan ke dalam kelenjar adrenal pada kanak-kanak membawa kepada kekurangan adrenal akut dengan gejala klinikal keruntuhan yang sukar dikawal.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Tahap

Terdapat 4 peringkat sindrom DIC:

• I - hiperkoagulasi;
• II - koagulopati penggunaan, di mana penggunaan platelet dan bahan pembekuan dalam trombi berlangsung, dan fibrinolisis diaktifkan;
• III - hypocoagulation teruk, fibrinolisis aktif, afibrinoenemia;
• IV - pemulihan atau fasa sisa trombosis dan sekatan.

Kursus sindrom DIC boleh menjadi akut, subakut dan kronik; ada juga yang membezakan bentuk fulminan.

Pada peringkat I, peringkat awal, pemusatan peredaran darah diperhatikan. Kulit hiperemik atau pucat, sianosis pada kuku dan membran mukus diperhatikan. Pada peringkat II, kulit menjadi pucat, sejuk, dengan corak marmar. Purpura muncul. Pada kanak-kanak perempuan, haid muncul sebelum waktunya.

Pada peringkat III, perubahan di atas menjadi paling ketara. Kulit menjadi lebih marbling, sejuk, pucat sianotik, dengan hipostasis. Purpura dan pendarahan dari usus, hidung, dan organ lain mendominasi. Hipotensi arteri, hipotermia, anuria, dan asidosis metabolik diperhatikan. Kemunculan gejala seperti "air mata berdarah" dan "peluh berdarah" pada pesakit dianggap sebagai tanda prognostik yang buruk.

Pada peringkat IV, dengan rawatan yang berkesan, purpura beransur-ansur reda. Mekanisme pertahanan menyediakan rekanalisasi, pencairan trombi, penyingkiran fibrin. Yang terkemuka di peringkat IV adalah sindrom asthenik, dystonia vegetatif-vaskular, distrofi dengan penurunan MT, polyhypovitaminosis, serta perubahan fungsi dalam pelbagai organ "kejutan" - buah pinggang, hati, otak, dll, rosak secara maksimum oleh trombosis, distrofi, penyusupan lemak.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Borang

Bentuk kilat dan akut sindrom DIC diperhatikan dalam sepsis, kecederaan yang meluas, luka bakar yang disertai oleh kejutan. Gambaran klinikal peningkatan toksikosis, edema serebrum dan pulmonari, jantung akut, kardiopulmonari, buah pinggang, kegagalan hepatorenal berlaku. Proses ini sentiasa disertai dengan peningkatan pendarahan tisu, pendarahan yang banyak. Pembentukan trombus subakut dan kronik biasanya berlaku dengan dominasi peringkat I dan II sindrom DIC, selalunya dikesan hanya dengan kaedah diagnostik makmal. Kemungkinan hiperkoagulasi dan kehadiran keadaan sebenar untuk pembentukan trombus boleh secara tidak langsung ditunjukkan oleh erythrocytosis lebih daripada 5 juta dalam 1 μl, tahap hemoglobin melebihi 160 g/l, ESR dipercepatkan secara mendadak, nilai hematokrit yang tinggi, kehadiran hyperfibrinogenemia, perubahan ketara dalam keseimbangan asid-asas.

Diagnostik DIC pada orang dewasa

Diagnosis makmal manifestasi lanjut sindrom DIC harus berdasarkan beberapa ujian positif:

1. trombositogenemia + masa pembekuan darah yang berpanjangan (BCT) + ujian pembekuan positif (PCT) + hypofibrinogenemia + kekurangan AT III;
2. trombositopenia + pemanjangan masa tromboplastin separa diaktifkan (APTT) + pemanjangan ujian trombin + penurunan tahap AT III + peningkatan tahap produk degradasi fibrin (FDP). Ketiadaan hypofibrinogenemia dan penurunan kepekatan faktor pembekuan darah lain tidak mengecualikan DIC.

Bergantung pada peringkat sindrom DIC, ujian makmal berbeza-beza seperti berikut:

• Peringkat I: memendekkan masa pendarahan, ICS, APTT + hyperfibrinogenemia + hyperthrombocytosis + agregasi platelet spontan + peningkatan FDP + PCT positif.
• Peringkat II: trombositopenia + penurunan agregasi platelet dan PTI + pemanjangan ujian trombin + peningkatan selanjutnya dalam PDF + PCT yang jelas + fibrinogen normal + penurunan tahap AT III dan protein C.
• Peringkat III: pemanjangan mendadak masa pembekuan darah + hypo- atau afibrinogenemia + trombositopenia mendalam + penurunan semua faktor pembekuan darah + kekurangan AT III + PCT negatif.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Rawatan DIC pada orang dewasa

Rawatan sindrom DIC biasanya dijalankan di unit rawatan rapi dan bertujuan untuk membuang bekuan darah sedia ada, mencegah yang baru, dan memulihkan peredaran darah dan hemostasis.

