Sindrom DIC pada kanak-kanak

Sindrom DIC - salah satu punca sindrom hemorrhagic dan pendarahan yang paling biasa dan diperhatikan dalam 8-15% pesakit dengan bayi baru lahir.

Dalam perkembangan pelbagai keadaan patologi, sindrom DIC memainkan peranan penting. Tindak balas biologi umum bukan organik ini timbul sebagai tindak balas terhadap penembusan ke dalam aliran darah bahan tromboplastik yang mengaktifkan hemostasis; ia disertai dengan gangguan yang teruk di dalam katil mikroskopik. Pendarahan pada Sindrom DIC berbeza berbeza.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Punca sindrom DIC pada kanak-kanak

Penyebab perkembangan sindrom DIC pada kanak-kanak adalah seperti berikut:

• virus yang teruk dan bakteria (terutamanya disebabkan oleh jangkitan gram-negatif dan campuran mikroflora);
• hipotermia;
• hipoksia / asfiksia;
• asidosis;
• kejutan, hipotensi akut;
• trauma dan kerosakan organ yang merosakkan (hemolisis teruk, leukolisis, trauma besar, luka bakar, kemusnahan organ parenchymal, nekrosis).

Dalam kebanyakan kes, mekanisme permulaan DIC pada bayi - keruntuhan kardiovaskular atau kejutan, diikuti dengan pengaktifan dan kerosakan kepada endothelium vaskular, menyebabkan peningkatan ungkapan vaskular, lepaskan ke dalam darah faktor tisu, peningkatan jumlah interleukin 1, 6 dan 8, faktor pengaktifan platelet dan faktor nekrosis tumor.

[7], [8], [9]

Patogenesis

Disebabkan faktor etiological pengaktifan berlebihan sistem pembekuan darah membawa kepada pembentukan trombus meluas kapal kecil, dan sebagai akibatnya, pembangunan peredaran mikro organ sekatan parenchymatous, kekurangan iskemia mereka faktor plasma pembekuan, dan platelet. Pengaktifan berlebihan pembekuan mendorong fibrinolisis, memburukkan lagi pendarahan. Dengan pengurangan faktor pembekuan, kekurangan platelet dan pembangunan kemurungan sekunder fibrinolysis boleh menyebabkan pendarahan berlebihan dan jumlah nesvortyvaemost darah. Oleh itu, kita boleh membezakan pautan berikut patogenesis sindrom DIC pada kanak-kanak:

• "Letupan Proteolitik" - pembentukan berlebihan thrombin dan plasmin dalam darah, kesan vasoaktif kinin;
• kerosakan endothelial sistemik (asidosis, endotoxicosis, exotoxicosis, dll);
• hypercoagulability yang berkaitan dengan pengaktifan laluan pembekuan dalaman dan luaran;
• sekatan peredaran mikro DIC di peringkat awal disebabkan oleh pembentukan kompleks larut fibrin-fibrinogen dan pembangunan fibrin daripada microthrombi dan seterusnya - reologi kapilari stalemate (peningkatan kelikatan darah, enapcemar, pembekuan);
• hipoksia dan pemusnahan sel dengan disfungsi sistem saraf pusat, buah pinggang, paru-paru, hati, kegagalan berbilang organ;
• coagulopathy dan penggunaan thrombocytopenia pengurangan dalam tahap darah kedua-dua procoagulants (Faktor I, II, V, VIII, XIII, von Willebrand) dan semula jadi anticoagulants - inhibitors aktif serine protease (antithrombin III, protein C, D et al.);
• fibrinolysis patologis dengan ketara peningkatan PDF degradasi fibrinogen proteolysis faktor V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand perubahan platelet glycoproteins membran yang memberikan hemostasis rendah dan menengah, menyebabkan pembangunan serentak trombosis dan pendarahan yang berlebihan. Kecenderungan bayi yang baru lahir kepada pembangunan DIC kerana kapasiti yang rendah sistem reticuloendothelial untuk menghapuskan perantaraan pembekuan darah; kegagalan hati dengan secukupnya jika perlu untuk meningkatkan procoagulants sintesis dan anticoagulants; kesukaran untuk mengekalkan perfusi yang mencukupi di dalam kapal-kapal kecil; kerentanan dan mudah kerosakan yang paling memicu membawa kepada sindrom DIC.

[10], [11], [12], [13], [14]

Gejala sindrom DIC pada kanak-kanak

Secara klinikal, terdapat tiga fasa perkembangan sindrom DIC pada kanak-kanak.

