Sindrom DIC pada orang dewasa

DIC (pembekuan intravaskular) - coagulopathy penggunaan yang membangun yang melibatkan tindak balas antigen-antibodi dan disertai oleh trombosis dalam kapilari dan kapal kecil dengan pengurangan pembentukan dan melanggar semua faktor.

[1], [2], [3], [4]

Punca sindrom DIC pada orang dewasa

Sindrom DIC boleh berkembang dengan sangat banyak penyakit; mana dalam proses permulaan boleh menjadi endotoksin bersalah, cecair amnion, stroma atau eritrosit hemolysate, catecholamines, membangunkan hypovolemia, pengurangan aliran darah, hipoksia, dan lain-lain Selain pendarahan, sindrom DIC boleh diwujudkan oleh hipotensi vaskular dan kegagalan organ pelbagai.

DIC merumitkan banyak keadaan patologi: segala bentuk kejutan, penyakit diiringi oleh pembangunan sindrom mabuk (terutamanya disebabkan oleh kerosakan hati, menjana hampir semua faktor pembekuan), pembekuan darah, aliran darah perlahan, dengan pemindahan besar-besaran dadah protein, terutama darah dan darah komponen. Semua keadaan ini mempunyai patogenesis mereka faktor-faktor pelanggaran hemopoiesis, penebalan darah, pengaktifan sistem reticulo-endothelial dan imun. Dalam kes ini, dengan penyertaan tindak balas antigen-antibodi, pembentukan trombus berlaku di kapilari dan kapal kecil. Proses ini menggunakan sejumlah besar faktor pembekuan yang tidak mempunyai masa untuk dihasilkan oleh hati, terutama jika ia adalah kekurangan fungsional. Oleh itu, dalam kapal besar, sebaliknya, terdapat hypocoagulation dan kecenderungan pendarahan afibrinogenemia kerana sebagai fibrinogen terjejas ke tahap yang lebih tinggi dan berfungsi sebagai kriteria pengkamiran dalam diagnosis makmal DIC untuk coagulogram. Mengurangkan jumlah fibrinogen (faktor-faktor lain, termasuk prothrombin, juga dikurangkan), menandakan peningkatan dalam masa thrombin separa, masa thrombin, masa prothrombin, produk degradasi fibrinogen.

[5], [6], [7], [8]

Patogenesis

Pemeliharaan keadaan agregat darah disediakan oleh 3 sistem yang berfungsi secara berbeza yang membentuk sistem biologi pembekuan darah:

1. coagulating - membentuk thrombus;
2. antikoagulan (anti-koagulan) - mencegah pembentukan thrombus;
3. fibrinolitik - membubarkan thrombus yang sudah terbentuk.

Semua faktor ini berada dalam keadaan keseimbangan dinamik.

Terdapat dua mekanisme utama hemocoagulation: primer, vaskular-platelet (STH), dan sekunder, enzimatik-koagulan (FCG), hemostasis.

STG dijalankan pada tahap peredaran mikro dan memainkan peranan penting dalam sistem hemostasis. Peringkat utamanya ialah:

• lekatan (kepatuhan kepada endotelium vascular yang rosak) platelet;
• agregasi (gluing) platelet;
• pelepasan bahan aktif biologi (BAS, terutamanya serotonin dan thromboxane) yang menyebabkan pembentukan thrombus hemostatic primer.

Pengaktifan hormon pertumbuhan menggalakkan vasoconstriction, asidosis, memperlahankan aliran darah, peningkatan kelikatan darah, catecholamines, thrombin, ADP, dan lain-lain, dan menghalang produk belahan iaitu fibrinogen, asid salisilik, Phenylbutazone, loceng, papaverine, aminophylline, rendah dextrans berat molekul.

PCG terutamanya dijalankan dalam urat dan arteri oleh interaksi plasma (dilambangkan oleh Rom) dan platelet (dilambangkan oleh angka Arab) faktor pembekuan.

Proses pembekuan darah termasuk 3 fasa: pembentukan thromboplastin, thrombin dan fibrin. Proses pembekuan darah bermula dengan kerosakan pada endothelium vaskular, vasoconstriction, aktivasi faktor Hageman. Terdapat rangsangan STH, pembentukan thrombus hemostatic primer dan pembentukan tromboplastin tisu (fasa pertama, ia berlangsung 5-8 minit). Dua fasa yang lain mengalir dengan cepat (dalam beberapa saat). Thrombin, yang terbentuk pada akhir fasa 2, menukarkan fibrinogen menjadi fibrin. Kira-kira 20 minit selepas terbentuknya bekuan fibrin longgar bermula penarikannya (pemadatan), yang sepenuhnya berakhir selepas 2.5-3 jam.