Antibakteria aktif dan terapi etiotropik lain. Perlu diambil kira bahawa sesetengah antibiotik (ristomycin, aminoglycosides) meningkatkan pengagregatan platelet, manakala yang lain (ampicillin, carbenicillin, cephalosporins) melemahkannya.

Penyingkiran pantas pesakit daripada keadaan kejutan, penghapusan gangguan peredaran darah lain, hipovolemia, pembetulan gangguan metabolik dan elektrolit oleh IT.

Preskripsi antiplatelet, antikoagulan, fibrinolitik dan terapi penggantian.

Pada peringkat I DIC, heparin mempunyai nilai terapeutik. Ia ditadbir dalam dos harian 100-300 U/kg (4-6 suntikan atau sama rata dengan titisan pada kadar 15-20 U/kg sejam); pentadbiran intradermal adalah mungkin. Oleh kerana heparin molekul sederhana tidak menghalang hemostasis platelet-vaskular, menghalang terutamanya trombogenesis, sekiranya berlaku kerosakan pada dinding vaskular (kejutan septik), lebih baik menggunakan bentuk molekul rendah - fraxiparin (0.1-0.3 ml 1-2 kali sehari), calciparin, dll.

Adalah dinasihatkan untuk menggunakan agen antiplatelet (curantil, trental, euphyllin), fibrinolitik lemah (asid nikotinik, complamine) dan agen yang memperbaiki reologi darah (rheopolyglucin), memulihkan BCC (albumin). Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, aktiviti pengasingan dos kecil asid acetylsalicylic (1-3 mg / kg sekali sehari) telah ditubuhkan. Thrombolytics (streptase, cabikinase, dsb.) sangat jarang digunakan dalam amalan pediatrik, walaupun dengan sekatan trombogenik yang dikawal ketat pada saluran darah menggunakan kaedah makmal dan instrumental, pentadbirannya dibenarkan dalam 4 jam pertama dari saat trombosis dan iskemia.

Dalam tahap II sindrom DIC, pemantauan dinamik koagulogram adalah perlu (kadar pembekuan hendaklah dalam masa 10-20 minit). Kekurangan faktor pembekuan plasma dan AT III boleh dihapuskan dengan pemindahan pekatnya, FFP, cryoprecipitate. Untuk mengurangkan aktiviti STH, dicynone, doxium, disaggregants (curantil, angina, parmidine) digunakan. Kesukaran terbesar timbul pada tahap III sindrom DIC. Pertama, FFP ditadbir dalam dos yang besar (30 ml / kg sehari atau lebih). Ia berguna untuk membahagikan cryoprecipitate, kemudian transfuse larutan glukosa dengan vitamin, larutan soda. Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, OPD sering dijalankan dalam jumlah sehingga III OCP dengan prosedur ulangan selepas 12-24 jam. Apabila melakukan (LDZ pada kanak-kanak kecil, adalah mungkin untuk menggunakan plasma daripada satu penderma.

Jisim sel darah merah ditetapkan untuk tujuan penggantian pada tahap hemoglobin < 80 g/l, eritrosit - < 2.5- 10 ¹² /l. Penggantungan platelet digunakan jika parasnya dalam darah menjadi kurang daripada 30 109/l (2-6 dos sehari dengan titisan). Pentadbiran GCS ditunjukkan (10-30 mg/kg sehari dari segi prednisolone, secara pecahan atau dengan terapi nadi - metipred).

Sebagai peraturan, pesakit sedemikian segera dipindahkan ke pengudaraan buatan. Adalah dinasihatkan untuk menggunakan perencat proteolisis (contrycal - 500-1000 ATE/kg, pantrypin - 5000-10,000 ATE/kg, trasylol, gordox - 10,000-20,000 ATE/kg) secara intravena dengan titisan 2-3 kali sehari atau berterusan.

ACC hanya digunakan secara tempatan (dalaman, intrapleural). Untuk hemostasis tempatan, pembalut dengan trombin, dicynone, androxon, doxium, serta filem fibrin, span hemostatik digunakan.

Pada peringkat IV sindrom DIC, angioprotectors ditambah kepada agen antiplatelet untuk memulihkan peredaran mikro - stugeron, prodectin, dan juga complamin (theonikol). Ubat siri Nootropil (aminlon, piracetam), dll digunakan.

Oleh itu, rawatan sindrom DIC biasanya dijalankan secara aktif hanya dalam kes manifestasi klinikal yang jelas (pendarahan dan kegagalan organ trombogenik); dalam kes lain, perhatian harus diberikan untuk merawat penyakit yang mendasari, meningkatkan fungsi pengudaraan paru-paru dan keadaan hemodinamik pusat dan periferal.