1. Yang pertama adalah fasa hypercoagulation. Gambar klinikal dikuasai oleh gejala utama penyakit ini, dengan tanda-tanda kesertaan gangguan peredaran mikro: marbling kulit sianosis distal, bintik stasis, hipotermia, peningkatan sederhana dalam saiz hati, limpa, tachycardia, mengurangkan tekanan darah, tachypnea, penurunan diuresis.
2. Yang kedua adalah fasa coagulopathy dan thrombocytopathy penggunaan. Terdapat petechiae dan pendarahan dari tempat suntikan, kulit dan membran mukus pucat, akan terbabit fungsi organ-organ penting dalam bentuk logochnotsirkulyatornoy akut dan kegagalan buah pinggang akut, edema otak, luka-luka miokardium. Pada masa yang sama terdapat pendarahan, termasuk pendarahan di dalam otak; pendarahan paru-paru dan gastrousus.
3. Fasa pemulihan. Sekiranya fasa kedua tidak membawa kepada hasil yang teruk, sindrom DIC akan memasuki fasa ketiga - pemulihan. Fasa ini disertai dengan pemberhentian pendarahan dan pemulihan secara beransur-ansur fungsi-fungsi organ-organ yang terjejas.

Sindrom DIC pada kanak-kanak adalah komplikasi serius penyakit serius, yang membawa kepada hasil yang mematikan dalam 30-50% kes.

[15]

Diagnostik sindrom DIC pada kanak-kanak

Perubahan berikut dalam parameter makmal adalah tipikal untuk fasa hypercoagulability:

• Masa pembekuan darah dan masa pendarahan adalah normal atau sedikit dipendekkan;
• bilangan platelet berada dalam keadaan normal;
• PV bulat-perjalanan;
• TWT dipenggal;
• tahap fibrinogen meningkat;
• PDF ditingkatkan;
• ujian etanol positif.

Untuk fasa penggunaan, petunjuk makmal yang berikut adalah ciri:

• masa pembekuan dan masa pendarahan meningkat;
• bilangan platelet menurun;
• PV dipendekkan atau normal;
• TCH meningkat;
• tahap fibrinogen menurun;
• PDF ditingkatkan;
• Ujian etanol sangat positif;
• anemia dan rupa erythrocytes berpecah-belah dalam darah.

Pada fasa ketiga, penunjuk makmal kembali normal.

[16], [17], [18],

Rawatan sindrom DIC pada kanak-kanak

Sifat dan skop rawatan bergantung kepada fasa.

Fasa hypercoagulation

Perhatian utama harus dibayar kepada terapi yang mencukupi dari penyakit yang mendasari. Menambahkan semula diperlukan bcc terapi kaedah infusi dengan plasma segar beku (faktor pembekuan donator plasma dan antithrombin III) kadar 10-20 ml / kg intravena, larutan glukosa 10% dalam jumlah yang ditentukan oleh keperluan fisiologi bayi. Juga ditetapkan pentoxifylline agen antiplatelet (Trental) 0,1-0,2 ml larutan 2% dalam larutan glukosa 5% (perlahan-lahan dropwise, 2-4 kali sehari). Menurut tanda-tanda, protease inhibitor aprotinin disuntik 25,000 hingga 50,000 unit secara intravena secara perlahan. Apabila digunakan sekatan peredaran mikro dopamin, monoamine oxidase inhibitor [5-10 mcg / kghmin), titisan intravena].

Fasa penggunaan

Pemindahan diperlukan pembekuan darah faktor VIII setiap 12 jam, jika perlu - pemindahan sel darah merah dan platelet pekat. Terapi oksigen, pembetulan asidosis, pemanasan anak, penggantian bcc, terapi heparin diperlukan. Natrium heparin ditadbir (di bawah kawalan masa pembekuan darah) intravena setiap 4-6 jam atau subcutaneously setiap 8 jam pada dos permulaan 10-25 IU / (kghsut), dos yang telah meningkat kepada 50-150 U / (kghsut) jika perlu.

Sodium Heparin ditadbir hanya selepas Transfusi faktor pembekuan darah VIII dan pemulihan antithrombin III peringkat (heparin tindakan kofaktor) atau microfluidic secara intravena. Membatalkan heparin hanya boleh dibuat pada latar belakang inhibitors destinasi platelet (Piracetam atau asid nikotinik, dipyridamole dan lain-lain) Dan dengan pengurangan secara beransur-ansur dalam dos heparin.

[19], [20], [21], [22]

Fasa pemulihan

Ia adalah terapi posindromnaya yang perlu, yang bertujuan untuk memulihkan fungsi organ dan sistem terjejas. Ubat thrombolytic digunakan sangat jarang, terutamanya dengan trombosis dari saluran besar.