Sklerosis berganda: diagnosis

Diagnosis pelbagai sklerosis

Kepentingan tertentu adalah hipotesis, berdasarkan data epidemiologi, mengikut mana yang secara klinikal menunjukkan sklerosis berganda hanya tahap akhir proses, yang bermula lama sebelum bermulanya tempoh dewasa. Selaras dengan hipotesis ini, fasa induksi dikenalpasti yang berlaku sehingga 15 tahun jalanan dengan kecenderungan genetik akibat kesan faktor luar imunogenik yang tidak diketahui. Ini diikuti dengan tempoh laten yang tidak dikenali, di mana tanda-tanda demamelination dapat dikesan, tetapi tidak ada simptomologi yang jelas secara klinikal. Debut klinikal ("serangan pertama") penyakit boleh berkembang dengan mendadak atau subakut. Jeda dari masa penyakit itu kepada manifestasi klinikalnya boleh mengambil masa antara 1 hingga 20 tahun. Kadangkala MRI yang dilakukan untuk tujuan lain mendedahkan gambaran tipikal demilelin pada pesakit yang tidak mempunyai manifestasi klinikal penyakit demyelinating. Istilah "multiple sclerosis laten" juga digunakan untuk merujuk kepada kes-kes apabila tanda-tanda proses demyelinating dikesan, yang bagaimanapun, tidak muncul secara klinikal.

Sejarah-hati pada pesakit dengan tanda pertama penyakit episode-besaran pada masa lalu, anda boleh mengenal pasti satu atau lebih episod gejala sementara kemerosotan paru-paru, kebas atau kesemutan sensasi, kegoyangan apabila berjalan, yang pada masa kejadian mereka tidak boleh melampirkan maksud yang istimewa. Pesakit lain mempunyai sejarah episod terdahulu keletihan yang melampau atau kepekatan yang terjejas.

Episod akut, tentang pesakit yang berunding dengan doktor, mungkin tidak dikaitkan dengan sebarang faktor yang memprovokasi. Walau bagaimanapun, ramai pesakit melaporkan sambungan sementara dengan jangkitan, tekanan, trauma atau kehamilan. Dalam sesetengah kes, simptom boleh menjejaskan segera sebaik sahaja perhatian pesakit diperhatikan, sebagai contoh, pada kebangkitan, tetapi kadang-kadang mereka membina dalam masa yang tertentu - dari beberapa minit hingga beberapa hari. Pesakit lebih cenderung untuk melaporkan perkembangan gejala secara beransur-ansur, sementara "stroke-like" berlaku jarang berlaku.

Kemunculan gejala multiple sclerosis akibat proses demameliner radang dirujuk sebagai "serangan," "keterpurukan," atau "berulang." Semasa, yang dicirikan oleh serangan serangan berulang, dipanggil kambuh atau remit. Tahap pemulihan (kelengkapan remitan) selepas serangan berbeza-beza dengan ketara. Pada peringkat awal penyakit, pemulihan bermula tidak lama selepas puncak gejala, dan serangan berakhir dengan pemulihan lengkap atau hampir lengkap dalam 6-8 minggu. Dalam kes-kes semasa gejala neurologi berkembang secara beransur-ansur, kursus progresif kronik ditubuhkan, di mana pemulihan fungsi tidak mungkin, tetapi penstabilan lebih atau lebih lama mungkin. Serangan pertama sklerosis berganda mesti dibezakan dengan encephalomyelitis akut (OREM) yang disebarkan akut, di mana episod demilelin tidak diulangi.

Dalam kajian 1096 pesakit, hubungan antara umur pesakit dan jenis penyakit telah diperhatikan. Keputusan kajian ini menunjukkan bahawa orang yang berusia lebih dari 40 tahun lebih sering ditandai dengan kursus progresif dengan peningkatan paresis secara beransur-ansur.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Kriteria diagnosis sklerosis berbilang

