Sklerosis berganda: gejala

Gejala utama multiple sclerosis, bergantung kepada lokasi lesi

Laluan visual

Keradangan dan demamelination saraf optik dan chiasma sering diperhatikan dengan pelbagai sklerosis. Pada kira-kira 20% pesakit, gejala neuritis optik adalah manifestasi pertama penyakit ini, dan dalam 70% kes mereka berlaku pada satu atau lebih peringkat penyakit multiple sclerosis. Sejumlah besar pesakit dengan neuritis optik seterusnya mengembangkan sklerosis berganda. Dalam kajian prospektif, didapati bahawa 74% wanita dan 34% lelaki mengembangkan gambaran klinikal sklerosis berganda dalam 15 tahun akan datang selepas episod optik neuritis pertama. Dalam kajian lain, perkadaran pesakit yang kemudiannya mengembangkan multiple sclerosis adalah 20-30%, tetapi dalam masa yang lebih singkat. Dalam kajian ini, risiko mengembangkan multiple sclerosis selepas neuritis saraf optik pada wanita juga lebih tinggi daripada lelaki.

Neuritis saraf optik sering ditunjukkan oleh penurunan mendadak dalam visi, berkembang selama beberapa hari (sehingga 1 minggu). Selalunya terdapat sedikit ketidakselesaan atau kesakitan dalam pergerakan mata yang terjejas atau di kawasan periorbital yang mendahului atau mengiringi kecacatan penglihatan. Penglibatan hanya satu saraf lebih sering diperhatikan, tetapi kekalahan serentak atau sekuat dua saraf mungkin. Kerosakan visual biasanya dicirikan oleh penurunan ketajaman visual, pelanggaran persepsi warna, kadang-kadang dalam kombinasi dengan batasan penglihatan atau pengembangan scotoma pusat. Dengan neuritis optik akut, ophthalmoscopy langsung dapat mengesan melepuh atau edema cakera saraf pada mata yang terkena, bergantung kepada jarak segmen yang terjejas ke kepala saraf. Perubahan lain dapat dikesan dengan pemeriksaan ophthalmoscopic tidak langsung. Ini termasuk: mengaburkan di sekeliling venula retina perifer (cengkaman perifer), kebocoran tempatan cecair pada angiogram pendarahan, kehadiran sel-sel dalam vitreous. Perubahan ini berlaku, walaupun fakta bahawa gentian myelinated tidak hadir di retina - ini menunjukkan bahawa perubahan kebolehtelapan vaskular boleh berlaku terutamanya dalam pelbagai sklerosis dan bukannya komplikasi demilelasi.

Penyiasatan potensi menimbulkan visual - satu kaedah yang sangat sensitif mendiagnosis radang urat saraf optik di peringkat akut, yang juga membuat ia mungkin untuk mengesahkan episod awal yang dipindahkan menyebabkan pemulihan lengkap penglihatan dan tidak meninggalkan di belakang atrofi saraf. Nilai potensi visual menimbulkan dalam diagnosis multiple sclerosis adalah untuk mengenal pasti laluan visual subklinikal yang membolehkan untuk menentukan sifat luka multifocal sistem saraf pusat, yang amat penting dalam diagnosis pembezaan penyakit saraf tunjang, dan juga dalam kes-kes yang mungkin atau berkemungkinan sklerosis berbilang.

Gejala yang berguna pelbagai sklerosis yang berkaitan dengan lesi subklinikal saraf optik adalah fenomena Uttoff . Walaupun ia bermunculan dalam pelbagai cara, ia paling sering dikaitkan dengan luka demyelinating laluan visual. Fenomena Uttoff dicirikan oleh penurunan visual satu atau kedua mata akibat peningkatan suhu, misalnya dengan demam, tenaga fizikal, cuaca panas, dan sebagainya. Ia boleh nyata dalam keadaan lain, misalnya, di bawah pengaruh cahaya terang, tekanan emosi atau keletihan. Sekiranya faktor memprovokasi dihapuskan, visi kembali normal.

Tanda-tanda akut, kronik atau subklinikal radang urat saraf optik mungkin fenomena Marcus Gunn - pengembangan kedua-dua murid apabila bergerak sumber cahaya dari mata sihat kepada fenomena Kekosongan terjejas menunjukkan luka unilateral afferent arka reaksi pupillary, kedua-dua langsung dan mesra. Ia adalah lebih baik untuk mengenal pasti dalam bilik gelap dengan memindahkan cahaya dari sebelah mata yang lain. Apabila terdedah kepada sumber cahaya pada unlesioned mata murid penyempitan berlaku di kedua-dua sisi rangsangan (kerana tindak balas langsung) dan contralateral (reaksi mesra disebabkan). Apabila persembahan kepada sumber cahaya untuk pupillary mata yang terjejas digantikan dengan perkembangan mereka kerana kemusnahan arc afferent link kedua-dua tindak balas langsung dan friendly. Sebagai perubahan potensi menimbulkan visual, Marcus Gunn fenomena boleh tegas dikekalkan selepas radang urat saraf episod saraf optik walaupun dalam pemulihan lengkap penglihatan atau boleh dikesan pada luka subklinikal saraf optik.

