Mikroangiopati trombotik: diagnosis

Diagnosis makmal mikroangiopati trombotik

Diagnosis mikroangiopati trombotik adalah untuk mengenal pasti penanda utama penyakit ini - anemia hemolitik dan trombositopenia.

Anemia berkembang dalam tempoh antara 1 hingga 3 minggu dari permulaan penyakit, di kebanyakan pesakit ia dinyatakan dengan ketara dan dalam 75% kes memerlukan pemindahan darah. Pada pesakit dengan sindrom uremic hemolytic, paras hemoglobin purata adalah 70-90 g / l, walaupun boleh mengurangkan dengan cepat 30 g / l. Keparahan anemia tidak berkaitan dengan tahap kegagalan buah pinggang akut. Reticulocytosis tinggi, peningkatan paras bilirubin yang tidak disokong, penurunan haptoglobin darah menunjukkan kehadiran hemolisis. Penanda hemolisis yang paling sensitif, dikaitkan secara langsung dengan keparahannya, adalah peningkatan tahap LDH. Walau bagaimanapun, dengan mikangiopati trombotik, peningkatan aktiviti LDH adalah disebabkan bukan sahaja pembebasan enzim daripada erythrocytes, tetapi juga kerosakan organ iskemia. Sifat hemolisis mikroangiopatik dalam HUS / TTP disahkan oleh reaksi negatif Coombs dan pengesanan erythrocytes (schizocytes) yang cacat, di dalam smear darah periferi.

Thrombocytopenia adalah lebih ketara dengan Thrombocytopenic Purpura trombotik daripada dengan sindrom uremik hemolitik. Bermulanya Thrombocytopenic Purpura trombotik, bilangan platelet sering dikurangkan kepada 20 000 dalam 1 mm, apabila hemolitik-uremik sindrom - biasanya sehingga 30 000 000-100 1 L, walaupun ia adalah mungkin dalam jumlah yang normal platelet darah. Thrombocytopenia berterusan selama 7-20 hari, tetapi keparahan dan tempohnya tidak berkaitan dengan keparahan penyakit. Kajian fungsi platelet mendedahkan pelanggaran lekatan dan pengagregatan in vitro, mengurangkan panjang kehidupan mereka, dan juga tanda-tanda pengaktifan in vivo: peningkatan dalam tahap plasma 4-platelet thromboglobulin faktor beta, serotonin. Disfungsi platelet dapat bertahan walaupun selepas normalisasi jumlah mereka.

Pada pesakit yang mempunyai sindrom hemolytic-uremic biasa, leukositosis diperhatikan dengan peralihan formula ke kiri, keparahan yang merupakan faktor prognostically tidak menguntungkan.

Di HUS / TTP mendedahkan perubahan dalam sistem pembekuan darah - peningkatan produk degradasi fibrin, memanjangkan masa trombin. Kepekatan fibrinogen hanya berkurang sedikit pada permulaan penyakit (yang menunjukkan penggunaan thrombocytes lebih rendah berbanding dengan platelet), dan kemudian menormalkan dan malah meningkat. Waktu tromboplastin yang berpanjangan dan masa prothrombin kekal dalam had biasa, mengesahkan jarang sekali perkembangan sindrom DIC dalam mikroangiopati trombotik.

Diagnosis bawaan mikangiopati trombotik

Kanak-kanak sakit dengan sindrom hemolitik-uremik postdiareynym untuk menjelaskan diagnosis microangiopathy trombotik biopsi buah pinggang tidak ditunjukkan berkaitan dengan gambaran klinikal biasa dan kemungkinan sembuh sepenuhnya. Apabila trombotik Thrombocytopenic Purpura dan bentuk atipikal hemolitik-uremik sindrom pemeriksaan morfologi tisu buah pinggang yang diperlukan untuk mengesahkan diagnosis dan diagnosis pembezaan dengan nephropathies lain yang berlaku dengan kemerosotan progresif fungsi buah pinggang. Sindrom hemolitik-uremik dan Thrombocytopenic Purpura trombotik perlu dibezakan antara satu sama lain. Di samping itu, microangiopathy trombotik harus dibezakan dari glomerulonephritis pesat progresif, sepsis dengan kegagalan pelbagai organ, darah tinggi malignan, systemic lupus erythematosus, scleroderma nefropati akut, sindrom Antiphospholipid bencana.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]