Mencadangkan beberapa skim pengelasan untuk multiple sclerosis, tetapi mereka semua memberi definisi yang sama sklerosis berbilang klinikal yang pasti, mengikut mana yang mempunyai sejarah atau peperiksaan hendaklah sekurang-kurangnya dua exacerbations dengan luka-luka dengan perkara yang putih CNS, dipisahkan dalam masa dan lokasi. Oleh itu, diagnosis sklerosis berganda memerlukan penumpukan temporal dan spatial foci. Oleh itu episod mesti dipisahkan antara satu sama lain pada lat tempoh tidak kurang dari 1 bulan, di mana tidak ada kemerosotan mantap dan gejala-gejala tidak boleh dikaitkan dengan kehadiran satu luka anatomi paksi saraf (seperti, sebagai contoh, dalam kes di mana gejala okular digabungkan dengan gangguan pergerakan kontralateral unilateral di bahagian kaki atau penurunan kontralateral dalam kepekaan pada muka dan batang dan mungkin disebabkan oleh luka fokus terpencil batang). Walau bagaimanapun, takrif ini tidak membenarkan kita untuk mempertimbangkan neuritis berulang saraf optik dalam mata yang sama sebagai episod berasingan sklerosis berganda.

Kriteria untuk mendiagnosis sklerosis pelbagai "dipercayai klinikal" Schumacher (menurut AE Mi11er, 1990)

• Usia permulaan dari 10 hingga 50 tahun
• Apabila diperiksa, gejala neurologi objektif diturunkan
• Gejala neurologi menunjukkan lesi perkara putih sistem saraf pusat
• Menyebarkan masa:
  • dua atau lebih ketakutan (marah selama sekurang-kurangnya 24 jam) dengan selang sekurang-kurangnya 1 bulan (keterlaluan ditakrifkan sebagai kemunculan gejala baru atau pembentukan yang sudah sedia ada) atau
  • peningkatan dalam gejala selama sekurang-kurangnya 6 bulan
• Penyebaran di angkasa: dua atau lebih kawasan anatomi terasing terjejas
• Tiada penjelasan klinikal alternatif

Untuk mengambil kira bentuk progresif sklerosis berganda, kriteria menegaskan keperluan untuk disfungsi saraf untuk meningkat sekurang-kurangnya 6 bulan - tanpa sebab lain yang dapat menjelaskan gejala. Memandangkan tidak ada satu ujian khusus yang boleh mendiagnosis pelbagai sklerosis dengan betul, diagnosis ditubuhkan dengan gabungan manifestasi klinikal, data neuroimaging dan makmal. Istilah "kemungkinan" dan "mungkin" pelbagai sklerosis dimasukkan ke dalam klasifikasi untuk merujuk kepada kes-kes di mana terdapat hanya satu serangan atau satu luka atau apabila serangan tidak dapat disahkan oleh data tinjauan objektif.

Sejak penerbitan klasifikasi ini, beberapa ujian diagnostik telah meningkatkan kepekaan dan kekhususan diagnosis sklerosis berganda. Kepentingan diagnostik MRI dan potensi yang timbul telah dibincangkan. Perubahan paling khas dalam cecair serebrospinal termasuk kehadiran immunoglobulin yang dihasilkan secara intrathecally. Ini biasanya dikesan oleh indeks ditakrifkan sebagai nisbah tahap IgG dalam pembetulan tahap immunoglobulin cecair dan serum serebrospina pada. Penunjuk Kualiti - kehadiran antibodi oligoclonal dalam globulin spektrum gamma, dikesan melalui immunofixation atau isoelectric memberi tumpuan. Keputusan ujian adalah dianggap positif apabila dikesan dalam cecair serebrospina dua atau lebih jenis antibodi oligoclonal tidak hadir dalam serum. Ujian ini dan lain-lain diambil kira dalam kriteria diagnosis sklerosis berganda, yang dikembangkan oleh Poser et a1 (1983). Mengikut kriteria Poser, apabila menentukan pusat spatial kesusahan yang diperlukan untuk membuat diagnosis multiple sclerosis, ia adalah mungkin untuk mengambil data paraclinical akaun. Selain itu, memperkenalkan istilah "makmal disokong oleh" sclerosis berbilang dipercayai, yang digunakan dalam kes-kes di mana kriteria tidak dipenuhi "klinikal yang penting" sclerosis berbilang, bagaimanapun, dikesan dalam cecair tahap meningkat serebrospina IgG atau antibodi oligoclonal.

