Penyakit sel plasma: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Penyakit sel plasma (dysproteinemia; gammopathy monoklonal; paraproteinemia; plasma dyscrasias sel) adalah sekumpulan penyakit etiologi yang tidak diketahui, ciri-ciri perkembangan yang tidak seimbang satu klon sel B, kehadiran struktur dan electrophoretically homogen (monoklonal) imunoglobulin atau polypeptides dalam serum atau air kencing.

[1], [2]

Punca penyakit sel plasma

Etiologi penyakit sel plasma tidak diketahui, mereka dicirikan oleh percambahan yang tidak seimbang satu klon. Hasilnya adalah peningkatan yang sama dalam tahap serum produk mereka - immunoglobulin monoklonal (M-protein).

M-protein boleh mempunyai komposisinya, kedua-dua rantai berat dan ringan, atau hanya satu jenis rantai. Antibodi menunjukkan aktiviti tertentu, yang boleh menyebabkan kerosakan autoimun ke organ, terutama buah pinggang. Dalam pengeluaran protein M, pengeluaran imunoglobulin lain biasanya berkurangan dan imuniti terjejas. M-protein dapat melekatkan platelet, menghindari faktor pembekuan, meningkatkan kelikatan darah dan, sebagai tambahan, menimbulkan pendarahan oleh mekanisme lain. M-protein boleh menyebabkan amyloidosis sekunder. Sel-sel clonal sering menyusupkan matriks tulang dan sumsum tulang, yang membawa kepada osteoporosis, hiperkalsemia, anemia dan pancytopenia.

[3], [4]

Patogenesis

Selepas penampilan di sumsum tulang sel B yang tidak dibezakan berpindah ke tisu limfoid periferal: nodus limfa, limpa, usus dan plak Peyer. Di sini mereka mula membezakan ke dalam sel, masing-masing mampu menanggulangi sejumlah antigen yang terhad. Selepas bertemu dengan antigen yang sepadan, beberapa sel B mengalami proliferasi clonal ke dalam sel-sel plasma. Setiap baris adalah sel-sel plasma klon mampu untuk mensintesis satu antibodi tertentu - satu immunoglobulin yang terdiri daripada satu rantai berat (gamma, mu, alpha, epsilon atau delta) dan satu rantai cahaya (kappa atau lambda). Biasanya, sedikit lebih ringan rantai dihasilkan, dan perkumuhan kencing sejumlah kecil rantai cahaya poliklonal percuma (<40 mg / 24 h) adalah normal.

[5], [6], [7]

Gejala penyakit sel plasma

Penyakit sel plasma berkisar dari keadaan asimtomatik dan stabil (di mana hanya protein dicatatkan) kepada neoplasia progresif (misalnya, pelbagai myeloma). Kadangkala, penyakit sel plasma berleluasa dikaitkan dengan hipersensitiviti dadah (sulfonamides, fenitoin, penisilin), jangkitan virus dan campur tangan pembedahan di hati.

Borang

Kategori	Gejala	Penyakit	Komen dan contoh
Gammopathy monoklonal yang tidak dapat ditentukan	Bessim-ptomnaya Biasanya tidak berkembang	Berkaitan dengan tumor bukan limfositik Berkaitan dengan keradangan kronik dan keadaan berjangkit Berkaitan dengan pelbagai penyakit lain	Terutamanya karsinoma prostat, buah pinggang, GIT, kelenjar susu dan saluran hempedu Cholecystitis kronik, osteomyelitis, tuberkulosis, pyelonephritis, RA Myxedema liken, penyakit hati, hipertiroidisme, anemia merosakkan, myasthenia gravis, Penyakit Gaucher, hiperkolesterolemia familial, sarcoma Kaposi Boleh berlaku di kalangan orang yang sihat; dengan usia lebih kerap
Penyakit plak ganas	Terdapat simptom penyakit, satu kursus progresif	Macroglue-bouillon Pelbagai myeloma Amiloidid sistemik bukan keturunan primer Penyakit rantai berat	IgM Selalunya IgG, IgA atau hanya rantai ringan (Bence-Jones) Biasanya, hanya rantai cahaya (Bence-Jones), tetapi kadang-kadang molekul utuh imunoglobulin (IgG, IgA, IgM, IgD) Penyakit IgG rantai berat (kadang-kadang jinak). IgA penyakit rantaian berat. Penyakit IgM rantai berat. IgD penyakit rantaian berat
Penyakit sel plasma berleluasa			Berkaitan dengan hipersensitiviti dadah, jangkitan virus dan campur tangan pembedahan di hati

[8], [9], [10]

Diagnostik penyakit sel plasma

Disyaki penyakit sel plasma berlaku apabila terdapat manifestasi klinikal (sering anemia), peningkatan tahap protein whey atau proteinuria, yang menyediakan asas bagi pemeriksaan lanjut dengan pelaksanaan protein elektroforesis serum atau air kencing, dikesan di mana M protein. M-protein tertakluk kepada analisis lanjut dengan pelaksanaan elektroforesis imunofixing untuk mengenal pasti kelas rantai berat dan ringan.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]