[9], [10], [11]

Sistem antikoagulan

The pencegahan penggumpalan darah utama termasuk AT III, heparin, protein C dan AT III B. 80% menyediakan aktiviti antikoagulan dalam plasma darah. Kedua paling penting - heparin (yang dihasilkan dalam sel-sel mast hati, endothelium vaskular, sel-sel RES) yang, mengaktifkan AT III, melaksanakan sekatan pembentukan thrombin, sintesis memberikan tromboplastin darah pada masa yang sama menghalang pembebasan serotonin dari platelet, menghalang penukaran fibrinogen kepada fibrin. Dalam dos yang kecil, ia mengaktifkan, dalam dos yang besar ia menghalang fibrinolisis. Fraksi berat molekul rendah heparin paling aktif. Protein C dan B juga disintesis dalam hati dengan penyertaan vitamin K, adalah perencat f. V dan VIII dan bersama-sama dengan AT III mengganggu pembentukan thrombin.

Anticoagulants sekunder terbentuk semasa pembekuan darah. Ciri-ciri ini adalah produk degradasi fibrin (PDF, mereka mengaktifkan fibrinolisis), AT I, metafactor V, dan sebagainya.

[12], [13], [14], [15]

Sistem fibrinolitik

Fibrinolysin (plasmin) adalah enzim proteolitik aktif yang melakukan lisis fibrin terorganisir dan fibrinogen. Ia terbentuk daripada profibrinolysin (plasminogen) di bawah tindakan aktivator sel dan plasma. Inhibitor fibrinolysis ialah antiplasmin, antitrypsin I, a2-macroglobulin, serta platelet, albumin, exudate pleural, air mani.

Sistem hemostasis antikoagulan dan fibrinolitik cepat habis dalam sindrom ICE.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Gejala sindrom DIC pada orang dewasa

DIC adalah disebabkan penurunan mendadak dalam kapilari berfungsi aktif dalam semua organ dan tisu disebabkan oleh eritrosit stasis, dengan pembangunan hipoksia jenis sindrom hematic dan membentuk ia asidosis metabolik decompensated. Untuk sebahagian besar kapilari terjejas aliran darah dalam paru-paru dengan perkembangan sindrom masalah pernafasan dan buah pinggang sindrom Gasser pembangunan (uremic hemolitik). Organ-organ ini membuka shunts arteriovenous, yang lebih besar mengganggu pertukaran gas, dan buah pinggang mengembangkan nekrosis kortikal. Walaupun dengan rawatan yang tepat pada masanya bermula dalam rawatan intensif, kadar kematian lebih daripada 60%.

Tanda-tanda Sindrom DIC disebabkan oleh pengagregatan sel darah, pembekuan, trombosis saluran darah dan limfa, serta fenomena iskemik dan congestif yang terhasil. Bahaya terbesar dibentangkan oleh trombosis meresap umum pada tahap unit mikrosisulator terminal yang menyediakan pertukaran transcapillary: pengoksidaan, pengambilan dan penghapusan produk metabolik. Sekatan peredaran mikro organ dalam kes keparahan maksimum ditunjukkan oleh ODN, OPN, OPECHN, kekurangan serebrum (koma), sindrom katabolik. Pendarahan pada kelenjar adrenal pada kanak-kanak membawa kepada kekurangan adrenal akut dengan gejala klinikal keruntuhan yang tidak dapat dikawal.

[22], [23], [24]

Tahap

Terdapat 4 peringkat sindrom DIC:

• I - hypercoagulable;
• II - penggunaan koagulopati, di mana penggunaan bahan trombosit dan pembekuan berlaku, fibrinolisis diaktifkan;
• III - hipokohagulasi bertanda, fibrinolisis aktif, afibrinogenemii;
• IV - pemulihan atau fasa trombosis sisa dan sekatan.

Kursus sindrom DIC boleh menjadi akut, subakut dan kronik; ada juga yang mengeluarkan borang kilat.