Kaedah penyelidikan yang boleh berguna dalam mendiagnosis dan memilih rawatan pada pesakit dengan multiple sclerosis

Kaedah penyelidikan

• Penghalusan MRI otak dan / atau saraf tunjang
• Imej dalam mod T1, T2, ketumpatan proton, FLAIR, dengan gadolinium yang berbeza

Siasatan CSF

• Cytosis, paras protein, glukosa, sifilis, neuroborreliosis, indeks IgG, antibodi oligoklonal

Potensi yang ditimbulkan

• Potensi auditori, pendengaran dari batang, somatosensori
• Kajian neuropsikologi  

Penyiasatan urodinamik

Ujian serologi

• Penyiasatan antibodi antinuklear dari antigen diekstrak oleh nuklear (rho, 1a, mp) untuk antibodi untuk cardiolipin, tahap antibodi antiborrelioznye prevrashayuschego enzim angiotensin dan vitamin B12

[7], [8], [9],

Kepentingan diagnostik kaedah penyelidikan tambahan

Lebih 90% daripada pesakit dengan klinikal pasti multiple sclerosis keabnormalan dikesan pada MRI dan lebih daripada dua pertiga daripada pesakit - peningkatan dalam tahap CSF gamma globulin-atau kehadiran antibodi oligoclonal. Walaupun data MRI diperlukan untuk mengesahkan diagnosis klinikal sklerosis berbilang yang pasti, pengimejan otak - lebih sensitif daripada kajian potensi cecair atau menimbulkan serebrospina untuk pemeriksaan pesakit dengan sklerosis berbilang disyaki. Kriteria MRI untuk diagnosis sklerosis berganda termasuk:

• kehadiran tiga atau empat zon keamatan yang berubah dari isyarat pada imej dalam mod ketumpatan proton atau imej berwajaran T2;
• fokus di rantau periventrikular;
• berukuran lebih daripada 5 mm;
• frat infratentorial.

Dalam kajian menilai data MRI di 1500 pesakit dengan gejala klinikal multiple sclerosis, kekhususan kriteria ini adalah 96% dan sensitiviti - 81%. Ciri lain untuk perubahan sklerosis berganda dalam MRI termasuk elliptoidnye poket bersebelahan dengan ventrikel lateral dan berorientasikan serenjang dengan paksi anteroposterior saraf, yang sesuai dengan jari Davson, serta luka-luka dalam callosum corpus, bersebelahan dengan kontur yang lebih rendah.

Kadar cecair serebrospinal dalam pelbagai sklerosis

Jumlah kandungan protein

• Normal dalam 60% pesakit dengan multiple sclerosis
• > 110 mg / dL - sangat jarang

Cytos

• Normal dalam 66%
• > 5 limfosit dalam 1 ml pada 33%
• Variabel berkorelasi dengan keterpurukan

Subtipe limfosit

• > 80% CD3 +
• Nisbah CD4 + / CD8 + 2: 1
• 16-18% limfosit B
• Sel-sel plasma jarang dikesan

Kandungan glukosa

• Normal

Immunoglobulin (IgG)

• Kandungan meningkat
• Indeks IgG (> 0.7)
• Kelajuan sintesis IgG (> 3.3 mg / hari)
• Antibodi IgG Oligoclonal
• Naik nisbah rantaian kappa / lambda-cahaya
• Rantaian kappa-cahaya percuma

Penanda tisu

• Meningkatkan kandungan bahan seperti MBM dalam fasa aktif

Kriteria diagnosis sklerosis berbilang

•   Sklerosis berbilang klinikal yang boleh dipercayai
  • Dua tanda-tanda dan manifestasi klinikal dua luka berasingan
  • Dua masalah: manifestasi klinikal satu fokus dan tanda-tanda paraklinik (CG, MRI, VP) tumpuan lain
  • Makmal mengesahkan multiple sclerosis yang boleh dipercayai
• Pengesahan makmal adalah pengesanan antibodi oligoklonal (OA) atau peningkatan sintesis IgG dalam cecair serebrospinal (struktur antibodi serum dan tahap IgG harus normal). Penyebab lain perubahan cecair cerebro-spinal harus dikecualikan: sifilis, panicephalitis sclerosing subacute, sarcoidosis, penyakit jaringan ikat yang meresap dan gangguan yang serupa
  • Dua tanda-tanda tanda, tanda klinikal atau paraklinik satu tumpuan dan pengesanan dalam CSF atau tahap IgG
  • Satu tanda-tanda, tanda-tanda klinikal dua fokus dan pengesanan yang berasingan dalam CSF atau tahap IgG
  • Satu masalah, tanda-tanda klinikal satu fokus, tanda-tanda paraklinik fokus dan pengesanan lain dalam CSF CSF atau tahap IgG
• Sklerosis berbilang klinikal mungkin
  • Dua tanda-tanda dan tanda-tanda klinikal satu fokus
  • Satu tanda-tanda tanda-tanda dan tanda-tanda klinikal dua buah kaki berasingan
  • Satu masalah, tanda-tanda klinikal fokus tunggal dan tanda-tanda paraklinik fokus lain
  • Makmal yang mengesahkan pelbagai sklerosis
  • Dua masalah dan pengesanan di OA cecair cerebrospinal atau tahap IgG