Optik radang urat saraf mungkin mempunyai bukan sahaja idiopathic dalam alam semula jadi atau dikaitkan dengan penyakit demyelinating - punca yang berkenaan jangkitan (sifilis, penyakit Lyme, batuk kering, resdung, pelbagai jangkitan virus, ada yang berkaitan dengan AIDS) atau penyakit keradangan sistemik yang lain (sarcoidosis , Penyakit Behcet, lupus erythematosus sistemik). Kehilangan dua hala teruk penglihatan akibat kerosakan saraf optik serentak atau berurutan berlaku apabila keturunan optik neuropati Leber - penyakit mitokondria, terutamanya di kalangan lelaki. Menariknya, mitokondria ciri mutasi DNA penyakit Leber, yang terdapat dalam kumpulan kecil pesakit dengan manifestasi klinikal biasa multiple sclerosis dan kerugian teruk penglihatan, tetapi ia tidak mempengaruhi kepada pembangunan multiple sclerosis.

Selepas episod awal neuritis optik, ramalan pemulihan umumnya menguntungkan. Pemulihan biasanya berlaku dalam masa 4-6 minggu. Dalam kes yang agak ringan - pemulihan penuh penglihatan selama 6 bulan diperhatikan dalam 70% pesakit. Hasilnya nampaknya tidak terjejas oleh rawatan dengan kortikotropin atau glukokortikoid. Walau bagaimanapun, kebarangkalian memulihkan penglihatan dengan gangguan sederhana atau teruk terapi kortikosteroid mempunyai kesan yang ketara. Keberkesanan kaedah rawatan ini bergantung pada ketepatan waktu - terapi awal lebih berkesan daripada tertunda.

Kord rahim

Cedera tulang belakang sering diperhatikan dalam pelbagai sklerosis dan boleh mengambil bentuk penyakit akut atau perlahan progresif. Kekalahan saraf tunjang dapat menjelaskan gejala seperti sensitiviti menurun, paresthesia, lumpuh, terutama jika mereka adalah dua hala. Menggigil, buang air besar dan fungsi usus, disfungsi seksual, sakit juga boleh dikaitkan dengan kecederaan saraf tunjang. Terdapat laporan kes dystonia dan myoclonus dengan kecederaan saraf tulang belakang, tetapi mereka sering berlaku dengan lesi batang.

Disfungsi saraf tunjang boleh berkembang secara mendadak (seperti mitelitis melintang), subakut atau beransur-ansur. Rawatan serviks terjejas dalam 2/3 kes, saraf tunjang tulang belakang kurang berkemungkinan. Gangguan sensitiviti kerana mellitus melintang tidak lengkap berlaku pada hampir separuh pesakit sebagai gejala pertama penyakit. Gangguan sensitif biasanya bermula dengan hujung distal, dan kemudian menyebar ke arah proksimal. Mereka mencapai puncaknya dalam beberapa hari atau 1-2 minggu dan merosakkan kira-kira masa yang sama dalam urutan terbalik daripada mereka muncul. Sensasi kesemutan dan kebas kelamin merebak dari bahagian distal dari bahagian bawah ke atas pada batang atau melibatkan lengan dan kaki di sisi yang sama badan. Gangguan kepekaan jarang diselesaikan dan biasanya dimanifestasikan oleh perubahan objektif sederhana semasa peperiksaan. Paresthesias diperhatikan dalam hampir semua kes. Sesetengah pesakit mempunyai aduan kencing sukarela atau memulakan pembuangan kencing yang sukar, refleks yang mendalam boleh hidup, normal, atau, lebih jarang, dikurangkan. Gejala Babinsky mungkin hadir atau tidak hadir. Kehilangan refleks perut cetek (tidak dikaitkan dengan kelemahan dinding perut, contohnya, disebabkan oleh pembedahan abdomen) juga menunjukkan luka kord rahim.

