Lymphedema: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Lymphedema - edema anggota badan akibat hipoplasia dari saluran limfatik (lymphedema primer) atau halangan atau pemusnahan mereka (menengah). Gejala lymphedema termasuk warna kulit coklat dan tegas (apabila anda menekan jari tidak meninggalkan kesan) bengkak pada satu atau lebih kaki. Diagnosis ditubuhkan semasa peperiksaan fizikal. Rawatan lymphedema terdiri daripada latihan fizikal, memakai pakaian ketat / stoking, urut dan (kadang-kadang) campur tangan pembedahan. Penyembuhan lengkap biasanya tidak berlaku, tetapi rawatan dapat mengurangkan gejala dan perlahan atau menghentikan perkembangan penyakit. Pesakit mempunyai risiko mengembangkan panniculitis, limfangitis, dan (jarang) lymphangiosarcoma.

Lymphedema boleh menjadi primer (timbul daripada hipoplasia dari saluran limfatik) atau menengah (berkembang sebagai akibat daripada halangan atau pemusnahan kapal limfa).

[1], [2], [3],

Lymphedema utama

Lymphedema utama adalah sifat keturunan dan jarang berlaku. Mereka berbeza dengan manifestasi fenotip dan pada usia, di mana manifestasi pertama muncul.

Lymphedema kongenital muncul sebelum umur 2 tahun dan berlaku disebabkan oleh hypoplasia atau aplasia saluran limfa. Milroy penyakit - autosomal bentuk diwarisi dominan lymphedema kongenital disebabkan oleh mutasi VEGF3 dan kadang-kadang dikaitkan dengan penyakit kuning kolestatik dan cirit-birit atau edema disebabkan enteropathy protein-kehilangan yang disebabkan oleh kesesakan dalam tisu limfa usus.

Jumlah asas lymphedema muncul dalam lingkungan umur 2 hingga 35 tahun, wanita mempunyai debut biasa dalam mewujudkan berlakunya haid atau mengandung. Penyakit Meije - autosomal dominan bentuk diwarisi lymphedema awal dikaitkan dengan mutasi daripada faktor transkripsi gen {F0XC2) dan dikaitkan dengan kehadiran barisan kedua bulu mata (distichiasis), lelangit rekah dan kaki edema, lengan dan kadang-kadang muka.

Debut lewat lymphedema berlaku selepas 35 tahun. Terdapat bentuk keluarga dan sporadis, aspek genetik tidak diketahui. Penemuan klinikal adalah serupa dengan mereka yang mempunyai lymphedema awal, tetapi mungkin kurang jelas.

Lymphedema berlaku apabila sindrom genetik yang berbeza termasuk sindrom Turner, "kuku kuning" (dicirikan pengaliran cairan pleural dan warna kuning kuku) dan sindrom Hennekama, sindrom kongenital yang jarang berlaku dicirikan oleh kehadiran usus (atau lokasi lain) lifmangiektazy, keabnormalan muka tengkorak dan terencat akal.

Lymphedema sekunder

Lymphedema sekunder adalah patologi yang lebih biasa daripada yang utama. Sebab-sebab biasanya pembedahan (terutamanya penyingkiran nodus limfa, ciri-ciri untuk pembedahan payudara untuk kanser), terapi radiasi (terutamanya daripada axillary atau wilayah inguinal), trauma, tumor limfa halangan kapal dan (di negara-negara membangun) Filariasis salur limfa. Lymphedema sederhana juga boleh berkembang dengan aliran limfatik ke struktur interstitial pada pesakit dengan kekurangan vena yang kronik.

Gejala lymphedema sekunder termasuk ketidakselesaan yang menyakitkan dan perasaan berat atau melimpah pada anggota yang terkena.

Gejala kardinal adalah pembengkakan tisu lembut, dibahagikan dengan peringkat natrium.

• Di peringkat I, selepas menekan di zon edema, lubang-lubang masih tetap, dan kawasan yang rosak kembali normal pada waktu pagi.
• Dalam peringkat II lubang selepas menekan dengan jari tidak kekal, dan keradangan kronik tisu lembut menyebabkan fibrosis awal.
• Di peringkat ketiga, kulit di kawasan yang terjejas menjadi coklat dan edema tidak dapat dipulihkan, sebahagian besarnya disebabkan oleh fibrosis pada tisu lembut.