Data MRI juga mempunyai nilai prognostik pada orang yang berisiko mengembangkan sklerosis berganda, yang secara klinikal mempunyai satu serangan dengan gejala yang tipikal penyakit demyelinating. Dalam nilai prognostik ini sebagai hakikat kehadiran foci dalam perkara putih otak, dan bilangan mereka.

Walaupun data neuroimaging dari otak dan saraf tunjang adalah tambahan penting kepada diagnosis klinikal sklerosis berganda, diagnosis tidak boleh bergantung semata-mata kepada mereka. Salah tafsir mereka boleh menyebabkan diagnosis salah, kerana beberapa syarat lain mempunyai manifestasi MRI yang sama. Lebih-lebih lagi, individu berusia lebih 40 tahun lebih cenderung untuk mengesan zon hyperintensif pada imej T2.

[10], [11], [12], [13]

Beberapa aspek diagnosis pembezaan pelbagai sklerosis

Varian klinikal dan pathomorphologi yang penting untuk merawat penyakit CNS termasuk OPEC dan duet optik Devic, yang berbeza daripada pelbagai sklerosis oleh prognosis dan rawatan.

Encephalomyelitis disebarkan akut. Encephalomyelitis akut yang disebarkan (OREM) secara klinikal dan pathomorphologically tidak dapat dibezakan daripada debut multiple sclerosis. Pembezaan mungkin berlaku jika epilepsi terisolasi secara klinikal berlaku selepas penyakit berjangkit akut atau vaksinasi. Tetapi OREM boleh timbul dengan ketiadaan faktor provokatif yang jelas. Penyakit ini sering menimbulkan jangkitan jangkitan, kurang kerap berlaku selepas cacar air, rubella, gondok, demam merah atau batuk kokol. Selalunya OREM berlaku pada zaman kanak-kanak dan muda. Neuritis optik akut yang timbul di OREM selalunya dua hala. Dalam CSF, perubahan keradangan yang lebih jelas biasanya berlaku, termasuk sitosis yang lebih tinggi, kadang-kadang dengan dominasi neutrofil, dan kandungan protein yang lebih tinggi. Antibodi oligoclonal dalam cecair cerebrospinal dengan OREM biasanya tidak dikesan atau mereka muncul untuk masa yang singkat dalam fasa akut.

Walaupun OREM biasanya merupakan penyakit monophasic yang bereaksi terhadap glucocorticoids atau persiapan hormon adrenokortikotropik, kes-kes berbilang atau aliran berulang diperhatikan. Multiphase OREM dicirikan oleh satu atau beberapa serangan klinikal yang berbeza yang berlaku selepas episod akut awal. Varian berulang dicirikan oleh kehadiran episod berikutnya, yang secara klinikalnya identik dengan yang asal.

Dengan OREM dan variannya, MRI mendedahkan perubahan hipertensi berbilang titik kecil dalam mod T2, tetapi fob volum besar lobar yang melibatkan bahan kelabu juga mungkin. Pada masa yang sama, sebagai peraturan, dengan OREM, tiada lesi focal tipikal untuk multiple sclerosis dalam perkara putih periventricular atau callosity.

Optimichelite. Optiocoelitis, juga dikenali sebagai penyakit Devik, adalah variasi sklerosis berganda dengan perubahan klinikal dan patologi. Gambar klinikal termasuk manifestasi neuritis akut atau subakut saraf optik dan mielitis melintang yang teruk. Selang antara kehilangan penglihatan dan lesi tulang belakang biasanya tidak melebihi 2 tahun, tetapi mungkin lebih lama. Perubahan Pathomorphological adalah terhad oleh demilelin pada saraf optik dan nekrosis yang teruk, yang boleh melibatkan kebanyakan saraf tunjang. Di otak (dengan pengecualian saraf optik dan chiasma), tiada perubahan. Dalam kajian cecair cerebrospinal, tekanan normal, pleocytosis berubah kepada beberapa ratus leukosit dengan dominasi neutrophils dan tahap protein tinggi diturunkan. Antibodi oligoklonal dan tanda peningkatan sintesis IgG dalam CSF biasanya tidak hadir. Penyakit ini boleh menjadi monophasic atau multiphase. Terdapat laporan bahawa optikomelitis mungkin berlaku di dalam OREM, serta dalam lupus erythematosus sistemik, penyakit tisu penghubung campuran, tuberkulosis. Penyakit Devik lebih sering diperhatikan di Jepun dan, nampaknya, mempunyai beberapa ciri imunogenetik. Prognosis pemulihan fungsi neurologi adalah kurang baik. Percubaan dibuat untuk merawat dengan pelbagai agen (ubat alkylation, termasuk cyclophosphamide, kortikotropin, glucocorticoid, plasmapheresis) dengan pelbagai kejayaan.