Pesakit akan mengadu hakikat bahawa pergerakan kepala mereka muncul sakit yang tajam atau paresthesia, bermula dari leher ke bawah bahagian belakang tangan atau kaki. Ini yang dipanggil gejala Lhermitte, menunjuk kepada kekalahan saraf tunjang serviks. Gejala yang disebabkan oleh kerengsaan saraf tunjang akibat mudah regangan apabila kepala Hishamudin. Walaupun Lhermitte gejala boleh memberikan keterangan yang memihak kepada multiple sclerosis, ia tidak pathognomonic untuk itu, dan boleh berlaku dalam penyakit-penyakit lain, termasuk kecederaan saraf tunjang, kekurangan B12 vitamin, myelopathy radiasi, jangkitan zosternoy herpes, atau mampatan saraf tunjang.

Manifestasi lain dari multiple sclerosis adalah akut atau secara progresif mengembangkan monoparesis spastik, paraparesis atau hemiparesis, yang, seperti gangguan kepekaan, jarang sekali selesai pada mulanya. Sebagai peraturan, terdapat gabungan gangguan motor dengan sensitif, terutamanya gangguan perasaan getaran dan sendi-sendi. Tanda piramid lebih kerap berdampak dua, walaupun paresis hanya terhad kepada satu anggota badan.

MRI adalah kaedah pilihan untuk mengkaji lesi kord rahim. Ia membolehkan untuk mendiagnosis proses intramedullary, malformasi vaskular, anomali perkembangan, mampatan extramedullary dari saraf tunjang. Tumpuan daripada demyelination biasanya juga digambarkan pada imej-imej sagittal diperolehi dalam mod T2 atau ketumpatan proton, kerana kawasan hyperintense ditandakan berorientasikan selari dlinniku saraf tunjang. Zon yang sama boleh menangkap satu atau lebih segmen bersebelahan saraf tunjang, tetapi kadang-kadang beberapa foci dilihat dalam segmen yang berbeza. Pada imej paksi, fokus pada zon pusat saraf tunjang dapat dikenal pasti, yang melibatkan bahan kelabu dan putih atau kawat posterior, anterior atau lateral. Pada bahagian melintang saraf tunjang, fokus biasanya mempunyai struktur heterogen atau mosaik. Dalam fasa akut mungkin berbeza dengan luka-luka gadolinium dan menyebabkan edema pulmonari saraf tunjang, yang merupakan sebab untuk diagnosis yang salah tumor dalam kes-kes tumpuan individu. Atrofi saraf tunjang, mungkin disebabkan oleh degenerasi akson dalam fosi demyelination tahap keseluruhan korreliruete kecacatan neurologi. Seperti radang urat saraf optik atau sindrom batang otak, risiko perkembangan kepada pembentukan gambaran klinikal yang dibangunkan multiple sclerosis selepas terpencil tunjang kecederaan saraf meningkat secara mendadak di hadapan luka-luka di bahagian putih otak.

Dalam kes di mana myelitis melintang tidak lengkap dan, oleh karenanya, tidak menyebabkan paraplegia, kemungkinan mengembangkan sklerosis berganda adalah lebih tinggi daripada dengan kerosakan melintang lengkap ke kord rahim. Kehadiran antibodi oligoklonal dalam CSF akan membolehkan untuk membezakan debut multiple sclerosis daripada myelitis postinfection. Myelitis virus disertai oleh sitosis yang lebih tinggi dan tahap protein dalam CSF daripada penyakit demyelinating. Dalam kes di mana sklerosis berganda secara selektif melibatkan saraf tunjang, penyakit ini lebih cenderung mempunyai kursus progresif dan bukannya remedi. Diagnosis pelbagai sklerosis adalah sukar dalam kes di mana imbasan MRI otak tidak mengesan perubahan atau mempamerkan perubahan tidak spesifik dalam perkara putih, mengingatkan sifat mereka yang sering diperhatikan di kalangan orang tua.

Batang otak dan cerebellum

Berbanding dengan lain-lain pusat penyetempatan, demyelinating luka-luka dalam struktur posterior lekuk (batang otak dan otak kecil), sering menyebabkan kecacatan neurologi yang teruk, yang sering tidak sesuai dengan saiz atau bilangan mereka sendiri. Kekalahan adalah penyetempatan ini adalah kongsi gelap klasik Charcot: nystagmus, niat gegaran, melaungkan ucapan. Menurut pemeriksaan bedah siasat Ikuta dan Zimmerman (1976), perubahan dalam posterior lekuk struktur tidak dikesan kerap: dalam 16% daripada kes-kes mereka tidak hadir dalam otak tengah, dalam 13% kes - dalam otak kecil, dalam 12% kes - dalam oblongata sumsum belakang, dalam 7% daripada kes - di dalam jambatan. Sebagai perbandingan - dalam saraf optik, hemisfera serebrum dan saraf tunjang sebarang perubahan masing-masing pada 1, 3 dan 1% daripada kes. Walaupun kekalahan batang otak ditunjukkan simptom yang sama seperti kekalahan bahagian-bahagian lain di dalam otak (contohnya, gemiparezomi, paraparesis atau gangguan deria), tetapi mungkin ada gejala yang lebih ciri multiple sclerosis, yang berkaitan dengan pelanggaran fungsi stem tertentu - termasuk pelanggaran pergerakan mata mesra, artikulasi, menelan, bernafas. Luka-luka di kawasan subcortical daripada otak kecil dan saluran cerebellar ataxia boleh menyebabkan anggota badan dan batang, nystagmus, pening, melaungkan ucapan. Sesetengah pesakit yang mempunyai kekuatan otot yang kuat adalah kurang upaya kerana ataksia yang teruk pada batang dan kaki.

