Pakar perubatan artikel itu
Penerbitan baru
Sindrom antiphospholipid: penyebab dan patogenesis
Ulasan terakhir: 23.04.2024
Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Penyebab sindrom antiphospholipid tidak diketahui. Sindrom Antiphospholipid paling biasa terbentuk dalam penyakit reumatik dan autoimun, terutama systemic lupus erythematosus. Meningkatkan tahap antibodi untuk phospholipid juga diperhatikan apabila jangkitan bakteria dan virus (Streptococcus dan Staphylococcus, Mycobacterium tuberculosis, HIV, cytomegalovirus, Epstein-Barr, hepatitis C dan B dan mikroorganisma lain, walaupun trombosis pada pesakit ini jarang berlaku), kanser, permohonan ubat-ubatan tertentu (hydralazine, isoniazid, pil perancang, Interferon).
Antibodi untuk phospholipid - penduduk heterogen antibodi untuk antigen penentu bercas negatif (anion) phospholipid dan / atau protein fosfolipidsvyazyvayuschim (kofaktor) plasma. Kepada keluarga antibodi untuk phospholipid termasuk antibodi, yang menentukan reaksi positif palsu Wasserman; lupus anticoagulant (antibodi yang memanjangkan masa pembekuan vitro dalam ujian pembekuan yang bergantung kepada fosfolipid); antibodi bertindak balas dengan cardiolipin AFL dan fosfolipid lain.
Interaksi antibodi dengan phospholipid - satu proses yang kompleks di mana pelaksanaan peranan penting untuk cofactors protein. Dari kofaktor plasma mengikat protein phospholipid, paling dikenali beta 2 -glycoprotein 1 (beta 2 GP-I), yang mempunyai ciri antikoagulan. Semasa interaksi beta 2 GP-I untuk phospholipid membran sel-sel endothelial dan platelet membentuk "neoantigenov" dengan siapa dan bertindak balas antibodi untuk phospholipid, menyebabkan pengaktifan platelet, kerosakan endothelium vaskular dengan kehilangan mereka antitrombogennnyh sifat, proses fibrinolysis terjejas dan protein aktiviti perencatan sistem antikoagulan semulajadi (protein C dan S). Oleh itu, pada pesakit dengan sindrom Antiphospholipid diperhatikan pengaktifan berterusan sistem hemostatic, membangun hasil daripada peningkatan aktiviti mekanisme prothrombotic dan antithrombotic kemurungan dan membawa kepada trombosis berulang.
Untuk keterangan mengenai punca-punca trombosis pada pesakit dengan sindrom Antiphospholipid kini hipotesis "pukulan hebat dua kali." Selaras dengan ini antibodi Antiphospholipid ( "pukulan pertama") menyumbang kepada prasyarat yang mewujudkan hypercoagulable untuk pembangunan trombosis, pembentukan thrombus dan induksi berlaku akibat faktor-faktor lain ( "pukulan kedua") yang dianggap sebagai mekanisme trshternye tempatan.
Pathomorphology of antiphospholipid syndrome
Gambaran morfologi nefropati yang dikaitkan dengan sindrom antiphospholipid dicirikan oleh gabungan perubahan vasocclusive akut dan kronik.
- Akut perubahan microangiopathy trombotik dibentangkan dengan thrombi fibrin dalam kapilari dan kapal preglomerular glomerular yang menunjukkan hanya dalam 30% daripada biopsi buah pinggang pesakit dengan penyakit buah pinggang yang berkaitan dengan sindrom Antiphospholipid.
- Tanda-tanda perubahan kronik atau lain-lain terdapat di hampir semua biopsi. Ini termasuk arteriosclerosis dan arteriolosclerosis vaskular intrarenal, berserabut intimal hiperplasia arteri interlobular dan cawangan mereka kerana percambahan myofibroblasts memperoleh bentuk "bawang-kulit" hoc thrombi dengan tanda-tanda atau tanpanya recanalization (cm. "Microangiopathy Thrombotic"). Gabungan perubahan akut dan kronik di biopsi buah pinggang mencerminkan berulang trombosis di atas katil vaskular buah pinggang dan mencadangkan kemungkinan membangunkan microangiopathy trombotik akut pada pesakit dengan kronik patologi vaso-occlusive.
Perubahan morfologi utama dalam nefropati yang dikaitkan dengan sindrom antiphospholipid
Penyetempatan |
Perubahan tajam |
Perubahan kronik |
Anak patung |
Pengembangan mesangium Mezangiolysis Runtuhkan gelung kapilari Mengurangkan membran basal Dua kontur membran Deposit sub-endothelial Trombosis intracapillary Serangan Jantung |
Penebalan membran bawah tanah Penarikan balik ikatan kapilari Pengembangan ruang kapsul Bowman Ischaemia pada gelung kapilari Glomerulosclerosis segmen atau global |
Arteri, arteriol |
Trombi oklusik segar Edema dan degenerasi endothelium Mucoid bengkak subendothelium Nekrosis |
Trombi terorganisir Recanalisasi gumpalan darah Microaneurysms Subototelialny fibrosis, Hiperplasia konsentrik intima dan lapisan otot Proliferasi Myofibroblast Fibrosis menyebar |
Hasil daripada perkembangan microangiopathy trombotik membangunkan stalemate berserabut saluran darah terjejas dalam kemunculan kes yang paling teruk luka koronari atrofi kortikal di kolam saluran darah. The tumpuan iskemia kortikal mendedahkan pelbagai jenis perubahan dalam semua elemen parenchyma buah pinggang: fibrosis besar-besaran, celahan, atrofi tubular, stalemate vaskular kerana intimal hiperplasia berserabut dan / atau mengatur pembekuan darah (trombus jarang segar). The glomeruli dikurangkan dalam saiz, sklerotik, atau dipasang dalam kumpulan, sebaliknya, fibrosis diperbesarkan, dilucutkan gelung kapilari atau dinyatakan oleh penarikan balik kapilari rasuk. Satu ciri nefropati pola morfologi dikaitkan dengan sindrom Antiphospholipid, adalah kehadiran dalam satu biopsi sclerosed dan "psevdokistoznyh" glomeruli.
Gabungan arteriosclerosis, fibrotik vaskular intimal hiperplasia dan atrofi kortikal tumpuan, cystic celahan dan atrofi tiub tanpa mengira kehadiran atau ketiadaan microangiopathy trombotik membolehkan menganggap dengan kebarangkalian yang tinggi diagnosis nephropathies dikaitkan dengan sindrom Antiphospholipid. Oleh itu, microangiopathy trombotik hanya bersamaan morfologi akut aliran proses trombotik dalam saluran intrarenal. Istilah nefropati "yang dikaitkan dengan sindrom Antiphospholipid termasuk microangiopathy trombotik, tetapi tidak terhad dengannya.
Bersama-sama dengan perubahan vaso-occlusive dalam biopsi buah pinggang dengan sindrom Antiphospholipid sering melaporkan dvukonturnost glomerular membran kapilari bawah tanah, dan kadang-kadang - gambar glomerulosclerosis fokus. Kajian Immunohistochemical dalam dinding saluran darah dan glomeruli mengesan deposit fibrin, dalam kes-kes tertentu digabungkan dengan deposit komponen pelengkap C3 dan IgM dalam intima arteri.