Walaupun beberapa penyakit radang sistemik boleh menyebabkan kerosakan benda putih, gejala neurologi dalam kes-kes ini jarang wujud atau manifestasi debutnya. Keadaan seperti ini biasanya diakui oleh kehadiran gejala somatik. Kekalahan sistem saraf pusat dalam lupus erythematosus sistemik dapat dilihat oleh serangan jantung atau pendarahan akibat trombosis atau vasculitis. Gangguan psikotik, kejang epilepsi, kekeliruan atau kelainan boleh timbul terutamanya sebagai komplikasi jangkitan atau kekurangan organ-organ lain. Myelitis, kadang-kadang dengan luka seiring saraf optik (yang menyerupai sindrom Devic) juga boleh dikaitkan dengan eritematosus lupus sistemik, serta kehadiran antibodi oligoclonal dalam CSF. Antibodi oligoclonal dalam CSF juga dikesan dalam sarcoidosis dan penyakit Behcet. Sebaliknya, antibodi antinuklear, ciri sistemik lupus erythematosus, dijumpai pada kira-kira satu pertiga daripada pesakit yang mempunyai multiple sclerosis.

Neuroborreliosis. Neuroborreliosis adalah luka sistem saraf dalam penyakit Jeritan, yang disebabkan oleh Borre1ia burgdorferi. Neuroborreliosis boleh diwujudkan oleh meningitis, encephalomyelitis, neuropati periferal. Encephalomyelitis adalah komplikasi jarang borreliosis yang berlaku di kurang daripada 0.1% pesakit. Penyakit Lyme kawasan endemik pada pesakit dengan manifestasi klinikal dan makmal biasa multiple sclerosis, tetapi tidak mempunyai bukti objektif mengesahkan Borrelia CNS, kadang-kadang tersilap dirawat dengan kursus panjang antibiotik. Borrelia encephalomyelitis biasanya menjelma kemerosotan ingatan dan fungsi kognitif lain, walaupun ia telah dilaporkan dan kes-kes lesi multifocal, terutamanya yang melibatkan perkara CNS putih. Dalam cecair serebrospinal, antibodi oligoklonal dapat dikesan. Tanda-tanda objektif neuroborreliosis termasuk pengeluaran intrathecal antibodi spesifik, hasil positif penaburan cereus, dan pengesanan DNA B. Burgdorferi oleh tindak balas rantai polimerase.

Tropical paraparesis spastik (TSP) dan HIV-myelopathy assotsiirovanpaya (VAM) - syarat-syarat yang kronik luka-luka radang demyelinating saraf tunjang yang disebabkan oleh retrovirus yang - T-sel jenis lymphotropic virus manusia I (manusia T-sel lymphotrophic virus - HTLV-I). Virus ini endemik untuk beberapa kawasan di Jepun, Hindia Barat dan Amerika Selatan. Untuk beberapa ciri-ciri dan PMT ANDA menyerupai multiple sclerosis, termasuk kehadiran antibodi oligoclonal dalam CSF, dan peningkatan tahap IgG, perubahan dalam perkara itu putih pada imbasan MRI otak, tindak balas (biasanya sebahagian) untuk imunoterapi. Walau bagaimanapun, PMT dan VAM dapat membezakan multiple sclerosis dengan kehadiran antibodi untuk HTLV-I atau dengan mengenal pasti DNA HTLV-I menggunakan tindak balas rantai polymerase, serta gangguan saraf periferal, kehadiran serum oligoclonal antibodi, kehadiran limfosit multinucleated dalam CSF dan darah, ujian serologi positif untuk sifilis, sindrom kering atau alveolitis lymphocytic pulmonari.