Gangguan Oculomotor

Walaupun untuk multiple sclerosis tidak terdapat gangguan oculomotor pathognomonik, sesetengahnya sering diperhatikan dalam penyakit ini. Tanda yang paling ciri adalah pelanggaran keramahan pergerakan bola mata dengan petunjuk lateral disebabkan oleh ophthalmoplegia internuclear. Sindrom ini boleh menjadi satu sisi atau dua hala, lengkap atau tidak lengkap. Ia wujud kerana luka-luka medial fasciculus membujur (WFP) - saluran yang menghubungkan nukleus saraf kranial ketiga (yang mengawal menggerakkan mata ipsilateral) dengan nukleus saraf kranial yang keenam di seberang (penarikan balik yang mengawal mata ipsilateral). Apabila dilihat di sebelah contralateral daripada sarang serangga pesakit tidak boleh membawa mata di sisi tungku atau perlahan-lahan membawa ke kedudukan tengah, manakala mata contralateral diberikan sepenuhnya, tetapi dengan mengorbankan hypermetric ia boleh muncul nystagmus mendatar kasar adalah bermata satu. Gangguan oculomotor terisolasi jarang berlaku dan paling kerap dikaitkan dengan kerosakan saraf kranial ketiga atau keenam.

Hemisfera Besar

Banyak tumpuan, yang digambarkan dalam perkara putih subkortikal, dilokalisasi di kawasan "senyap" otak dan, dengan itu, adalah tidak berdosa. Walau bagaimanapun, fokus pada hemisfera besar kadang-kadang menyebabkan, seperti dalam stroke, hemiparesis, hemygipesthesia, kebutaan kortikal atau aphasia. Kerosakan kognitif dalam sklerosis berganda dikaitkan bukan sahaja dengan jumlah lesi, tetapi juga dengan kerosakan tempatan terhadap callosum corpus. Kecacatan kognitif dalam pelbagai sklerosis biasanya dicirikan oleh kelemahan memori jangka pendek, pelanggaran pemikiran abstrak dan konseptual, penurunan dalam aktiviti ucapan, dan gangguan visual-spatial. Sindrom extrapyramidal jarang berlaku, tetapi boleh disebabkan oleh foci yang dilokalkan dalam perkara kelabu subcortical, sebagai contoh, ganglia basal (nukleus caudate atau nukleus subtalam).

Gejala lain sklerosis berganda

Neuralgia saraf trigeminal boleh berlaku pada permulaan penyakit atau dalam perjalanannya. Dalam siri klinikal yang besar, ia dinyatakan dalam 2% pesakit. Dalam sesetengah kes, sekurang-kurangnya paresis otot meniru, mengingatkan neuropati saraf muka. Gejala yang jarang berlaku, yang mungkin dengan pelbagai sklerosis dan beberapa penyakit lain, adalah mycobia muka. Ia dicirikan oleh pengukuhan fasciculatory seperti otot muka. Melibatkan pusat-pusat pernafasan batang, yang membawa kepada kegagalan pernafasan, biasanya berlaku pada peringkat akhir penyakit, tetapi juga mungkin dalam fasa akut yang diperkuatkan.

Kursus dan pembangunan semulajadi sklerosis berganda

Beberapa varian kursus berbeza, mengikut mana penyakit itu diklasifikasikan kepada bentuk yang berasingan. Borang yang berbeza membentuk satu jenis spektrum klinikal, yang, di satu pihak, diwakili oleh ketakutan berulang dengan remisi yang lengkap atau hampir lengkap, dan yang lain - perkembangan neurologi yang mantap, tidak bermutasi. Dua bentuk ini masing-masing ditugaskan sebagai remit (remapsing-remitting) dan terutamanya progresif. Yang kedua harus dibezakan dari bentuk progresif yang kedua, yang berkembang pada pesakit dengan kursus peringatan, serta dari bentuk berulang yang progresif, yang mana kemajuan yang mantap dengan pemisahan yang jarang terjadi adalah ciri dari awal. Istilah "sklerosis berbilang jinak" dikecualikan daripada klasifikasi baru.