Pada peringkat pertama, pemantauan peredaran darah diperhatikan. Kulit hiperemik atau pucat, sianosis kuku dan membran mukus dicatatkan. Pada peringkat II kulit menjadi pucat, sejuk, dengan corak marmer. Muncul ungu. Pada kanak-kanak perempuan di luar tempoh masa muncul menstruasi.

Dalam Tahap III, perubahan di atas adalah paling ketara. Kulit marbling semakin bertambah, ia menjadi sejuk, pucat-sianotik, dengan hipostase. Ungu dan pendarahan dari usus, hidung dan organ lain mendominasi. Terdapat hipotensi arteri, hipotermia, anuria, asidosis metabolik. Tanda prognostically buruk adalah penampilan pada pesakit gejala seperti "air mata berdarah", "peluh berdarah".

Di peringkat IV dengan rawatan purpura yang berkesan secara beransur-ansur hilang. Mekanisme perlindungan memastikan pengulangan, pencairan pembekuan darah, penghapusan fibrin. Yang membawa kepada peringkat IV adalah sindrom asthenic, dystonia vaskular, distrofi turun MT polyhypovitaminosis dan perubahan fungsi pelbagai "kejutan" organ - buah pinggang, hati, otak, dan lain-lain, maksimum kesalahan trombosis distrofi itu, penyusupan lemak ...

[25], [26], [27]

Borang

Bentuk kilat dan akut sindrom DIC diperhatikan dalam sepsis, kecederaan yang meluas, luka terbakar disertai dengan kejutan. Gambar klinikal dikuasai oleh keracunan yang semakin meningkat, edema otak dan paru-paru, jantung akut, kardiovaskular, paru-paru, buah pinggang, hati dan kegagalan buah pinggang. Proses ini sentiasa disertai dengan meningkatkan tisu pendarahan, pendarahan yang berlimpah. Subakut dan pembentukan thrombus kronik biasanya berlaku dengan penguasaan peringkat I dan II DIC, sering dikesan hanya oleh makmal kaedah diagnostik. Kemungkinan hypercoagulation dan kehadiran keadaan sebenar untuk thrombus secara tidak langsung mungkin menunjukkan polycythemia lebih 5 juta per 1 L, tahap hemoglobin yang melebihi 160 g / l, mendadak dipercepatkan ESR, hematokrit tinggi penunjuk kehadiran hyperfibrinogenemia perubahan ketara CBS.

Diagnostik sindrom DIC pada orang dewasa

Diagnosis makmal manifestasi yang telah dibangunkan dari sindrom DIC perlu berdasarkan beberapa ujian positif:

1. trombositopenia + pemanjangan masa pembekuan (VSC) + ujian pembekuan positif (PKT) + hipofibrinogenemia + AT kekurangan III;
2. thrombocytopenia + memanjangkan masa tromboplastin separa diaktifkan (APTT), thrombin pemanjangan + + pengurangan Ujian AT III + meningkatkan produk degradasi fibrin (FDP). Ketiadaan hipofibrinogenemia dan penurunan kepekatan faktor pembekuan lain tidak mengecualikan ICE.

Bergantung pada peringkat sindrom DVS, ujian makmal berbeza-beza seperti berikut:

• Saya peringkat: pemendekan masa pendarahan, VSC, AChTV + hyperfibrinogenemia + hyperthrombocytosis + agregasi platelet spontan + peningkatan dalam PDP + positif PBC.
• Tahap II: thrombocytopenia + pengurangan pengagregatan platelet dan lanjutan ujian PTI + thrombin + peningkatan selanjutnya dalam PDP + dengan ketara menyatakan PCT + fibrinogen dalam norma + penurunan tahap AT III dan protein C.
• Tahap ketiga: perpanjangan mendadak VSC + hipo- atau afibrinogenemia + thrombocytopenia dalam + penurunan dalam semua faktor pembekuan + AT III kekurangan + PCT negatif.

[28], [29], [30], [31]

Rawatan sindrom DIC pada orang dewasa

Rawatan Sindrom DIC biasanya dijalankan di ICU dan bertujuan untuk mengeluarkan darah beku yang terbentuk, mencegah yang baru, mengembalikan sirkulasi darah dan hemostasis.

Terapi antibakteria dan etiotropik yang lain. Perlu diambil kira bahawa beberapa antibiotik (ristomycin, aminoglycosides) meningkatkan agregasi platelet, yang lain (ampicillin, carbenicillin, cephalosporins) melemahkannya.