Pembengkakan biasanya satu sisi dan boleh meningkat dalam cuaca panas, sebelum pendarahan haid dan selepas peninggalan panjang anggota badan dalam posisi terpaksa. Proses ini boleh menjejaskan mana-mana bahagian anggota badan (proksimal terpencil atau lymphedema distal) atau seluruh anggota badan. Had pelbagai pergerakan adalah mungkin jika edema dilokalkan di sekitar sendi. Gangguan fungsi dan tekanan emosi boleh menjadi penting, terutama jika lymphedema telah timbul akibat rawatan perubatan atau pembedahan.

Perubahan kulit yang kerap termasuklah hyperkeratosis, hyperpigmentation, ketuat, papillomas dan jangkitan kulat.

Lymphangitis biasanya berkembang apabila bakteria memasuki keretakan kulit antara jari kaki akibat daripada mycosis atau melalui luka pada tangan. Lymphangitis hampir selalu streptokokus dan menyebabkan wajah, kadang-kadang mereka mengesan staphylococci.

Badan yang rosak menjadi hiperemik dan panas, band merah dapat memperluas proximally ke tumpuan. Limfadenopati adalah mungkin. Kadang-kadang retakan muncul pada kulit.

Diagnosis lymphedema

Diagnosis biasanya jelas dalam pemeriksaan fizikal. Kajian tambahan diberikan untuk lymphedema menengah yang disyaki. Dengan CT dan MRI, ada kemungkinan untuk mengenal pasti tempat-tempat dari saluran limfa. Lymphoscintigraphy radionuklida membantu mengesan hipoplasia limfatik atau kadar aliran limfa yang menurun. Dinamika negatif dapat dikesan dengan mengukur lilitan anggota badan, menentukan jumlah cairan yang dipindahkan ketika anggota tenggelam dalam air, atau menggunakan tisu lembut kulit atau tonometri; ujian ini tidak diluluskan. Di negara-negara membangun, kajian diperlukan untuk filariasis limfa.

[4], [5], [6]

Prognosis dan rawatan lymphedema

Penyembuhan lengkap tidak menjadi ciri jika lymphedema berkembang. Rawatan optimum dan (mungkin) langkah-langkah pencegahan boleh menyamakan gejala dan perlahan atau menghentikan perkembangan penyakit. Kadang-kadang lymphedema berpanjangan membawa kepada lymphangiosarcoma (Stewart-Trivs syndrome), biasanya pada wanita selepas mastectomy dan pada pesakit dengan filariasis.

Rawatan lymphedema primer boleh termasuk pengasingan tisu lembut dan pembinaan semula saluran limfatik, jika ini membawa kepada peningkatan yang ketara dalam kualiti hidup.

Rawatan lymphedema menengah melibatkan kemungkinan penyingkiran sebabnya. Untuk menghapuskan gejala lymphedema, beberapa teknik boleh digunakan untuk mengeluarkan cecair yang berlebihan dari tisu (terapi anti-edema yang kompleks). Ini termasuk saliran limfa manual, di mana anggota badan meningkat, dan tekanan darah diarahkan ke jantung; kecerunan tekanan dikekalkan oleh anggota berpakaian, melakukan latihan, urutan anggota badan, termasuk pemampatan pneumatik berkala. Kadang-kadang resection pembedahan tisu lembut, penciptaan anastomoses tambahan saluran limfa dan pembentukan saluran saliran, tetapi kaedah-kaedah belum dipelajari dengan teliti.

Pencegahan lymphedema

Langkah-langkah pencegahan termasuk pengecualian pendedahan suhu tinggi, senaman kuat dan memerah item pakaian (termasuk manset pneumatik) yang dikenakan pada anggota yang cedera. Perhatian khusus memerlukan penjagaan terhadap keadaan kulit dan kuku. Vaksinasi, venotomi dan catheterisasi urat anggota yang cedera perlu dielakkan.

Dengan limfangitis, antibiotik ditetapkan yang tahan terhadap b-laktamase dan berkesan terhadap agen-agen infeksi positif gram (contohnya, oxacillin, cloxacillin, dicloxacillin).