Sifat perjalanan pelbagai sklerosis dipengaruhi oleh usia permulaan penyakit dan sifat manifestasi awalnya. Kursus penyembuhan multiple sclerosis lebih sering diperhatikan pada wanita, dengan permulaan penyakit pada usia yang lebih awal dengan sensasi yang merosot atau neuritis optik. Kursus progresif pelbagai sklerosis lebih kerap diperhatikan pada lelaki, dengan permulaan penyakit (pada dekad ke-6 hidup) dengan kelumpuhan lanjutan yang berkembang.

Varian klinikal-pathomorphologic multiple sclerosis

Terdapat beberapa variasi sklerosis berbilang, berbeza dengan perubahan klinikal dan pathomorphological. Sclerosis meresap Schilder mielinoklastichesky mempunyai ciri-ciri yang banyak simetri zon demyelination dua hala di pusat semiovalnom (wilayah perkara putih terletak di atas ventrikel lateral), disertai dengan tumpuan terpencil kecil atau tanpa mereka. Kes-kes seperti ini lebih biasa pada kanak-kanak. Klinikal, penyakit ini ditunjukkan oleh demensia dan gangguan mental yang lain, kehadiran exacerbations dan remisi, peningkatan tekanan intrakranial, simulasi tumor klinik otak (untuk Pseudotumor). Histologi pasti dengan jelas dihalang zon demyelination dengan gliosis berhubung dgn urat saraf, astrocytes multinucleated atau bengkak gergasi, penyusupan perivascular dan kerosakan akson.

Marburg penyakit - Borang fulminant akut multiple sclerosis, dicirikan oleh kehadiran perapian hemispheric besar-besaran yang melibatkan batang otak, pleocytosis dan antibodi oligoclonal dalam bendalir cerebro-tulang belakang. Pada peringkat awal, edema dinyatakan, terdapat juga pemusnahan myelin yang meluas dan penurunan tajam dalam jumlah axons.

Sklerosis konsentrasi Balo adalah satu lagi varian dari kursus monophasic cepat kilat berbilang sklerosis, di mana tumpuan terbentuk, terdiri daripada lapisan sepusat yang disusun tisu demyelinated dan myelinated.

Dua varian lain penyakit demyelinating - encephalomyelitis akut (OPEM) dan optikemia (penyakit Devik) berlaku lebih kerap dan dibincangkan dengan lebih terperinci kemudian.

Eksperimental encephalomyelitis alahan. Manakala mamalia lain tidak mempunyai penyakit ini, sama dengan pelbagai manusia sclerosis, ia boleh buatan disebabkan penyakit demyelinating - eksperimen encephalitis alahan - EAE. Mewujudkan model eksperimen adalah penting bukan sahaja untuk memahami patogenesis proses imun dalam rasseyannov sklerozt, tetapi juga untuk mencari dan menilai keberkesanan ubat yang berpotensi. Perubahan patologi dengan perubahan EAE adalah sama di PC dan perivenous dicirikan oleh penyusupan radang dan demyelination berubah-ubah. EAE adalah disebabkan oleh imunisasi dengan formulasi yang mengandungi antigen myelin, termasuk homogenate tidak dirawat otak dan saraf tunjang myelin protein atau serpihan daripadanya dengan atau tanpa penambahan yg membantu, dan pertussis toksin. Penyakit ini juga boleh pasif dipindahkan antara baris tikus syngeneic dengan T-limfosit sensitif kepada antigen myelin. Dalam kes ini, pentadbiran tambahan antibodi untuk myelin diperlukan untuk mengembangkan demelisan yang lebih jelas. Dalam kes yang biasa, EAE adalah penyakit monophasic dengan pemulihan lengkap atau hampir lengkap. Tetapi babi guinea dan mormozetok boleh menyebabkan EAE berulang. EAE juga telah dikaji pada tikus transgenik dengan reseptor sel T untuk tertentu urutan asid amino protein asas myelin. Manakala EAE bukanlah analog mutlak multiple sclerosis dan bagaimana model ini tidak sempurna, menyebabkan kajian iaitu data dibenarkan untuk lebih memahami biologi reseptor T-sel dan autoantigens MHC dan autoantibodies, didakwa terlibat dalam multiple sclerosis, peraturan tindak balas imun dan genetik demyelination sistem saraf pusat.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]