Penyingkiran pesakit cepat dari keadaan kejutan, penghapusan gangguan peredaran darah yang lain, hipovolemia, pembetulan gangguan metabolik dan elektrolit oleh IT.

Pelantikan terapi, antikoagulan, terapi fibrinolitik dan penggantian.

Pada peringkat pertama ICE, heparin mempunyai nilai terapeutik. Ia ditadbir dalam dos harian 100-300 U / kg (4-6 suntikan atau merata menetes pada kadar 15-20 U / kg sejam); mungkin pentadbiran intradermal. Sejak pertengahan heparin berat molekul tidak menghalang hemostasis platelet-vaskular, menghalang thrombogenesis sebahagian besarnya, rosak vaskular dinding (kejutan septik) adalah lebih baik untuk menggunakan borang berat molekul yang rendah - fraksiparin (pada 0.1-0.3 ml 1-2 kali sehari), dan lain-lain kaltsiparin .

Ia adalah dinasihatkan untuk menggunakan agen antiplatelet (Curantylum, Trental, aminophylline), fibrinolytics lemah (asid nikotinik, komplamin) dan cara untuk meningkatkan reologi darah (reopoligljukin) mengurangkan bcc (albumin). Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, aktiviti pengasingan kecil dos asid acetylsalicylic telah ditubuhkan (1-3 mg / kg 1 kali sehari). Oleh thrombolytics (streptaza, kabikinaza et al.) Dalam amalan pediatrik rekursa amat jarang berlaku, walaupun dikawal dengan jelas sekatan vaskular dan makmal kaedah instrumental thrombogenic mentadbir wajar dalam 4 jam pertama dari saat trombosis dan iskemia.

Dalam peringkat II sindrom DVS, kawalan dinamik coagulogram (VSC sepatutnya dalam masa 10-20 min) adalah perlu. Kekurangan faktor koagulasi plasma dan AT III boleh dihapuskan dengan pemindahan fosfat, FFP, cryoprecipitate. Untuk mengurangkan aktiviti STH, dicinone, doxium, disagregants (quarantil, anginin, parmidin) digunakan. Kesukaran yang paling besar timbul dalam peringkat III sindrom DVS. Pertama, masukkan FFP dalam dos yang besar (30 ml / kg sehari atau lebih). Adalah berguna shriter cryoprecipitate, kemudian tuangkan penyelesaian glukosa dengan vitamin, larutan soda. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, OVC sering dilakukan dalam jumlah sehingga OCT dengan pengulangan prosedur selepas 12-24 jam. Apabila melakukan (LDZ pada anak-anak kecil, adalah mungkin untuk menggunakan plasma dari satu penderma.

Jisim Erythrocyte ditetapkan dengan matlamat penggantian dengan tahap hemoglobin <80 g / l, eritrosit - <2.5-10 ¹² / L. Penggantungan platelet digunakan jika tahap darah mereka menjadi kurang daripada 30 109 / L (2-6 dos sehari). Pengenalan GCS (10-Z0 mg / kg sehari dari segi prednisolone, terapi fraksional atau nadi - metipred) ditunjukkan.

Sebagai peraturan, pesakit tersebut segera dipindahkan ke pengudaraan mekanikal. Advantageously penggunaan perencat proteolysis (contrycal - 500-1000 ATU / kg pantripina - 5000-10 000 ATU / kg trasilol, gordoks - 10 000-20 000 ATU / kg) secara intravena 2-3 kali sehari atau secara berterusan.

ACC hanya digunakan secara topikal (di dalam, intrapleural). Untuk hemostasis tempatan, pembalut dengan thrombin, dicinone, androxone, doxum, serta filem fibrin, span hemostatic digunakan.

Pada peringkat IV sindrom DIC, angioprotectors - stugerone, prodektin, dan juga komplamin (theonikol) ditambah untuk memulihkan peredaran mikro darah. Memohon ubat siri nootropilovogo (aminalon, piracetam), dsb.

Oleh itu, rawatan DIC biasanya dilakukan secara aktif hanya apabila manifestasi klinikal terang-terangan (pendarahan kegagalan thrombogenic dan organ) dalam kes-kes lain, perhatian harus diberikan kepada rawatan penyakit yang mendasari, peningkatan fungsi pengalihan penafasan paru-paru dan keadaan hemodynamics pusat dan periferi.